PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 BỆNH GAN MẠN I - ĐẠI CƯƠNG Hầu hết bệnh gan mạn trẻ em gây nên xơ gan, và/hoặc ứ mật Biến chứng bệnh gan mạn chủ yếu suy chức gan ứ mật Nguyên nhân:  Tại đường mật:  Teo đường mật ngịai gan  Dãn, u bướu, sạn ống mật  Hội chứng Alagille, thiểu sản đường mật  Ứ mật gan có tính chất gia đình, thuốc  Viêm xơ đường mật  Bệnh lý mảnh ghép chống lại ký chủ  Histiocytosis X  Tại gan:  Viêm gan sơ sinh  Viêm gan siêu vi B  delta  Viêm gan siêu vi C  Viêm gan tự miễn  Do thuốc/độc chất  Bệnh di truyền/chuyển hóa:  Bệnh chuyển hóa carbohydrate: galactosemia, fructosemia, bệnh tích tụ glycogen type III IV  Bệnh chuyển hóa amino acids: Tyrosinemia, rối lọan chu trình urea  Bệnh tích tụ kim lọai: bệnh ứ đọng sắt sơ sinh, bệnh Wilson  Bệnh tích tụ lipid: bệnh Gaucher, Niemann-Pick type C, hội chứng Zellweger, bệnh ty lạp thể, bệnh xơ nang, bệnh đa nang xơ hóa  Tại mạch máu:  Huyết khối tĩnh mạch gan: hội chứng Budd-Chiari  Bệnh nghẽn mạch  Bệnh lý tim II LÂM SÀNG Bệnh sử: - Bệnh gan bù: khơng có triệu chứng, khơng vàng da Chỉ điểm bệnh gan phát tình cờ gan lách to, hay lách to đơn - Bệnh gan bù: bệnh sử có bệnh gan mật, có biến chứng Biểu lâm sàng: - Bệnh gan cịn bù:  Có thể gan lách to, gan thường nhỏ không sờ thấy, lớn, cứng có hạt PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - 2013  Biểu da mạch, lòng bàn tay son, tĩnh mạch dãn to lan từ rốn biểu tăng áp cửa, dể bầm da, dãn mạch rõ mặt phần lưng, ngón tay dùi trống Bệnh gan bù: triệu chứng suy chức gan xuất biến chứng Yếu tố thúc đẩy thường gặp ăn nhiều chất đạm, xuất huyết tiêu hóa dùng thuốc an thần:  Suy dinh dưỡng, báng bụng, phù ngọai vi  Xuất huyết tiêu hóa vỡ dãn tĩnh mạch  Bầm da tự nhiên thiếu yếu tố đông máu tổng hợp từ gan giảm tiểu cầu cường lách  Bệnh não gan khó nhận biết trẻ em Triệu chứng sớm gồm chậm chạp, học hành kém, ngủ gà rối lọan giấc ngủ Trí thơng minh giảm sút thay đổi tính cách gặp trẻ lớn, tiến triển dần đến lú lẩn hôn mê Lọang chọang, run rẩy điều hịa vận động khó nhận thấy trẻ nhỏ  Vàng da biểu trể ngoại trừ xơ gan ứ mật  Hội chứng gan phổi với biểu chủ yếu khó thở, khó thở ngồi (platypnea) hay thiếu oxy-máu tư (orthodeoxia), kèm mạch da, ngón dùi trống  Hội chứng gan thận với suy chức thận tiến triển bệnh nhân có bệnh gan nặng Bất thường lượng máu đến thận bệnh nguyên Biểu lâm sàng gồm thể:  Thể cấp với khởi phát cấp, tiểu ít, có yếu tố thúc đẩy xuất huyết tiêu hóa, dùng nhiều thuốc lợi tiểu, kèm suy chức gan nặng  Thể chậm với suy thận tiểu tiến triển chậm  Nhiễm trùng:  Nhiễm trùng tiểu hơ hấp thường gặp  Nhiễm trùng máu thường hậu thăm dò xâm lấn  Viêm phúc mạc vi khuẩn tự phát biến chứng nặng thường gặp báng bụng cần lọai trừ tất trẻ bị nhiễm trùng Một số tác nhân nhiễm trùng có độc tính thường gặp bệnh nhân gan Klebsiella, Escheria coli, Vibrio, Campylobacter, Yersinia, Enterococcus…  Ung thư tế bào gan thường kết hợp với viêm gan siêu vi B, tyrosinemia type I III CẬN LÂM SÀNG - Tổng quát:  Xét nghiệm máu: bilirubin, aminotransferases, GGT, alkaline phosphatase, Albumin, cholesterol, urea, creatinine, ammonia, alfa-fetoprotein, huyết đồ đầy đủ, prothrombine time-INR  Chụp phổi  Siêu âm gan mật thận  Nội soi tiêu hóa  Điện tâm đồ PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - 2013  Điện não đồ  Sinh thiết gan Đặc biệt (cho chẩn đoán nguyên nhân):  Đường mật:  Cấy máu mô gan  Chụp đường mật phẩu thuật  ERCP/MRCP  CT scan gan mật  Gan:  Huyết chẩn đoán siêu vi (TORCH, viêm gan siêu vi B, C, EBV)  Tốc độ lắng máu  Kháng thể tự miễn, immunoglobulins  Đo lượng đồng hay sắt lắng đọng gan  Chuyển