Hội chứng Cushing (Kỳ 2) TS. Đỗ Thị Minh Thìn (Bệnh học nội khoa HVQY) 2.2. Cận lâm sàng: + Tăng đường huyết lúc đói gặp ở 10- 20% trường hợp, đường niệu (+). + Một số ít trường hợp có thể thấy hồng cầu tăng, huyết sắc tố tăng, dung tích hồng cầu tăng, canxi máu bình thường, canxi niệu tăng. + Ion K+ và Cl- giảm. + Các xét nghiệm hormon: - Cortico-steroid máu tăng. - 17-hydroxycortico-steroid nước tiểu 24 giờ: tăng. - 17-cetosteroid nước tiểu 24 giờ: tăng rất cao khi có khối u ác tính (carcinoma) vỏ thượng thận, có thể giảm hoặc bình thường khi có u lành (adenoma), trong cường sản vỏ thượng thận có thể bình thường hoặc hơi tăng. + X quang thượng thận: - Chụp bơm hơi sau phúc mạc hoặc chụp thận có bơm thuốc cản quang có thể phát hiện thấy khối u thượng thận. - Chụp CT-Scanner (cắt lớp vi tính) có thể phát hiện thấy u tuyến thượng thận. + Chụp cộng hưởng từ (MRI): khi khối u nhỏ, có thể đo được kích thước và vị trí của khối u. + Chụp hố yên: có thể thấy hố yên giãn rộng (bệnh Cushing). + X quang cột sống và xương chậu: có thể thấy hình ảnh loãng xương, xẹp đốt sống. + X quang thận thường: có thể thấy hình ảnh sỏi thận-tiết niệu. + X quang tim-phổi: thất trái giãn (nếu tăng huyết áp lâu ngày), hoặc hình ẳnh của lao, viêm phổi. + Điện tim: có thể thấy dày thất trái, sóng T thấp, dẹt, có thể thấy xuất hiện sóng U do hạ kali máu. + Siêu âm thượng thận có thể phát hiện khối u một hoặc cả hai bên. + Các xét nghiệm để chẩn đoán phân biệt giữa hội chứng Cushing và bệnh Cushing: - Đo ACTH bằng miễn dịch phóng xạ: . Định lượng ACTH: nếu dưới 5pg/ml có thể chẩn đoán u tuyến thượng thận, hội chứng Cushing do thuốc hoặc cường sản vỏ thượng thận. Nếu ACTH tăng > 10pg/nml có thể nghĩ tới u tuyến yên hay khối u ở nơi khác làm tăng tiết ACTH. . Nghiệm pháp ức chế bằng dexamethason liều cao: ngày đầu tiên lấy nước tiểu 24 giờ, xét nghiệm cortisol tự do, 17 hydroxycortico-steroid và đo một mẫu cortisol máu lúc 8 giờ. Ngày thứ 2 và 3 cho bệnh nhân uống dexamethason 2mg/ 6 giờ; có 2 khả năng sẽ xảy ra: Nếu là bệnh Cushing khi cortisol máu, 17- hydroxycortico-steroid nước tiểu/24 giờ giảm từ 50% trở lên. Nếu là hội chứng Cushing khi các xét nghiệm trên không giảm. Cần chụp cắt lớp điện toán hoặc cộng hưởng từ (MRI) thượng thận hoặc tuyến yên để chẩn đoán xác định một cách chắc chắn nếu có khối u. 2.3. Chẩn đoán: Dựa vào các triệu chứng sau: + Béo không đều: béo từ mông trở lên, lớp mỡ dưới da bụng dày. + Mặt tròn đỏ như mặt trăng, bờm mỡ sau gáy (giống lưng con lạc đà). + Chân tay nhỏ, khẳng khiu. + Vết rạn ngoài da ở bụng, ngực, mặt trong đùi. + Tăng huyết áp. + Đường máu tăng. + K+, Cl- huyết tương giảm. + 17- hydroxycortico-steroid nước tiểu/24 h tăng. + Siêu âm thượng thận: có thể phát hiện được khối u (hội chứng Cushing). + X quang: hố yên rộng (bệnh Cushing). + CT-Scanner, MRI tuyến yên và thượng thận sẽ cho chẩn đoán chắc chắn nếu có khối u. 2.4. Điều trị: + Nếu có khối u thượng thận hoặc tuyến yên thì phẫu thuật cắt bỏ khối u là tốt nhất. Nếu là khối u lành tính (adenoma) thì sau phẫu thuật các triệu chứng hết dần và khỏi hoàn toàn, nếu là khối u ác tính (carcinoma) chưa di căn nên phẫu thuật sớm thường có tiên lượng tốt hơn. + Điều trị triệu chứng: nếu có đái tháo đường cho các thuốc hạ đường huyết như insulin, diamicron; có tăng huyết áp phối hợp các thuốc hạ áp như nifedipin, coversyl Nếu bệnh nhân có béo cần phải điều chỉnh chế độ ăn hàng ngày như: ăn giảm glucid (nếu có đái tháo đường), hạn chế ăn mỡ động vật để tránh vữa xơ động mạch. + Thuốc ức chế tiết cortisol: - Ketoconazol: hiện nay được sử dụng nhiều nhất, liều 400- 500mg/ngày uống sáng- chiều. - Mitotan: 3- 4g/ngày, thuốc tác dụng chậm, dễ gây rối loạn tiêu hoá, dị ứng, buồn ngủ . đoán phân biệt giữa hội chứng Cushing và bệnh Cushing: - Đo ACTH bằng miễn dịch phóng xạ: . Định lượng ACTH: nếu dưới 5pg/ml có thể chẩn đoán u tuyến thượng thận, hội chứng Cushing do thuốc. Hội chứng Cushing (Kỳ 2) TS. Đỗ Thị Minh Thìn (Bệnh học nội khoa HVQY) 2.2. Cận lâm sàng: + Tăng đường. giờ; có 2 khả năng sẽ xảy ra: Nếu là bệnh Cushing khi cortisol máu, 17- hydroxycortico-steroid nước tiểu/24 giờ giảm từ 50% trở lên. Nếu là hội chứng Cushing khi các xét nghiệm trên không giảm.