Đang tải... (xem toàn văn)
Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. I. ðẠI CƯƠNG 1. ðịnh nghĩa: - Vàng da ứ mật là tình trạng tăng bilirubine trực tiếp trong máu > 1.0 mg/dL nếu bilirubin toàn phần < 5.0 mg/dL hay bilirubin trực tiếp trong máu > 20% bilirubin toàn phần nếu bilirubin toàn phần > 5mg/dL. 2. Nguyên nhân vàng da ứmật: - Tắc nghẽn ñường mật ngoài gan + Teo ñường mật + Nang ống mật chủ + Sỏi mật hay bùn ống mật + U /masses (intrinsic and extrinsic) + Viêm xơ ñường mật nguyên phát + Thủng ống mật - Nhiễm trùng + Virus (HIV, virus B-C, cytomegalovirus, herpes, rubella, echovirus, adenovirus..) + Toxoplasma + Vi khuẩn (nhiễm trùng tiểu, nhiễm trùng huyết, giang mai) - Bất thường bẩm sinh + Hội chứng Alagille + Giảm sản ống mật gian thùy không phải hội chứng + Bệnh Byler, PFIC
TIẾP CẬN TRẺ NHỎ VÀNG DA TẠI PHÒNG KHÁM ThS BS Nguyễn Trọng Trí I ðẠI CƯƠNG ðịnh nghĩa: - Vàng da ứ mật tình trạng tăng bilirubine trực tiếp máu > 1.0 mg/dL bilirubin toàn phần < 5.0 mg/dL hay bilirubin trực tiếp máu > 20% bilirubin toàn phần bilirubin toàn phần > 5mg/dL Nguyên nhân vàng da ứ mật: - Tắc nghẽn đường mật ngồi gan + Teo đường mật + Nang ống mật chủ + Sỏi mật hay bùn ống mật + U /masses (intrinsic and extrinsic) + Viêm xơ ñường mật nguyên phát + Thủng ống mật - Nhiễm trùng + Virus (HIV, virus B-C, cytomegalovirus, herpes, rubella, echovirus, adenovirus ) + Toxoplasma + Vi khuẩn (nhiễm trùng tiểu, nhiễm trùng huyết, giang mai) - Bất thường bẩm sinh + Hội chứng Alagille + Giảm sản ống mật gian thùy hội chứng + Bệnh Byler, PFIC + Xơ gan bẩm sinh + Bệnh Caroli - Rối loạn chuyển hóa + Carbohydrate: galactosemia, fructosemia, glycogenesis + Rối loạn chuyển hóa amino acid: Tyrosinemia + Rối loạn chuyển hóa lipid + Rối loạn chuyển hóa tổng hợp acid mật + Hội chứng Zellweger + Thiếu Alpha-1-antitrypsin - Khác + Bệnh nội tiết (suy giáp, suy tuyến yên) + ðộc chất + Thuốc + Nuôi ăn tĩnh mạch + Viêm gan sơ sinh vô II TIẾP CẬN CHẨN ðỐN TRẺ VÀNG DA TẠI PHỊNG KHÁM: Các mốc quan trọng cần lưu ý: - Trẻ sau 02 tuần tuổi vàng da phải đánh giá khả vàng da bệnh lý, trừ trường hợp trẻ bú mẹ hoàn toàn, tiêu phân vàng, tổng trạng tốt, gan lách khơng to, chờ theo dõi thêm đến 03 tuần tuổi - Vàng da ứ mật trẻ nhỏ nhiều nguyên nhân khác nhau, nhiên ñiều quan trọng cần phân biệt vàng da Ứ mật gan hay Tắc nghẽn ñường mật ngồi gan, hay gặp Teo ñường mật bẩm sinh - Tiếp cận ñiều trị 02 nhóm bệnh lý hồn tồn khác Nhóm Tắc nghẽn đường mật ngồi gan cần phải can thiệp phẫu thuật tiên lượng phụ thuộc thời ñiểm trẻ ñược làm phẫu thuật Kasai Do cần hồn tất q trình đánh giá bệnh nhân trước 08 tuần tuổi - Hồn tất bilan đánh giá bệnh nhân ban đầu phòng khám trước cho nhập viện giúp rút ngắn thời gian chờ xét nghiệm, tiết kiệm “Thời gian Vàng” cho bệnh nhi Teo ñường mật Tiếp cận ñánh giá trẻ vàng da phòng khám: Trẻ vàng da Có rối loạn dấu hiệu sinh tồn: SHH, Sốc, Hạ ðH, Toan CH Có Nhập khoa Cấp cứu Chú ý khả Nhiễm trùng huyết, NT tiểu, Galactosemia, Tyrosinemia, Tán huyết, bệnh RLCH khác Vẫn vàng da sau 03 tuần tuổi Không Trẻ < tuần tuổi, bú mẹ hồn tồn, gan lách khơng to Tiêu phân vàng Có Khơng Trẻ > tuần tuổi Tiêu phân bạc màu rõ Gan lách to rõ Có thể theo dõi thêm đến 03 tuần tuổi Khơng Có Làm bước ñầu ñánh giá trẻ vàng da ứ mật Xác ñịnh ứ mật Bil TP/TT GGT, PAL ðánh giá tổn thương quan: CTM, ðMTB, SGOT, SGPT, ðH, NH3, ðạm máu, Albumine máu, TG, Cholesterol, Ion ñồ, CN thận, Lactate máu, Khí máu XN Bilirubine TP, TT, GT Tầm sốt số NN TPTNT, TSH, Free T4, α1 antitrypsine, Marker virus B,C, EBV, TORCH, HIV Tăng Bil trực tiếp Không Có Nhập viện sau có KQXN để tiếp tục ñánh giá khả Teo ñường mật Xem lưu ñồ tiếp cận tăng Bil GT Trẻ vàng da tăng Bil gián tiếp Coombs test Huyết đồ, HC lưới Nhóm máu Coombs test (+) Coombs test (-) Hội chẩn huyết học Hemoglobin Thấp Cao HC lưới Tăng Bình thường G6PD Hình dạng HC ðiện di Hb (nếu có gan lách to) TSH, free T4 Bất thường Bất thường Hội chẩn huyết học Hội chẩn Nội tiết Truyền máu thai-thai Truyền máu mẹ-thai Chậm thắt dây rốn Nhẹ cân so tuổi thai Bình thường Trẻ < 10 tuần tuổi Bú mẹ hoàn toàn Bilirubin TP < 20mg% Nhiều khả Vàng da sữa mẹ ðiều trị ngoại trú Có thể theo dõi đến 10 tuần tuổi Nhập viện tìm ngun nhân Vẫn vàng da sau 10 tuần tuổi III - - IV TIẾP CẬN XỬ TRÍ BAN ðẦU TRẺ VÀNG DA TẠI PHÒNG KHÁM: Nhập cấp cứu: Trẻ vàng da kèm dấu hiệu suy hô hấp, sốc, hạ ñường huyết… Nhập viện: Tất trẻ sau 02 tuần tuổi tăng Bilirubine trực tiếp, sau hoàn tất bước đánh giá ban đầu phòng khám, cần cho nhập viện ñể ñánh giá bước tiếp theo, nhằm phân biệt bệnh lý Ứ mật gan hay Tắc nghẽn đường mật ngồi gan (Teo đường mật bẩm sinh) Trẻ vàng da tăng Bilirubine gián tiếp > 20mg% kéo dài vàng da sau 10 tuần tuổi Khám chuyên khoa: Trẻ vàng da tăng Bilirubine gián tiếp nghi bệnh lý huyết học nội tiết ðiều trị ngoại trú: Trẻ vàng da theo dõi ngoại trú o Tăng Bilirubine gián tiếp < 20mg% o Và: tuần < Trẻ < 10 tuần tuổi o Và: Bú mẹ hoàn toàn Hướng dẫn cho trẻ tiếp tục bú mẹ theo dõi dấu hiệu Vàng da nhân, không dùng thuốc Hướng dẫn thân nhân cách chăm sóc nhà: Trẻ vàng da nghi sữa mẹ tiếp tục bú mẹ, mẹ ăn uống bình thường Chẩn đốn nên ghi: “Vàng da tăng Bilirubine gián tiếp”, tránh thuật ngữ “Vàng da sữa mẹ” gây hiểu nhầm cho thân nhân, làm bà mẹ gia đình khơng muốn cho trẻ bú mẹ Hướng dẫn thân nhân theo dõi dấu hiệu cần tái khám ngay: Trẻ có dấu hiệu Vàng da nhân: lừ đừ, bú bỏ bú, ọc sữa nhiều, co gồng Trẻ ñi tiêu phân trắng phân bạc màu TÀI LIỆU THAM KHẢO: Anthony J Piazza Barbara J Stoll: Digestive System Disorders: Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn Nelson Textbook of Pediatrics, 18th edition NASPGHAN: Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 39:115–128 © August 2004 Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia Rebecca G Carey William F Balistreri: Metabolic Diseases of the Liver, Nelson Textbook of Pediatrics, 18th edition Valerie A.McLin, MD: Approach to neonatal cholestasis Pediatric gastrointestinal disease, 4th edition ...II TIẾP CẬN CHẨN ðỐN TRẺ VÀNG DA TẠI PHỊNG KHÁM: Các mốc quan trọng cần lưu ý: - Trẻ sau 02 tuần tuổi vàng da phải ñược ñánh giá khả vàng da bệnh lý, trừ trường hợp trẻ bú mẹ hoàn... ban đầu phòng khám trước cho nhập viện giúp rút ngắn thời gian chờ xét nghiệm, tiết kiệm “Thời gian Vàng cho bệnh nhi Teo ñường mật Tiếp cận đánh giá trẻ vàng da phòng khám: Trẻ vàng da Có rối... - IV TIẾP CẬN XỬ TRÍ BAN ðẦU TRẺ VÀNG DA TẠI PHỊNG KHÁM: Nhập cấp cứu: Trẻ vàng da kèm dấu hiệu suy hơ hấp, sốc, hạ đường huyết… Nhập viện: Tất trẻ sau 02 tuần tuổi tăng Bilirubine trực tiếp,