nội dung bài giảng Thảo luận lâm sàng bệnh bạch cầu tuỷ mạn Phần I. Học viên trình bày bệnh án - giáo viên hớng dẫn bổ sung bệnh án Giáo viên hớng dẫn học viên bổ sung bệnh án, tập trung vào các vấn đề chính sau: 1. Phần thủ tục hành chính: nêu đủ họ tên bệnh nhân, tuổi, giới tính, địa chỉ, nghề nghiệp, số buồng và số giờng, ngày vào viện. 2. Phần hỏi bệnh: 2.1 Lý do vào viện: - lý do vào viện của bệnh bạch cầu tuỷ mạn thờng là: + Tình cờ phát hiện bệnh nh đi kiểm tra sức khỏe BS phát hiện lách to, xét nghiệm thấy SLBC tăng cao, hay bệnh nhân sờ thấy khối u ở hạ sờn trái. + BCTM đ gây biến chứng mà các triệu chứng này khiến bệnh nhân đi khám(sốt nhiễm khuẩn kéo dài, thiếu máu nặng diễn biến nhanh, xuất huyết dới da niêm mạc, đau xơng, tắc mạch chi hay dơng vật ) 2.2 Bệnh sử: a) Bị bệnh từ khi nào, triệu chứng đầu tiên là gì: - Nếu triệu chứng đầu tiên do tình cờ phát hiện(nh đ nêu ở trên) thì bệnh sử thờng nghèo nàn, thời gian diễn biến ngắn - Nếu các triệu chứng là biến chứng của bệnh nh: (sốt, xuất huyết, thiếu máu nặng, tắc mạch) thì các triệu chứng thờng rầm rộ, kết hợp nhiều hội chứng cùng xuất hiện b) Các triệu chứng kèm theo: - Thờng gặp các triệu chứng cơ năng thiếu máu nhng nhiều khi bệnh nhân không cảm nhận đợc do thiếu máu mức độ nhẹ, kéo dài. - có thể gặp triệu chứng cơ năng của lách to nh: Tức nặng hạ sờn trái, tự sờ thấy khối U ở hạ sờn trái và to nhanh, ăn ít do nhanh đầy bụng(do chèn ép dạ dày) c) Đ khám ở đâu cha, chẩn đoán là gì? đ điều trị ở đâu? mấy lần? theo phác đồ gì? kết quả sau những đợt điều trị?: (có ý nghĩa gợi ý cho hớng chẩn đoán và điều trị) 2.3 Tiền sử: gia đình có ai mắc bệnh tơng tự không? Tiền sử các bệnh kết hợp ? có tiếp xúc với tia xạ? các hoá chất độc hại? 1 3. Phần khám bệnh: Các vấn đề chính cần nhấn mạnh trong phần khám bệnh - Khám toàn thân:(cần chú ý các triệu chứng) + Thiếu máu + sốt kéo dài + xuất huyết + hạch to + gầy sút cân - Khám lách: phát hiện lách to với đặc điểm sau: + Kích thớc rất to thờng hay gặp ngang rốn(nếu không có lách to phải xen lại chẩn đoán) + Không đau, ấn tức + Mặt nhẵn - Gan to: thờng gặp 30-40% - Đau xơng khớp: có thể gặp trong bệnh BCTM khi biến chứng đợt cấp hoặc do tăng acid uric. 4. Phần các xét nghiệm đã có: 1. Xét nghiệm huyết đồ: SLBC?, CTBC? 2. Tuỷ đồ 3. Siêu âm ổ bụng 4. Sinh hoá máu (chức năng gan, thận, axit uric ) 5. Điện tim 5. Phần tóm tắt bệnh án: *Hội chứng lách to: - Cơ năng: đau tức nặng hạ sờn trái - Thực thể: Lách rất to thờng ngang hoặc dới rốn, mật độ chắc - Cận lâm sàng: siêu âm có hình ảnh lách rất to. (Lách rất to là biểu hiện thờng gặp, nếu không có lách to phải xem lại chẩn đoán BCTM ) * Hội chứng thiếu máu: - Cơ năng: ù tai, đau đầu, tức ngực - Thực thể: da xanh, niêm mạc nhợt - Cận lâm sàng: HC giảm, Hb giảm (có thể thấy hội chứng thiếu máu gặp trên xét nghiệm HC giảm, Hb giảm mà bệnh nhân không có triệu chứng cơ năng vì thiếu máu mức độ nhẹ) 2 * Các tổn thơng khác của bệnh hoặc bệnh kết hợp - Gan to, đau khớp * Các xét nghiệm phục vụ cho chẩn đoán bệnh và điầu trị: - Xét nghiệm máu ngoại vi: + Số lợng BC tăng cao(? G/l), + CTBC(NTB=?, TTB=?, TB=?, HTB=?, Stab=?, BC đa nhân=?,) xuất hiện đầy đủ các giai đoạn phát triển của dòng BC hạt, tăng cao chủ yếu giai đoạn trung gian - Tuỷ đồ: SLTB tuỷ tăng cao, dòng BC hạt phát triển cân đối nhng số lợng tuyệt đối tăng cao. + Hiện tại: ? 