BỆNH LÝ THẦN KINH NGOẠI BIÊN (Kỳ 3) e. Chẩn đoán: Bảng: Tiêu chuẩn chẩn đoán Tiêu chuẩn cần thiết Tiêu chuẩn hỗ trợ - Yếu/liệt chi lan toả và đối xứng. - Giảm/mất phản xạ gân xương ở 2 chi dưới hay cả tứ chi. - Tiến triển dưới 4 tuần. - Loại bỏ porphyria, bạch hầu, bại liệt, viêm tuỷ, nhược cơ. - Rối loạn cảm giác nhẹ. - Liệt dây VII ngoại biên 2 bên (50%). - Rối loạn thần kinh thực vật: nhịp tim nhanh. - Protein tăng trong dịch não tuỷ từ tuần thứ hai, tế bào dưới 12 con. - Chẩn đoán điện: tổn thương myelin. f. Tiến triển: Diễn tiến thông thường thì sau 2 tháng là hồi phục hoàn toàn chiếm 57,3%, một số nhanh hơn nhưng cũng khoảng 1 tháng (11,4%). Khoảng 80% hồi phục hoàn toàn. Tần suất hồi phục trong 2 tuần là 50%, 3 tuần là 80% và 4 tuần là 90%. Tuy nhiên cũng có 20% trường hợp kéo dài hơn, hồi phục không hoàn toàn nên để lại di chứng dị cảm, hay rối loạn vận động ngọn chi, trong số đó có 5% để lại di chứng nặng nề. Nếu các triệu chứng và dấu chứng tiến triển quá 8 tuần thì gần như loại trừ hội chứng Guillain-Barré. Sau 18 tháng thì không còn có khả năng hồi phục nữa. Có những trường hợp rối loạn vận động, cảm giác từ chân lan lên bụng rồi đến ngực gọi là thể Landry. Sự hồi phục đầu tiên là cảm giác sau là vận động và cuối cùng là phản xạ gân xương. Rất ít khi tái phát. Biến chứng đáng sợ là liệt hô hấp (khoảng 16-22% có khi lên đến 30%) và tắc động mạch phổi. Tử vong khoảng 5% do liệt hô hấp, viêm phổi do sặc, tắc mạch phổi, rối loạn nhịp tim chú ý khi rối loạn cảm giác lên ngang đoạn ngực D5-6, nhiễm khuẩn huyết do nhiễm trùng thứ phát. g. Tiên lượng: Thông thường tiên lượng bệnh lý này là tốt, là bệnh lành tính song cũng có những yếu tố tiên lượng nặng đó là liệt tứ chi hoàn toàn, thời gian toàn phát kéo dài trên 2 tuần, tổn thương sợi trục ghi nhận được qua điện cơ đồ, tuổi trên 50, phải thở máy hay loạn nhịp đặc biệt là nhịp chậm và rối loạn nuốt. h. Ðiều trị: - Không có điều trị đặc hiệu. Nếu liệt cơ hô hấp thì thở máy nếu dung tích sống giảm khoảng 30%. Nên theo dõi dung tích sống mỗi 4 giờ, nếu < 1lít (giảm dưới 12-15 ml/kg) thì hô hấp hỗ trợ, thở máy áp lực dương. Còn rối loạn nuốt thì đặt xông dạ dày. - Theo dõi nhịp tim bằng monitoring nếu dưới 60 lần/phút thì cho Atropin, còn nếu < 50 lần phút thì nên đặt máy tạo nhịp. Chú ý cấp cứu ngừng tim. Trường hợp liệt hoàn toàn thì phải trăn trở mỗi 1-2 giờ để tránh loét mục. Dự phòng tắc mạch và biến dạng chi bằng Heparin 5.000 đơn vị dưới da mỗi 12 giờ và để tư thế chân nâng lên khoảng 10°. Có thể cho Prednisolon 0,5 mg/kg/ngày trong 5-10 ngày nhưng kết quả không rõ ràng. Vitamin nhóm B liều cao kết hợp với axit folic 5-10 mg/ngày. Nay điều trị tích cực bằng lọc huyết tương với 250 ml/kg 5 lần mỗi 7-10 ngày cũng đem lại hiệu quả. Nếu không hiệu quả thì sử dụng thêm immunoglobin người 0,4 g/kg ngày