CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH (Kỳ 1) Còn ống động mạch (COĐM) (TBS) chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh (1 trong 2000 đến 5000 trẻ sơ sinh). Dòng shunt thờng nhỏ và ít triệu chứng lâm sàng, trừ khi đã có biến chứng. Diễn biến tự nhiên của bệnh phụ thuộc vào kích thớc của ống động mạch và mức độ dòng shunt tráiđphải. Nếu không đợc điều trị có thể dẫn đến suy tim ứ huyết do quá tải buồng tim trái. Trong thực tế rất ít gặp ống động mạch tự đóng sau khi trẻ ra đời (trừ các trờng hợp rất sớm) mà thờng phải đóng ống bằng phẫu thuật hay đóng qua da bằng dụng cụ. Nếu ống động mạch để quá muộn mà cha đ- ợc can thiệp nh ở ngời trởng thành thì có thể gặp các rối loạn nhịp nh cuồng nhĩ hoặc rung nhĩ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tăng sức cản mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger). I. Giải phẫu bệnh A. Thông thờng ống động mạch sẽ tự đóng từ giờ thứ 15 đến giờ thứ 16 sau khi sinh. Các yếu tố thúc đẩy việc đóng ống động mạch là áp lực riêng phần của ôxy trong mao mạch phổi tăng, giảm nồng độ prostaglandine lu hành trong máu do tăng chuyển hóa ở tuần hoàn phổi và do các hiệu ứng nhau thai gây ra. Các yếu tố này có thể kéo dài tác dụng đến ngày thứ 21 sau khi sinh nhng nếu còn thấy tồn tại ống động mạch sau 3 tháng tuổi thì gần nh chắc chắn ống động mạch không thể tự đóng, trừ một số rất hiếm các trờng hợp tự đóng ống động mạch do phình ống ở bệnh nhân có tuổi và thờng sau viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. B. Về giải phẫu, ống động mạch nằm ở quai ĐMC ngay chỗ chia ra của động mạch dới đòn trái và đợc đổ vào thân hoặc ĐMP trái. Ống động mạch thờng có chiều dài thay đổi và có thể phối hợp với giãn ĐMC khi ĐMC quay phải, ống động mạch có thể xuất phát từ phía trớc nơi hình ảnh soi gơng của thân động mạch không tên trái hoặc từ phía sau ở động mạch dới đòn trái bất thờng hoặc hiếm gặp hơn là từ quai ĐMC bên trái. II. Sinh lý bệnh A. Luồng thông của ống động mạch thờng nhỏ, nhng đôi khi luồng thông lớn có thể gây quá tải phổi và tăng gánh nhĩ trái, thất trái. Cuối cùng có thể dẫn đến ứ huyết phổi và suy tim ứ huyết, tăng áp ĐMP, hội chứng Eisenmenger. B. Rất hay gặp hiện tợng ứ huyết phổi, dễ dẫn đến viêm phổi và có thể gây Osler ở bất kỳ loại ống động mạch nào. Nó còn làm giảm áp lực tâm trơng của động mạch chủ do hiệu ứng của dòng phụt ngợc tâm trơng. C. Tổn thơng phối hợp hay gặp là: Hẹp ĐMC bẩm sinh, hẹp eo ĐMC. Nếu có TLT phối hợp: có thể che lấp tiếng tâm trơng của tiếng thổi liên tục do thổi tâm thu của TLT quá to. Khi hẹp eo ĐMC phối hợp hẹp ĐMP: hội chứng Rubella. III. Triệu chứng lâm sàng A. Triệu chứng cơ năng: Cũng nh các bệnh tim bẩm sinh không tím khác, ống động mạch rất ít các triệu chứng cơ năng đặc hiệu. Các dấu hiệu có thể gặp là giảm khả năng gắng sức, khó thở B. Triệu chứng thực thể 1. Nghe tim là dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán: a. Nghe thấy có tiếng thổi liên tục cờng độ lớn ở dới xơng đòn bên trái. Tiếng thổi này có thể chỉ có trong thì tâm thu, hơi kéo dài ra trong thì tâm trơng trong các trờng hợp ống lớn và có tăng áp ĐMP nhiều. Ngoài ra có thể nghe thấy tiếng thổi nhẹ trong các trờng hợp ống nhỏ. Ở trẻ sơ sinh, tiếng thổi thờng ở vị trí thấp và thờng chỉ có ở thì tâm thu. b. Có thể nghe thấy tiếng rung tâm trơng do tăng lu lợng máu qua van hai lá. c. Nếu luồng shunt lớn gây tăng áp ĐMP thì có thể thấy tiếng thổi nhỏ đi, không kéo dài và có tiếng thứ hai mạnh lên. 2. Mạch ngoại biên nảy mạnh và chìm sâu, hay gặp dấu hiệu này khi dòng shunt trái đ phải lớn. 3. Mỏm tim xuống thấp và sang trái do giãn buồng tim trái. Nếu ở bệnh nhân có tăng áp ĐMP, thất phải sẽ giãn với mỏm tim sang phải. C. Chẩn đoán phân biệt: với dò động-tĩnh mạch phổi, dò động mạch vành vào các buồng tim bên phải, dò động tĩnh mạch hệ thống, vỡ túi phình xoang Valsalva, thông liên thất với hở van động mạch chủ phối hợp, tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi ở các bệnh nhân thông liên thất với thiểu sản van động mạch phổi IV. Các xét nghiệm chẩn đoán A. Điện tâm đồ (ĐTĐ): thờng không đặc hiệu, có thể thấy hình ảnh tăng gánh buồng tim trái với trục trái và dày thất trái. Phì đại thất phải có thể thấy ở giai đoạn muộn với tăng áp ĐMP nhiều. B. Chụp Xquang tim phổi: tim to vừa phải với giãn cung dới trái. Đôi khi thấy dấu hiệu giãn cung ĐMP. Có thể thấy giãn nhĩ trái với hình ảnh hai bờ. Hình ảnh tăng tới máu phổi cũng hay gặp. Phim Xquang có thể cho ta thấy sơ bộ mức độ ảnh hởng đến huyết động của bệnh. . sinh nhng nếu còn thấy tồn tại ống động mạch sau 3 tháng tuổi thì gần nh chắc chắn ống động mạch không thể tự đóng, trừ một số rất hiếm các trờng hợp tự đóng ống động mạch do phình ống ở bệnh. CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH (Kỳ 1) Còn ống động mạch (COĐM) (TBS) chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh (1 trong 2000 đến. phân biệt: với dò động- tĩnh mạch phổi, dò động mạch vành vào các buồng tim bên phải, dò động tĩnh mạch hệ thống, vỡ túi phình xoang Valsalva, thông liên thất với hở van động mạch chủ phối hợp,