Đang tải... (xem toàn văn)
CHI TRÊN BIẾN THỂ GIẢI PHẪU VÀ DỊ TẬT BẨM SINH CỦA XƯƠNG BS NGUYỄN PHÙNG DIỄM NHI BS LÊ THANH MAI BIẾN THỂ GIẢI PHẪU VÀ DỊ TẬT BẨM SINH CỦA XƯƠNG Nền sọ Cột sống Chi trên Chi dưới NỀN SỌ.
BIẾN THỂ GIẢI PHẪU VÀ DỊ TẬT BẨM SINH CỦA XƯƠNG BS NGUYỄN PHÙNG DIỄM NHI BS LÊ THANH MAI Nền sọ Cột sống BIẾN THỂ GIẢI PHẪU VÀ DỊ TẬT BẨM SINH CỦA XƯƠNG Chi Chi NỀN SỌ Platybasia (Dẹt sọ) Basilar Invagination Basilar Impression Bridged sella turcica (Cầu xương hố yên) Hyperostosis frontalis interna (Phì đại mặt xương trán) Persistent metopic suture (Tồn khớp trán) Wormian bones (Xương đường khớp) Accessory parietal suture (Đường khớp phụ xương đỉnh) Prominent external occipital protuberance (Ụ chẩm phát) Craniosynostosis PLATYBASIA Platybasia thuật ngữ mô tả dị dạng sọ trở nên dẹt (dẹt sọ) Bẩm sinh kết hợp với dị dạng khác như: lỗ chẩm hẹp, dị dạng Arnold - Chiari, HC Klipple – Feil, bệnh tạo xương bất tồn (bệnh Lobstein), bệnh Paget, lỗng xương, suy giảm chức tuyến cận giáp Đa số trường hợp, dẹt sọ không gây triệu chứng Một số gây chèn ép hệ thống mạch đốt sống – thân gây thiếu máu – nhồi máu nhu mơ não PLATYBASIA Góc sọ (góc Martin’s) đo X quang sọ nghiêng mặt phẳng Sagittal MRI CT Góc Martin góc tù tạo hai đường Đường I nối điểm trước khớp trán mũi với trung điểm mỏm yên Đường II tiếp o o tuyến mặt dốc lỗ lớn xương chẩm Bình thường 123 – 152 Góc Martin’s >152o đặc điểm sọ dẹt BASILAR INVAGINATION Basilar Invagination bất thường bẩm sinh mà đốt sống cổ cao nhô cao bất thường vào sọ ← sọ mềm Thường liên quan đến dị tật Chiari, rỗng tủy (syringohydromyelia): 25-35% BASILAR IMPRESSION Basilar Impression dị tật thứ phát tương tự Basilar Invagination, mỏm C2 nhô cao bất thường vào sọ, lỗ chẩm sọ bình thường Nguyên nhân: cường cận giáp, nhuyễn xương, còi xương, viêm khớp dạng thấp, nhiễm trùng sọ, loạn sản xơ, bệnh Paget Đường McGregor đo X quang sọ nghiêng: nối giới hạn sau cứng với giới hạn xương chẩm Mỏm C2 cao đường McGregor > 5mm đặc điểm Basilar Invagination Đường McRae đo X quang sọ nghiêng: nối hai điểm thấp bờ trước bờ sau lỗ lớn xương chẩm Mỏm C2 nằm vượt qua đường McRae đặc điểm Basilar Invagination Đường Chamberlain’s đo X quang sọ nghiêng: nối giới hạn sau cứng với giới hạn sau lỗ lớn xương chẩm Đầu mỏm C2 nhô cao đường Chamberlain đặc điểm Basilar Invagination Radioulnar synostosis (Dính xương quay - trụ) Sự bất thường phân chia theo chiều dài xương quay xương trụ dẫn đến hợp hai xương, thường gặp đầu gần Do đột biến gen trội NST thường Đoạn dính dài đến cm Supracondylar process of the humerus (Chồi xương lồi cầu xương cánh tay) Vị trí: phía trước thân xương cánh tay, cách 5-7 cm phía điểm hai lồi cầu Hình dạng: cong, hình mỏ chim đoạn xa thân xương cánh tay, thường dài