Phác đồ điều trị hội chứng thực bào tế bào máu HLH Định nghĩa: HLH nhóm rối loạn có biểu chung tăng sinh bất thờng gia tăng hoạt tính tiêu huỷ tế bào máu đại thực bào Histocytes Phân loại: - Thể tiên phát hay HLH thể gia đình ( di truyền theo tính trạng lặn dới gen gây bệnh nằm nhiễm sắc thể 10 - Thể thứ phát hay HLH mắc phải: xảy sau hay phèi hỵp víi mét sè bƯnh lý nhiƠm EBV, CMV, Ecoli, kí sinh trùng, nấm bệnh bạch cầu cấp, u lympho , lupus ban đỏ Chẩn đoán: I: Tiêu chuẩn chẩn đoán 2004: Chẩn đoán xác định HLH có iều kiện sau - Chẩn đoán phân tử khẳng định HLH - Có tiêu chun sau: A: Chẩn đoán ban đầu: có đầy đủ dấu hiệu sau: a Sốt b Lách to c Giảm dòng máu ngoại biên (Hb 90g/l; tiểu cầu < 100x09/L; bạch cầu hạt < 1.0x 10 /l; Trẻ em < tuần tuổi: Hb