BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI PHAN HỒNG LONG KÕT QU¶ SớM PHẫU THUậT CắT GAN ĐIềU TRị U NGuyên BàO GAN TRẻ EM TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI PHAN HỒNG LONG KÕT QU¶ SớM PHẫU THUậT CắT GAN ĐIềU TRị U NGuyên BàO GAN TRẻ EM TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành: Ngoại khoa Mã số: 60720123 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Phạm Duy Hiền HÀ NỘI - 2019 LỜI CẢM ƠN Để hồn thành đề tài nghiên cứu tơi xin chân thành cảm ơn Ban giám hiệu, phòng Đào tạo sau đại học, môn Ngoại trường Đại học Y Hà Nội, tồn thể thầy giáo quan tâm, tạo điều kiện tốt cho suốt q trình học tập nghiên cứu Tơi xin đặc biệt bày tỏ lòng biết ơn sâu sâu sắc tới giảng viên hướng dẫn Tiến Sĩ Phạm Duy Hiền, người thầy trực tiếp hướng dẫn, giúp đỡ, tận tình dạy dỗ, truyền đạt cho tơi ý kiến quý báu đường học tập, nghiên cứu khoa học, người động viên tiếp thêm động lực cho tơi hồn thành luận văn Tơi xin chân thành cảm ơn tập thể cán bộ, nhân viên khoa Ngoại tổng hợp, phòng kế hoạch tổng hợp, phòng lưu trữ hồ sơ bệnh án Bệnh viện Nhi Trung ương nhiệt tình giúp đỡ, tạo điều kiện thuận lợi cho tơi suốt q trình thu thập số liệu hoàn thành luận văn Cuối xin dành tất tình cảm yêu quý biết ơn đến gia đình, bạn bè, người ln đồng hành động viên thời gian vừa qua Phan Hồng Long LỜI CAM ĐOAN Tôi Phan Hồng Long, học viên lớp nội trú Ngoại khoa khóa 42 Trường Đại Học Y Hà Nội, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn TS Phạm Duy Hiền Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nghiệm cam kết Hà Nội, ngày tháng năm 2019 Tác giả luận văn Phan Hồng Long DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT APC : Adenomatous Polyposis Coli AFP : Alpha – fetoprotein BWS : Beckwith – Wiedemann Syndrome CLVT : Cắt lớp vi tính CUSA : Cavitron Ultrasonic Surgical Aspirator CK : Cytokeratin FAP : Familial Adenomatous Polyposis HCC : Hepatocellular carcinoma ICCC : International Classification of Childhood Cancer ISGLS : International Study Group of Liver Surgery IL : Interleukin MRI : Magnetic resonance imaging MT : Macrotrabeculae PFH : Pure Fetal Histology PHITT : Pediatric Hepatic International Tumor Trial PLADO : CisPLAtin + DOxorubicin PRETEXT : Pre-treatment Tumor Extend PVE : Portal Vein Embolization SCUD : Small Cell Undifferentiated Histology SIOPEL : International Society of Pediatric Oncology Epithelial Liver Group TACE : Transarterial Chemoembolization UNBG : U nguyên bào gan WHO : World Health Organization MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu gan 1.1.1 Hình thể ngồi 1.1.2 Phơi thai học hình thành phát triển gan .11 1.2 Các hình thái cắt gan 13 1.2.1 Cắt gan lớn 14 1.2.2 Cắt gan nhỏ 15 1.3 Phẫu thuật cắt gan .15 1.4 U nguyên bào gan 18 1.4.1 Lịch sử 18 1.4.2.Dịch tễ học .18 1.4.3 Bệnh lý kết hợp .19 1.4.4 Mô bệnh học 19 1.4.3 Chẩn đoán .24 1.4.4 Phân loại giai đoạn u: 31 1.4.5 Phân loại nhóm nguy 34 1.4.6 Quan điểm điều trị: .34 1.5 Các nghiên cứu kết phẫu thuật điều trị UNBG giới Việt Nam .37 1.5.1 Các nghiên cứu giới 37 1.5.2 Các nghiên cứu Việt Nam 38 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .40 2.1 Đối tượng nghiên cứu 40 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 40 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 40 2.2 Thời gian địa điểm nghiên