Bệnh luput ban đỏ hệ thống ( Systemic luput erythematosus) (Kỳ 1) Th.S. Nguyễn Hữu Xoan (Bệnh học nội khoa HVQY) 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn, tổn thương nhiều cơ quan, đa dạng về triệu chứng lâm sàng khu trú hoặc hệ thống. 1.2. Nguyên nhân: + Nguyên nhân nào phát sinh kháng thể kháng nhân và các thể khác đến nay chưa rõ. Người ta cho rằng có nhiều nguyên nhân phối hợp. - Nữ mắc nhiều hơn nam (nữ chiếm 90%). - Tuổi thường gặp 20-40 tuổi, tuy nhiên có khi gặp 5-6 tuổi hoặc có bệnh nhân trên 60 tuổi. - Người da đen mắc nhiều hơn da trắng. - Yếu tố gia đình: những trẻ sinh đôi cùng trứng cùng mắc bệnh. - Về gen học: ở những người có kháng nguyên HLA-DR2 và DR3 thì tỷ lệ mắc bệnh cao hơn. Đặc biệt là sự phối hợp giảm các bổ thể (C2, C4, C1r, C13, C1 ức chế). Sự thiếu hụt IgA di truyền. - Vai trò của virut tham gia vào việc thúc đẩy khởi phát bệnh. Một số giả thuyết cho rằng virut làm tổn thương tế bào lympho B và T lympho. + Một số bệnh xuất hiện sau: nhiễm lạnh, sau mổ, sau sinh, sau khi dùng một số thuốc. 1.3. Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế về miễn dịch đóng vai trò chính trong bệnh sinh của bệnh luput ban đỏ hệ thống. Trong bệnh luput ban đỏ hệ thống cơ thể tự sản sinh ra kháng thể để chống lại những kháng nguyên của bản thận mình, trong đó kháng thể kháng nhân (kháng AND, ARN, RNP, kháng RO, kháng SS) và các thành phần của nhân đóng vai trò chủ yếu. + Các kháng thể đặc hiệu chống kháng nguyên màng hồng cầu, kháng lympho bào, kháng tiểu cầu, bạch cầu đa nhân gây nên tình trạng thiếu hồng cầu, huyết tán, thiếu bạch cầu lympho, giảm tiểu cầu tự miễn dịch. + Các kháng thể đặc hiệu của phân tử huyết thanh, các yếu tố đông máu; yếu tố thấp. + Ngoài ra còn có sự bất thường về lympho B và lympho T. 1.4. Tổn thương giải phẫu bệnh lý: Tổn thương giải phẫu bệnh lý trong bệnh luput rất đa dạng, phụ thuộc vào từng giai đoạn bệnh. + Lắng đọng fibrin và các phức hợp miễn dịch ở tổ chức gian mạch máu thận, dọc các sợi collagen, trên bề mặt thanh mạc. Sự lắng đọng phức hợp miễn dịch trong tổ chức sẽ hoạt hoá bổ thể gây viêm các tổ chức đó. + Tổn thương thận trong bệnh LE chia thành 3 loại. - Viêm cầu thận khu trú: một số tiểu cầu thận khu trú tăng sinh tế bào, xâm nhập tế bào viêm, lắng đọng IgG3 và bổ thể C3. - Viêm cầu thận lan toả: Màng nền dày lên, ống thận teo, lắng đọng IgG, IgA, IgM, C3 khắp màng nền cầu thận. - Viêm cầu thận màng do luput. Lắng đọng các IgG và bổ thể C3 khu trú biểu mô màng nền. Sinh thiết da: da teo thâm nhiễm các tế bào lympho, tương bào, tổ chức bào, lắng đọng IgG và C3. 2. Triệu chứng lâm sàng. 2.1. Giai đoạn khởi phát: +Thường khởi phát một cách từ từ tăng dần. + Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân. + Viêm các khớp kiểu viêm nhiều khớp dạng thấp. + Một số ít khởi đầu bằng protein niệu kéo dài. + Một số bắt đầu nhanh chóng xuất hiện đủ triệu chứng ngay từ đầu. + Một số xuất hiện sau chửa đẻ, sau phẫu thuật, sau khi dùng một số thuốc (D- penicillamine, aldomet, rimifon, reserpin, sulfamid…). 2.2. Giai đoạn toàn phát: + Toàn thận: sốt cao kéo dài, gầy sút, chán ăn, mệt mỏi. + Xương khớp: đau mỏi trong xương khớp, tiến triển nhanh từng đợt, có đau cơ, viêm cơ. Có khi sưng, nóng, đỏ, đau, co cứng khớp: khớp cổ chân, cổ tay, khớp gối, khớp khuỷu, khớp bàn ngón rất giống viêm đa khớp dạng thấp. Các triệu chứng sưng, đau xương khớp thường chiếm tỉ lệ cao trong luput (80-90%). Trên phim X quang: không thấy dấu hiệu mòn xương hoặc gai xương ở các rìa khớp mà điều quan tâm là hoại tử vô khuẩn đầu xương đùi, xương chày, cánh tay. Có thể thấy tế bào LE trong dịch khớp, ít bạch cầu đơn nhân. + Da và niêm mạc: - Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt; là những màu đỏ nổi lên mặt da, gianh giới không rõ, ít ngứa, lõm ở giữa, phủ vẩy mỏng. Sau một thời gian bong vẩy để lại vết thâm trên da. Ban thường khu trú ở hai cánh mũi, hai gò má, có khi lan rộng vào hố mắt, lên trán nhưng không vào da đầu. - Ban đỏ hình đĩa: tổn thương có dạng vòng tròn, lõm ở giữa và có vẩy. Có thể ở mặt, trán, cổ, ngực và chi. - Ban đỏ rải rác toàn thận. - Xạm da: da nhạy cảm với ánh sáng mặt trời. - Loét niêm mạc thường khu trú ở miệng, họng, lưỡi và niêm mạc bộ phận sinh dục. - Viêm thành mạch bao gồm: chấm, mảng xuất huyết, nốt dưới da, hoại tử đầu chi. - Nổi hạt dưới da kiểu dạng thấp. - Rụng tóc từng mảng, từng đám hay toàn bộ. . Bệnh luput ban đỏ hệ thống ( Systemic luput erythematosus) (Kỳ 1) Th.S. Nguyễn Hữu Xoan (Bệnh học nội khoa HVQY) 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự. số bệnh xuất hiện sau: nhiễm lạnh, sau mổ, sau sinh, sau khi dùng một số thuốc. 1.3. Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế về miễn dịch đóng vai trò chính trong bệnh sinh của bệnh luput ban đỏ hệ thống. . ban đỏ hệ thống. Trong bệnh luput ban đỏ hệ thống cơ thể tự sản sinh ra kháng thể để chống lại những kháng nguyên của bản thận mình, trong đó kháng thể kháng nhân (kháng AND, ARN, RNP, kháng