Đang tải... (xem toàn văn)
Lymphoma không Hodgkin (LKH) nguyên phát ngoài hạch khá phổ biến, chiếm tỷ lệ 20-40% tổng số LKH, đa phần là LKH tiến triển nhanh, đáp ứng điều trị kém hơn LKH tại hạch.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Tập 21 * Số * 2017 ĐẶC ĐIỂM CỦA LYMPHOMA KHƠNG HOGDKIN NGUN PHÁT NGỒI HẠCH TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY TRONG NĂM (2013-2015) Hoàng Thị Thúy Hà*, Lại Thị Thanh Thảo*, Đào Thị Thắm*, Phạm Thị Hiền*, Nguyễn Kim Cương*, Huỳnh Hồng Hoa*, Trần Thanh Tùng*, Nguyễn Trường Sơn*, Lê Trung Nhân**, Lê Thanh Chương*** TĨM TẮT Đặt vấn đề: Lymphoma khơng Hodgkin (LKH) nguyên phát hạch phổ biến, chiếm tỷ lệ 20-40% tổng số LKH, đa phần LKH tiến triển nhanh, đáp ứng điều trị LKH hạch Đối tượng-phương pháp: Nghiên cứu mô tả cắt ngang, hồi cứu, Bệnh nhân chẩn đốn LKH ngun phát ngồi hạch bệnh viện Chợ Rẫy Đồng ý hoá trị bước Kết quả: Trong năm 2013-2015, nghiên cứu 302 trường hợp LKH hạch: Tỷ lệ LKH đường tiêu hố cao (30,8%), tiếp LKH mũi (25,8%), LKH hệ thần kinh trung ương (23,1%) Đa số bệnh nhân phát giai đoạn sớm bệnh, số tiên lượng tốt >80% Tế bào B lớn lan toả 75,5%, tế bào T 20,1% Tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn 71%, đáp ứng phần 16%, tiến triển 3,6%, tử vong 4,3% Kết luận: LKH đường tiêu hoá, mũi, hệ thần kinh trung ương loại LKH ngun phát ngồi hạch thường gặp Mơ bệnh học chủ yếu tế bào B lớn lan toả Hầu hết bệnh nhân giai đoạn bệnh sớm có số tiên lượng bệnh tốt Tỷ lệ đáp ứng hồn tồn sau hố trị bước 71% Từ khóa: Lymphoma khơng Hodgkin ngun phát ngồi hạch ABSTRACT PRIMARY EXTRANODAL NON HODGKIN LYMPHOMA: CLINICALPHATHOLOGICAL FEATURES AND TREATMENT OUTCOME OF FIRST LINE THERAPY AT HEMATOLOGY DEPARTMENT IN CHO RAY HOSPITAL 2013-2015 Hoang Thi Thuy Ha, Lai Thi Thanh Thao, Dao Thi Tham, Pham Thi Hien, Nguyen Kim Cuong, Huynh Hong Hoa, Tran Thanh Tung, Nguyen Truong Son, Le Trung Nhan, Le Thanh Chuong * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement Vol 21 - No - 2017: 234 - 241 Background: The incident of Primary extranodal Non Hodgkin Lymphoma (pENL) is rising throughout the world (20-40%); most of them are aggressive lymphoma with bad response to chemotherapy Subjects-method: Short cut description, retrospective Patients who have been diagnosed to be affected by Primary Extranodal Non Hodgkin Lymphoma, agreed to use the first line chemotherapy Results: In 2013 – 2015, we have researched 302 cases of Primary extra nodal non Hodgkin Lymphoma: The gastrointestinal tract, nasal and central nervous system Lymphoma were most common extranodal sites observed (30.8%, 25.8% and 30.1%) Majority of the patients with pENL were in stage I-II with favorable prognostic (>80%) The