TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN LIỆT HAI CHI DƯỚI BS. Lưu Xuân Thu ĐốI TƯỢNG GIẢNG DẠY Học viên Y tập trung 4 năm THỜI GIAN: 01 tiết MỤC TIÊU BÀI GIẢNG 1. Mô tả các triệu chứng liệt cứng và liệt mềm hai chi dưới 2. Phân biệt được liệt mềm hai chi dưới do tổn thương trung ương (rãnh liên bán cầu, tủy sống) với tổn thương ngoại biên (từ đầu sừng trước tủy). 3. Mô tả triệu chứng, các hội chứng và vị trí tổn thương tương ứng: HC cắt ngang tuỷ; HC Brown - Séquard; HC chèn ép tuỷ; HC Guillain - Barré; HC chùm đuôi ngựa 4. Chẩn đoán một số nguyên nhân thường gặp: Viêm tuỷ, bệnh mạch máu tuỷ, chèn ép tuỷ do u, thoát vị đĩa đệm, ung thư cột sống, lao cột sống NỘI DUNG BÀI GIẢNG 1. Giới thiệu giải phẫu học liên quan 2. Triệu chứng lâm sàng Hội chứng liệt cứng hai chi dưới Hội chứng liệt mềm hai chi dưới 3. Chẩn đoán Chẩn đoán phân biệt liệt mềm trung ương và ngoại biên Chẩn đoán hội chứng lâm sàng Chẩn đoán vị trí tổn thương Chẩn đoán nguyên nhân 4. Cận lâm sàng Hình ảnh học Dịch não tủy Điện cơ Xét nghiệm khác NỘI DUNG BÀI GIẢNG I. GIẢI PHẪU HỌC LIÊN QUAN 1. Khái niệm Liệt hai chi dưới là mất vận động hữu ý do sự gián đoạn của đường dẫn truyền vận động tại bất kỳ điểm nào từ đại não đến sợi cơ cả hai bên ( từ trung ương đến ngoại biên ) nguyên nhân thường gặp là tổn thương tại tủy sống. Liệt hai chi dưới là một hội chứng thường gặp trong các bệnh lý thần kinh, vị trí tổn thương thần kinh trung ương ở rãnh liên bán cầu và tủy sống, ngoại biên từ đầu sừng trước tủy đến dây thần kinh. Những biểu hiện lâm sàng rất khác nhau. Thể điển hình ngoài mất vận động hai chi dưới thì bệnh nhân còn có các triệu chứng rối loạn cảm giác từ dị cảm mơ hồ đến những cơn đau dữ dội hoặc mất cảm giác hoàn toàn. Đôi khi xuất hiện cả triệu chứng rối loạn thần kinh thực vật. 2. Đường vận động hữu ý Sơ đồ đường đi của tế bào (TB) vận động (sách giáo khoa ) Các thành phần: Tế bào vận động số 1 = TB vận động trên =TB trung ương Tế bào vận động số 2 = TB vận động dưới = TB Ngoại biên Sơ đồ thiết diện ngang tuỷ sống (sách giáo khoa ) II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1. Hội chứng liệt cứng hai chi dưới Sức cơ giảm hay mất, chủ yếu ở cơ gấp và ngọn chi Trương lực cơ tăng kiểu tháp (2 giảm1 tăng: độ ve vẩy giảm, độ co doãi giảm, độ chắc nhão tăng) Phản xạ gân cơ tăng, có thể kèm rung giật (dấu đa động) xương bánh chè, gót Phản xạ bệnh lý tháp: dấu Babinski (+) Có thể có dấu hiệu tự động tủy (dấu ba co) kích thích đau bàn chân và cẳng chân có phản xạ bệnh nhân sẽ gấp gối và gấp háng Rối lọan cơ tròn, thường gặp là bí tiêu, tiểu, rối lọan sinh dục Rối lọan cảm giác nông, sâu, có băng cảm giác da theo vị trí tổn thương 2. Hội chứng liệt