Đang tải... (xem toàn văn)
Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. Nhận biết những đặc điểm lâm sàng của tổn thương tiếp hợp thần kinh cơ Hiểu rõ một số cận lâm sàng trong chẩn đoán tổn thương tiếp hợp thần kinh cơ Hiểu rõ bệnh nhược cơ
BỆNH TIẾP HỢP THẦN KINH CƠ BS.Nguyễn Lê Trung Hiếu Bộ môn Thần kinh MỤC TIÊU Nhận biết đặc điểm lâm sàng tổn thương tiếp hợp thần kinh Hiểu rõ số cận lâm sàng chẩn đoán tổn thương tiếp hợp thần kinh Hiểu rõ bệnh nhược Bệnh tiếp hợp thần kinh Bệnh tiếp hợp thần kinh Màng trước synape: Hội chứng nhược Ngộ độc Botulinum Liệt ve đốt Màng sau synape: Bệnh nhược Curare Triệu chứng chung Yếu thường phân bố rải rác, không theo phân bố rễ, dây thần kinh Triệu chứng dao động Trương lực bình thường giảm Các phản xạ gân cơ, phản xạ da bình thường giảm Khơng rối loạn cảm giác Cận lâm sàng chung Enzyme CK huyết bình thường Sinh thiết bình thường Ðiện kim thường quy bình thường Test nhược cơ: decrement increment Single fiber EMG: tăng jitter (tính bồn chồn Bệnh nhược (MG) Bệnh nhược Bệnh tự miễn Tự kháng thể kháng thụ thể Acetyl choline Màng sau synape Kháng thể sản xuất từ tuyến ức Dịch tễ Incidence (mới mắc): 1-9/1 triệu Prevalence (chung): 25-142/1 triệu Nữ > nam Tuổi khởi phát: Nữ: 20-24 70-75, Nam 30-34 70-74 Không điều trị: tỷ lệ tử vong 25-31% Điều trị: tỷ lệ tử vong 4% Dịch tễ Số liệu khác: 70%: tăng sinh tuyến ức, 10%: u tuyến ức Tuổi 50-70 hay u tuyến ức U tuyến ức ác tính, xâm lấn EMG Repetitive Stimulation 22 Điều trị: thuốc kháng men Đường dùng Liều người lớn Liều trẻ em Liều Nhịp độ trẻ sơ dùng sinh thuốc Uống 15 mg 10 mg 1-2 mg 2-3 Neostigmine IM, IV methyl sulfate (Prostigmin chích) 0.5mg 0,1 mg 0,05 mg Pyridostigmine bromide (Mestinon) 60 mg mg 30 mg 4-10 3-6 0,5-1,5 mg 3-6 mg/kg 0,1-0,5 mg Thuốc kháng men Neostigmine bromide (Prostigmin) Uống IM, IV 2-3 Điều trị: corticoides Liều cao từ đầu: 1,5mg/kg/ngày x tuần, cách nhận, trì cải thiện rõ rệt Có nguy nặng thêm bệnh Liều thấp tăng dần: – 15mg/ngày, tăng 5mg – ngày cải thiện rõ rệt Khơng thích hợp cho nhược Các phương pháp khác Cơn nhược (Myasthenia Crisis) Thay huyết tương IgIV Phẫu thuật cắt tuyến ức Có u Nạo Một số điểm cần lưu ý Bệnh tự miễn = suốt đời Nặng lên đợt, năm thứ 2, 3, bệnh Liên quan u tuyến ức Có yếu tố thúc đẩy Các bệnh khác Hội chứng Eaton – Lambert Ngộ độc Botulinum Ngộ độc thuốc Amynoglycoside HỘI CHỨNG NHƯỢC CƠ MYASTHENIC SYNDROME – LAMBERTEATON SYNDROME Lambert Eaton Myasthenia gravis Đặc điểm Liên quan: • Ung thư biểu mơ phế quản: oat cell carcinoma, small cell carcinoma • Có thể trước phát u • Có thể ung thư khác • Có thể liên quan bệnh hệ thống Cơ chế: IgG – kênh calcium màng trước synap Lâm sàng Yếu gốc chi nhanh mệt Sụp mi nhìn đôi: thoáng qua nhẹ Một số có loạn vận ngôn (dysarthria) khó nuốt, thường thứ phát sau bò khô miệng Hay rối loạn thần kinh thực vật: giảm tiết nước bọt, nhìn mờ, táo bón, giảm tiết mồ hôi, liệt dương Hiếm bò suy hô hấp (trừ: khó thở bệnh ung thư) Yếu gốc chi nhiều chi, cân xứng hai bên, chân nhiều tay Phản xạ gân xương giảm mất, dễ thấy lại cho bệnh nhân co nhẹ Cận lâm sàng Kháng thể chống lại kênh calcium: (P/Q type VGCCs) 90% LEMS, dù liên quan ung thư hay không Chẩn đoán điện (điện cơ): giảm biên độ CMAP (compound motor action potential) Sau 10 giây gắng sức, lại tăng biên độ Repetitive stimulation 30-50 Hz (increment), với Hz có suy giảm (decrement) Single fiber EMG: tăng tính bồn chồn (jitter) Điện đồ increment decrement Phân biệt Bệnh nhược Hội chứng Lambert-Eaton Sức Giảm vận động lặp lặp lại Tăng lên vận động lặp lặp lại Liệt vận nhãn Thường có Hiếm có Hệ thần kinh thực vật Bình thường Hội chứng anti-cholinergic Phản xạ gân xương Bình thường Giảm Kích thích dây TK lần Biên độ bình thường Biên độ giảm Kích thích lặp lặp lại Suy giảm với kích thích 3-Hz Tăng cường với 20-50 Hz acetylcholine receptor autoantibodies Dương tính Âm tính calcium channel autoantibodies Âm tính Dương tính Tiên lượng điều trị TIÊN LƯNG Liên quan ung thư: tiên lượng xấu LEMS tự miễn nguyên phát (không bệnh lý ác tính): xu hướng thuyên giảm tốt điều trò ĐIỀU TRỊ Điều trò ung thư (nếu có) Dù có u hay u: điều trò giảm triệu chứng yếu mệt mỏi (Mestinon 60 mg, 4-5 lần ngày) Các corticosteroid, azathioprine, cyclosporine mycophenolate có tác duïng Xem thêm: Ngộ độc thịt (Botulinum) Bệnh ve mò cắn ... điểm lâm sàng tổn thương tiếp hợp thần kinh Hiểu rõ số cận lâm sàng chẩn đoán tổn thương tiếp hợp thần kinh Hiểu rõ bệnh nhược Bệnh tiếp hợp thần kinh Bệnh tiếp hợp thần kinh Màng trước synape:... synape: Bệnh nhược Curare Triệu chứng chung Yếu thường phân bố rải rác, không theo phân bố rễ, dây thần kinh Triệu chứng dao động Trương lực bình thường giảm Các phản xạ gân cơ, phản... Ðiện kim thường quy bình thường Test nhược cơ: decrement increment Single fiber EMG: tăng jitter (tính bồn chồn Bệnh nhược (MG) Bệnh nhược Bệnh tự miễn Tự kháng thể kháng thụ thể Acetyl