6. Phần chẩn đoán: (nêu đầy đủ tên bệnh, dòng tế bào, giai đoạn bệnh) ví dụ: Bệnh bạch cầu tuỷ mạn, giai đoạn bệnh tiến triển mạn tính 7.Phần điều trị: - Nêu các xét nghiệm cần làm thêm (mục đích tại sao?) - Chế độ hộ lý: - Thuốc điều trị: một đơn cụ thể. Phần II. Thảo luận chẩn đoán 2.1. Thảo luận chẩn đoán xác định bệnh *Câu hỏi 1: Nêu những căn cứ để chẩn đoán bệnh bạch cầu tuỷ mạn trên bệnh nhân X? Học viên phát biểu ý kiến Giáo viên: tổng hợp, bổ sung, gợi ý chẩn đoán xác định bệnh bạch cầu tuỷ mạn dựa vào các triệu chứng và hội chứng sau: - Căn cứ lâm sàng: + Hội chứng lách to(có ý nghĩa quan trọng để định hớng chẩn đoán bệnh bạch cầu tuỷ mạn): lách rất to thờng gặp vợt quá rốn, không đau, mặt nhẵn + Có hội chứng thiếu máu + Gan to: có thể gặp 30-40 % + các triệu chứng khác kèm theo(đặc biệt khi có biến chứng tắc mạch- đợt cấp) - Căn cứ cận lâm sàng: + Máu ngoại vi: SLBC tăng rất cao(thờng gặp >200G/l khi cha điều trị) CTBC xuất hiện đầy đủ các giai đoạn phát triển của dòng bạch cầu hạt từ tuỷ xơng ra máu ngoại vi ( NTB, TTB, TB, HTB, Stab, BC đa nhân, trong đó tăng chủ yếu là giai đoạn trung gian và trởng thành, không có khoảng trống bạch cầu) CTBC có giá trị chính để chẩn đoán bệnh 3 +Tuỷ đồ: Số lợng tế bào tuỷ tăng cao(>150G/l), tỷ lệ % ( tơng đối) của dòng bạch cầu hạt còn phát triển cân đối, nhng số lợng tuyệt đối dòng bạch cầu hạt tăng rất cao. *Câu hỏi 2 : Nêu những căn cứ để chẩn đoán giai đoạn tiến triển mạn tính của bệnh bạch cầu tuỷ mạn trên bệnh nhân X? Học viên phát biểu ý kiến. Giáo viên gợi ý, bổ sung, tổng hợp và trả lời: Bệnh bạch cầu tuỷ mạn thờng tiến triển qua 2 giai đoạn: - Giai đoạn tiến triển mạn tính, là diễn biến kéo dài - Giai đoạn tiến triển cấp tính, là diễn biến tất yếu sau một thời gian mạn tính *Đặc điểm của giai đoạn tiến triển mạn tính: - Chỉ có lách to là triệu chứng chính - Có thể có thiếu máu nhẹ - BC tăng cao, CTBC có đầy đủ các giai đoạn phát triển của dòng BC hạt, tỷ lệ Bast < 30% - Không có các triệu chứng của đợt cấp nh: (không có biểu hiện hội chứng nhiễm khuẩn, không có biểu hiện thiếu máu tăng lên, không có biểu hiện hội chứng xuất huyết, hạch không to lên ) * Câu hỏi 3 : Các xét nghiệm khác trên bệnh nhân phục vụ chẩn đoán và điều trị? Học viên phát biểu ý kiến Giáo viên bổ sung và đa ra câu trả lời: +Ph-1(+) chẩn đoán xác định (chỉ làm ở các trung tâm nghiên cứu) +Men phosphataza kiềm bạch cầu giảm (để chẩn đoán phân biệt với tăng bạch cầu phản ứng) + Vitamin B12 huyết thanh tăng gấp 2- 10 lần +Axit uric tăng 2.2. Thảo luận chẩn đoán phân biệt *Câu hỏi 1 : Kể tên các bệnh cần chẩn đoán phân biệt với bệnh bạch cầu tuỷ mạn ? - Học viên phát biểu - Giáo viên bổ sung và đa ra câu trả lời: Giáo viên gợi ý cho học viên biết có 2 hội chứng thờng hay gặp trong BCTM là: H/C lách to và BC tăng, nên các bệnh có lách to và BC tăng đều phải chẩn đoán phân biệt với BCTM đó là: 4 1 Lách to sinh tuỷ (bệnh xơ xơng tuỷ) 2 Bệnh BC lympho mạn 3 Thiếu máu huyết tán mạn tính 4 Sốt rét tái phát 5 Bệnh banti 6 Xơ gan có lách to 7 Tình trạng tăng BC do phản ứng 8 Đa hồng cầu 9 Nhiễm khuẩn huyết 10 Lao lách 11 Lupus ban đỏ 12 U, nang lách Câu hỏi 2: Hãy biện luận cụ thể trên từng trờng hợp chẩn đoán phân biệt với BCTM? - Học viên phát biểu - Giáo viên bổ sung và đa ra câu trả lời: 1. - lách to sinh tuỷ (bệnh xơ xơng tuỷ): + Giống: Có lách to và BC máu ngoại tăng + Khác: số lợng BC chỉ (50 - 60 G/l) tăng vừa phải thờng có HC non trong máu ngoại vi khi chọc tuỷ thấy xơng cứng, vì xơ xơng tuỷ đồ: giảm số lợng tế bào tuỷ vitamin B12 huyết thanh bình thờng NST Ph i (-) men phosphatase kiềm BC bình thờng hoặc hơi tăng 2. - Bệnh BC lympho mạn + Giống: Có lách to và BC máu ngoại tăng + Khác: Hạch to là chủ yếu, lách to vừa phải 3. số lợng BC tăng trong khoảng 50G/l trong đó chủ yếu là lymphocyt chiếm 70-80%, tỷ lệ lymphoblast và prolymphocyt thấp. - Tình trạng tăng BC do phản ứng: (Do lao, nhiễm ký sinh trùng sốt rét, nhiễm khuẩn huyết, nhiễm vius) 5 + Giống: Có số lợng BC máu ngoại vi tăng + Khác: lách không to hoặc to ít, thờng kết hợp triệu chứng của bệnh chính Thờng số lợng BC không quá cao ít khi > 50x10 9 /l men phosphataza kiềm BC tăng rõ NST Ph1(-) 4. - Đa hồng cầu + Giống: Lách to, BC tăng, TC tăng + Khác: Lách to vừa phải, BC tăng 20-30G/l, nhng HC tăng, Hb tăng *Câu hỏi 3: Chẩn đoán đợt cấp BCTM với BCC? - Học viên phát biểu - Giáo viên bổ sung và đa ra câu trả lời: Bệnh nhân BCTM thờng vào viện khi có biểu hiện đợt cấp, lâm sàng đợt cấp của bệnh thờng khá giống với bệnh cảnh lâm sàng BCC nên cần chẩn đoán phân biệt BCTM BCC Hội chứng xuất huyết Hội chứng xuất huyết Hội chứng nhiễm khuẩn Hội chứng nhiễm khuẩn Hội chứng thiếu máu Hội chứng thiếu máu Giống BC tăng cao, CBTB có khoảng trống BC BC tăng, CBTB có khoảng trống BC Lách rất to , to nhanh trong đợt cấp của bệnh Lách to ít, thờng chỉ tăng diện dục CTBC còn gặp TB, HTB CTBC không gặp TB, HTB Khác Ph1(+) Ph(-) 6 Phần III: Thảo luận điều trị * Câu hỏi 1: Nếu các phơng pháp điều trị với bệnh bạch cầu tuỷ mạn? Học viên phát biểu ý kiến Giáo viên tổng hợp và đa ra câu trả lời: 1. Hoá chất: thuốc kinh điển và thuốc mới áp dụng trong lâm sàng Hoá chất dễ sử dụng, có thể áp dụng dễ dàng, đạt kết quả điều trị cũng tốt, có thể áp dụng ở nhiều cơ sơ điều trị - Giai đoạn mạn tính: dùng các thuốc nh hydrea, myleran + Hydrea: thuốc tác dụng nhanh, ít tác dụng phụ, hiệu lực cao, liều dùng 1- 2g/ngày, thờng xuyên kiểm tra số lợng BC