proportion of DLBCL was 75.5%, and T cell was 20.1% The proportion of CR was 71%, PR 16%, PD 3.6%, death 4.3% Conclusion: The gastrointestinal tract, nasal, CNS Lymphoma was most common pENL sites observed DLBCL accounted for the majority of cases Most of patients were on earlier stages and had low- low intermediate *Khoa Huyết học-Bệnh viện Chợ Rẫy ***Phòng CNTT-Bệnh viện Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: ThS.BS Hoàng Thị Thúy Hà 234 **Khoa Khám bệnh- Bệnh viện Chợ Rẫy ĐT: 0908456307 Email: thuyhado@yahoo.com.vn Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy năm 2017 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Tập 21 * Số * 2017 Nghiên cứu Y học prognostic index scores The proportion of CR was 71% Keywords: Primary extra nodal non-Hodgkin Lymphoma (pENL) điều trị sau hoá trị bước LKH nguyên phát ĐẶT VẤN ĐỀ hạch Lymphoma khơng Hodgkin (LKH) nhóm ĐỐITƯỢNG–PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU bệnh lý ác tính tế bào lympho dòng B, T NK, có nguồn gốc từ hạch bạch huyết bất Đối tượng kỳ quan thể (lymphoma Gồm 302 bệnh nhân chẩn đoán LKH hạch) Bệnh xuất khắp nơi giới, nguyên phát hạch từ 1/2013 đến tháng chiếm khoảng 4% trường hợp bệnh lý ung 12/2015 khoa Huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy thư.Theo ghi nhận tổ chức nghiên cứu ung Tiêu chuẩn chọn bệnh thư toàn cầu (GLOBOCAN 2008) Việt Nam, Bệnh nhân đến điều trị khoa Huyết Học tỷ lệ mắc LKH chuẩn theo tuổi nam nữ bệnh viện Chợ Rẫy, khơng phân biệt giới tính, 1,7/100000 dân, đứng hàng thứ 14 loại có chẩn đốn LKH ngun phát ngồi hạch, ung thư(5) có đầy đủ thơng tin khám lâm sàng cận lâm LKH hạch thường gặp mô sàng Bệnh nhân thân nhân đồng ý hoá trị lympho vùng đầu mặt cổ (mũi, amygdal, vòm bước Bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu cái…), ống tiêu hoá, gan, đường mật, hệ Tiêu chuẩn loại trừ thần kinh trung ương, da, vú, tinh hoàn, (6,15) xương… Theo tác giả giới, LKH Loại trừ trường hợp không đáp ứng đủ nguyên phát hạch gặp phổ biến, tiêu chuẩn lựa chọn (3) chiếm tỷ lệ 20-40% Theo tác giả La Vân Trường Phương pháp nghiên cứu 2009, tỷ lệ LKH nguyên phát hạch chiếm Mô tả cắt ngang, hồi cứu 16,2% tổng số u lympho tiến triển nhanh(5) Phương pháp thực Nói chung LKH ngồi hạch tiên phát khó chẩn đốn thường có tiên lượng nặng Những Chẩn đốn LHK ngun phát ngồi hạch: năm gần nhờ tiến chẩn đốn Khám lâm sàng tồn diện, chẩn đốn xác định: hình ảnh, phương pháp sinh thiết mới, giải phẫu sinh thiết quan tổn thương, khảo sát giải phẫu bệnh, nhuộm hố mơ miễn dịch, cơng nghệ sinh bệnh, hố mơ miễn dịch học phân tử di truyền tế bào…đã giúp cho Tiêu chuẩn chẩn đoán (dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán xác định, chẩn