HỘI THẢO HÀNG NĂM PHÒNG CHỐNG UNG THƯ THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH LẦN THỨ 25 412 NHÂN 3 TRƯỜNG HỢP BỆNH SỢI? (FIBROMATOSIS)

Y Tế - Sức Khỏe - Y khoa - Dược - Y dược - Sinh học HỘI THẢO HÀNG NĂM PHÒNG CHỐNG UNG THƯ THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH LẦN THỨ 25 412 NHÂN 3 TRƯỜNG HỢP BỆNH SỢI? (FIBROMATOSIS) Văn Tần1, Trần Công Quyền1, Nguyễn Văn Việt Thành1 và CS1 TÓM TẮT52 2 thiếu niên, 16 tuổi, học sinh lớp 10, 1 phụ nữ trẻ 29 tuổi đều bị bệnh sợi (Fibromatosis) trong thời gian 10 năm gặp ở BV chúng tôi. Sau đây là tóm lược các bệnh án. Trường hợp 1: Thiếu niên 16 tuổi, khỏe mạnh, cách 4 tháng, thấy tê chân phải và lớn dần, lại có khối u thành bụng. Chụp CT thấy khối u hố chậu bên phải, khá lớn. Khám tại BV Bình Dân, thấy khối chắc ở thành bụng bên phải. Xem hình CT cũng như vậy, Là khối u sau phúc mạc. Mổ bụng đường giữa dưới rốn, bóc tách khối u, lấy gần hết đến 90 (BS Quyền). Sau mổ, mô bướu là bệnh sợi (GS Trung). Ngày 10122019, khoa Ung Bướu thấy u diễn tiến rất nhanh, nên gởi lại cho khoa TQ3. Quyết định mổ lại 14122019 (GS Tần). Lần này mổ lấy khối u và nối tĩnh mạch trái - phải. Cả khối cân nặng khoảng 1 ký. Kiểm tra bàng quang, niệu đạo, không thấy xì. Sau mổ lần 2, chân bớt phù và mềm, 12 ngày sau cho bệnh về (25122019), 10 ngày sau (5012020) tái khám và chụp CT vùng chậu. Thấy khối u sót một ít sau xương mu và thành bụng, không triệu chứng. Cho về, kê đơn thuốc chống viêm và tái khám sau 1 tháng. Cho đi học. Tái khám sau 1 năm (122021), khối u lớn lên ở thành bụng phải và bẹn phải, đề nghị mổ lại 1Bệnh viện Bình Dân Chịu trách nhiệm chính: Văn Tần Email: hoinghibvbdgmail.com Ngày nhận bài: 2092022 Ngày phản biện: 3092022 Ngày chấp nhận đăng: 25102022 nhưng người nhà chưa đồng ý. Bệnh nhân tái khám tháng 82022, tình trạng như cũ. Trường hợp 2: Thiến niên 15 tuổi, bị khối u ở bẹn phải. Đến khám BV Bình Dân thấy chèn ép niệu quản phải gây thận ứ nước độ 2, và chèn ép động mạch chậu ngoài phải ngày 2992011. Mổ lần 1: Mổ bụng cắt bỏ bướu (GS Tần), cắm niệu quản vào bàng quang, đặt JJ (GS Chuyên). Xuất viện 2892011. Mô bướu: Kết luận tăng sản sợi lành tính. (Fibromatosis) (22092011: GS Trung). Lần 2: U hố chậu phải, đã mổ bụng 1 tháng, đặt JJ. Cắt bỏ gần hết khối u, dẫn lưu. Cắt ruột thừa. Cắt ruột non nhiều chỗ rách thanh mạc 28102011, xuất viện 8112011 (GS Tần, BS Quyền). Lần 3: Bướu tái phát rất lớn, chèn ép động mạch chậu ngoài và niệu quản phải. Mổ lại, cắt bướu, nối động mạch chậu ngoài, nối lại niệu quản - bàng quang. Bệnh nhân tái khám nhiều lần vì thận ứ nước ngày cầng nhiều, cuối cùng, đặt stent kim loại cách đây 4 tháng, thận đã ứ nước độ III (GS Vinh). Nay bệnh nhân (BN) đã đi làm, khỏe, không thấy bướu rõ. Cấp giấy hẹn chụp UIV, tái khám 1892022: Tình trạng chung: Lên 5 ký, không có triệu chứng gì, khối u không sờ được, không đau bụng. Hình ảnh: khối u 50 x 42mm ở vùng chậu phải, có stent kim loại trong niệu quản, thận còn ứ nước độ III. So với hình CT trước 1 năm thì khối u nhỏ lại. Khám lần đầu đến giờ, BN không dùng bất cứ thuốc gì. Trường hợp 3: Trần Thị Mỹ L, phụ nữ trẻ, sanh 1991, bị bệnh từ tháng 8 năm 2017. U thành bụng, mổ ở BV Triều An, sinh thiết u. Mô bướu là bệnh sợi (fibrosis). 