ĐIỀU TRI BỆNH CƠ TIM  ĐỊNH NGHĨA  NGUYÊN NHÂN VÀ PHÂN LOẠI  LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN  ĐIỀU TRỊ BỆNH CƠ TIM ĐỊNH NGHĨA THEO ESC-2008   Bệnh tim:  bệnh tim bị bất thường cấu trúc chức  mà khơng có:  bệnh mạch vành  THA  bệnh van tim  bệnh tim bẩm sinh (hoặc có bất thường khơng đủ giải thích tình trạng bệnh lý tim) ĐỊNH NGHĨA ESC-2008 Bắc Mỹ:     “bệnh tim chuyên biệt”: bệnh có nguyên nhân như:  bệnh tim tăng huyết áp  bệnh tim thiếu máu cục không nằm phạm vi đề cập NGUYÊN NHÂN Nhiều nguyên nhân:        đột biến gen có tính di truyền, độc chất, siêu vi, rối loạn chuyển hoá, số rối loạn nội tiết, bệnh hệ thống, miễn dịch… Bệnh vô   số lớn trường hợp chưa tìm nguyên nhân PHÂN LOẠI Bệnh tim BCT dãn BCT phì đại BCT chế Gia đình/Di truyền Khiếm khuyết gen khơng nhận diện hạn BCT thất phải gây loạn nhịp Không phân loại Khơng gia đình/ Khơng di truyền Các bệnh nhóm Vơ Các bệnh nhóm PHÂN LOẠI  Bệnh tim thể gia đình:  > người/gia đình bị loại bệnh, loại đột biến gen  không bệnh tim mắc phải hay bệnh hệ thống (thường đột biến nhiều gen)  hầu hết rối loạn đơn gen  Bệnh tim khơng gia đình  có bệnh nhân bị gia đình LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN: Biểu bệnh tim đa dạng      biểu suy tim tâm trương hay tâm thu, loạn nhịp, ngất huyết khối thuyên tắc siêu âm tim tình cờ phát rối loạn chức thất LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN:    Cần hỏi kỹ bệnh sử, tiền sử gia đình Khám lâm sàng Các xét nghiệm cần làm:  ECG, Xquang ngực  siêu âm tim xét nghiệm đơn giản, hữu ích để giúp đánh giá, phân loại, theo dõi bệnh tim LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN:  Các xét nghiệm cần làm:  thông tim chụp mạch vành ( loại trừ bệnh mạch vành /bệnh tim dãn)  xét nghiệm hình ảnh học khác: MRI  xét nghiệm sinh hố, miễn dịch, di truyền  sinh thiết nội mạc tim (bệnh tim hạn chế) BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ Cận lâm sàng:     ECG: (cơ tim thâm nhiễm,) điện thấp, biến đổi không đặc hiệu ST, T Xquang ngực: không phát canxi hố màng ngồi tim Siêu âm tim, CT scan, MRI: dày đồng tâm thất, CNTThu bình thường hay giảm nhẹ Siêu âm doppler: rối loạn CNTTrương BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ  Cận lâm sàng:  Thông tim:  giảm cung lượng tim,  tăng áp lực cuối tâm trương hai thất, hình ảnh “căn số cổ điển” tâm trương biểu đồ áp lực tâm thất BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ  Cần phân biệt bệnh tim hạn chế với viêm màng tim co thắt:  sinh thiết nội mạc tim (ình ảnh thâm nhiễm hay xơ hố bệnh tim hạn chế)  chụp CT hay MRI (dày màng tim viêm màng tim co thắt) BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ Điều trị:   Điều trị nguyên nhân:  chưa có phương thức điều trị hiệu  dự hậu thường xấu  ngoại trừ:  bệnh tim nhiễm sắt (bằng cách thải săt)  bệnh Fabry (bệnh tim thiếu men alpha lysosomal galactoside A, điều trị bổ sung men) BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ Điều trị triệu chứng:   Nếu bệnh nhân có biểu suy tim phải nhiều:  Chủ ỵếu lợi tiểu dù thận trọng  Cần phối hợp lợi tiểu kali (vd: furosemide) với lợi tiểu đối kháng aldosterone (spironolactone, eplerenone) với liều từ thấp đến cao để kiểm soát suy tim, phù ngoại vi cố chướng  Cần tránh giảm khối lượng tuần hòan nhanh mạnh BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ  Điều trị triệu chứng:  Nếu bn có biểu ST phải nhiều:  Chủ yếu lợi tiểu dù thận trọng  Cần phối hợp lợi tiểu kali (vd: furosemide) với lợi tiểu đối