mềm hai chi dưới Sức cơ giảm hay mất, thường cân đối hai bên Trương lực cơ giảm (2 tăng 1 giảm: độ ve vẩy tăng, độ co dõai tăng, độ chắc nhão giảm) Phản xạ gân cơ giảm hay mất Liệt mềm hai chi dưới có thể do tổn thương trung ương hay ngoại biên * Phân biệt liệt mềm trung ương hay ngoại biên Chẩn đoán hội chứng liệt mềm hay liệt cứng hai chi dưới Chẩn đoán liệt mềm kiểu trung ương hay ngoại biên Chẩn đoán hội chứng lâm sàng Chẩn đoán vị trí tổn thương theo giải phẫu Chẩn đoán nguyên nhân 3. Chẩn đoán các hội chứng thường gặp Phần lớn các nguyên nhân liệt hai chi dưới là do bệnh lý tuỷ sống, kế đến là do bệnh lý thần kinh ngoại biên tổn thương của rãnh liên bán cầu vỏ não hiếm gặp. Hội chứng liệt hai chi dưới có thể đơn thuần tổn thương bó vỏ gai hoặc phối hợp với tổn thương các bó khác nên để chẩn đoán hội chứng, cần khám thần kinh một cách toàn diện, để phát hiện triệu chứng về cảm giác, dây sọ, tiền đình, tiểu não đặc biệt là cảm giác, rất quan trọng đối với bệnh lý tuỷ thần kinh ngoại biên. Các hội chứng thường gặp: 3.1 Hội chứng Brown - Séquard Tổn thương giải phẫu: nữa khoanh tủy từ trước ra sau theo thiết diện ngang Nguyên nhân có thể do khối u hay bệnh lý cột sống làm tổn thương tủy . Lâm sàng biểu hiện ở hai chân khác nhau Bên tổn thương tủy Đối bên tổn thương tủy Dị cảm tại vị trí tổn thương Mất cảm giác sâu tư thế, rung âm thoa, Mất phân biệt hai điểm Mất cảm giác nông (đau nhiệt) 3.2 Hội chứng cắt ngang tuỷ Tổn thương giải phẫu: tòan bộ khoanh tủy theo thiết diện ngang Nguyên nhân có thể do: Viêm tủy cắt ngang, chấn thương cột sống, khối u chèn ép tòan bộ tủy, tai biến mạch máu tủy Lâm sàng: • Mất toàn bộ cảm giác nông, sâu từ nơi tổn thương trở xuống • Tăng cảm vùng trên vị trí tổn thương • Tùy theo nguyên nhân lâm sàng có triệu chứng liệt hai chi dưới liệt mềm hay lệt cứng • Rối lọan cơ tròn với biểu hiện bí tiêu, tiểu Khi toàn bộ tủy bị tổn thương đột ngột có thể gây sốc tủy, mất tạm thời các phản xạ tủy từ mức tổn thương trở xuống, kèm theo liệt vận động và cảm giác; tạo ra liệt mềm hoàn toàn hai chi dưới. Rối loạn thần kinh thực vật ảnh hưởng chức năng bàng quang và ruột, Giảm hoặc mất tiết mồ hôi, rối loạn trương lực vận mạch dẫn đếm phù và rối loạn thân nhiệt, các phản xạ sinh dục mất. 3.3 Hội chứng chèn ép tuỷ Hội chứng chèn ép tủy có tổn thương tủy theo thiết diện ngang không hoàn toàn, thường diễn tiến từ từ tùy theo nguyên nhân gây chóan chỗ trong ống sống gây ra như lao cột sống, ung thư di căn cột sống, thóat vị đĩa đệm, áp xe ngòai màng cứng, u màng tủy, u dây thần kinh Hội chèn ép tủy điển hình gồm 3 hội chứng: * Hội chứng tại nơi tổn thương: Rối lọan cảm giác: đau theo rễ như dao cắt, như vòng đai thắt chặt, tăng