hóa:  Đường, acids amino, acids hữu cơ, porphyrins, sản phẩm thóai hóa acid béo / nước tiểu  Đường (lúc đói), lactate, pyruvate, urate máu  Acids amino, đồng, ceruloplasmin, α1-antitrypsin, sắt ferritin, porphyrin, acids mật huyết  Acylcarnitine profile, CPK huyết  Test mồ hôi  Protease inhibitor phenotype  Sinh thiết cơ, fibroblast gan tìm enzyme đặc biệt  Mạch máu:  Siêu âm doppler xem dòng chảy TM gan  Chụp mạch máu  Chụp mạch máu tĩnh mạch chủ  Antithrombin III, protein C, protein S CHẨN ĐỐN Tiêu chuẩn chẩn đốn: Bệnh sử biết có bệnh gan mật trước khơng Khám lâm sàng có biểu bệnh gan hay bù với biến chứng Xét nghiệm tổng quát có biến đổi, đề nghị xét nghiệm đặc biệt để tìm ngun nhân suy gan Chẩn đốn xác định phân biệt: Chủ yếu cần chẩn đóan phân biệt biến chứng bệnh gan bù: - Báng bụng:  Chẩn đóan phân biệt báng bụng bệnh tim, bệnh ác tính, lao, bệnh thận mỡ, viêm tụy  Chẩn đóan xác định dựa vào bệnh sử, khám lâm sàng chọc dò màng bụng - Xuất huyết tiêu hóa: IV - PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - 2013  Chẩn đóan phân biệt với viêm loét dày tá tràng xuất huyết, bệnh lý viêm ruột (IBD), bệnh máu  Chẩn đoán xác định dựa vào bệnh sử, khám lâm sàng, xét nghiệm máu có rối lọan chức tổng hợp gan với PT kéo dài, giảm albumin, tăng bilirubin; giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu cường lách Kết hợp nội soi tiêu hóa chẩn đóan hình ảnh Bệnh não gan: dựa lâm sàng, NH3 máu, EEG, CT scan MRI não Bệnh gan phổi:  Chẩn đoán phân biệt với tăng áp phổi suy tim  Chẩn đoán xác định dựa bệnh sử, khám lâm sàng Tiêu chuẩn vàng siêu âm tim tăng cường cản quang Phương pháp khác xạ hình phổi với albumin kết tập đánh dấu technetium 99m (technetium labelled macroaggregated albumin) Bệnh gan thận:  Chẩn đoán phân biệt với họai tử ống thận cấp, suy thận thuốc (kháng sinh, lợi tiểu, NSAIDs)  Chẩn đoán xác định dựa bệnh sử, khám lâm sàng Giảm độ lọc cầu thận với creatinin huyết tăng > 1,5 mg/dl hay creatinin clearance < 40ml/phút, tăng kali máu, giảm natri máu natri niệu thấp (< 10mEq/l) V ĐIỀU TRỊ CÁC BIẾN CHỨNG CỦA BỆNH GAN MẠN Nguyên tắc điều trị: - Giảm thiểu ngăn ngừa tổn thương gan tiến triển cách điều trị nguyên nhân, - Tiên đốn, ngăn ngừa kiểm sóat biến chứng - Tiên đốn kết để có định xác ghép gan Phân cấp điều trị: - Cấp 1: Khi chẩn đoán bệnh gan mạn bù có biến chứng nên hội chẩn chuyên khoa chuyển khoa:  Cấp cứu: bệnh nhân vào phòng khám với biểu hiện:  Xuất huyết tiêu hóa vỡ dãn tĩnh mạch gây máu nặng  Rối lọan đông máu gây xuất huyết nặng  Bệnh não gan với hôn mê  Hồi sức: bệnh nhân khoa cấp cứu qua giai đọan nguy kịch, khoa thường, khoa tiêu hóa với biểu sau:  Xuất huyết tiêu hóa vỡ dãn tĩnh mạch gây máu nặng  Bệnh não gan với mê có suy hơ hấp  Hội chứng gan phổi có suy hơ hấp nặng  Hội chứng gan thận có suy thận nặng không đáp ứng điều trị  Nhiễm trùng huyết nặng, chống nhiễm trùng  Tiêu hóa: bệnh gan bù mà khơng có định vào hồi sức - Cấp 2: Điều trị đặc hiệu: PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013  Nâng đỡ dinh dưỡng điều trị suy dinh dưỡng Bảng Xử trí suy dinh dưỡng suy gan mạn Suy giảm Năng lượng Đánh giá Cân lượng Nhập Protein Hấp thu Tiêu thụ Tình trạng dinh dưỡng Nhân trắc học Protein huyết (albumin) Tỷ lệ BCA/AAA Dự trữ Protein Mỡ Nếp gấp da Thiếu EFA Lipid plasma Hấp thu Vitamin tan 25-OH-D plasma mỡ Prothrombin time Vitamin E, A plasma Vitamin tan Nồng độ đặc hiệu nước Huyết đồ Muối khóang Nồng độ đặc hiệu Đánh giá tim Xử trí Cung cấp lượng để đạt 120-130% RDI Nuôi ăn qua sonde ban đêm Cung cấp đủ protein (34g/kg/day) Protein giàu BCAA Truyền albumin đặn (nếu alb11 tuổi: 50 mg/ngày