1 tháng sau, u lớn nhanh, TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 413 chuyển BV Ung Bướu, không điều trị gì, BN về. Hơn 2 năm sau, BN bị suy thận cấp. Mô bướu: Là bệnh xơ (fibromatosis). Bàn luận: Là 3 bệnh, u hố chậu phải, có 1 TH kèm theo thận ứ nước độ 2, chưa có triệu chứng suy thận. Lâm sàng không có bệnh kết hợp như hội chứng Gardner. Xét nghiệm không có gì đặc biệt như IgG4. Mô bướu là bệnh xơ. Điều trị chính là mổ cắt bướu và cắt nối niệu quản và đặt stent để giải áp thận. Không có điều trị gọi là đặc hiệu như ung thư. Kết luận: Bệnh nhân được theo dõi đến nay, 2 trường hợp vẫn còn khỏe, 1 đi học và 1 đi làm, 1 phụ nữ thì bị suy thận vì mổ không lấy được khối u. Từ khóa: Bệnh sợi? (Fibromatosis). SUMMARY 3 CASES OF FIBROMATOSIS The first case: An adolescent, 16 year old, good general state, about 6 months, paresthesia and bigger of the right thigh. He goes to BD hospital, the doctors examine him and a CT show it is a right pelvic tumor, and permit him to stay in hospital to operate. A retroperitoneal tumor which compresses the iliac vein and supercial nerve with big and hard right thigh. We operate him on 15102019. Dr Quyen operates and removed about 90 tumor. After operation, The tissue diagnosis is fibromatosis. We have to sent him to oncol department to treat. On 10122019, the tumor increase very fast. Prof Tan make the preop data and reoperate 14122019. We remove all most tumor and anastomose the left saphene vein to the right one, because the right profound iliac vein is totally obstructed. We have to reexamine the bladder and the bilateral ureter, no wound. We continue to dissecte the left azygos vein and the right vein. We draw the left vein through the retropubic tunnel to the right vein and anastomose them end to end. We close the abdomen and the 2 anterior cutannous of 2 thighs. After the second operation, the abdomen and the right thigh decrease edema and soft. 15 days (25122019), patient is out. 5012020, patient come back and a CT of the pelvis. There are small tumor of the retropubis and a small tumor of the abdominal incision, but no symptoms. Prescription: An antiinflammatory drugs, and Calcium, per os. Patient come back on 12.2021, the tumor is bigger, we propose reoperation, but his mother refuse. Patient come back on 82022. The general state good the tumor seem bigger. The second case: An adolescent 15 year, have tumor at the right iliac region. Admitted at Binh Dan Hospital 2992011 with right hydronephritis 2, and compress the superficiel iliac artery. First operation: Remove the tumor (Prof Tan), Implatation of right ureter to bladder, JJ in place (Prof Chuyen). Out of hospital 2892011. Tissue diagnosis: Fibromatosis (2209 2011: Prof Trung). Second operation: Recuurent tumor, remove the tumor with the terminal ileon 28102011, Out of hospital 8112011 (Prof Tan, Dr Quyen). Third operation: Tumor increase very fast and compress the iliac artery and right ureter. We operate to remove the tumor and anastomose the iliac artery and the ureter with stent inside. He reexamine many times because of hydronephrotis due to JJ stent, at last, a metalic stent is insecte 4 month ago, the right kidney is still good with hydronephrosis III (Prof Vinh). Now, good general state, we can’t see the tumor. The next UIV is practice, patient re examine on 18.92022, the tumor seem smaller and the HỘI THẢO HÀNG NĂM PHÒNG CHỐNG UNG THƯ THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH LẦN THỨ 25 414 general state better,with 5kg gain, no symptom. The CT mesure the tumor 2mm 50 x 4mm. The third case: Tran Thi My L, 1991, Tumor of pelvis since 8 2017. Operate at Trieu An hospital, only biopsy. Tissue diagnosis fibrosis. One month after, the tumor increase volume, so transfer to Oncology Hospital, no treatment specifique. Patient out of hospital. Since 2 years. a biopsy trasureteral. The