khi ho rặn hoặc đơn thuần chỉ tê bì Rối lọan vận động: teo cơ phản xạ gân cơ giảm hay mất, chuột rút, rung giật bó cơ * Hội chứng dưới nơi tổn thương: Bệnh cảnh lâm sàng diễn tiến từ từ, triệu chứng thường mất cân đối một bên có triệu chứng trước, dần chèn ép sang đối bên Rối lọan cảm giác: giảm hay mất các loại cảm giác nông hay sâu hoặc phân ly theo kiểu rỗng ống tủy Rối lọan vận động: liệt cứng hai chi dưới, Babinski (+), Clonus gối, gót (+), phản xạ tự động tủy (+) Rối lọan cơ tròn: tiểu khó tăng dần đến bí tiểu * Hội chứng tại cột sống: Cột sống có thể gù, vẹo, gõ đau tại vị trí tổn thương 3.4 Hội chứng chùm đuôi ngựa Giải phẫu chùm đuôi ngự: gồm các rễ thần kinh sống thắt lưng, cùng, cụt đi xuống túi cùng của màng cứng tạo thành Nguyên nhân gây nên hội chứng chùm đuôi ngựa thường gặp là lao cột sống, ung thư di căn cột sống, thóat vị đĩa đệm, u dây thần kinh, u màng tủy Lâm sàng vận động liệt mềm hai chi dưới chủ yếu là cơ bắp Mất cảm giác vùng quanh hậu môn, vùng hội âm 3.5 Hội chứng Guillain – Barré Là tổn thương ngoại biên Bệnh nhân thường có yếu tố nguy cơ trước đó như viêm đường hô hấp, nhiễm siêu vi chủng ngừa, bệnh đường tiêu hóa Triệu chứng cảm giác: tê rần, dị cảm ngọn chi, cảm giác chủ quan thay đổi như giảm mất cảm giác sâu, cảm giác nông rối lọan ít Tổn thương dây thần kinh sọ thường gặp nhất là dây sọ số VII gây liệt mặt, dây sọ IX, X gây liệt hầu họng, dây sọ III, IV, VI gây liệt vận nhãn Triệu chứng thần kinh thực vật làm rối lọan nhịp tim, rối lọan huyết áp, rối lọan cơ tròn gây bí tiểu Triệu chứng về vận động: yếu chi thường xuất hiện hai chi dưới tiếp đến là hai chi trên, triệu chứng này xuất hiện trong vài ngày tiến triển đến 1-2 tuần và thường giới hạn dưới 4 tuần. Cơ vùng trục thân, cơ liên sườn có thể bị yếu nếu nặng cơ hô hấp bị liệt gây suy hô hấp 4. Chẩn đoán vị trí tổn thương giải phẫu Tổn thương giải phẫu có thể xảy ra tại bất kỳ điểm nào trên đường đi của bó vỏ gai: đại não (rãnh liên bán cầu) đến sợi cơ hai bên. Tổn thương thường gặp là tuỷ sống và thần kinh ngoại biên Ý nghĩa lâm sàng, chẩn đoán vị trí tổn thương chính xác sẽ giúp người thầy thuốc chỉ định các kỹ thuật chẩn đoán cận lâm sàng đúng mức, tránh lãng phí kinh tế, rút ngắn thời gian chẩn đoán . * Chẩn đoán khoanh tuỷ tổn thương: Riêng với tổn thương tuỷ sống, cần chẩn đoán khoanh tuỷ bị tổn thương vì tuỷ sống có 30 khoanh (gồm 8 cổ, 12 ngực, 5 thắt lưng , 5 cùng) Mỗi khoanh tuỷ có vai trò trong hoạt động của từng nhóm cơ và chi phối vùng cảm giác Do đó xác định khoanh tuỷ tổn thương cần phải dựa vào phản xạ và cảm giác. Luôn chú ý chẩn đoán chiều dài đoạn tủy tổn thương vì có ý nghĩa định hướng tìm nguyên nhân và đánh giá tiên lượng và chẩn