đoán giai đoạn LKH Dawson 1961 Krol 2003)(4,7): phân loại dòng tế bào ngày Khơng sờ thấy hạch ngoại biên lần xác hơn, tỷ lệ trường hợp bị LKH hạch khám phát ngày cao so với trước Khơng có u trung thất XQ ngực Trên thực tế lâm sàng bệnh viện Chợ Rẫy cho Vị trí tổn thương ngồi hạch trội thấy tỷ lệ LKH nguyên phát hạch thường gặp với biểu lâm sàng đa dạng Tại Thâm nhiễm hạch lân cận quan tổn Việt Nam, nghiên cứu lymphoma thương, thường hạch nhỏ nhiều, nhiên nghiên cứu lymphoma Vòng Waldeyer’s lách coi nguyên phát ngồi hạch hạn chế Do LKH hạch Tổn thương tuỷ xương coi tiến hành thực đề tài với mục lymphoma hạch tiêu: (1) Mô tả đặc điểm lâm sàng xét nghiệm Khảo sát xâm lấn dựa vào: tuỷ đồ, sinh LKH nguyên phát hạch (2) Đánh giá kết thiết tuỷ, CT – Scan, MRI PET- CT Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy năm 2017 235 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Tập 21 * Số * 2017 Nghiên cứu Y học Đánh giá số tiên lượng bệnh: IPI LKH tiến triển, FLIPI LKH thể nang Đánh giá đáp ứng: sau hoá trị bước (từ 4-8 chu kì tuỳ theo giai đoạn thể bệnh) Phân loại giải phẫu bệnh dựa theo WHO 2008 Bảng 1: Tiêu chuẩn đáp ứng điều trị LKH hệ thần kinh trung ương (theo International Consensus Group) Chia giai đoạn bệnh theo Ann Arbor Chẩn đoán phân biệt: Những trường hợp tổn thương hạch quan ngồi hạch, cần chẩn đốn với trường hợp LKH hạch xâm lấn quan Đáp ứng CR Điều trị: bệnh nhân hoá trị bước (điều trị ban đầu) theo hướng dẫn điều trị: Cru + LKH hệ thần kinh nguyên Methotrexat liều cao ± R (8 chu kì) PR phát: + LKH tế bào B lớn lan toả, thể nang giai đoạn tiến triển: CHOP ± R; CVP ± R (6 chu kì giai đoạn I,II; chu kì giai đoạn III,IV) SD + Burkitt Lymphoma, Lymphoblastic Lymphoma: Hyper CVAD ± R (8 chu kì) PD + LKH tế bào T/NK typ mũi LKH tế bào T: CHOP (6-8 chu kì), DeVic ± xạ đồng thời (3 chu kì) + LKH thể nang giai đoạn đầu: Rituximab đơn trị (4 chu kì) Đặc điểm - Biến hồn tồn khối u trước bệnh nhân khơng dùng liều corticosteroid tối thiểu tuần trước - Khơng tổn thương mắt - Dịch não tủy bình thường - Đáp ứng hồn tồn lệ thuộc cortiocosteroid - Giảm kích thước khối u ≥ 50% - Giảm tổn thương mắt - Dịch não tủy tồn tế bào ác tính - Bệnh nhân lệ thuộc corticosteroid - Giảm kích thước khối u < 50% - Giảm tổn thương mắt - Dịch não tủy tồn tế bào ác tính - Bệnh nhân lệ thuộc corticosteroid - Tăng kích thước khối u > 25% - Tăng tổn thương mắt - Hoặc xuất khối u Ghi chú: CR: Complete Response (Đáp ứng hoàn toàn) Cru: Complete Response unconfirmed (Đáp ứng hồn tồn khơng xác định) PR: Partial Response (Đáp ứng phần) SD: Stable disease (Bệnh không đổi) PD: Progressive disease (Bệnh tiến triển) Bảng 2: Đánh giá đáp ứng bệnh LKH (theo tiêu chuẩn Lugano