PHAÙC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG      2013  Chlorothiazide  Truyền Albumin (nếu alb/serum tháng liều 0,2mg chích TM 15 giây, nhắc 45 giây, tối đa 1mg đầu Rối lọan đông máu:  Vitamin K 2-10mg /ngày TM ngày hay 5-10mg /tuần TB  Truyền huyết tương tươi đông lạnh 5-10ml/kg  Truyền cryoglobulin và/hoặc tiểu cầu định thực thủ thuật xâm lấn sinh thiết gan đợt xuất huyết cấp Hội chứng gan phổi:  Đặt shunt cửa-chủ gan qua tĩnh mạch cảnh (transjugular intrahepatic portosystemic shunting - TIPS)  Ghép gan thiếu oxy-máu nặng đáp ứng với oxy 100% Hội chứng gan thận:  Octreotide 3-5µg/kg/ngày, làm co mạch tạng  Truyền albumin 1-2g/kg/ngày, làm tăng thể tích keo  Đặt TIPS  Lọc thận  Ghép gan VI TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN, XUẤT VIỆN Tiêu chuẩn nhập viện: bệnh gan bù với biểu biến chứng Tiêu chuẩn xuất viện: - Khi hết triệu chứng nặng - Kiểm soát ngăn ngừa biến chứng VII TÁI KHÁM PHAÙC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Theo dõi tái khám: gồm khám lâm sàng làm xét nghiệm tùy tình trạng bệnh phịng khám tiêu hóa: - tháng đầu: tuần - – tháng: tuần - – 12 tháng: tháng PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 BỆNH VIÊM RUỘT BỆNH CROHN – VIÊM LOÉT ĐẠI TRÀNG I ĐỊNH NGHĨA - NGUYÊN NHÂN - Bệnh Crohn bệnh viêm qua trung gian miễn dịch, ảnh hưởng đoạn đường tiêu hóa từ miệng đến hậu mơn Bệnh khu trú, thường gặp hồi tràng, hồi tràng manh tràng, hồi tràng toàn đại tràng Bệnh viêm loét đại tràng, 44-49% có tổn thương trực tràng sigma, 36-41% tổn thương đại tràng trái 14-37% tổn thương toàn đại tràng - Tần suất mắc bệnh Crohn 0,2-8,5 ca/100.000 dân/năm viêm loét đại tràng 0,5-4,3 ca/100.000 dân/năm Tuổi trung bình khởi phát bệnh Crohn 12 tuổi trội nam giới nhóm tuổi nhỏ Bệnh viêm loét đại tràng có tuổi nào, tần suất cao lứa tuổi 15 30 tuổi - Cả hai bệnh viêm loét đại tràng (ulcerative colitis – UC) bệnh Crohn (Crohn’s disease - CD) ảnh hưởng người da trắng nhiều người châu Á châu Phi - Giả thuyết gần bệnh nguyên có nhiều yếu tố gồm di truyền, tác động môi trường nội ngoại sinh, rối loạn hệ thống miễn dịch II - LÂM SÀNG Sốt kéo dài, cách quãng: thường gặp Sụt cân chậm phát triển Khám bụng thay đổi từ bình thường đến bụng cấp tính Thường gặp phản ứng thành bụng lan tỏa Bệnh quanh hậu môn (như mảnh da thừa, áp xe, dị, chít hẹp): chiếm 45% Chậm dậy có trước khởi phát bệnh ruột Biểu da thường gặp hồng ban nốt hoại thư da mủ Có thể xanh xao thiếu máu vàng da bệnh gan kèm theo Viêm mống mắt, viêm màng bồ đào Triệu chừng ngồi đường tiêu hóa thường gặp viêm khớp đau khớp Khớp lớn (như háng, gối, mắt cá chân) thường bị Bảng Tần suất triệu chứng thường gặp Triệu chứng Đau bụng Tiêu chảy Sụt cân Tiêu máu Chậm phát triển Sốt Bệnh Crohn (%) 62-95 52-78 43-92 14-60 30-33 11-48 Viêm loét đại tràng (%) 33-76 67-93 22-55 52-97 4-34 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Bệnh quanh hậu mơn Biểu ngồi đường tiêu hóa 25 15-25 2013 2-16 Bảng Phân biệt bệnh Crohn viêm loét đại tràng Đặc tính Phân bố Bệnh học X quang Bệnh Crohn Nguyên đường tiêu hóa Thương tổn nhảy bước Xuyên thành U hạt (30%) Nguyên đường tiêu hóa Thương tổn nhảy bước Dị, áp xe, chít hẹp mơ sợi Cao Nguy ung thư Biểu Xuất huyết Tắc Dị Mất cân Bệnh quanh hậu mơn Bệnh Crohn Thường gặp Thường Thường Thường Thường Viêm loét đại tràng Chỉ đại tràng Liên tục từ đoạn gần đến trực tràng Chỉ niêm mạc Khơng có u hạt Chỉ đại tràng Liên tục từ đoạn gần đến trực tràng Chỉ gây bệnh niêm mạc Khoảng 1% năm bắt đầu 10 năm sau chẩn đoán Viêm loét đại tràng Rất thường gặp Không thường Không Không thường Hiếm III CẬN LÂM SÀNG Xét nghiệm: Khơng có