VIÊM MẠCH Giảng viên: Nguyễn Thị Thu Hà Bộ môn: Dị ứng - Miễn Dịch LS nguyenthuha0504@gmail.com 9.9.2017 MỤC TIÊU HỌC TẬP Trình bày đại cương sinh lý bệnh viêm mạch hệ thống Trình bày phân loại viêm mạch hệ thống Chẩn đoán hướng điều trị số thể lâm sàng viêm mạch ĐẠI CƯƠNG VIÊM MẠCH HỆ THỐNG • Viêm mạch thuật ngữ nhóm rối loạn liên quan đến tình trạng viêm mạch máu • Viêm mạch: Viêm xảy thành mạch máu Mạch máu bị viêm bị hẹp, tắc, hay bị đứt đoạn, hậu gây nên tổn thương thiếu máu tổ chức mạch máu chi phối ĐẠI CƯƠNG VIÊM MẠCH HỆ THỐNG ► Viêm mạch hệ thống – Bệnh tổn thương nhiều quan – Lâm sàng đa dạng phụ thuộc vào kích thước mức độ tham gia mạch máu, triệu chứng không đặc trưng – Có thể nguyên phát thứ phát – Có thể đe dọa tính mạng bệnh nhân ► Tỷ lệ mắc viêm mạch tiên phát khoảng>100 ca mắc/triệu dân Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–6 DỊCH TỄ HỌC Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–6 Sinh bệnh học  chế tổn thương mạch => Tổn thương nội mô thành mạch  Trung gian kháng thể MPA CSS WG  Phức hợp miễn dịch CV Viêm mạch thuốc HSP PAN liên quan viêm gan B  Trung gian tế bào T CSS GCA TKA WG SINH LÝ BỆNH VIÊM MẠCH Viêm mạch = Viêm thành mạch máu Tổn thương thành mạch Dày thành mạch máu Hẹp lòng mạch tắc nghẽn Thiếu máu mô quan Làm mỏng thành mạch máu Mỏng thành mạch Phình mạch máu Phá hủy thành mạch thoát hồng cầu tổ chức Tổn thương đại thể viêm mạch CẤU TRÚC MẠCH MÁU Giải phẫu bệnh học tương quan lâm sàng Phá hủy thành mạch máu thoát hồng cầu tổ chức Xuất huyết da 10 Điều trị •Nghỉ ngơi: hạn chế vận động 1-2 tháng, dinh dưỡng đầy đủ, thức ăn dễ tiêu •Giảm đau: NAISD •Prednisolon đường uống - 2mg/kg cân nặng/ngày – tuần, giảm liều dần •UCMD: Azathioprin liều 3- 4mg/kg/24h Cyclophosphamid kết hợp với corticoid corticoid đơn độc không hiệu TH tổn thương thận nặng 77 Điều trị •Penicillin: trường hợp nhiễm khuẩn liên cầu •Ghép thận: HSP có suy thận gđ cuối •Lọc huyết tương •Colchicin thuốc chống sốt rét : TH tổn thương da •Dapson: TH tổn thương da, khớp, tiêu hố •IVIG •Điều trị triệu chứng : thuốc huyết áp, statin, UCMC 78 Tiên lượng • Tổn thương thận • Tiên lượng nặng: + Hội chứng thận hư + Chức thận bị suy giảm cách nhanh chóng từ đầu + Tuổi > 50, tăng huyết áp + TT thận giai đoạn IV, V + Suy thận mạn 79 LƯỢNG GIÁ CUỐI BÀI BN nam 16T vào viện với lí ban xuất huyết chi BN có tiền sử khỏe mạnh, tuần trước vào viện xuất đau rát họng, đau mỏi cơ, sốt 39-40 độ C => khám chẩn đoán Viêm amidan, điều trị Augmentin1g/ngày, Alpha choay viên/ ngày, paracetamol uống sốt Khoảng tuần BN xuất ban dạng xuất huyết chi dưới, đau bụng thượng vị, buồn nôn, nơn máu số lượng ít, đau khớp gối, cổ chân bên, không sốt 80 KHÁM LÂM SÀNG  BN tỉnh, không sốt  Da niêm mạc hồng  Không phù  Ban