Classification) Đáp ứng Tổn thương mục tiêu CR Tất biến PR Giảm ≥ 50% tổng đường kính khối u SD Giảm < 50% tổng đường kính tổn thương Tổn thương khơng mục tiêu Lách Tất bình thường Kích thước bình thường - Đường kính lớn >1.5 cm VÀ - Tăng 50% tổng đường kính vng góc so với điểm đáy VÀ PD - Tăng đường kính ngắn dài so với điểm đáy ≥ 0.5 cm tổn thương ≤ cm ≥ cm tổn thương > cm Tổn thương Tuỷ xương Khơng Hình thái bình thường Lách giảm 50% kích Tất bình thường thước (chênh lện so với Không ổn định mức chuẩn (giá trị > 13 cm) Tất bình thường Kích thước bình thường Khơng ổn định ổn định - Lách to mới: tăng ≥ cm so với kích thước lách > 13 cm Có: Tổn thương - Lách to tái diễn - Hạch >1.5 cm tăng - Lách to tiến triển: kích - Tổn thương ngồi thước lách tăng > 50% so hạch > 1cm với kích thước (giá trị > 13 cm) Không tương ứng Không tương ứng Thâm nhiễm tế bào Lymphoma (mới tăng % tế bào lymphoma so với trước) Ghi chú: CR: Complete Response (Đáp ứng hồn tồn) SD: Stable disease (Bệnh khơng đổi) PR: Partial Response (Đáp ứng phần) PD: Progressive disease (Bệnh tiến triển) 236 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy năm 2017 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Tập 21 * Số * 2017 Phân tích xử lý số liệu -Thu thập xử lý số liệu phần mềm SPSS KẾT QUẢ Đặc điểm chung nhóm bệnh nhân nghiên cứu Trong năm từ 2013-2015, chúng tơi có 302 bệnh nhân chẩn đốn LKH ngun phát ngồi hạch tổng số 1008 bệnh nhân LKH (chiếm tỷ lệ 30% tổng số bệnh nhân LKH) Bảng Tỷ lệ bệnh nhân LKH nguyên phát hạch phân bố theo năm Năm 2013 2014 2015 Tổng số Số BN LKH hạch/ 155/409 135/259 120/340 410/1008 Tổng số BN LKH Tỷ lệ % 30,3 40,5 21,5 30,0 Nhận xét: Tỷ lệ bệnh nhân chẩn đốn LKH ngun phát ngồi hạch chiếm tỷ lệ cao 30% tổng số bệnh nhân LKH chung 50 45 40 35 30 25 20 15 10 Nam Nữ Nghiên cứu Y học Đặc điểm lâm sàng xét nghiệm nhóm bệnh nhân nghiên cứu Bảng Phân bố bệnh nhân theo vị trí bệnh nguyên phát Vị trí xuất phát Hệ thần kinh trung ương Mắt Mũi Lưỡi Phổi Tim Vú Dạ dày Tá tràng Ruột non Đại-trực tràng Bóng Vater Gan Thận Tuyến thượng thận Ngoài màng tuỷ Tinh hoàn Da Cơ Xương Số BN (n=302) 70 13 78 1 50 17 24 12 Tỷ lệ % 23,19 4,31 25,84 1,32 0,99 0,33 0,33 16,56 0,66 5,63 7,95 0,33 1,32 0,66 0,33 2,65 0,66 1,65 3,97 1,32 Nhận xét: KH hốc mũi chiếm tỷ lệ cao 25,84%, LKH hệ thần kinh trung ương 23,9% Hiếm gặp: tim, vú, tuyến thượng thận LKH hạch chiếm đa số 228/302 BN (75,5%), đặc biệt LKH tế bào B lớn lan toả hệ thần kinh trung ương chiếm 94,5% LKH tế bào T chiếm 20,21%, chủ yếu gặp LKH hốc mũi Hiếm gặp: LKH thể MATL, nguyên bào Lympho, NK… (Bảng 5) Tuổi < 20 21- 31- 41- 51- 61- 71- > 80 30 40 50 60 70 80 Biểu đồ Phân bố bệnh nhân theo giới, tuổi Số bệnh nhân: nam 194 