xét nghiệm đặc hiệu cho bệnh Crohn - Huyết đồ: có thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc thiếu máu thiếu sắt thứ phát máu qua đường tiêu hóa, thiếu máu hồng cầu bình thường bệnh mạn tính - VS, CRP thường tăng - Giảm albumin máu - Xét nghiệm huyết thanh: kháng thể IgA IgG với anti-Saccharomyces cerevisiae ASCA kèm với bệnh Crohn, kháng thể perinuclear antineutrophil cytoplasmic p-ANCA kèm với viêm loét đại tràng Mặc dù xét nghiệm giúp phân biệt bệnh Crohn viêm loét đại tràng, không dùng để tầm sốt bệnh Chẩn đốn hình ảnh: - Chụp cản quang đường tiêu hoá - Chụp CT, MRI nghi dò, áp xe bụng Nội soi sinh thiết: Thực quản, dày, tá tràng đại tràng PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 IV CHẨN ĐỐN XÁC ĐỊNH Chẩn đốn xác định dựa vào kết hợp bước sau: - Phát bệnh cảnh lâm sàng gợi ý Crohn: + Ít xảy trẻ tuổi + Dựa vào dấu hiệu “báo động đỏ” để phân biệt trẻ bệnh Crohn nhóm trẻ bị đau bụng: có bệnh sử gia đình bệnh Crohn, sốt kéo dài, chậm lớn, chậm dậy thì, sụt cân, tiêu máu, mệt, xanh xao, mảnh da thừa, dị hay áp xe quanh hậu mơn, loét miệng tái phát, hồng ban nút, ngón tay dùi trống, viêm khớp, khối u bụng - Loại trừ bệnh lý khác: Tùy theo bệnh cảnh lâm sàng mà có chẩn đốn phân biệt khác + Tiêu máu: nhiễm trùng ruột (cấy phân), Henoch-Schonlein, Behcet, hội chứng tán huyết ure huyết hay viêm mạch máu + Đau hố chậu phải: nhiễm Yersinia, lao ruột, viêm ruột thừa, lymphoma + Áp xe ổ bụng: ruột thừa viêm thủng, viêm mạch máu thủng, chấn thương - Phân biệt Crohn với viêm loét đại tràng (bảng 1, 2) - Định vị trí tổn thương: dựa vào nội soi tiêu hố - Xác định tổn thương đường tiêu hoá: dựa vào hỏi bệnh sử thăm khám lâm sàng Phân độ bệnh BỆNH CROHN Bảng Chỉ số hoạt động bệnh Crohn trẻ em (Pediatric Crohn's disease activity index – PCDAI) 10 Đau bụng Khơng Nhẹ Trung bình – nặng Phân (mỗi ngày) 0-1 phân lõng Sinh hoạt Không giới hạn 2-5 phân lõng/ít >6 phân lõng/máu máu nhiều Đơi khó khăn Giới hạn thường xuyên Bệnh sử Xét nghiệm HCT (%) >33 28-32 500ml/24  Và/hoặc có biến chứng chỗ:  Hoại tử  Hoặc ápxe tụy  Hoặc nang giả tụy Chẩn đoán phân biệt: - Cơn đau quặn mật, sỏi túi mật - Thủng tạng rỗng - Nhồi máu, thiếu máu mạc treo - Tắc ruột cấp - Cơn đau loét dày tá tràng - Nhồi máu tim vùng - Vỡ phình động mạch chủ - V TIÊN LƯỢNG - Đánh giá tiên lượng nặng giai đoạn sớm giúp định phương pháp điều trị tối ưu đồng thời hạn chế tối thiểu quan tổn thương biến chứng - Cần phối hợp nhiều yếu tố đánh giá: triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm máu thường quy, marker huyết thanh, hệ thống thang điểm, CT scan - Lâm sàng:  Tràn dịch màng phổi vòng 24 đầu  Dấu hiệu viêm phúc mạc  Suy quan  Sốc: mạch nhanh > 120 lần/ph, HA tâm thu < 90mmHg thiểu niệu (< 30ml/giờ)  Suy hô hấp: SaO2 < 90%  Suy thận  Xuất huyết tiêu hóa > 500ml/24 - Xét nghiệm máu:  Huyết đồ: Hct >50%, BC > 16000/mm3  Sinh hóa máu: tăng CRP 48 sau khởi phát, tăng urê, creatinin, giảm canxi, giảm magne, giảm albumin, tăng triglyceride  Khí máu động mạch: toan chuyển hóa, PaO2 < 60mmHg  Marker huyết khác: tăng interlukin-6, tăng polymorphonucleae leukocyte elastase, giảm α2-macroglobulin PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013  Hiện diện trypsinogen activation peptide (TPA) nước tiểu vòng 24 đầu Thang điểm TMMPSG (The Midwest Multicenter Pancreatic Study Group):  Tuổi < tuổi (1điểm)  Cân nặng < 23 kg (1điểm)  Bạch cầu lúc nhập viện > 18500/mm3 (1điểm)  LDH lúc nhập viện > 2000UI/l (1điểm)  Lượng dịch bù 48 đầu > 75ml/kg/48giờ (1điểm)  Urê máu tăng > 5mg/dl 48 (1điểm)  Albumin sau 48 nhập viện < 26 g/l (1điểm) Kết quả:   điểm : 8,6% diễn tiến