đoán bệnh. Tuy nhiên cần chú ý rằng liệt hai chi dưới thường do tổn thương từ tuỷ sống lưng xuống Tổn thương tủy cổ gây yếu liệt tứ chi 5. Chẩn đoán nguyên nhân 5.1 Bệnh sử Cần khai thác tỉ mĩ trong đó chú ý • Cách khởi bệnh cấp hay mãn • Tiến triển cấp tính, bán cấp hay mãn tính 5.2 Tiền sử Lưu ý bệnh lao, chấn thương, nhiễm trùng 5.3 Khám lân sàng Khám toàn diện để tìm thêm những triệu chứng hay hội chứng của cơ quan khác trong đó chú ý đến cột sống. * Một số thể lâm sàng thường gặp: Tổn thương liệt Trung ương Ngoại biên Liệt mền 1. Chấn thương cột sống dập tuỷ 2. Tai biến mạch máu tuỷ (thiếu máu tuỷ, nhồi máu tuỷ, xuất huyết tuỷ) 3.Viêm tuỷ cấp 4. Chèn ép tuỷ cấp do lao cột sống, ung thư cột sống Viêm sừng trước tuỷ (Poliomylitis) Hội chứng Guillain - Barré Hội chứng chùm đuôi ngựa. Liệt cứng 1. Chèn ép tuỷ do u nội hoặc ngoại tuỷ, Abcès ngoài màng cứng 2. Viêm tuỷ mãn 3. Thóat vị đĩa đệm 4. Thoái hoá cột sống, hẹp ống sống V. Xét nghiệm cận lâm sàng Xét nghiệm cận lâm sàng rất đa dạng tuỳ nguyên nhân. Nguyên nhân tổn thương tủy chú ý khảo sát: 1. Khảo sát hình ảnh học 1.1 Chụp X- quang cột sống thẳng nghiêng Khi nghĩ đến liệt hai chi dưới do bệnh lý cột sống, đĩa đệm như lao cột sống, ung thư cột sống, thoái hoá cột sống Hình ảnh bệnh lý có thể thấy như huỷ xương, xẹp đốt sống, Abcès lạnh 1.2 Chụp Cộng hưởng từ nhân (MRI- Mangetic Resonance Imaging) Là kỹ thuật được chọn lựa hàng đầu để khảo sát bệnh lý tuỷ 1.3 Chụp tuỷ sống có cản quang (Myelography) Khi MRI không giúp chẩn đoán bệnh (chống chỉ định chụp MRI) kỹ thuật này phải rất thận trọng vì có thể làm nặng thêm tình trạng bệnh nhất là những trường hợp ép tuỷ có tắc nghẽn hoàn toàn. Có thể dùng trong các trường hợp chèn ép tuỷ, hoặc các bệnh lý tuỷ như teo tuỷ , rỗng ống tuỷ 1.4 Chụp điện toán cắt lớp (CT Scanner cột sống) Hạn chế hơn và có giá trị trong những trường hợp khảo sát xương sống hoặc đội khi xem trực tiếp một số u ngoài tuỷ trong màng cứng (intrdural extramedullary tumor ) 1.5 Xạ hình xương Khảo sát sự tập trung chất phóng xạ ở xương giúp chẩn đoán bệnh lý ác tính của xương sống 2. Khảo sát dịch não tuỷ Chú ý thử nghiệm pháp Queckenstedt - Stookey: có giá trị trong chẩn đoán hội chứng chèn ép tuỷ. Khảo sát sinh hoá tế bào giúp chẩn đoán, những trường hợp xuất huyết tủy, nhiễm trùng, hội chứng Guillain - Barré 3. Điện cơ đồ ( EMG) Xác định rễ thần kinh bị tổn thương Giúp chẩn đóan tổn thương ngoại biên VI. Nguyên tắc điều trị 1. Là bệnh lý cấp cứu thần kinh nên phải có thái độ chẩn đóan và điều trị tích cực 2. Dùng thuốc kháng viêm mạnh nếu nghĩ có viêm hay phù tủy 3. Tập vật lý trị liệu sớm xoay trở tránh lóet, hạn chế teo cơ 4. Có chế độ dinh dưỡng tốt cho bệnh nhân 