Những bệnh tim bẩm sinh thường gặp 2.1. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông trái-phải 2.1.1. Sinh lý bệnh -Sau khi ra đời, do áp lực của đại tuần hoàn luôn cao hơn áp lực của tiểu tuần hoàn, nên khi có các dị tật ở các vách tim hoặc thông thương giữa động mạch chủ và động mạch phổi sẽ làm cho máu từ đại tuần hoàn chảy sang hệ thống tiểu tuần hoàn, tạo nên luồng thông trái-phải, gây tăng lưu lượng máu ở hệ thống tiểu tuần hoàn. Vì vậy, trên lâm sàng trẻ thường bị khó thở, hay bị viêm phổi tái đi tái lại và suy tim nhưng không bị tím. -Khi tăng lưu lượng ở hệ thống tiểu tuần hoàn kéo dài sẽ dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi, Khi áp lực động mạch phổi tăng cố định sẽ làm cho áp lực trong hệ tiểu tuần hoàn cao hơn đại tuần hoàn sẽ gây đổi chiều dòng máu thành luồng thông phải-trái gây nên tím. 2.1.2. Lâm sàng - Triệu chứng cơ năng: với luồng thông nhỏ sẽ không có biểu hiện triệu chứng cơ năng nào, chỉ những trường hợp luồng thông lớn mới xuất hiện các triệu chứng cơ năng như + Chậm phát triển thể lực. + Hay bị viêm phế quản hoặc viêm phổi kéo dài và hay tái phát. + Không tím khi chưa có tăng áp lực động mạch phổi cố định. + Thường vã nhiều mồ hôi. - Triệu chứng thực thể: (trong trường hợp luồng thông lớn) + Lồng ngực bên trái thường biến dạng nhô cao. + Mỏm tim thường đập mạnh. + Mạch nhanh, huyết áp ít thay đổi, ngoại trừ trong trường hợp còn ống động mạch lớn có thể có dấu hiệu mạch Corrigan (mạch nảy mạnh chìm sâu), và huyết áp giãn rộng (huyết áp tâm thu cao hơn bình thường và huyết áp tâm trương thấp hơn bình thường). + Nghe tim thấy tiếng T 2 ở ổ van động mạch phổi thường mạnh và có thể tách đôi, kèm .Thổi tâm thu mạnh ³ 3/6 ở khoảng gian sườn 3-4 cạnh ức trái, lan rộng ra xung quanh như hình nan hoa xe gặp trong thông liên thất hoặc thông sàn nhĩ thất thể hoàn toàn. .Thổi tâm thu nhẹ 2/6 ở ổ van động mạch phổi gặp trong thông liên nhĩ hoặc thông sàn nhĩ thất thể một phần. .Thổi liên tục ở ngay dưới xương đòn trái gặp trong còn ống động mạch. 2.1.3. Cận lâm sàng - X.quang lồng ngực: thấy bóng tim thường to, chỉ số tim ngực >0,5 ở trẻ em. Cung động mạch phổi phồng. Tăng tuần hoàn phổi chủ động. - Ðiện tâm đồ: giai đoạn đầu là trục trái và dày thất trái. Giai đoạn sau là dày 2 thất. Ngoại trừ trường hợp thông liên nhĩ điện tâm đồ có trục phải, dày thất phải và thường kèm bloc nhánh phải. Trong trường hợp thông sàn nhĩ thất điên tâm đồ cho hình ảnh rất đặc trưng là trục điện tim hướng lên trần nhà ( góc a = - 90 0 ± 30 0 ). - Siêu âm-Doppler tim: giúp chẩn đoán xác định qua nhìn thấy rõ những dị tật đó, đồng thời cũng xác định chính xác mức độ nặng của bệnh qua việc đo áp lực động mạch phổi. 2.1.4. Tiến triển và biến chứng Bệnh thường tiến triển nặng nhất trong 2 năm đầu có thể dẫn tới tử vong vì các biến chứng như: Viêm phổi tái đi tái lại, suy tim, rối loạn nhịp. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (trừ thông liên nhĩ), tăng áp lực động mạch phổi nặng. 2.1.5. Ðiều trị - Nội khoa: Hướng dẫn bố mẹ chăm sóc trẻ. Phát hiện và điều trị kịp thời các biến chứng. - Ngoại khoa: phẫu thuật sửa chữa các dị tật. 2.