Hội chứng thận hư trẻ em Nguyễn Thị Quỳnh Hương ntqhuong18@yahoo.com Mục tiêu Chẩn đoán hội chứng thận hư Biết cách định xét nghiệm phục vụ chẩn đoán điều trị Điều trị HCTH Tư vấn cho người nhà bệnh nhân Đại cương * Là bệnh cầu thận thường gặp trẻ em * HCTHTP rối loạn đột ngột thứ phát sau thay đổi tính thấm cầu thận dẫn tới dò rỉ nhiều protein nước tiểu * Dịch tễ Tuổi hay gặp: 1-8 tuổi, thường 2-6 tuổi Nam /nữ = 2/1 2/100000 trẻ 15 tuổi/năm Đại cương Chẩn đoán HCTH Protein niệu > 50 mg/kg/24 protein /creatinin niệu > 200 mg/mmol + albumin máu < 25 g/l + protid máu < 56 g/l Phân loại HCTH theo nguyên nhân 1, HCTH tiên phát: khơng tìm thấy ngun nhân 2, HCTH thứ phát: Tìm thấy nguyên nhân Phân loại HCTH theo lâm sàng * Có loại: thận hư (bệnh): nhạy cảm corticoid Tạng thận hư (gen): kháng corticoid Hội chứng thận hư đơn Kg HC niệu Kg cao HA Kg suy thận Hội chứng thận hư không đơn HC niệu Cao HA Suy thận Phân loại HCTH theo điều trị 1, HCTH nhạy cảm corticoide: Thuyên giảm hoàn toàn (protein niệu (-) sau dùng prednisolone) 2, HCTH kháng corticoide: protein niệu >50 mg/kg/ngày Sau đợt điều trị tuần pred công + 3MP 1g/1.73m2/48h or sau tuần liều công or sau tuần công + tuần cách nhật 3, HCTH phụ thuộc corticoide: tái phát > lần liên tiếp đợt điều trị Or sau dừng giảm liều corticoide 4, HCTH bẩm sinh; HCTH trẻ nhỏ Phân loại HCTH theo GPB HCTH Thứ phát Tiên phát Tổn thương cầu thận tối thiểu 80% trường hợp Podocyte Thối hóa trong phần, ổ Tăng sinh gian mạch lan tỏa Bệnh cầu thận màng (ở người lớn) Xơ hoá phần, ổ (ở người lớn) 10-20% cas Ít gặp Bệnh cầu thận tăng sinh màng Renal biopsy of a 16-years-old man with nephrotic syndrome and MCD diagnosis See tuft cellularity and the normal aspect of the glomerulus Immunofluorescence was negative (H&E, X400) HCTH tiên phát trẻ em Thận hư Tạng thận hư Thận hư nhạy cảm St Thận hư kháng St Complications • • • Collapsus Infectieuses Thrombo-emboliques EN PRATIQUE • • • • • Anamnèse soigneuse Evaluation clinique Biologie Paraclinique Traitement Anamnèse • • • • Poussée inaugurale ou rechute Facteurs déclenchants +++ Durée de la poussée Modifications thérapeutiques réalisées • Cortico-sensibilité ou résistance Examen clinique • Oedèmes, localisation • Signes de choc: tachycardie, vasoconstriction périphérique, TA pincée • Thrombose: hypodermite, douleurs thoraciques, DR, crampes, paresthésies • Fièvre et foyer Biologie • • • Confirmer la poussée Hémostase : D-dimères, AT III Syndrơme inflammatoire (CRP, polynucléose) • Bactériologie: hémoculture, urine, ascite … A EVITER ABSOLUMENT • Repos absolu • Ponction artérielle ou veineuse profonde • Perfuser du sel • Diurétiques Prise en charge thérapeutique • • • • Restriction hydro-sodée Antibiothérapie Traitement anti coagulant Perfusion d’albumine humaine (exceptionellement) Restriction hydro-sodée • Limiter les apports hydriques: 20 cc/kg/j • régime sans sel strict ANTIBIOTHERAPIE • Antibioprophylaxie en l ’absence de syndrơme inflammatoire si clinique rassurante : pénicilline 100 00 UI/kg/j • Si foyer bactérien ou syndrôme inflammatoire : ANTIBIOTHERAPIE large spectre ALBUMINE HUMAINE • Indiquée en cas de collapsus • Albumine désodée 20% : 1g/kg en IVL sur 30 h avec surveillance pouls et TA • Intérêt dans les crises douloureuses abdominales avec oligo-anurie PRISE EN CHARGE ULTERIEURE • • Reprise ou adaptation corticothérapie • modalité et durée de l ’anticoagulation • adaptation de l ’antibiothérapie • Mise jour des vaccinations Trường hợp lâm sàng Trẻ trai tuổi: đến viện phù từ ngày Phù tăng nhanh Nước tiểu màu vàng nhiều bọt Trẻ tiểu 300 ml/ngày Trẻ nặng 30 kg Bạn hỏi gì? Bạn khám gì? Trường hợp lâm sàng Bạn hỏi gì? + Phù lần thứ mấy? Nếu nhiều lần bị rồi, lần Xuất phù lúc tuổi? + Chế độ ăn, uống từ bị phù? + Đau đâu không? + Mệt không? Nôn khơng? + Nước tiểu có bị màu đỏ? + Có gia đình bị trẻ khơng? + Có bị ho, hen, dị ứng khơng? + Có hay bị nhiễm trùng khơng? + Có xuất sau ong đốt? Ngộ độc chì? Trường hợp lâm sàng Bạn khám gì? + Mức độ phù? Vị trí? Đo vịng bụng? + Đếm mạch? Đo HA tư nằm ngồi? Đo chiều cao? + Khám dấu hiệu suy hơ hấp? + Khám tìm dấu hiệu nhiễm trùng? (VFM, phổi…) + Khám dấu hiệu ngồi da, khớp…để tìm bệnh toàn thân Trường hợp lâm sàng Bạn yêu cầu XN để chẩn đốn HCTH? Bạn u cầu XN để điều trị? Bạn yêu cầu XN thêm để tiên lượng?