BN; nữ 108 Tỷ lệ nam/nữ: 1,79/1 Tuổi trung bình: 52,1 ± 21,9 năm BN nhỏ tuổi nhất: 15 tuổi, lớn nhất: 85 tuổi Nhóm BN > 50 tuổi chiếm tỷ lệ cao: 56,3% tổng số BN Đa phần bệnh nhân có triệu chứng quan nguyên phát 95% Tỷ lệ bệnh nhân đến khám phát hạch to đơn thấp, khoảng 5%, tầm soát lâm sàng xét nghiệm phát tổn thương quan nguyên phát Bệnh nhân có triệu chứng B chiếm 25% (Bảng 6) Đa số bệnh nhân có số tiên lượng bệnh tốt (Bảng 7) Nhận xét: BN điều trị phác đồ R-CHOP chiếm tỷ lệ cao Tỷ lệ BN điều trị Methotrexate liều cao 23% (Bảng 9) Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy năm 2017 237 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Tập 21 * Số * 2017 Nghiên cứu Y học Bảng Phân loại bệnh theo WHO 2008 Vị trí xuất phát Hệ thần kinh trung ương Mắt Mũi Lưỡi Phổi Tim Vú Dạ dày Tá tràng Ruột non Đại-trực tràng Bóng Vater Gan Thận Tuyến thượng thận Ngoài màng tuỷ Tinh hoàn Da Cơ Xương Tổng số Tỷ lệ% Phân loại bệnh theo WHO B T B lớn lan toả Thể nang MALT Nguyên bào lympho Burkitt 66 29 43 3 1 46 1 2 13 2 23 1 2 228 1 61 75,5 1,32 0,33 0,33 0,33 20,21 Bảng 6: Triệu chứng lâm sàng lúc nhập viện Triệu chứng Triệu chứng quan nguyên phát Hạch to Triệu chứng B Số BN (n=302) 287 (95,03%) 39 (12,91%) 76 (25,16%) Bảng 7: Chỉ số tiên lượng Chỉ số tiên lượng bệnh Thấp Trung bình thấp Trung bình cao Cao Tổng số Số bệnh nhân (n=302) 226 (74,84%) 46 (15,23%) 24 (7,95%) (1.98%) 302 (100%) Số bệnh nhân đạt lui bệnh hồn tồn sau hố trị bước 216 BN chiếm 71,5% Nhóm bệnh nhân đáp ứng với điều trị nhóm bệnh LKH mũi, đặc biệt LKH mũi tế bào T Tỷ lệ tử vong q trình điều trị nhóm bệnh nhân LKH hệ thần kinh trung ương cao LKH đường tiêu hoá đáp ứng tốt với điều trị (Bảng 10) 238 NK Không B không T 3 0,99 0,99 Bảng Phân chia giai đoạn bệnh Giai đoạn bệnh Giai đoạn I Giai đoạn II Giai đoạn III Giai đoạn IV Tổng số Số bệnh nhân (n=302) 191 (63,24%) 58 (19,2%) 20 (6,62%) 33 (20,92%) 302 (100%) Đáp ứng điều trị hoá trị bước Bảng Phác đồ hoá trị Phác đồ Số bệnh nhân (n=302) Methotrexate liều cao ± R ± xạ trị 70 (23,19%) R – CHOP 141 (46,69%) R – CVP 12 (3,97%) R - Hyper CVAD (0,66%) R đơn độc (0,99%) DeVic + xạ đồng thời (2,31%) CHOP 65 (21,53%) CVP (0,66%) Tổng số 302 (100%) Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy năm 2017 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Tập 21 * Số * 2017 Nghiên cứu Y học Bảng 10 Đáp ứng điều trị Vị trí xuất phát Hệ thần kinh trung ương (n=70) Mắt (n=13) Mũi (n=78) Lưỡi (n=4) Phổi (n=3) Tim (n=1) Vú (n=1) Dạ dày (n=50) Tá tràng (n=2) Ruột non (n=17) Đại-trực tràng (n=24) Bóng Vater (n=1) Gan (n=4) Thận (n=2) Tuyến thượng thận (n=1) Ngoài màng tuỷ (n=8) Tinh hoàn (n=2) Da (n=5) Cơ (n=12) Xương (n=4) Tổng số CR 45 11 46 49 