cứu .40 2.3 Phương pháp nghiên cứu .40 2.3.1 Thiết kế nghiên cứu .40 2.3.2 Chọn mẫu 41 2.4 Các bước tiến hành phẫu thuật cắt gan 41 2.5 Các biến số nghiên cứu .43 2.5.1 Đặc điểm chung: 43 2.5.2 Các triệu chứng lâm sàng: .44 2.5.3 Triệu chứng cận lâm sàng: 44 2.5.4 Các tiêu mổ: 48 2.5.5 Các tiêu sau mổ .49 2.5.5 Phương pháp xử lý số liệu 52 2.5.6 Sai số nghiên cứu 52 2.5.7 Đạo đức nghiên cứu 53 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ .54 3.1 Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu 54 3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo giới 54 3.1.2 Phân bố bệnh nhân theo tuổi 54 3.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng UNBG .55 3.2.1 Đặc điểm lâm sàng 55 3.2.2 Các số cận lâm sàng 56 3.3 Kích thước, vị trí số lượng khối u CLVT 58 3.4 Điều trị hóa chất theo phác đồ SIOPEL phẫu thuật 60 3.5 Kỹ thuật cắt gan 60 3.5.1 Đường mở bụng 60 3.5.2 Kiểm soát cuống Glisson 62 3.6 Thời gian phẫu thuật 62 3.7 Số bệnh nhân phải truyền máu lượng máu truyền mổ 63 3.8 Tai biến, biến chứng phẫu thuật 64 3.9 Biến chứng sau mổ 64 3.10 Thời gian trung tiện sau mổ thời gian điều trị hậu phẫu 65 3.11 Kết mô bệnh học 66 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 68 4.1 Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu 68 4.1.1 Theo giới .68 4.1.2 Theo tuổi .68 4.2 Đặc điểm lâm sàng 69 4.2.1 Đặc điểm đẻ trẻ 69 4.2.2 Lý vào viện .70 4.3 Xét nghiệm công thức máu ngoại biên 71 4.4 Xét nghiệm sinh hóa máu 72 4.5 Nồng độ AFP thời điểm chẩn đoán: 73 4.6 Đặc điểm kích thước, số lượng, vị trí giai đoạn UNBG 73 4.7 Điều trị hóa chất trước mổ: 76 4.8 Kết kỹ thuật cắt gan 76 4.8.1 Đường mở bụng 76 4.8.2 Kiểm soát cuống Glisson 78 4.8.3 Các loại hình cắt gan .80 4.8.4 Thời gian phẫu thuật .82 4.8.5 Truyền máu mổ 84 4.8.6 Tai biến mổ 85 4.9 Kết sớm 86 4.9.1 Biến chứng sau mổ 86 4.9.2 Thời gian trung tiện sau mổ thời gian nằm viện 88 4.9.3 Kết mô bệnh học 89 4.9.4 Kết sớm phẫu thuật điều trị UNBG 91 KẾT LUẬN 92 KIẾN NGHỊ 94 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Tên gọi phẫu thuật cắt gan theo Brisbane 2000 13 Bảng 1.2 Phân loại giải phẫu bệnh UNBG .21 Bảng 1.3 Nồng độ AFP máu theo tuổi 28 Bảng 1.4 Lịch sử phác đồ điều trị hóa chất UNBG theo SIOPEL .35 Bảng 1.5 Phác đồ PLADO điều trị UNBG nguy thường 36 Bảng 1.6 Phác đồ điều trị UNBG nguy cao 36 Bảng 1.7 Phác đồ điều trị UNBG tái phát 36 Bảng 3.1 Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 54 Bảng 3.2 Yếu tố tiền sử bệnh nhân UNBG .55 Bảng 3.3 Xét nghiệm huyết học đông máu 56 Bảng 3.4 Xét nghiệm sinh hóa máu 57 Bảng 3.5 Nồng độ AFP thời điểm chẩn đốn 57 Bảng 3.6 Kích thước, vị trí số lượng khối u CLVT 58 Bảng 3.7 Phân loại giai đoạn theo PRETEXT 59 Bảng 3.8 Phân bố bệnh nhân theo đợt điều trị hóa chất trước mổ 60 Bảng 3.9 Kỹ thuật cắt gan 61 Bảng 3.10 Kiểm soát cuống Glisson 62 Bảng 3.11 Thời gian phẫu thuật 62 Bảng 3.12 Lượng máu truyền mổ .63 Bảng 3.13 Tai biến mổ 64 Bảng 3.14 Biến chứng sau mổ 64 Bảng 3.15 Thời gian trung tiện sau mổ 65 Bảng 3.16 Số ngày điều trị hậu phẫu 65 Bảng 3.17 Kết giải phẫu bệnh sau mổ 66 Bảng 3.18 So sánh nồng độ AFP trước sau phẫu thuật tuần .67 24 Couinaud (1999) Liver Anatomy: Portal (and Suprahepatic) or Biliary Segmentation Dig Surg, 16, 459- 467 25 Thomas S.H., Daniel A (2014) Ton That Tung’s Livers Annals of Surgery, 