HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT NGUYỄN THỊ HƯƠNG MAI Bộ môn Nhi   MỤC TIÊU Phân loại nguyên nhân xuất huyết theo chế bệnh sinh Trình bày hướng chẩn đốn nhóm ngun nhân xuất huyết theo LS số XN Chẩn đoán, nguyên tắc điều trị số bệnh xuất huyết hay gặp PHÂN LOẠI NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT THEO CƠ CHẾ BỆNH SINH SINH ĐƠNGmáu MÁU SinhLÝ lí đơng Khi tê bao nơi mac cua mach máu bi tôn thương se có hiên tương sinh lí xảy ra: • Co mach (giai đoan mach) • Tao nút/đinh tiểu cầu ở chỗ tơn thương (giai đoan tiểu cầu) • Tao cục máu đơng fibrin (giai đoan đơng máu hut tương) • Tiêu cục máu đơng GIAI ĐOẠN THÀNH MẠCH • Cấu trúc mach • Thần kinh vận mach • Tiểu cầu (serotonin, catecholamin) GIAI ĐOẠN TIỂU CẦU GĐ tiểu cầu • Collagen, Thrombin, TC đu lương ADP, ATP • Mach máu nhỏ va nơi có dong máu chảy châm →→ đinh tiểu cầu có thể cầm máu đươc • Nêu mach máu lớn bi phá huy → đoi hỏi đông máu huyêt tương tham gia GIAI ĐOẠN HUYẾT TƯƠNG GIAI ĐOẠN SAU ĐƠNG MÁU • Co cục máu: - h (Thrombostenin cua TC, fibinogen) • Cục máu đơng phải đươc tiêu tôn thương đã lanh (plasminogen → plasmin) NGUYÊN NHÂN nhóm nguyên nhân xuất huyết: Thanh - mach Tiểu cầu Huyêt tương Phối hơp NGUYÊN NHÂN THÀNH MẠCH (1) - Tăng tính thấm mach: thiêu vit C - Giảm sức bền mach: ▪ Nhiễm khuẩn: NKH ▪ Nhiễm độc: thuốc, hóa chất, urê huyêt cao ▪ Huyêt áp cao ▪ Đái tháo đường - Miễn dich: Schonlein-Henoch - Di dang mach: ▪ Rendu - Osler ▪ Kasaback - Merrit BIẾN CHỨNG • Tử vong • Biên chứng khớp: + Cứng khớp va biên dang khớp + Teo + Giả u + Gãy xương • Chất ức chê yêu tố VIII/IX • Nhiễm khuẩn liên quan đên truyền máu CHẨN ĐỐN Lâm sàng: • Thường găp ở trẻ trai • Có tiền sử chảy máu khó cầm, dễ chảy máu chấn thương, va đâp, tụ máu khớp tái tái lai nhiều lần • Tiền sử gia đình CHẨN ĐỐN Xet nghiêm: • Sang lọc: MĐ kéo dai, APTT kéo dai • Đinh lương yêu tố VIII, IX thấy thiêu hụt tùy theo mức đô cua bênh • Các xét nghiêm: MC, PT, Fib, vWF bình thường XÁC ĐỊNH MỨC ĐỘ NẶNG Mức đô VIII/IX % (IU/ml) Biểu chảy máu Nặng < 1% Tự nhiên, chủ yếu cơ, khớp Vừa 1-5% Đôi chảy máu tự nhiên, chảy máu nặng chấn thương, phẫu thuật Nhe 5-40% Chảy máu nặng chấn thương, phẫu thuật CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Von Willebrand: +Lâm sang: Thể khá giống với hemophilia +Xét nghiêm: MC kéo dai, vWF ↓, ngưng tâp TC với Ristocetin ↓ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT XH giảm tiểu cầu: • XH chu yêu ở da va niêm mac, không tụ máu ở cơ-khớp • Hình thái xuất huyêt chu yêu dang chấm va nốt • Xét nghiêm: + MC↑, TC giảm, các XN đơng máu khác bình thường CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT Suy nhược TC Glanzmann • LS: biểu hiên xuất huyêt giảm TC • XN: - Số lương TC bình thường - MC tăng - Đô ngưng tâp TC với: + ADP, Thrombin va collagen giảm + Ristocetin: bình thường hay giảm ít ĐIỀU TRỊ Thay thế các yếu tớ VIII/IX thiếu hụt • Khi chảy máu: + Chảy máu thông thường: nâng yêu tố VIII/IX 3550% + Chảy máu hay phẫu thuât: nâng yêu tố VIII/IX 80-100% + Các chê phẩm: Các yêu tố tái tô hơp, các yêu tố đâm đăc, tua lanh VIII, plasma tươi đơng lanh, plasma tươi • Dự phong chảy máu (khi có đu u tố VIII/IX) ĐIỀU TRỊ Hỡ trợ: • Thuốc kháng tiêu fibrin • DDAVP cho thể nhe • Cầm máu tai chỗ: băng ép, chườm đá, nhét metches mui Biến chứng: • Cơ khớp: phục hồi chức CÂU HỎI? ... Rối loạn globulin máu gây xuất huyết ĐỊNH HƯỚNG NHÓM NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT ĐỊNH HƯỚNG NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân xuất huyết Triệu chứng Thành mạch Tiểu cầu Huyết tương Cách xuất Tự nhiên Tự nhiên... nhân xuất huyết theo chế bệnh sinh Trình bày hướng chẩn đốn nhóm nguyên nhân xuất huyết theo LS số XN Chẩn đoán, nguyên tắc điều trị số bệnh xuất huyết hay gặp PHÂN LOẠI NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT... Phát ban  MỘT SỐ NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT HAY GẶP SCHƯNLEIN HENOCH Thuật ngữ:  Henoch- Schưnlein purpura  Viêm mao mạch dị ứng (allergic vasculitis)  Ban xuất huyết dạng thấp (rheumatica purpura)