BỆNH BẠCH CẦU MẠN BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT DÒNG HẠT Lê Thị Hoàng Mỹ Lê Thị Hoàng Mỹ ĐỊNH NGHĨA ĐỊNH NGHĨA  Bệnh ác tính hệ tạo máu Bệnh ác tính hệ tạo máu  ↑↑↑ ↑↑↑ các các bạch cầu đã biệt hóa bạch cầu đã biệt hóa nhiều và nhiều và cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính . hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính . ĐẠI CƯƠNG ĐẠI CƯƠNG  Hội chứng tăng sinh tủy ác tính Hội chứng tăng sinh tủy ác tính  Bạch cầu mạn dòng hạt Bạch cầu mạn dòng hạt  Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez) Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez)  Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát) Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát)  Tăng tiểu cầu tiên phát Tăng tiểu cầu tiên phát  Diễn tiến tự nhiên: 3 giai đoạn – mạn tính, Diễn tiến tự nhiên: 3 giai đoạn – mạn tính, tăng tốc, chuyển cấp tăng tốc, chuyển cấp  Nam / Nữ = 1,4/1 Nam / Nữ = 1,4/1  Tuổi: trung niên Tuổi: trung niên NGUYÊN NHÂN VÀ NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH CƠ CHẾ BỆNH SINH  Nguyên nhân Nguyên nhân  chưa rõ chưa rõ  Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất  Cơ chế bệnh sinh Cơ chế bệnh sinh  Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95% Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95% bệnh nhân CML bệnh nhân CML  Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn năng năng  Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML [...]... Tiêu chuẩn của WHO Tỉ lệ tế bào blast trong máu ngoại biên hoặc trong tủy từ 10 – 19% Tỉ lệ basophil trong máu > 20% Giảm tiểu cầu (1000 x 109/L) không đáp ứng điều trị • Tăng kích thước lách và tăng số lượng bạch cầu không đáp ứng với điều trị • Xuất hiện thêm bất thường về di truyền học tế bào • • • • Tiêu chuẩn của Châu Âu Tỉ lệ tế bào... ĐIỀU TRỊ 1 Điều trị đặc hiệu - Mục tiêu điều trị: Cổ điển: lui bệnh về huyết học • • • • • • Huyết đồ hoàn toàn bình thường với SLBC 20% Giảm tiểu cầu kéo dài không liên quan đến điều trị CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT  Đa hồng cầu nguyên phát  Đa tiểu cầu nguyên phát  Lách to sinh tủy  Phản ứng giả leucemie ĐIỀU TRỊ  Đặc hiệu  Hóa trị liệu Busulfan  Hydroxyurea  Interferon-α  Gleevec    Ghép... 150ml/h Theo dõi nước xuất nhập – ion đồ mỗi 6h  Gleevec® (Imatinib mesylate): ức chế Bcr-Abl tyrosin kynase  Dung nạp tốt  Thuốc uống hiệu quả cao  Điều trị giai đoạn kinh, tăng tốc và chuyển cấp  Lui bệnh ổn định  Giá thành cao  Thanks for your attention! . BỆNH BẠCH CẦU MẠN BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT DÒNG HẠT Lê Thị Hoàng Mỹ Lê Thị Hoàng Mỹ ĐỊNH NGHĨA ĐỊNH NGHĨA  Bệnh ác tính hệ tạo máu Bệnh ác tính hệ tạo máu  ↑↑↑ ↑↑↑ các các bạch. bệnh bạch cầu cấp tính . ĐẠI CƯƠNG ĐẠI CƯƠNG  Hội chứng tăng sinh tủy ác tính Hội chứng tăng sinh tủy ác tính  Bạch cầu mạn dòng hạt Bạch cầu mạn dòng hạt  Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez) Đa. bạch cầu đã biệt hóa bạch cầu đã biệt hóa nhiều và nhiều và cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính . hơn trong bệnh bạch