trong 5 ngày. Nên kết hợp vật lý trị liệu sớm. 2. Bệnh đa rễ dây thần kinh: a. Lâm sàng: Cơ chế bệnh sinh và lâm sàng tương tự như hội chứng Guillain-Barré, nhưng hiếm gặp, nam nhiều hơn nữ, thường xuất hiện ở lứa tuổi 40-60, và thấy liên hệ với HLA DR3. Thường yếu tứ chi, cơ liên sườn và dây thần kinh sọ VII, IX, X, XI và XII kèm theo tê, châm chích, kiến bò, rát bỏng ở ngọn chi. Phản xạ gân xương giảm hay mất. Có thể có phù gai thị. Thời gian tiến triển kéo dài trên 2 tháng có thể thành từng đợt, nhất là khi có thai hay tuần tiến. b. Cận lâm sàng: - Tăng gamma globulin máu IgA, IgG hay IgM. Cũng có hiện tượng phân ly đạm - tế bào 80-95%. Ðiện chẩn đoán thấy tốc độ dẫn truyền giảm. - Sinh thiết thần kinh thấy thoái hoá myelin và giảm số lượng sợi trục. Ðặc biệt chụp cộng hưởng từ với gadolinium có thể thấy phì đại rễ và dây thần kinh ngoại biên. c. Ðiều trị: Prednisolon 1-1,5 mg/kg trong 2-4 tuần đơn thuần hay kết hợp với lọc huyết tương. Tiêm tĩnh mạch immunoglobulin cho kết quả khá tốt. Những trường hợp không đáp ứng với corticoid thì cho Azathioprine 2-3 mg/kg/ngày. Có thể sử dụng mycophenolate mofetil liều khởi đầu 1g uống 2 lần/ngày, có thể tăng lên 500mg mỗi tháng cho đến liều 1,5g x 2 lần/ngày. Cũng có thể sử dụng cyclophsphamide 50-150 mg/ngày và hàng tháng tiêm tĩnh mạch thêm 1g/m 2 . Hay sử dụng cyclosporine 4-6 mg/kg uống hàng ngày. Khoảng 80% bệnh nhân đáp ứng tốt với những phương thức điều trị trên. IV. VIÊM MỘT HOẶC NHIỀU DÂY THẦN KINH 1. Bệnh phong thần kinh: Thường gặp tổn thương dây thần kinh trụ, dây thần kinh tọa nhánh hông khoeo ngoài, nhánh V 1 . Dây thần kinh dày ra và không đều. Có thể thấy teo cơ vùng bị tổn thương kèm giảm hoặc mất cảm giác đau ở các dát. Có thể có cảm giác tê rần. Nên sinh thiết da vùng bị tổn thương để xác định chẩn đoán. 2. Bệnh chất tạo keo: Bệnh viêm nút quanh động mạch. Tổn thương dây thần kinh rải rác. Chẩn đoán nhờ phát hiện kháng thể kháng nhân. Ðiều trị bằng steroid hay cyclophosphamide. 3. Bệnh lý cận ung thư: Do di căn chèn ép dây thần kinh gây đau dọc theo dây thần kinh bị tổn thương. 4. Bệnh lý thần kinh ngoại biên do chén ép: Nguyên nhân do chấn thương, viêm gân bao hoạt dịch, viêm khớp Thường gặp là hội chứng ống cổ tay (carpal tunnel syndrome). Ðiều trị bằng tiêm corticoid tại chỗ hay phẫu thuật giải áp. . Khoảng 80% bệnh nhân đáp ứng tốt với những phương thức điều trị trên. IV. VIÊM MỘT HOẶC NHIỀU DÂY THẦN KINH 1. Bệnh phong thần kinh: Thường gặp tổn thương dây thần kinh trụ, dây thần kinh tọa. cyclophosphamide. 3. Bệnh lý cận ung thư: Do di căn chèn ép dây thần kinh gây đau dọc theo dây thần kinh bị tổn thương. 4. Bệnh lý thần kinh ngoại biên do chén ép: Nguyên nhân do chấn thương, viêm gân. BỆNH LÝ THẦN KINH NGOẠI BIÊN (Kỳ 3) e. Chẩn đoán: Bảng: Tiêu chuẩn chẩn đoán Tiêu chuẩn cần thiết Tiêu chuẩn