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông phải –trái với tuần hoàn phổi giảm 2.2.1. Sinh lý bệnh - Do hẹp động mạch phổi hoặc teo van 3 lá làm trở ngại luồng máu thoát ra từ thất phải hoặc nhĩ phải gây tăng áp lực trong các buồng tim bên phải. Đứa trẻ ra đời còn sống được bắt buộc phải có các dị tật khác kèm theo như thông liên thất hoặc thông liên nhĩ để cho máu tĩnh mạch từ tâm thất phải hoặc nhĩ phải chảy sang thất trái hoặc nhĩ trái, sẽ trộn lẫn với máu động mạch đi nuôi cơ thể, vì vậy gây nên tím sớm và thường xuyên. - Vì máu lên phổi ít nên không có tình trạng tăng áp lực động mạch phổi nên trẻ rất ít khi bị viêm phổi, thay vào đó trẻ dễ bị lao hơn những trẻ khác. 2.2.2. Lâm sàng - Triệu chứng cơ năng + Phát triển thể lực thường chậm so với lứa tuổi. + Tím da và niêm mạc thường xuất hiện sớm và tăng dần từ tháng thứ 2-3 trở đi. + Có thể xuất hiện các cơn thiếu oxy cấp khi gắng sức. + Trẻ lớn có thể có dấu hiệu ngồi xổm khi gắng sức. - Triệu chứng thực thể + Tím rõ ở môi, dưới lưỡi, niêm mạc mắt, đầu chi. + Các ngón chân ngón tay hình dùi trống. + Sờ có thể phát hiện dấu Harzer ở mũi ức do dày thất phải(ngoại trừ teo van 3 lá). + Nghe tim: có tiếng thổi tâm thu mạnh ³ 3/6 ở khoảng liên sườn 2 cạnh ức trái do hẹp động mạch phổi, tiếng T2 ở van động mạch phổi mờ hoặc mất, có thể nghe tiếng thổi liên tục ở phía trước hoặc sau lưng do còn ống động mạch hoặc tuần hoàn bàng hệ phế quản. 2.2.3. Cận lâm sàng - Xét nghiệm máu: số lượng hồng cầu tăng, Hb tăng, Hct tăng, độ bão hoà oxy máu giảm. - X.quang lồng ngực: phổi sáng do giảm tưới máu phổi, tim thường có hình hia do dày thất phải(ngoại trừ trường hợp teo ba lá do dày thất trái), cung động mạch phổi lõm. - Ðiện tâm đồ: trục phải, dày thất phải, có thể có bloc nhánh phải (ngoại trừ teo van ba lá có trục trái và dày thất trái). - Siêu âm-Doppler tim: giúp xác định chẩn đoán khi thấy rõ các dị tật. 2.2.4. Tiến triển và biến chứng Phần lớn bệnh nhân chết trước tuổi trưởng thành do các biến chứng gây bởi tình trạng cô đặc máu và thiếu oxy ở các tổ chức: tắc mạch máu ở mọi nơi trong cơ thể, áp-xe não, rối loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. 2.2.5. Ðiều trị - Ðiều trị nội khoa: theo dõi phát hiện và điều trị kịp thời các biến chứng, chống cô đặc máu, xử trí các cơn thiếu oxy cấp. - Ðiều trị ngoại khoa: Có thể phẫu thuật sửa chữa tạm thời (tạo shunt Blalock Taussig), hoặc phẫu thuật triệt để sửa chữa toàn bộ dị tật trong tim. . Những bệnh tim bẩm sinh thường gặp 2.1. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông trái-phải 2.1.1. Sinh lý bệnh -Sau khi ra đời, do áp lực của. Ngoại khoa: phẫu thuật sửa chữa các dị tật. 2.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông phải –trái với tuần hoàn phổi giảm 2.2.1. Sinh lý bệnh - Do hẹp động mạch phổi hoặc teo van 3. áp giãn rộng (huyết áp tâm thu cao hơn bình thường và huyết áp tâm trương thấp hơn bình thường) . + Nghe tim thấy tiếng T 2 ở ổ van động mạch phổi thường mạnh và có thể tách đôi, kèm .Thổi