COPY RIHGT BY HA THIEN TAN CKI 15 PHÌNH ĐẠI TRÀNG BẨM SINH I. LÂM SÀNG 1. Thể cấp tính - đa số bệnh biểu hiện ở thời kỳ sơ sinh - chậm ỉa phân su là triệu chứng chính (cần nghĩ đến Hirschsprung khi sau đẻ 48h mà chua có phân su) - thường là biểu hiện của một tắc ruột thấp với: không ỉa phân su, bụng chướng và nôn, khi thăm trực tràng phân được tống ra ào ạt như tháo cống. Sau thụt tháo bụng bớt chướng, quai ruột giãn có nhu động, trẻ bú được it nhưng sau 24h trẻ lại bị như cũ. - trẻ lớn hơn cũng biểu hiện của dấu hiệu tắc ruột hay ỉa chảy nhiễm độc, bụng chường căng thể trạng suy sụp nhanh 2. Thể bán cấp hay thể chịu đựng được - biểu hiện khi sơ sinh là chậm phân su, thường sau 3-4 ngày phải kích thích hay thụt tháo - thể trạng chậm phát triển, suy dinh dưỡng ăn kém, bụng ngày càng chướng hơi, nhu động ruột liên tục và có tiếng kêu sôi bụng to - có khi ỉa chảy phân mùi thối khắm, loãng có chất nhầy lẩn máu - có khi phân ứ động nhiều ở đại tràng sigma, trực tràng làm phân lúc nào cũng dính quần, lầm tưởng trẻ vẩn đi ngoài - chia 2 thể cấp hay mãn này đựa vào đoạn vô hạch dài hay ngắn. vô hạch dài gây ra thể cấp tính II. CẬN LÂM SÀNG 1. Về Xq - thụt baryt vào đại tràng sau đó chụp phim thẳng nghiêng - hình ảnh điển hình: hình phểu, từ đại tràng sigma đến trực tràng hẹp dần nhỏ lại, đại tràng xuống và đại tràng ngang cũng giản tơnhng nhỏ hơn dại tràng sigma 2. Sinh thiết cơ trực tràng - ở nước ta làm khi dấu hiệu lâm sàng và xq không rỏ 3. Đo nhu động trực tràng - đại tràng lên nhu động bt - đại tràng ngang và đại tràng xuống tăng nhu động - đại tràng sigma giãn to nhu động kém - phần nối đại tràng sigma giãn to với đại tràng không có nhu động III. ĐIỀU TRỊ - điều trị nội khoa tạm thời, chờ đợi phẩu thuật - căn bản là điều trị bằng phẩu thuật COPY RIHGT BY HA THIEN TAN CKI 15 1.Điều trị nội khoa - thụt tháo phân hàng ngày - nâng cao thể trạng tránh suy dinh dưỡng và các biến chứng có thể xảy ra - kỷ thuật thụt: thụt dẩn lưu để sonde cho phân tháo ra, đưa sonde vào đến chổ đại tràng giãn, cho nước vào từ từ khoảng 200ml tùy theo tuổi, xoa lên thành bụng vùng hố chậu trái, phân và nước theo sonde, làm đến khi nước trong, trung bình khoảng 1 giờ 2.Điều trị ngoại khoa là chủ yếu - làm hậu môn nhân tạo tạm thời: + chỉ định: thể trạng yếu, đoạn hẹp trực tràng dài, gia đình không tự thụt được, bụng chướng t, phân ứ đọng lâu và nhiều, có viêm ruột ỉa chảy hoặc tắc ruột do phân + vị trí: nên làm ở đoạn có nhu động tốt, ở bên phải đường trắng giữa - điều kiện về tuổi: thế giới chủ teương mổ ở tuổi sơ sinh và nhũ nhi, ở Việt nam khoảng 3 tuổi với thể trạng tốt hay đã có hậu môn nhân tạo tạm thời - nguyên tắc: chuẩn bị bệnh nhi tốt, thụt tháo sạch trước 10 ngày - nâng cao thể trạng bệnh nhi, ăn lỏng trước 1 tuần, kháng sinh và tẩy giun - cắt đoạn ruột giãn và trực tràng hẹp rồi nối đại tràng lành với ống hậu môn - các phương pháp phẩu thuật: + PT Swenson: cắt đại tràng trong ổ bụng, kéo lộn trực tràng ra ngoài hậu môn, nối đại tràng lành với ống hậu môn sau khi cắt trực tràng, nhược điểm làm rối loạn đại tiểu tiện + PT Duhamel-Grob: cắt đại tràng giãn to đến đại tràng lành. Trực tràng vô hạch để lại, đóng mỏm cắt trực tràng thành túi cùng. Tách vào khoang trước xương cùng tới tận ống hậu môn,đi vào giữa cơ tròn trong và ngoài qua đường da niêm mạc. Khâu nối đại tràng lành kéo xuống tới ống hậu môn, chổ nối cách rìa hậu môn chừng 1-2cm, tạo chử V ngược ở thành chung. Nhược điểm có túi cùng gây chèn ép vào cổ bàng quang và vào miệng nối. + PT Soave: • Thì bụng: - cắt động mạch mạc treo tràng của đoạn ruột định cắt bỏ, đánh gia đoạn đại tràng lành đủ để kéo ra ngoài hậu môn - tách một ống thanh cơ khỏi ống niêm mạc trực tràng xuống sát túi cùng. Dùng áp lực thủy phân để bóc tách(novo5% và adrenalin) để bóc tách không làm thủng niêm mạc • Thì tầng sinh môn: - cũng tách từ rìa hậu môn lên tạo thành 1 ống niêm mạc hậu môn liền tiếp với ống niêm mạc trực tràng COPY RIHGT BY HA THIEN TAN CKI 15 - kéo ống niêm mạc xuống hậu môn lồng bên trong ống thanh cơ - khâu đại tràng hạ xuống rìa hậu môn, còn ở trên thì khâu thành đại tràng lành với ống thanh cơ để giữ không cho đại tràng trượt lên và không có khe hở, tránh nhiểm trùng ngược dòng . hơn dại tràng sigma 2. Sinh thiết cơ trực tràng - ở nước ta làm khi dấu hiệu lâm sàng và xq không rỏ 3. Đo nhu động trực tràng - đại tràng lên nhu động bt - đại tràng ngang và đại tràng xuống. Về Xq - thụt baryt vào đại tràng sau đó chụp phim thẳng nghiêng - hình ảnh điển hình: hình phểu, từ đại tràng sigma đến trực tràng hẹp dần nhỏ lại, đại tràng xuống và đại tràng ngang cũng giản. ngoài hậu môn, nối đại tràng lành với ống hậu môn sau khi cắt trực tràng, nhược điểm làm rối loạn đại tiểu tiện + PT Duhamel-Grob: cắt đại tràng giãn to đến đại tràng lành. Trực tràng vô hạch để