259 (6), 1245- 1252 26 Chakravarty K, Po H.L., et al (2010) Liver Transplantation Jaypee Brothers Medical Publishers 2, 8- 23 27 Gary C.K., Jacob K (2011) Atlas of Liver Pathology Third Edition Liver and Hepatobiliary Pathology with Clinical Correlations 3- 28 Todd E., Valerie G.E., Miriam G (2015) Orchestrating liver development Development, 142, 345 29 Nguyễn Vượng (2005) Giải phẫu bệnh học NXB Y học, 383- 389 30 Clavien J.B., Makuuchi M., et al (2000) The Brisbane 2000 Terminology of Liver Anatomy and Resections Terminology Committee of the IHP5A, (3), 333- 339 31 Henry B (1978) Surgical anatomy and anatomical surgery of the liver World J Surg, 6, 3- 32 Misick O.S (1898) A case of teratoma hepatis J Pathol Bacteriol, (5), 128-137 33 Ishak K.G., Glunz P.R (1967) Hepatoblastoma and hepatocarcinoma in infancy and childhood: Report of 47 cases Cancer, 20, 396- 422 34 Stanley R.H., Lauri A., et al (2000) Hepatoblastoma Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System, World Health Organization Classification of Tumours (8), 184- 189 35 Darbari A., Sabin K.M., Shapiro C.N, et al (2003) Epidemiology of primary hepatic malignancies in U.S children Hepatology 2008, 38 (23), 560- 566 36 Philip A.P., David G.P (2015) Principles and Practice of Pediatric Oncology Pediatric Liver Tumors 1723- 1741 37 Stilla C.A., Pritchardb J., Steliarova- Foucher E (2006) Liver cancer in European children: incidence and survival, 1978-1997 Report from the Automated Childhood Cancer Information System project European Journal Cancer, 42 (13), 2115- 2123 38 Lê Thị Thùy Dung (2014) Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng nhận xét kết điều trị u nguyên bào gan trẻ em Luận văn thạc sĩ Y học, Trường Đại học Y Hà Nội, 41- 42 39 Nguyễn Quang Vinh (2006) Hình thái học u nguyên bào gan Luận văn bác sỹ chuyên khoa II, Trường Đại học Y Hà Nội 34- 35 40 Barreto S., Shukla P., Qureshi Ss, et al (2008) Hepatoblastoma: a single institutional experience of 18 cases Pediatr Surg Int (2008), 24, 799- 802 41 Kingston J.E., Herbert A., Draper G.J, et al (1983) Association between hepatoblastoma and polyposis coli Archives of Disease in Childhood, (58), 959- 962 42 Harvey J., Clark S., Hyer W., et al (2008) Germline APC mutations are not commonly seen in children with sporadic hepatoblastoma Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 47 (5), 675- 677 43 Thomas S.J., Schmidt D (2000) Hepatoblastoma Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System, Tumours of the liver and intrahepatic bile ducts, (8), 184 44 Anthony W.H.C, Alberto Q., Beate H., et al (2014) Atlas of Liver Pathology Springer, Epithelial Liver Neoplasms, 189- 191 45 Christian V., Florian O., Beate H., et al (2016) Small Cell Undifferentiated (SCUD) Hepatoblastomas: All Malignant Rhabdoid Tumors Genes, Chromosomes & Cancer, 55 (12), 925- 931 46 Thomas S.J, Luis P.D, Aliya N.H (2016) Stocker and Dehner’s Pediatric Pathology Fourth Edition Wolters Kluwer, 713- 723 47 Nguyễn Đức Hạnh (2014) Đặc điểm hình ảnh giá trị chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em Luận văn thạc sĩ Y học, Trường Đại học Y Hà Nội, 36 48 Mary E.M (2016) Hepatoblastoma Imaging Medscape: Radiology, 2, 124 49 Brian D.C (2019) Pediatric diagnostic imaging 13th Edition Neoplasia, 838- 850 50 Stephan D.V (2018) Staging and following common pediatric malignancies: MRI versus CT versus functional imaging Pediatric Radiology, 48, 1324- 1336 51 Rachel P., Margaret C., Rudolf M., et al (2012) Potential biomarkers for hepatoblastoma: Results from the SIOPEL-3 study European Journal of Cancer, 48, 1853 - 1859 52 Samerr Bakhshi, et al (2017) Consensus doccument for management of Pediatric lymphomas and solid tumors Indian Council of Medical Research, Chapter 5: Hepatoblastoma, 92- 105 53 Towbin C., Alexander J., Matthew H., et al (2017) Role of interventional radiology in managing pediatric liver tumors Pediatric Radiology, 48 (4), 565- 580 54 Christopher B.W., Arin L.M., Gregory M.T., (2019) Evaluation of the diagnostic biopsy approach for children with hepatoblastoma: A report from the Children’s Oncology Group AHEP 0731 Liver Tumor Committee Journal of Pediatric Surgery, 3468 (19), 1- 55 Aronson D., Roebuck D.J, et al (2005) PRETEXT: A revise staging system for primary malignant liver tumors of childhood developed by the SIOPEL group Pediatr Radiol, 37, 123- 132 56 Meyers A., Rebecka L., Towbin J., et al (2018) 2017 PRETEXT: radiologic staging system for primary hepatic malignancies of childhood revised for the Paediatric Hepatic International Tumour Trial (PHITT) Pediatric Radiology, 48, 536- 554 57 Robin S and Eduard E (2015) Liver - Segmental anatomy Radiology Assistant, 4, 1- 58 Siopel-3 (2004) Standard risk: Hepatoblastoma and Hepatocellular Carcinoma Liver tumour studies, 50- 54 59 Vallortigara F D'Antiga L (2007) Features predicting unresectability in hepatoblastoma Cancer, 110, 1050- 1058 60 Wijnen L.A, Marc H.W., Busweiler A.D., et al (2017) Surgical treatment of childhood hepatoblastoma in the Netherlands (1990–2013) Pediatr Surg Int, 33, 23- 31 61 Angie S., Luis A.C., Oscarserrano, et al (2017) Hepatoblastoma: Transplant Versus Resection Experience in a Latin American Transplant Center The Transplantation Society, (e165), 1- 62 Trần Văn Hợp, Nguyễn Văn Tín (2006) Hình thái học U nguyên bào gan Y học Việt Nam, Chuyên đề gan mật số đặc biệt tháng 12, 220- 226 63 Trần Đức Hậu cs (2007) Kết điều trị U nguyên bào gan khoa Ung bướu Bệnh viện Nhi Trung ương từ 2002- 2006 Tạp chí Nhi khoa, 15 (1), 46- 54 64 Dindo D., Demartines N (2004) Classifiction of surgical complications: A new proposal with evaluation in a cohort of 6336 patients and results of a survey Ann Surg, 240 (2), 205- 213 65 Okochi O.,Sugimoto H, et al (2006) Early detection of liver failure after hepatectomy by indocyanine green elimination rate measured by pulse dyedensitometry J Hepatobiliary Pancreat Surg, 13 (6), 543- 548 66 Hsieh C.B, Yu J.C., Tzao C., et al (2006) Prediction of the risk of hepatic failure in patients with portal vein invasion hepatoma after hepatic resection Eur J Surg Oncol, 32(1), 72- 76 67 David C.W (2017) Hepatic Encephalopathy American Association for the Study of Liver Diseases, 2, 25 68 Scatton O., Massault P.P., Dousset B., et al (2004) Major liver resection without clamping: A prospective reappraisal in the era morden surgical tools J Am Colle Surg, 199(5), 702- 708 69 Paggi C., Christiano M., Julio C., et al (2004 ) Liver resection: 10-year experience from a single Institution Arq Gastroenterol, 41(4), 56 70 Busweiler L.A, Wijnen M.H, Wilde J.C, et al (2016) Surgical treatment of childhood hepatoblastoma in the Netherlands (1990-2013) Pediatr Surg Int (2017), 33, 23- 31 71 Suk-Bae M., Hyun-Baek S., Jeong-Meen S., et al (2011) Hepatoblastoma: 15-year experience and role of surgical treatment J Korean Surg Soc, (81), 134- 140 72 Takaharu O., Akio K., Hiroomi O., et al (2003) Hepatoblastoma in Children of Extremely Low Birth Weight: A Report From a Single Perinatal Center Journal of Pediatric Surgery, 38 (1), 134-137 73 Hitoshi I., Yoichi H., Masako T.D., et al (1998) Development of Unfavorable Hepatoblastoma inChildren of Very Low Birth Weight Cancer, 82 (9), 1789- 1796 74 Abraham H., Robert L., Pakter D., et al (1987) Hepatoblastoma: Radiologic Pathologic Correlation In 50 Cases Radiology, 164, 15- 19 75 Chih-Cheng H., Jiin-Haur C., et al (2009) Patterns of Hepatoblastoma and Hepatocellular Carcinoma in Children After Universal Hepatitis B Vaccination in Taiwan J Pediatr Hematol Oncol, 31 (2), 91- 96 76 Takafumi M., Emiko K., et al (1998) Thrombopoietin in Patients with Hepatoblastoma Sterm Cells, 16, 329- 333 77 Thomas S.J., Louis P.D (2001) The liver, gallbladder and biliary tract Pediatric Pathology, 2, 754- 781 78 Kala G.K., Banumathi R., et al (2018) Histological and immunohistochemical study of hepatoblastoma: correlation with tumour behaviour and survival Gastrointest Oncol, (2), 326- 337 79 Daniël C.A., Marco S.J., Chris R.S, et al (2005) Predictive value of the pretreatment extent of disease system in hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology Liver Tumor Study Group SIOPEL-1 study Clinical Oncology, 23 (6), 1245-1252 80 Rudolf M., Derek R., et al (2012) Prognostic stratification for children with hepatoblastoma: The SIOPEL experience European Journal of Cancer, 48, 1543–1549 81 Nguyễn Hoàng (2017) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết phẫu thuật cắt gan ung thư tế bào gan sau nút động mạch gan Luận án Tiến sĩ Y học, Trường Đại học Y Hà Nội, 102- 104 82 Takuya N., Kenzo K., Sadao F., et al (1999) Comparison of Controlled and Glisson’s Pedicle Transections of Hepatic Hilum Occlusion for Hepatic Resection J Am Coll Surg, 189(3), 300- 304 83 Wendy T.S., Michael P.L (2006) Pediatric Surgery Springer Surgery Atlas Series 459- 475 84 Satoshi K., Shun-Ichi A., Yoshihito K., et al (2012) Right hepatectomy using Glissonean pedicle transection method with anterior approach (with video) J Hepatobiliary Pancreat Surg, 19, 25- 29 85 Doklestić K., Karamarković A., et al (2014) Pre-resectional inflow vascular control: extrafascial dissection of Glissonean pedicle in liver resections Hepatobiliary Surg Nutr, (5), 36- 37 86 Vũ Văn Quang (2018) Nghiên cứu ứng dụng kỹ thuật kiểm soát cuống Glisson theo Takasaki cắt gan điều trị ung thư biểu mô tế bào gan Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 Luận án Tiến sĩ Y học, 70- 71 87 Trần Công Duy Long, Nguyễn Đức Thuận, Nguyễn Hoàng Bắc cộng (2013) Áp dụng kỹ thuật phẫu tích cuống Glisson ngã sau cắt gan theo giải phẫu điều trị ung thư tế bào gan Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 17 (1), 135- 140 88 Marco G., Santiago L.B, Antoni C.B., et al (2009) Extra-Glissonian approach in liver resection International Hepato-Pancreato-Biliary Association, 12, 4- 100 89 Charlotte M., David F., Franỗois B., et al (2012) Feasibility of the Glissonian approach during right hepatectomy International HepatoPancreato-Biliary Association, 15, 638- 645 90 Liu C., Hsin-Lin T., Chin T., et al (2016) Experience of surgical treatment for hepatoblastoma Formosan Journal of Surgery, (49), 56- 62 91 Yifei T., Wei Z., Li J., et al (2017) Efficacy and safety of anatomic resection versus nonanatomic resection in patients with hepatocellular carcinoma: A systemic review and meta-analysis PLoS ONE: e0186930, 12 (10), 1- 16 92 Roberta A., Annalisa P., et al (2017) Ante situm liver resection with inferior vena cava replacement under hypothermic cardiopolmunary bypass for hepatoblastoma: Report of a case and review of the literature International Journal of Surgery Case Report, 37, 90- 97 93 Seher C., JoăRg F., et al (2017) POST-TEXT III and IV Hepatoblastoma: Extended Hepatic Resection Avoids Liver Transplantation in Selected Cases Annals of Surgery, 266(2), 318- 323 94 Matthew K., Michael B., Amos L., et al (2015) Long-term physiologic and oncologic outcomes of inferior vena cava thrombosis in pediatric malignant abdominal tumors Journal of Pediatric Surgery, 50, 550- 555 95 Maria C.R (2015) Complications Following Hepatectomy Surg Oncol Clin N Am, 24, 73- 96 96 Kazuya N., Kuniya T., Kazunori N., et al (2017) Predictive factors for bile leakage after hepatectomy for hepatic tumors: a retrospective multicenter study with 631 cases at Yokohama Clinical Oncology Group (YCOG) J Hepatobiliary Pancreat Sci, 24, 33- 41 97 Alessandro F., Lorenzo C., et al (2006) Bile Leakage and Liver Resection Arch Surg, 141, 609- 694 98 Vũ Tiến Tùng (2016) Đánh giá kết sớm phẫu thuật cắt gan điều trị u gan trẻ em bệnh viện Nhi trung ương Luận văn tốt nghiệp Bác sĩ nội trú, 62- 65 99 Aronson C.D., VıOla B.W, Maibach R., et al (2019) Microscopically positive resection margin after hepatoblastoma resection: what is the impact on prognosis? A Childhood Liver Tumours Strategy Group (SIOPEL) report European Journal of Cancer, 106, 126- 132 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU CẮT GAN ĐIỀU TRỊ UNBG Họ tên bệnh nhân: Mã bệnh án: Mã nghiên cứu: Số điện thoại/địa liên lạc: Gia đình bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu: Có Khơng Thơng tin chung Ngày tháng năm sinh: Tuổi chẩn đoán: 3 tuổi Cân nặng sinh: Hiện tại: Nặng… Cao: Giới: Nam Dân tộc: Nữ Kinh: có khác ……………… Ts gia đình (Bệnh polyp tuyến có t/c gia đình; hội chứng Beckwith – Wiedemann, bệnh kèm theo) Có Khơng 1) Đặc điểm lâm sàng chẩn đoán Lý vào viện: Phát tình cờ: Triệu chứng tồn thể: Triệu chứng tiêu hóa: Có Chán ăn Khơng Mệt mỏi Sụt cân Đau Chướng bụng Sờ thấy khối Vàng da Rối loạn tiêu hóa (nơn, tiêu chảy, táo bón) Phù Hạch ngoại vi Gan to (… cm DBS) Thiếu máu 2) Sinh thiết trước phẫu thuật Khơng Có Sinh thiết kim/Sthiết mổ mở/Sinh thiết qua mổ nội soi Ngày sinh thiết: Ngày có kết quả: Thể biểu mơ Thể hỗn hợp U nguyên bào gan typ phôi Thể có tính chất u qi U ngun bào gan typ thai Thể khơng có tính chất u quái U nguyên bào gan thể hỗn hợp U nguyên bào gan tế bào nhỏ không biệt hóa Đặc điểm cận lâm sàng 1) Khi chẩn đốn Khối u gan (Siêu âm, CT) Kích thước Số lượng khối u Vị trí khối u Xâm lấn tĩnh mạch gan Xâm lấn tĩnh mạch cửa Xâm lấn ổ bụng gan Di xa (Xquang phổi, CT sọ, xương) Nhóm PRETEXT (Kết siêu âm, CT)  Nhóm