kháng aldosterone (spironolactone, eplerenone) với liều từ thấp đến cao để kiểm soát suy tim, phù ngoại vi cố chướng  Cần tránh giảm khối lượng tuần hòan nhanh mạnh BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ  Điều trị triệu chứng:  Bệnh tiến triển theo kiểu giảm CNTThu: điều trị trường hợp suy tim khác  hạn chế sử dụng digoxin dễ ngộ độc (amyloidosis)  thuốc dãn mạch kết hợp với lợi tiểu cần thận trọng (tụt huyết áp)  kháng đông (huyết khối buồng tim)  có rối loạn dẫn truyền nên đặt máy tạo nhịp  loạn nhịp thất  định đặt máy phá rung BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ Bệnh tim tải sắt (hemochromatosis):   Hậu việc truyền máu nhiều lần hay bệnh hemoglobin (bêta thalassemie)  Thể gia đình (nhiễm sắc thể lặn): bệnh tim kèm đái tháo đường, xơ gan tăng sắc tố da BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ Bệnh tim tải sắt (hemochromatosis):   Chẩn đoán: sinh thiết nội mạc tim  Điều trị bao gồm:  Trích huyết: hiệu áp dụng giai đoạn sớm bệnh  Dexferoxamine truyền liên tục da hay chất trao đổi sắt khác giúp làm giảm dư trữ sắt cải thiện lâm sàng BỆNH LOẠN SẢN CƠ THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TIM Đại cương     có tính gia đình mơ tim thất phải bị thay dần mô sợi mỡ, thất trái bị mức độ di truyền theo NST trội: đột biến gen mã hoá cho việc hình thành proteine tạo nên desmosome (cấu trúc giúp trì sư tiếp xúc bình thường tế bào)  tế bào tim bị tách rời ra, chết dần bị thay mô sợi mỡ BỆNH LOẠN SẢN CƠ THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TIM Diễn tiến tự nhiên có giai đoạn:       giai đoạn đầu yên lặng, sau bắt đầu xuất triệu chứng rối loạn điện học (RL nhịp), xuất triệu chứng suy tim phải cuối cùng: suy tim buồng Triệu chứng LS: tuổi thiếu niên 40, hồi hộp, ngất hay đột tử loạn nhịp thất BỆNH LOẠN SẢN CƠ THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TIM Khám lâm sàng có dấu suy thất phải: tĩnh mạch cổ nổi, gan to, phù ECG điển hình:      QRS dãn rộng (chuyển đạo trước ngực bên phải) nhanh thất dạng blốc nhánh trái Chụp cắt lớp chụp cộng hưởng từ tim: dãn, phình thất phải mơ mỡ BỆNH LOẠN SẢN CƠ THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TIM  Điều trị:  hạn chế vận động thể lực  gắn máy phá rung được: giúp ↓tử vong  thuốc chống loạn nhịp (ức chế bêta hay amiodarone) hữu ích  ức chế men chuyển, ức chế bê ta  suy tim phải kháng trị: ghép tim Kết luận    Bệnh tim nhóm bệnh khơng đồng có tổn thương tiên phát lên tim Bệnh nhiều nguyên nhân di truyền, nhiễm, độc chât, rối loạn chuyển hoá, nột tiết Mặc dù vậy, nhiều trường hợp chưa tìm đựơc nguyên nhân Bệnh có nhóm bệnh tim dãn, bệnh tim phì đại bệnh tim hạn chế Kết luận  Điều quan trọng: tìm cho nguyên điều trị  Việc điều trị bệnh chủ yếu điều trị triệu chứng  Tương lai:  Tế bào gốc  Thuốc kháng siêu vi (viêm tim) ... BỆNH CƠ TIM: Điều trị ngun nhân     Tìm ngun ngân điều trị Điều trị tri? ??u chứng Điều trị dự phòng biến chứng ĐIỀU TRỊ BỆNH CƠ TIM:     BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI BỆNH CƠ TIM. ..   bệnh tim rượu, cocaine, bệnh tuyến giáp, bệnh tim chu sinh, bệnh tim nhịp nhanh mãn tính BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ  Biểu lâm sàng:  tri? ??u chứng suy tim trái, suy tim phải  dãn thất không tri? ??u... SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN  ĐIỀU TRỊ BỆNH CƠ TIM ĐỊNH NGHĨA THEO ESC-2008   Bệnh tim:  bệnh tim bị bất thường cấu trúc chức  mà khơng có:  bệnh mạch vành  THA  bệnh van tim  bệnh tim bẩm sinh (hoặc