tissue diagnosis: fibromatosis; Transfere to BD hospital because renal failure. The UIV show the left renal atrophy, the right renal hydronephrosis. We place JJ in the right ureter and drainage of the abdomen because big ascite and asphyxis. Re examine 26122019, deliterious state. Patient requirre go back home. Discussion: So the first case, since 3 months ago, patient has the right thigh bigger than the left and right pelvis tumor. The second case, sine 10 years ago, have had a tumor on the right pelvis which compress the ureter and the superficial artery, The thirst case, since 3 years ago, patient have had a pelvic tumor in the right side which compress the right ureter that the kidney become hydronephrosis and the tumor reccur bigger, with adominal ascite. Any case have Gardner’s syndrome. On labo data, there is no IgG4, On tissue diagnosis: mimic fibromatosis (also known as fibromatosis or aggressive fibromatosis or dermoid type fibromatosis). Conclusion: They are follow up, until know. Besides the surgery, they dont’s receive any drugs as anticancereux and radiotherapy. Keyword: 3 cases of fibromatosis. I. ĐẶT VẤN ĐỀ Là trường hợp hiếm gặp, trong 10 năm, chúng tôi chỉ gặp 3 trường hợp, nhưng có thể có nhiều hơn, vì ở các nơi khác. Gọi là aggressive fibromatosis, Việt Nam gọi là bệnh sợi, rất là lạ đối với chúng tôi vì nói là bệnh thì phải có nguyên nhân, có lâm sàng, cận lâm sàng, có định bệnh, có phương pháp điều trị và kết quả. Ở đây, là một vùng xơ hóa, không rõ nguyên nhân, lại nằm rất nhiều chỗ, gây chèn ép, lâm sàng, cận lâm sàng không nhất định, diễn tiến rất bất thường, định bệnh thì không rõ, điều trị thì không có phương pháp, trừ mổ, nhưng mổ cũng không hết. Sau đây, chúng tôi xin nêu lên 3 trường hợp: TRƯỜNG HỢP 1: Hình Vũ Gi, 2004, BA 201925626, thị trấn Tri Tôn, huyện Tri Tôn, An Giang. Học trung học, khỏe mạnh. Nhập viện (NV) vì đùi sưng và tê. - Khởi đầu hơn 6 tháng, ban đầu bệnh nhân thấy tê đùi phải và sưng dần nhưng không biết có u chèn ép. Ngoài ra không có triệu chứng gì về tiết niệu, về tiêu hóa, chỉ một ít hội chứng thần kinh ngoại biên. - Đến khám BV Chợ Rẫy lần thứ nhất, chỉ có siêu âm, người ta chỉ cho biết là bệnh mạch máu, lần 2 đến khám lại, người ta cũng làm siêu âm và cũng cho biết là bệnh tĩnh mạch. - Sau đó đến khám tại BV Bình Dân, ở đây có làm CT thấy có u hạ vị nên chuyển đến khoa TQ3, với định bệnh là u sau phúc mạc, chèn ép tĩnh mạch đùi, chậu phải gây sưng đùi phải. - Quyết định mổ lần đầu (BS Quyền): Mổ bụng 15102019, chỉ lấy được 1 phần bướu, chân vẫn sưng rồi chuyển khoa Ung Bướu. Khoa cho bệnh nhân về, tái khám sau 1 tháng. Khi tái khám, thấy khối u diễn tiến rất nhanh. Ngày 11112019, trên vết sẹo, có khối u cứng, khoa cho chụp hình CT, thấy còn bướu nên chuyển lại khoa TQ3. Ở dây, các BS thăm bệnh. - Nhìn thấy đùi phải lớn hơn đùi trái, khoảng 108, sờ thấy cứng vừa phải, không TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 415 đau, mạch bẹn 2 bên bình thường, có một số tĩnh mạch nổi, gõ thấy mô đặc, nghe không có âm thổi. - Khám bụng: Ngoài sẹo mổ, giữa dưới rốn, thấy thành bụng bên phải nổi lên dạng khối u, sờ thấy cứng, không đau, giới hạn không rõ, nằm sâu dưới thành bụng từ vùng rốn đến xương mu, không di động, gõ có tiếng mô đặc, nghe không thấy tiếng mạch. - Xét nghiệm: Gan, thận, tiểu đường ngày 11 tháng 10, 2019: không thấy bất thường. Dấu hiệu bướu ác, không có: CA 19.9 < 2Ul, CEA 0,5ngml, và nhiễm siêu vi B, không có: HbsAg âm tính. CT máu bình thường; nước tiểu bình thường. Soi đại tràng: Bình thường (11102019). Xquang