nặng , 1,4% tử vong  - điểm : 38,5% diễn tiến nặng, 5,8% tử vong  - điểm : 80% diễn tiến nặng, 10% tử vong CT scan:  Chụp CT scan có cản quang giúp chẩn đốn phân biệt viêm tụy phù nề hoại tử xác siêu âm (Chứng 2B)  Chỉ định chụp có tiên lượng nặng - - - Loại A B C D E Phân loại dựa vào CT không cản quang (x) Dấu hiệu Bình thường Phù nề khu trú hay lan tỏa, mật độ không đồng Viêm quanh tụy kèm bất thường nhu mô tụy Tụ dịch hay quanh tụy ≥2 bóng khí to tụy hay sau phúc mạc Điểm hoại tử CT cản quang (y) % hoại tử < 33 33 – 50 ≥ 50 Chỉ số nặng CT (CTSI) = x + y CTIS ≥ 6: tiên lượng nặng VI - ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị: Điều trị nâng đỡ để ngăn cản trình tự tiêu hủy tuyến tụy Đề phòng điều trị biến chứng chỗ tồn thân Phẫu thuật có định Điều trị nguyên nhân Điểm Điểm PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Viêm tụy cấp nhẹ: - Phần lớn tự khỏi sau 5-7 ngày - Điều trị hỗ trợ:  Truyền dịch  Điều chỉnh rối loạn điện giải chuyển hóa  Cho ăn đường miệng sớm, sau trẻ giảm đau (thường sau 24-48 giờ): khởi đầu với nước đường, cháo đường loãng, sau sữa đến thức ăn đặc Viêm tụy cấp nặng: cần theo dõi khoa hồi sức - Hỗ trợ hơ hấp: trì SpO2 > 95% tuần hoàn, bồi hoàn dịch đầy đủ dung vận mạch huyết áp thấp bù đủ dịch - Điều chỉnh rối loạn điện giải chuyển hóa - Điều trị nhiễm trùng: + Viêm tụy hoại tử nhiễm trùng làm tăng tỉ lệ tử vong + Vi trùng thường gặp: Escherichia coli, Pseudomonas, Klebsiella, Enterococcus Hiếm gặp nấm vi trùng gram dương + Kháng sinh viêm tụy hoại tử > 30% nhu mơ tụy (dựa CT scan có cản quang) - Chọc hút dịch hoại tử qua da: không cải thiện sau tuần dùng kháng sinh, có hoại tử > 30% CT scan, có dấu hiệu nhiễm trùng lâm sàng (Chứng 2B) - Phẫu thuật cắt lọc mô hoại tử:  Không cải thiện sau dùng kháng sinh chọc hút CT scan hay  Cịn suy hơ hấp, suy tuần hồn, suy thận - Cung cấp dinh dưỡng đầy đủ:  Dinh dưỡng đường ruột qua sonde mũi hổng tràng vòng 72 đầu khuyến cáo áp dụng nhằm hạn chế tối thiểu biến chứng nhiễm trùng (Chứng 1B)  Nuôi ăn tĩnh mạch nếu: không dung nạp qua đường ruột, dinh dưỡng đường ruột không hiệu sau ngày bệnh không cải thiện  Cho ăn đường miệng trở lại biến chứng chỗ bắt đầu cải thiện VII BIẾN CHỨNG Tại chỗ: - Nhiễm trùng, áp xe tụy:  20 – 50% trẻ viêm tụy hoại tử có biến chứng nhiễm trùng  Xảy tuần đầu bệnh  Áp xe tụy xảy sau tháng  Điều trị áp xe tụy: chọc hút qua da, qua phẫu thuật - Nang giả tụy:  Có thể xuất sau viêm tụy cấp, chấn thương tụy, viêm tụy mạn  Chỉ điều trị trường hợp nang giả tụy có triệu chứng có biến chứng nhiễm trùng PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013  Nếu ống dẫn tụy không bị tổn thương không thông nối với nang: nên điều trị bảo tồn, theo dõi kích thước nang – tháng CT scan, xuất triệu chứng: đau bụng, ớn lạnh, sốt, vàng da cần nghĩ tới lỗ dị tụy Khi định dẫn lưu đặt  Điều trị: có phương pháp:  Phẫu thuật:  Dẫn lưu nang vào dày hay tá tràng: nang to > 6cm, đơn độc, gần dày tá tràng  Nối nang vào hổng tràng theo kiểu Roux-en-Y  Phẫu thuật cắt bỏ nang nằm đuôi tụy  Dẫn lưu qua da:  Sẽ thất bại có tắc nghẽn ống tụy  Do nên đánh giá ERCP trước phẫu thuật  Dẫn lưu qua nội soi: nang to > 6cm, đơn độc, gần dày tá tràng  Nội soi dẫn lưu nang vào dày hay tá tràng  Đặt stent dẫn lưu thông qua nhú tá tụy vào ống tụy đến nang - Nang giả tụy kèm hoại tử tụy:  Phẫu thuật cắt lọc mô hoại tử  Nối nang vào ruột - Áp xe tụy:  Xảy tuần sau khởi phát viêm tụy cấp  Thường sau viêm tụy hoại tử nhiễm trùng  Điều trị: dẫn lưu qua da, phẫu thuật dẫn lưu  Tử vong viêm tụy hoại tử nhiễm trùng Biến chứng toàn thân: - Hệ thần kinh trung ương: bệnh não tụy: dễ bị khích động, ảo giác, lẫn lộn, phương hướng, hôn mê - Hoại tử mỡ:  Hoại tử mỡ xuất mô da, xương, mô sau màng bung, màng bụng, trung thất, màng phổi màng tim  Tự sau nhiều ngày đến nhiều tuần - Xuất huyết tiêu hóa:  Do bệnh dày thứ phát sau stress  Dãn tĩnh mạch thực quản dày thứ phát huyết khối tĩnh mạch lách: phẫu thuật cắt lách  Giả phình mạch nang giả tụy: phát dựa vào CT động có cản quang  Hiếm gặp: xuất huyết ống tụy, đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) - Biến chứng lách:  Hiếm gặp  Nang giả tình trạng viêm tụy lan đến rốn lách tạo hematoma bao lách  Hematoma to hay có triệu chứng: phẫu thuật cắt bỏ tụy cắt lách PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG VIII TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN Trẻ hết đau bụng, hết ói, ăn uống đường miệng Khơng cịn biến chứng đe dọa tính mạng 2013 PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 XUẤT HUYẾT TIÊU HĨA I ĐẠI CƢƠNG - Xuất huyết tiêu hóa (XHTH) tình trạng chảy máu từ ống tiêu hóa, XHTH tổn thương gây xuất huyết từ phía góc Treitz, XHTH tổn thương gây xuất huyết từ góc Treitz trở xuống - Biểu : ói máu, tiêu phân đen, tiêu máu đỏ tươi - Do nhiều nguyên nhân gây ra, nguyên nhân thay đổi theo lứa tuổi - Bệnh từ nhẹ đến nặng, gây tử vong Các nguyên nhân XHTH thƣờng gặp theo lứa tuổi Sơ sinh Nhũ nhi Trẻ nhỏ Trẻ lớn XHTH Nuốt máu mẹ Loét DD-TT Rối loạn đông máu Viêm thực quản Viêm dày Loét DD- TT Mallory Weiss Vỡ dãn TMTQ Viêm dày Mallory-Weiss Viêm thực quản Loét DD- TT Vỡ dãn TMTQ Viêm dày Viêm thực quản Loét DD- TT Mallory-Weiss Vỡ dãn TMTQ XHTH Nuốt máu mẹ Nứt hậu mơn Viêm ruột hoại tử Ruột xoay bất tồn có xoắn ruột Viêm ruột / bệnh Hirchsprung Rối loạn đông máu Dị ứng sữa Nứt hậu môn Lồng ruột cấp Túi thừa Meckel Tăng sinh mô lympho Henoch Schonlein H/chứng tán huyết ure huyết Ruột đôi Viêm ruột nhiễm trùng Nứt hậu môn Túi thừa Meckel Polyp đại tràng Henoch Schonlein H/chứng tán huyết ure huyết Viêm ruột mạn Viêm ruột nhiễm trùng Viêm ruột mạn Polyp đại tràng Nứt hậu môn Tăng sinh mô lympho II LÂM SÀNG - Bệnh sử: + Cần đánh giá tình trạng huyết động học trẻ nhập viện hồi sức cần Ghi nhận triệu chứng: mệt, chóng mặt, xanh xao, hồi hộp, lạnh tay chân… + Ói máu, tiêu phân đen hay tiêu máu đỏ tươi? Hỏi lượng máu mất, thời gian PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - 2013 + Nơn ói nhiều trước ói máu,… + Triệu chứng đường tiêu hóa : khó tiêu, ợ chua, đau bụng, khó nuốt Ở trẻ nhũ nhi, thường biểu bú kém, dễ kích thích + Triệu chứng kèm: tiêu lỏng, sốt, phát ban, mệt mỏi, sụt cân… + Đối với bệnh nhân tiêu máu: thời gian lượng máu chảy ra, màu gì, máu lẫn phân hay ngồi phân, có máu dính hay thấm ướt giấy vệ sinh khơng tính chất phân kèm + XHTH thường kèm tiêu phân đen, XHTH thường tiêu máu đỏ tươi Tuy nhiên, chẩn đoán dựa vào màu phân đề chẩn đốn, phân đen gặp XHTH (phần cao) tiêu máu đỏ XHTH ạt Tiền thân: + Vàng da gần đây, dễ bầm máu, thay đổi màu phân (gợi ý bệnh gan) + Chảy máu mũi gần đây, hay tái phát, tiền dễ bầm da, dễ chảy máu: rối loạn đông máu, rối loạn chức tiểu cầu, giảm tiểu cầu + Bệnh lý đường tiêu hóa, bệnh gan, dùng thuốc (các thuốc kháng viêm non - steroid, corticoides, warfarin) hay uống thuốc làm phân có màu đen (sắt, bismuth) Tiền gia đình: Có bệnh lý đường tiêu hóa, bệnh gan, bệnh ưa chảy máu Khám lâm sàng: + Xác định tình trạng huyết động học, dấu hiệu thiếu máu nặng: mạch, huyết áp, màu da thời gian phục hồi màu da + Khám tai mũi họng : loại trừ xuất huyết từ vùng mũi hầu + Da : xanh xao, vàng, bầm da, đốm sắc tố da niêm mạc, bất thường mạch máu, phát ban + Khám bụng : loại trừ bệnh ngoại khoa