5. Can thiệp ngoại khoa sớm khi có chỉ định CÂU HỎI ÔN TẬP 1. Kể các nguyên nhân gây liệt mềm hai chi dưới 2. Kể các nguyên nhân gây liệt cứng hai chi dưới 3. Kể tên và mô tả một số hội chứng liên quan đến tổn thương tủy sống 4. Chẩn đoán phân biệt liệt mềm và liệt cứng hai chi dưới CÂU HỎI TRẮC NGHIỆM ÔN TẬP 1. Để đánh giá nhanh cấu trúc cột sống chỉ định cận lâm sàng nào sau đây thích hợp nhất a. Đo điện cơ b. Chọc dò dịch não tủy c. Chụp X quang cột sống d. Chụp tủy sống có cản quang e. Chụp cộng hưởng từ cột sống 2. HC Brown – Séquard : a. Do tổn thương toàn bộ khoanh tủy b. Do tổn thương ½ khoanh tủy c. Có tổn thương chất trắng và chất xám d. a và c đúng e. b và c đúng 3. Nguyên nhân gây liệt cứng hia chi dưới a. U tủy b. Viêm dính màng nhện tủy mạn c. Bệnh Pott d. Tất cả đều đúng e. Tất cả đều sai 4. Nguyên nhân nào sau đây gây liệt mềm hai chi dưới do tổn thương ngoại biên a. Bệnh lý đa dây thần kinh b. U chùm đuôi ngựa c. Nhũn tủy d. a,b đúng e. a,c đúng 5. Nguyên nhân nào sau đây gây liệt mềm hai chi dưới do tổn thương trung ương a. Viêm tủy cắt ngang b. Chấn thương cột sống dập tủy sống c. Bệnh lý tủy thoái hóa d. a,b đúng e. b,c đúng 6. Hội chứng Guillain-Barré a. Thường khởi phát sau tình trạng viêm đường hô hấp trên b. Thường có liệt các dây thần kinh sọ VII, IX,X c. Có rối loạn thần kinh thực vật nặng nề d. Bệnh phục hồi sau 4 tuần e. Tất cả đều đúng 7. Hội chứng chèn ép tủy a. Tổng thương ngang tủy không hoàn toàn b. Thường do khối choán chổ chèn ép tủy c. Có triệu chứng đau rễ tại nơi chèn ép d. Tất cả đúng e. Tất cả sai 8. Hội chứng chùm đuôi ngựa a. Do tổn thương hệ thần kinh ngoại biên b. Có liệt và teo cơ hai chi dưới c. Mất cảm giac vùng quanh hậu môn kiểu yên ngựa d. Tổn thương tại các rễ thắt lưng cùng cụt e. Tất cả đều đúng 9. Hội chứng cắt ngang tủy : a. Tổn tương cắt ngang toàn bộ tủy sống b. Mất toàn bộ chức năng tủy từ mức tổn thương trở xuống c. Không có rối loạn chức năng thần kinh thực vật d. a,b đúng e. b,c đúng 10. Định nghĩa liệt cứng a. Sức cơ liệt, phản xạ gân cơ tăng, trương lực cơ tăng b. Sức cơ liệt, phản xạ gân cơ giảm, trương lực cơ giảm c. Sức cơ liệt, phản xạ gân cơ tăng, trương lực cơ giảm d. Sức cơ liệt, phản xạ gân cơ giảm, trương lực cơ tăng e. Tất cả đều sai TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. LÊ VĂN THÀNH, (1990) Bệnh học thần kinh , NXBYH 2. BỘ MÔN THẦN KINH, (2005) Thần kinh học, ĐHYD 3. HỒ HỮU LƯƠNG, (1998) Lâm sàng thần kinh, NXBYH 4. Rowland L.P, (1995) Merritt's texbook of Neurology, 9th Edition, Baltimore , William & Wilkins 5. David A. Greenberg, MD,PhD; MIchael J. Aminoff, MD, (2002) Clinical Neurology, 5th Edition, Lange Medical books/ McGraw-Hill companies.