ngực: Bình thường (10102019). - SA ngày 21 tháng 10: Thận không ứ nước. vùng hạ vị có cấu trúc echo hỗn hợp, thể tích 103 x 66 x 69mm, theo dõi u hạ vị (BS Quỳnh). - CT bụng ngày 9 tháng 10; thấy khối choán chỗ vùng hạ vị, chủ yếu thành bụng, 111 x 62 x 74mm, không ngấm cản quang, nghĩ nhiều đến khối tụ máu, phân biệt u lành tính. Động mạch không thấy tổn thương (CT A) 9102019 nhưng nhìn kỹ có thể động mạch chậu trong 2 bên đều bị gián đoạn. Hình Vũ Gi. U vùng chậu phải, sau phúc mạc PT lần thứ nhất, 15102019, cắt khối u 90 (BS Quyền). Cuộc mổ vất vả vì khối u không giới hạn nên chảy máu, mất hơn 2 giờ. Sau mổ, bệnh nhân không thấy bớt. - Siêu âm ổ bụng, ổ tụ dịch vùng hạ vị 2 bên. 11112019. - CT mạch máu 1111.2019: Động mạch chậu phải một số nhánh bị đứt?. Trong cơ thẳng bụng bên phải, dưới rốn, ngay bờ trên xương mu, có xuất huyết bên trong, chèn ép xâm lấn tĩnh mạch chậu ngoài, huyết khối hoàn toàn tĩnh mạch chậu ngoài - đùi phải, thâm nhiễm mô mở kèm dày phúc mạc thành lân cận. Nhiều hạch 2 bên (BS Phong). - Chụp CT ngực không cản quang: 11112019: Không tổn thương diễn tiến trên nhu mô phổi 2 bên (BS Phong). Tĩnh mạch, huyết khối tắc không hoàn toàn tĩnh mạch đùi chung phải, đoạn 13 trên đến chỗ hợp lưu tĩnh mạch hiển lớn phải, vài hạch vùng bẹn 2 bên 22112019. GPB: Bệnh sợi (Fibromatosis), (GS Trung). Hóa mô miễn HỘI THẢO HÀNG NĂM PHÒNG CHỐNG UNG THƯ THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH LẦN THỨ 25 416 dịch 27112019: Phù hợp bệnh xơ, chưa loại trừ u nguyên bào sợi cơ viêm. - Siêu âm doppler, tim bình thường (5122019). Siêu âm doppler tĩnh mạch chậu, huyết khối gây tắc hoàn toàn từ tĩnh mạch đùi chung phải đến tĩnh mạch chậu ngoài phải, chậu chung phải, khối choán chỗ vùng thành bụng giữa lệch phải hạ vị, dưới rốn 70mm đến bờ trên khớp mu, Tổn thương: 68 x 43 x 75mm, đậm độ hỗn hợp, nghi do u hoại tử xuất huyết, khối tụ máu hỗn hợp 9122019 (BS Quang). Siêu âm: Tụ dịch, thâm nhiễm mở vùng hố chậu (13122019). Siêu âm tĩnh mạch 14122019) thấy tĩnh mạch chậu phải bị nghẹt hoàn toàn. Mô bướu, hóa mô miễn dịch Hình Vũ Gi: Fibromatosis (GS Trung) PT lần thứ 2: 14122019; vì u diễn tiến nên quyết định mổ cắt khối u, nối tĩnh mạch để điều trị phù đùi và tê da. Mổ khó vì khối u diễn tiến nên phẫu thuật có thể gây biến chứng (GS Văn Tần). Vào bụng qua đường mổ cũ mở rộng, rạch da chảy máu nhiều, mô cứng, không thể đi đường thẳng, phải tách phúc mạc gần rốn rồi đi xuống đến xương mu. Gỡ ruột dính mỡ chài. Vì khối u ở 2 bên thành bụng, nhiều nhất bên phải. Quyết định, cắt u từng bên, bóc tách rất khó vì chảy máu nhiều, mô lại cứng nhưng cũng lấy gần hết mô cứng, thành 2 khối, khối thứ ba lớn nhất là sau xương mu, trước bàng quang. Kiểm tra niệu quản và bàng quang, không thấy dò. Bộc lộ tĩnh mạch phải và trái, cắt ngang các tĩnh mạch nông Azygos trái 12cm và tĩnh mạch phải dài 10cm. Làm đường luồn dưới da trước xương mu. Luồn tĩnh mạch trái qua phải rồi nối tĩnh mạch trái và phải. Đóng bụng và da 2 bên đùi. Hậu phẫu: Bình thường, bệnh nhân cảm thấy dễ chịu hơn, muốn đi. Qua ngày 3 hậu phẫu cho bệnh nhân đi. Chụp bụng bình thường 17122019. Diễn tiến: Đùi phải nhỏ bớt, cầu, tiểu bình thường, xuất viện (XV) 23122019. Có thể đi học. 5012020 tái khám và chụp CT vùng chậu. CT thấy khối u sót nhỏ ở sau xương mu và thành bụng, nhưng không có triệu chứng. Vùng trước đùi trái sờ nắn thấy mềm như bình thường. Cho về, kê đơn là thuốc chống việm và tái khám sau 1 tháng, khối u lớn lên, nhưng không triệu chứng.. Tái khám sau 1 năm, khối u lớn khá nhiều, chúng tôi đề nghị mổ lại...