khi BC<20G/l thì giảm liều, khi BC <10 thì ngừng thuốc. + Myleran: có tác dung điều trị tốt, tác dụng chậm nhng kéo dài, dùng 2- 4mg/ngày, thuốc có tác dụng phụ nh mất kinh nguyệt, xơ phổi, suy tuỷ - Giai đoạn cấp tính: điều trị nh bệnh bạch cầu cấp 2. Tia xạ lách Thờng chỉ áp dụng khi hoá trị liệu không giảm đợc BC hoặc lách quá to gây khó chịu cho bệnh nhân. Dùng liều 3-4Gy/lần, một đợt điều trị khoảng 40Gy. Hạn chế của tia xạ: thời gian lui bệnh ngắn 3.Sử dụng Interferon: Nên phối hợp với các biện pháp khác nh hoá trị liệu, tia xạ Ngày nay cũng đang đợc dùng nhằm hạn chế biến đổi của Ph-1, ức chế sự phân chia tế bào. Thuốc sử dụng tốt trong trờng hợp BCTM và có tăng tiểu cầu. 4. Cắt lách Chỉ định: ở bệnh nhân có tiểu cầu giảm mà không có đáp ứng với điều trị, lách quá to gây đau và de doạ nhồi máu lách hoặc doạ vỡ. 5. Gạn bạch cầu Đây là biện pháp cổ điển ngày nay không còn áp dụng do hiệu quả điều trị không cao mà có ý nghĩa nhất thời. 6. Ghép tuỷ Đòi hỏi phơng tiện và trang bị hiện đại, chi phí điều trị tốn kém, chỉ thực hiện ở những trung tâm y học chuyên sâu. 7. Liệu pháp gen 7 * Câu hỏi 2: Trên bệnh nhân này chúng ta nên áp dụng phơng pháp điều trị nào? Học viên phát biểu ý kiến Giáo viên tổng hợp và đa ra câu trả lời: Hoá trị liệu + tia xạ vào lách. Phần IV: Tổng hợp bài giảng 1. Tóm tắt các triệu chứng nổi bật của bệnh nhân + Lâm sàng: lách to, gan to, thiếu máu + Cận lâm sàng: SLBC tăng cao, CTBC có đầy đủ giai đoạn phát triển của BC hạt, không có khoảng trống BC 2. Khẳng định chẩn đoán + Bệnh nhân đ đủ căn cứ để chẩn đoán xác định cha? + Nếu cha đủ các yếu tố để chẩn đoán cần làm thêm các xét nghiệm gì? 3. Nhận biết bệnh BCTM ở tuyến cơ sở: + khám bệnh nhân có lách rất to + xét nghiệm huyết đồ thấy SLBC tăng rất cao. Kiểm tra đánh giá - nêu câu hỏi ôn tập 1. Kiểm tra đánh giá: (nêu 1 câu hỏi để học viên phát biểu tại lớp) Câu hỏi kiểm tra: Nêu các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đoán xác định bệnh bạch cầu tuỷ mạn. Gọi 1 học viên trả lời. Giáo viên nhận xét và bổ sung nếu cần thiết. 2. Nêu câu hỏi ôn tập 1. Hy nêu đặc điểm của hội chứng lách to trong bệnh bạch cầu tuỷ mạn? 2. Nêu đặc điểm xét nghiệm máu của bệnh bạch cầu tuỷ mạn? 3. Các phơng pháp điều trị bệnh bạch cầu tuỷ mạn? Nhận xét và rút kinh nghiệm buổi học. 1. Quân số học tập. 2. Đánh giá rút kinh nghiệm sự chuẩn bị bài từ trớc. 3. Đánh giá và rút kinh nghiệm tinh thần phát biểu xây dựng bài. * tài liệu tham khảo. - Giáo trình Huyết học lâm sàng của Bộ môn Máu - Độc xạ - Bệnh nghề nghiệp, Viện 103 - Học viện Quân y. - Giáo trình Huyết học lâm sàng của Viện Huyết học - Truyền máu Trung ơng. . nội dung bài giảng Thảo luận lâm sàng bệnh bạch cầu tuỷ mạn Phần I. Học viên trình bày bệnh án - giáo viên hớng dẫn bổ sung bệnh án . lách to trong bệnh bạch cầu tuỷ mạn? 2. Nêu đặc điểm xét nghiệm máu của bệnh bạch cầu tuỷ mạn? 3. Các phơng pháp điều trị bệnh bạch cầu tuỷ mạn? Nhận