13 17 10 215 (71,19%) BÀN LUẬN Đặc điểm chung nhóm bệnh nhân nghiên cứu Trong thời gian năm từ tháng 1/2013 đến tháng 12/2015, chúng tơi có 302 BN chẩn đốn LKH ngun phát ngồi hạch, chiếm tỷ lệ 30% tổng số BN LKH nói chung So sánh với tác giả nước La Vân Trường (2009)(8), tỷ lệ LKH nguyên phát hạch chiếm 16,2% cho thấy tỷ lệ bệnh nhân LKH nguyên phát hạch chúng tơi cao Có lẽ bệnh viện Chợ Rẫy bệnh viện đa khoa, nơi tiếp nhận nhiều bệnh nhân chuyên khoa khác nên khả phát LKH hạch cao Nguyên nhân thứ tiến vượt bậc phương pháp chẩn đốn hình ảnh học, phương pháp sinh thiết, giải phẫu bệnh, sinh học phân tử di truyền… năm gần nên tỷ lệ phát bệnh ngày gia tăng So sánh với tác giả khác giới S Padhi (2012) tổng kết năm, có 68 BN LKH ngồi hạch/ 308 BN LKH (chiếm tỷ lệ 22%); H.Mertsoylu (2014) PR 11 19 0 1 1 2 50 (16,56%) SD PD Tử vong 10 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 13 (4,3%) 11 (3,65%) 13 (4,3%) nghiên cứu 802 BN LKH có 100 BN chẩn đốn LKH ngun phát ngồi hạch (chiếm 12,4%)(11,16) Tỷ lệ LKH nguyên phát hạch nghiên cứu tương đồng thấp số nước khác Mỹ từ 22-25% tổng số BN Lymphoma chung, Đan Mạch 33%, Israel (34%), Pháp (42%), Kuwait (43%) Nhóm BN chúng tơi có 194 nam, 108 nữ tương đương tỷ lệ nam/nữ 1.79/1 Kết tương tự tác giả nước cho thấy tỷ lệ BN nam trội nữ (theo La Vân Trường tỷ lệ nam/nữ 1,57/1; S Padhi tỷ lệ 2/1; H.Mertsoylu 3/2)(9) Tuổi trung bình nhóm BN 52,1 tuổi (bệnh nhân nhỏ 15 tuổi, lớn 85 tuổi), nhóm bệnh nhân nhiều 50 tuổi Kết phù hợp với dịch tễ bệnh Lymphoma kết nghiên cứu nhiều tác giả khác (nghiên cứu H.Mertsoylu, tuổi trung bình 56 (17-87 tuổi))(11) Đặc điểm lâm sàng xét nghiệm Kết bảng cho thấy LKH gặp Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy năm 2017 239 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Tập 21 * Số * 2017 quan Tỷ lệ BN LKH ống tiêu hoá chiếm tỷ lệ cao 93/302 BN (30,8%), hốc mũi 78/302 BN (25,84%), LKH hệ thần kinh trung ương 70/302 BN (23,19%), LKH gặp tim, vú, tuyến thượng thận Kết nghiên cứu La Vân Trường cho thấy nhóm bệnh nhân LKH nguyên phát đường tiêu hoá cao nhất(9) Theo Arora cộng sự, tỷ lệ LKH đường tiêu hoá chiếm tỷ lệ cao LKH nguyên phát hạch(1) Tuy nhiên, số tác giả Trung Quốc, Ấn Độ, Nhật Bản khẳng định LKH vùng đầu mặt cổ gặp nhiều LKH đường tiêu hố(12) Có lẽ nguyên nhân sau: môi trường ô nhiễm, nhiễm Epstein Barr virus, thuốc trừ sâu sản phẩm nông nghiệp, vệ sinh miệng kém, hút thuốc lá, nghiên cứu tác giả xếp LKH vòng Waldeyer nhóm bệnh LKH ngồi hạch Về phân loại tế bào học: LKH tế bào B gặp 235/302 BN (77,8%) tế bào B lớn lan toả 228 BN(75,5%), có 61% BN LKH tế bào T (20%) Đặc biệt tỷ lệ LKH tế bào T gặp nhiều tổn thương vùng mũi, mắt Kết mô học cho thấy đa phần tổn