BỆNH THẬN CÓ NANG BỆNH THẬN CÓ NANG Ở TRẺ EM Ở TRẺ EM Th.S. Lê Thị Kim Ngọc Khoa CĐHA Bệnh viện Nhi trung ương Giới thiệu Giới thiệu  Bệnh thận có nang ở trẻ em là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự có mặt của nang trong thận.  Các bệnh lý rất đa dạng: - Bản chất nang (nang thực sự hoặc giãn thành nang của các ống lượn hoặc ống góp). - Tuổi - Mức độ suy thận - Vị trí và đặc điểm hình ảnh của các nang  CĐHA đóng vai trò quan trọng Phân loại Phân loại Nang hai bên - ARPKD: Bệnh thận đa nang di truyển lặn - ADPKD: Bệnh thận đa nang di truyền trội - Glomerulocystic: Bệnh nang cầu thận - Cystic Disease of the renal medulla: Bệnh nang tủy thận - Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương hệ thống. - Bệnh nang thận mắc phải Nang một bên - Simple cyst: Nang thận đơn thuần - Multicystic Displastic Kidney: Loạn sản đa nang thận - Multilocular cystic Nephroma: U thận dạng nang Phân loại Phân loại  Bệnh thận đa nang di truyền: Bệnh thận đa nang di truyền lặn (ARPRD). Bệnh thận đa nang di truyền trội (ADPKD), Bệnh nang tủy thận.  Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ  Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh thận giai đoạn cuối, nang thận đơn thuần  Bệnh thận rối loạn trong quá trình phát triển : Loạn sản đa nang thận. Bệnh xốp thận (medullary sponge kidney) Bệnh thận đa nang di truyền lặn. Bệnh thận đa nang di truyền lặn. (ARPRD) (ARPRD)  ARPKD: bệnh thận có nang di truyền hay gặp nhất ở trẻ nhỏ 1/ 6,000 – 1/55,000 trẻ)  Giãn ống thận: 10%–90% số lượng ống thận →kích thước thận → mức độ suy thận → tuổi khởi phát  Bất thường đường mật và khoảng cửa → Xơ gan bẩm sinh, tăng áp lực TMC ARPKD: XQ thường quy ARPKD: XQ thường quy  Ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi : Thể nặng hoặc vừa. - Bụng chướng với bóng thận to cả hai bên đẩy các quai ruột về trung tâm. - Kích thước thận tỷ lệ với mức độ tổn thương của ống thận,mức độ nặng của bệnh) - Các trường hợp bệnh nặng: thận rất to đè ép vào lồng ngực làm ngực nhỏ và gây thiểu sản phổi. Thận to ở trẻ sơ sinh ARPKD. (a) XQ ngực và bụng thấy khối mờ vùng mạng sườn hai bên đẩy các quai ruột về trung tâm (mũi tên). (b) Chụp nghiêng thấy khối SPM lớn (*) đẩy các quai ruột ra phía trước - Thận to đều cả hai bên - Chức năng bình thường - Hệ thống đài bể thận không rõ nét. - Đường sọc (đọng thuốc cản quang trong các ống góp theo hướng tỏa ra ngoại vi) ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch Thể nặng – trẻ nhỏ ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch [...]... xuất Nang thận đơn thuần: CT  CT là biện pháp CĐHA rất có giá trị trong chẩn đoán nang thận  CT: Khối tỷ trọng dịch đồng nhất ( 2 nang/ 1thận  Rải rác cả ở tủy và vỏ thận  Phần... phân biệt  Bệnh lý nhu mô thận: Thận to ít, thay đổi theo thời gian và chức năng thận Cần phối hợp với XN khác Bệnh thận đa nang di truyền trội (ADPRD)  ADPKD là bệnh thận đa nang di truyền hay gặp nhất: 1/ 400–1000 trẻ  Gặp ở người lớn >30 t, hiếm khi biểu hiện sớm từ sơ sinh  Phần lớn là bệnh di truyền gen trội (tính chất gia đình) Khoảng 5%–10% : đột biến gen  Số lượng nephron bị ảnh hưởng rất... đơn thuần ít gặp ở trẻ em: 2% to 4%, hay gặp ở người lớn (tổn thương mắc phải)  Tỷ lệ nang thận tăng theo tuổi (50% người trên 50 tuổi có ít nhất 1 nang thận)  Mô bệnh học: một ổ, lót bởi lớp biểu mô lát, chứa thanh dịch, không thông với đường bài xuất  Phần lớn các nang không có biểu hiện lâm sàng Các nang lớn có thể sờ thấy hoặc gây biến chứng Nang thận đơn thuần: Siêu âm  Hình tròn hoặc bầu...   ARPKD mức độ nặng, ở trẻ sơ sinh Hai thận rất to Chức năng giảm rõ: thận ngấm thuốc mờ nhạt hình sọc ARPKD ở trẻ lớn  Thể nhẹ: sống sót qua giai đoạn sơ sinh và bú mẹ mà không có biểu hiện LS  Mức độ tổn thương thận nhẹ, < 50% số lượng ống thận bị tổn thương  Thận có thể có hình ảnh gần bình thường trên siêu âm hoặc bất thường nhẹ: hơi to, vỏ thận giảm âm với các tháp thận to và tăng âm Biểu... thuốc  Nhu mô thận còn lại giữa các nang ngấm thuốc cản quang bình thường  Thận bài xuất thuốc bình thường (trừ khi suy thận) ADPKD Chẩn đoán phân biệt ARPKD & ADPKD ADPKD ARPKD  Trẻ lớn hoặc người lớn  Thận không to hoặc to  Thận to đều toàn bộ không đều (Bumpy kidney)  Nhiều nang rất nhỏ Ít hoặc nhiều nang KT lớn  Tăng âm toàn bộ nhu mô Phần nhu mô thận còn lại thận giữa các nang còn bình ... ở tủy và vỏ thận  Phần nhu mô thận ở giữa các nang còn bình thường  Thời kỳ sơ sinh: nang nhỏ và không rõ, thận to đều, tăng âm, khó phân biệt với ARPKD Chẩn đoán = tiền sử gia đình/GPB   Nang sẽ to dần lên theo thời gian Phần lớn sẽ có KT > 3cm 10% kèm theo các nang ở các cơ quan khác như gan, tụy Siêu âm: ADPKD Trẻ ss ADPKD Thận P to, tăng âm lan tỏa với các tháp thận khó xác định với cấu trúc . BỆNH THẬN CÓ NANG BỆNH THẬN CÓ NANG Ở TRẺ EM Ở TRẺ EM Th.S. Lê Thị Kim Ngọc Khoa CĐHA Bệnh viện Nhi trung ương Giới thiệu Giới thiệu  Bệnh thận có nang ở trẻ em là một nhóm bệnh đặc. (ADPKD), Bệnh nang tủy thận.  Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ  Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh thận giai. cầu thận - Cystic Disease of the renal medulla: Bệnh nang tủy thận - Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương hệ thống. - Bệnh nang thận mắc phải Nang một bên - Simple cyst: Nang thận