lồng ruột, xoắn ruột (có phản ứng thành bụng, khối u ), bệnh lý gan (gan lách to, tuần hồn bàng hệ, báng bụng) + Vùng hậu mơn: Nứt, dò, phát ban, trĩ ngoại hay tổn thương mạch máu + Thăm hậu mơn: có máu đỏ tươi hay phân đen, bệnh nhân có đau nhiều thăm khám (phản ứng phúc mạc), thấy sang thương polyp III CẬN LÂM SÀNG - Tùy thuộc bệnh cảnh lâm sàng mức độ máu + Bệnh nhân có ói máu, tiêu phân đen hai  Không có dấu hiệu sốc, bệnh tồn thân, bệnh gan: Huyết đồ, nhóm máu, đơng máu tồn  Có dấu hiệu sốc, bệnh toàn thân, bệnh gan: Xét nghiệm đánh giá chức gan tìm nguyên nhân bệnh lý gan, chức thận xét nghiệm hình ảnh (như siêu âm bụng, siêu âm doppler gan, CT scan bụng ) Một số xét nghiệm khác định tuỳ thuộc vào nguyên nhân nghi ngờ PHAÙC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - 2013 + Bệnh nhân tiêu phân có máu  Soi cấy phân, tìm độc tố, trứng ký sinh trùng nghi ngờ lỵ  BUN, creatinin nghi ngờ hội chứng tán huyết ure huyết Xét nghiệm hình ảnh (có định tùy theo nguyên nhân nghi ngờ) + X-quang bụng đứng không chuẩn bị + Chụp dày-tá tràng thực quản cản quang + Chụp đại tràng cản quang + Siêu âm bụng (bao gồm siêu âm Doppler): Nếu nghi ngờ tăng áp cửa, bệnh lý gan + Xạ hình ruột: Nếu nghi ngờ túi thừa Meckel Nội soi tiêu hóa + Giúp chẩn đốn, xác định vị trí chảy máu, đánh giá nguy chảy máu tái phát cho phép can thiệp điều trị (chích cầm máu, thắt dãn TM TQ) + Đối với XHTH trên, nội soi sớm (trong vòng 24 khuyến cáo) + Chỉ định nội soi tiêu hóa  Xuất huyết cấp, nặng  Xuất huyết nhẹ kéo dài tái phát, khơng giải thích  Tiêu máu ạt không loại trừ XHTH + Chỉ định nội soi tiêu hóa khẩn cấp  Xuất huyết nặng khơng đáp ứng điều trị nội khoa tích cực  Nghi ngờ vỡ dãn tĩnh mạch thực quản  Cầm máu qua nội soi: chích xơ thắt tĩnh mạch thực quản (chứng loại I), chích cầm máu sang thương loét dày tá tràng + Chỉ định nội soi tiêu hóa  Nghi ngờ tiêu máu polyp đại tràng  Viêm ruột mạn: nội soi tiêu hóa nội soi đại tràng lúc, giúp đánh giá tổn thương IV CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định: - Xuất huyết tiêu hoá trên: ói máu sonde dày máu, hai dấu hiệu cần nghĩ đến tiêu phân đen tiêu máu đỏ tươi ạt - Xuất huyết tiêu hoá dưới: tiêu phân đen bầm (ruột non) hay máu đỏ (ruột già) thăm trực tràng có máu - Tùy mức độ thời gian xuất huyết, mà bệnh nhân có triệu chứng máu cấp, sốc giảm thể tích bệnh cảnh thiếu máu mãn máu rỉ rả (XHTH mãn) - Phân biệt XHTH dựa vào lâm sàng gặp nhiều khó khăn XHTH ạt gây tiêu máu đỏ tươi hay đỏ bầm Trường hợp máu di chuyển ống tiêu hoá chậm, chảy máu từ đại tràng tiêu phân đen Phân độ máu PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Độ 1: Thể tích máu < 15%, mạch tăng 10% - 20%, HA bình thường, thời gian phục hồi màu da không đổi - Độ 2: Thể tích máu 20% - 30%, mạch nhanh > 150l/phút, thời gian phục hồi màu da kéo dài, hiệu áp kẹp, hạ HA tư thế, nước tiểu > ml/kg/giờ, thở nhanh 35 - 40/phút - Độ 3: Thể tích máu 30% - 35%, dấu hiệu độ 2, nước tiểu 48 giờ), chướng bụng, phân có máu + Dị ứng sữa: biểu cấp tính gồm ói, tiêu lỏng có máu, xảy vòng 48 sau uống sữa Tiêu chuẩn chẩn đoán: test sữa lần Gặp lứa tuổi nhũ nhi thường hết sau tuổi + Nứt hậu môn: trẻ táo bón, rặn nhiều, đau tiêu, có vệt máu đỏ dính bề mặt phân thấy vết nứt cách banh rộng mông + Lồng ruột cấp: ói, đau bụng cơn, khoảng cách ngắn dần, sờ thấy khối u bụng Siêu âm bụng, chụp X quang bụng không sửa soạn để xác định chẩn đốn - PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 + Túi thừa Meckel: Tiêu máu đỏ bầm, ạt, không đau, tái phát Gây xuất huyết tiêu hoá trầm trọng, sau hồi sức cần can thiệp phẫu thuật Chẩn đoán xác định xạ hình, dùng thuốc đối kháng thụ thể Histamin (Anti H2 ) 24-48 trước test giúp tăng độ xác + Polyp đại tràng: - tuổi, tiêu máu không đau, máu đỏ tươi, đợt cách khoảng Hơn 60% sờ polyp thăm khám trực tràng + Viêm đại tràng: nhiễm trùng thường gặp bệnh Crohn viêm loét đại tràng (bệnh viêm ruột mạn) + Tăng sinh mô lympho (Lymphonodular hyperplasia): ghi nhận nội soi tiêu hóa, trẻ nhũ nhi trẻ nhỏ Nguyên nhân không rõ, thường gặp trẻ dị ứng protein thức ăn Gây tiêu máu không đau V ĐIỀU TRỊ Mục tiêu điều trị: - Bồi hồn thể tích máu - Xử trí cầm máu - Điều trị nguyên nhân - Phòng ngừa xuất huyết tái phát Nguyên tắc điều trị: - Xử trí ban đầu tuỳ mức độ máu, tổng trạng chung bệnh kèm bệnh nhân - Bệnh nhân có tình trạng xuất huyết động không ổn định, rối loạn tri giác, sốc, máu nặng, có bệnh kèm nặng: điều trị khoa cấp cứu phòng cấp cứu khoa - Bệnh nhân có sốc, thiếu máu nặng (độ 3, 4) + Thở oxy qua canulla mũi hay mask + Thiết lập đường truyền tĩnh mạch lớn + XN ngay: (1) nhóm máu phản ứng chéo,(2) huyết đồ, (3) đơng máu tồn + Truyền nhanh Lactate Ringer hay Normal saline 20ml/ kg/ 15phút, sau + 20ml/ kg/ có huyết áp + Truyền hồng cầu lắng 20ml/kg/giờ Hct < 30% bệnh nhân tiếp tục chảy máu + Đặt sonde dày: Máu đỏ tươi xuất huyết gần xuất huyết Máu sẫm màu xuất huyết cũ (có thể ngưng) + Rửa dày : dung dịch NaCl 0,9% nhiệt độ phịng, thể tích lần 5ml/kg(tối đa 300ml/lần), giúp nhìn rõ nội soi giảm nguy hít vào phổi Dịch dày khơng có máu trường hợp máu ngưng chảy vị trí chảy máu nằm sau lỗ mơn vị đóng + Trường hợp XHTH trên:  Thuốc ức chế bơm proton : Omeprazole 1-2mg/kg, chia lần, tĩnh mạch chậm PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG - - - 2013  Thuốc chống acid: dạng nhũ tương, liều 0,5ml/kg/lần, lập lại 2-4  Somatostatin nghi ngờ XHTH vỡ dãn TM thực quản: µg/kg bolus, sau TTM 1-2 µg/kg/giờ, tiếp tục xuất huyết tăng liều gấp đôi Giảm liều dần sau ngưng xuất huyết 24-48 tiếp tục – ngày (Chứng loại I)  Vitamin K1: bệnh lý gan, có rối loạn đông máu, 1mg/kg Tiêm Bắp Tĩnh Mạch, tối đa 10mg  Huyết tương đơng lạnh: có rối loạn đơng máu, 10ml/kg  Phịng ngừa bệnh não-gan (xem suy gan cấp)  Hội chẩn ngoại khoa: thất bại với phương pháp nội khoa trên, tổng lượng máu truyền > 85ml/kg Bệnh nhân ổn định, khơng sốc, chảy máy (Độ 1, 2) + Điều trị theo dõi theo chuyên khoa (có thể nhập viên thẳng vào khoa Tiêu Hóa) + Khơng cần đặt sonde dày XHTH chảy máu ngưng triệu chứng xuất huyết + Có thể truyền dịch tạm nhịn ăn xem xét định nội soi phẫu thuật Chỉ định phẫu thuật + Nguyên nhân gây xuất huyết bệnh lý ngoại khoa: xoắn ruột, lồng ruột không tháo hơi, viêm ruột hoại tử (nếu thất bại điều trị ngoại khoa), u dày-ruột, túi thừa Meckel… + Bệnh lt:  Tình trạng huyết động khơng ổn định xuất huyết dù điều trị tích cực  Khơng kiểm soát chảy máu nội soi  Sốc xuất huyết tái phát  Chảy máu tái phát sau ổn định (đã cầm máu qua nội soi lần 2)  Tiếp tục chảy máu, cần truyền máu ngày + XH vỡ dãn tĩnh mạch thực quản + TIPS hay phẫu thuật xuất huyết tái phát (sau nội soi cầm máu) Điều trị nguyên nhân: tùy thuộc vào nguyên nhân gây XHTH VI TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN, CHUYỂN KHOA, XUẤT VIỆN - Nhập viện vào khoa tiêu hóa sau xử trí cấp cứu bệnh tạm ổn, trẻ chưa ổn định hồi sức tiếp tục khoa hồi sức - Tình trạng bệnh ổn, cho nhập viện thẳng vào khoa Tiêu Hóa - Xuất viện bệnh nhân ngưng chảy máu không thiếu máu nặng VII HƢỚNG DẪN THÂN NHÂN: PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Thơng tin đầy đủ cho thân nhân nguyên nhân, cách điều trị phòng ngừa VIII THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM: Tuỳ nguyên nhân gây XHTH