I  Nhóm II  Nhóm III  Nhóm IV * Đặc điểm khối u: (kết CT siêu âm) Khi chẩn Sau hóa chất trước đốn mổ Số khối u Vị trí khối u Thể tích (mm3) Vỡ Hoại tử u Vơi hóa U đồng Ngấm thuốc đồng Di xa (phổi, não) * XN máu: Khi chẩn đoán HC…………Hb (mg/dl) ………Tiểu cầu………………Bạch cầu…………… PT………………………(%) APTT……… INR…………………… AFP…………………………………(UI/ml) GOT……………………………… GPT…………………………………… Albumin……………… Protein……………… Ure/Cre: Điện giải đồ: K+ ………… Na+…………… Ca++…………… (mmol/l) CRP………………………… HBsAg: 2) Phân loại nguy cơ: Nguy thường Nguy cao 3) Phác đồ điều trị trước phẫu thuật: 4) Phẫu thuật cắt bỏ khối u: Ngày Chu kỳ: tháng năm 5.1 Đánh giá mổ: * Chẩn đoán trước mổ:………………………………………………………… * Chẩn đoán sau mổ:………………………………………………………… Phương pháp gây mê: …………………… Tư bệnh nhân:…………………… Đường mở bụng:…………… Tình trạng ổ bụng: Dịch cổ chướng: Có Khơng Di hạch: Có Khơng Di phúc mạc: Có Khơng Di tạng khác: Có Khơng Khơng mơ tả Tình trạng gan: Bình thường To phì đại Mơ tả đại thể: * Vị trí u: Gan (P) Gan (T) * Chảy máu Hai gan * Hoại tử: * Tình trạng gan lại:…………………………………………………… Phương pháp cắt gan * Cắt gan lớn: Cắt gan (P) Cắt gan (T) * Cắt gan nhỏ: 01 HPT 02 HPT Tai biến biến chứng mổ: Chảy máu: Không Có Do: Lượng máu trung bình mổ:………… Lượng máu phải truyền mổ:…………… Tổn thương tạng:……………………………………………………………… Kiểm tra đường mật: Không Đặt dẫn lưu ổ bụng: Khơng Có Có 5.2 Đánh giá gần sau mổ: Chảy máu sau mổ: Lâm sàng: CLS: Xử trí: Suy gan sau mổ: Theo Belghity 2005 (PT50umol/L ngày T5 sm) Lâm sàng: CLS: Xử trí: Rò mật sau mổ: Lâm sàng: CLS: Xử trí: Áp xe tồn dư sau mổ: Lâm sàng: CLS: Xử trí: Nhiễm trùng vết mổ: Lâm sàng: Cấy dịch vết mổ: Bạch cầu: Xử trí: Các biến chứng phổi: * Tràn dịch màng phổi: Có Khơng Số lượng:……….Xử trí: * Xẹp phổi: Có Khơng * Viêm phổi sau mổ: Có Xử trí:……………………… Khơng Điều trị:………………… Phải mổ lại: * Thời gian đến mổ lại:……………………………… * Tình trạng ổ bụng:…………………………………………………………… * Nguyên nhân phải mổ lại:…………………………………………………… Thời gian trung tiện sau mổ: Thời gian nằm viện: Nhóm bệnh giải phẫu bệnh (sau mổ cắt bỏ khối u) Thể biểu mô U nguyên bào gan typ phôi Thể hỗn hợp Thể có tính chất u qi U ngun bào gan typ thai Thể khơng có tính chất u U nguyên bào gan thể hỗn hợp quái U nguyên bào gan tế bào nhỏ không biệt hóa 5) Thời gian theo dõi kết thúc nghiên cứu: 6) Đánh giá theo dõi EFS: Sống khỏe mạnh khơng bệnh OS: Còn sống Có tái phát: Tại chỗ Không tái phát Phổi Kết điều trị tái phát 7) Tử vong Khơng: Có: Thời điểm: Lý do: Biến chứng hóa chất/Biến chứng Khối u/ Bệnh khác Ngun nhân khác 8) Bỏ điều trị: Khơng Có Thời điểm &Lý do: 9) Bỏ theo dõi: Khơng Có Thời điểm & Lý do: …………………………………………………………………………… Các vấn đề khác Người làm bệnh án ... ti u: Mô tả đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng u nguyên bào gan trẻ em ph u thuật Đánh giá kết sớm ph u thuật đi u trị u nguyên bào gan trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LI U. .. với mong muốn đánh giá khả thực hiện, tính an toàn hi u ph u thuật cắt gan trẻ em, tiến hành đề tài: Kết sớm ph u thuật cắt gan đi u trị u nguyên bào gan trẻ em bệnh viên Nhi Trung Ương với... KÕT QUả SớM PH U THUậT CắT GAN ĐI U TRị U NGuyên BàO GAN TRẻ EM TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ¦¥NG Chuyên ngành: Ngoại khoa Mã số: 60720123 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Phạm Duy