dạng xuất huyết dạng chấm nốt, gồ mặt da, không ngứa  HA: 120/90mmHg, M: 80  Tim, phổi bình thường  Bụng mềm, ấn đau tức thượng vị, PUTB(-)  Buồn nôn, không nôn  Đại tiểu tiện bth 81 CHẨN ĐOÁN ĐÚNG NHẤT (câu 1) A B C D Sốt phát ban Mày đay cấp nghi thuốc Schonlein Henoch Sốt xuất huyết 82 CẬN LÂM SÀNG  CTM: HC: 4.0 T/L; Hb: 130g/L, BC: 5.4G/L (N:62%, L: 32%, M: 4%, E: 2%); TC: 160G/l  Ure: 8.5mmol/l, Creatinine: 46 µmol/l; GOT/GPT: 23/23 U/l; IgA: 700mg/dl; CRP: 3mg/dl;  Đơng máu bản: Bình thường  Siêu âm bụng: Bình thường 83 Xét nghiệm cần làm để tiên lượng bệnh ( Câu 2) A B C D Xét nghiệm p-ANCA, c-ANCA Xét nghiệm nước tiểu Sinh thiết da vùng tổn thương Soi đường tiêu hóa 84 Câu  Kết xét nghiệm nước tiểu : Protein g/24 h; HC niệu 125tb/mm3, BC niệu: âm tính Chẩn đốn tổn thương thận nhất: A Viêm cầu thận _ suy thận độ II B Viêm cầu thận C Hội chứng thận hư D Suy thận độ I 85 câu  Sinh thiết thận có tổn thương cầu thận dạng tăng sinh lan tỏa 60% hoạt động có lắng đọng IgA màng đáy cầu thận Chẩn đoán xác định: A Viêm cầu thận type III/ Schonlein - Henoch B Viêm cầu thận type V/ Schonlein - Henoch C Viêm cầu thận type IV/ Schonlein - Henoch D Viêm cầu thận type VI/ Schonlein - Henoch 86 câu  Thái độ điều trị trường hợp này: A NSAIDs B Corticoid liều 1-2mg/kg/24h C Ức chế miễn dịch D Nghỉ ngơi E IVIG 87 TÌNH HUỐNG  Sau 10 ngày điều trị bệnh nhân hết đau bụng, đại tiện bình thường, ban da mất, khơng sốt, BN xuất khó thở, ho khạc máu, tiểu ít, HA: 160/100mmHg, M: 100l/phút, SpO2: 90% không oxy Rale ẩm phổi Bụng mềm Tình trạng nghĩ nhiều tới: A Viêm phổi B Xuất huyết phế nang C Lao phổi D Phù phổi cấp 88 • XN: CTM HC:2 T/L HGB: 78g/l TC: 100G/L • Ure/ Creatinin: 15/ 240 • Xquang : Tổn thương phổi lan tỏa  Tình trạng nghĩ nhiều tới: A B C D Viêm phổi Xuất huyết phế nang Suy đa tạng Phù phổi cấp 89 TÌNH HUỐNG  Khi chẩn đốn chắn xuất huyết phế nang Thái độ điều trị sau nhất: A Corticoid liều 2mg/kg/24h + UCMD B Bolus corticoid 3-5 ngày + UCMD C Lọc huyết tương + Corticoid liều 2mg/kg/24h + UCMD D Lọc huyết tương + Bolus corticoid 3-5 ngày + UCMD E Bolus corticoid 3-5 ngày + UCMD ± IVIG 90 THANK YOU! 91 ... mạch dị ứng (HSP) 7. Viêm mạch mẫn (HSV) Độ nhạy từ 71 – 94 %, độ đặc hiệu từ 84- 99 %  Do độ nhạy độ đặc hiệu cao nên phân loại sử dụng rộng rãi 13 Phân loại viêm mạch theo ACR 199 0 Hạn chế: •Chẩn... 2012 2010 Phân loại 199 4 199 0 Phân loại viêm mạch theo ACR Viêm mạch Hội nghị theo đồng thuận EULAR Chapel Hill Hội nghị đồng thuận Chapel Hill Phân loại viêm mạch theo ACR 199 0 loại viêm mạch nguyên... trị chẩn đốn thấp ( 17- 29% ) đo khơng thể sử dụng cơng cụ chẩn đốn •Chưa phân biệt PAN MPA •ANCA khơng đưa vào tiêu chí chẩn đốn phân loại 14 Phân loại viêm mạch theo CHCC 199 4 (Chapel Hill Consensus