thương ngồi hạch có độ ác tính cao ảnh hưởng lớn đến kết điều trị bệnh So với tổng kết H Mertsoylu có 83% LKH tế bào B, S Pahthi có 96% LKH tế bào B(11,16) Đa số bệnh nhân đến khám giai đoạn bệnh sớm (giai đoạn I,II chiếm 80%), tổn thương đa phần khu trú xuất hạch lân cận Tỷ lệ bệnh nhân LKH hạch giai đoạn sớm cao LKH hạch tổn thương quan ngồi hạch thường có triệu chứng khiến BN đến khám bệnh sớm so với trường hợp tổn thương hạch đơn 20,9% bệnh nhân giai đoạn IV đa phần có thâm nhiễm tuỷ xương, tình trạng tổn thương nhiều quan hiếm, đặc điểm khác LKH hạch Những đặc điểm khơng có khác biệt với nghiên cứu khác (nghiên cứu H.Mertsoylu tỷ lệ giai đoạn I,II 84%)(11) Triệu chứng B gặp 25% 240 tổng số BN (La Vân Trường gặp 38% BN, H.Mertsoylu gặp 10%)(11,14) Trên 80% BN có số tiên lượng bệnh tốt, điểm số tiên lượng bệnh thấp trung bình thấp gần 90% Kết tương tự nhiều tác giả khác(9,11,16) Đáp ứng điều trị sau hố trị bước Các BN nhóm nghiên cứu tư vấn điều trị theo Hướng dẫn điều trị NCCN, phác đồ Khoa Huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy sử dụng Đối với LKH nguyên phát hệ thần kinh trung ương, phác đồ sử dụng Methotrexate liều cao đơn độc (tế bào T) phối hợp Rituximab (tế bào B) chủ yếu Bên cạnh BN phối hợp xạ trị sau 2-3 chu kì hố trị khơng đạt đáp ứng tốt Đối với LKH tế bào B lớn lan toả, sử dụng phác đồ chuẩn R- CHOP, số trường hợp bệnh lớn tuổi, tiền bệnh lý tim mạch kèm theo, số toàn thân sử dụng phác đồ giảm nhẹ R-CVP Trường hợp LKH tế bào T, NK sử dụng phác đồ CHOP, CVP LKH tế bào T typ mũi, sử dụng phác đồ DeVIC phối hợp xạ trị đồng thời Tất trường hợp nguy thâm nhiễm thần kinh trung ương cao, BN tiêm kênh tuỷ dự phòng Gần 70% BN nghiên cứu chúng tơi điều trị nhắm đích với phác đồ có Rituximab Tỷ lệ đáp ứng hồn tồn sau hố trị bước 71%, đáp ứng phần 16%, bệnh không đổi 4,3%, bệnh tiến triển 3,6%, tỷ lệ bệnh tử vong 4,3% So với tỷ lệ đáp ứng LKH tế bào B lớn lan toả điều trị với phác đồ R-CHOP tác giả Bùi Lê Cường - bệnh viện Chợ Rẫy, Nguyễn Tuyết Mai- bệnh viện K, Lê Thanh Tú- bệnh viện Truyền máu Huyết học thành phố Hồ Chí Minh, Pfreundchuh M- Đức(2,10,13,14) tỷ lệ đáp ứng hồn tồn sau hố trị bước LKH hạch thấp Mặc dù bệnh nhân điều trị giai đoạn sớm số toàn thân tốt đáp ứng LKH nguyên phát hạch Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy năm 2017 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Tập 21 * Số * 2017 LKH nguyên phát hạch số lý do: tổn thương ngoại hạch độ ác tính cao hơn, bệnh dễ lan tràn, vị trí quan khó ngấm thuốc LKH hệ thần kinh trung ương Tỷ lệ đáp ứng hồn tồn chúng tơi tương đương với tác giả giới (khoảng 70-75%), thấp nghiên cứu La Vân Trường (80%)(9) Tỷ lệ tử vong trình điều trị gặp chủ yếu LKH hệ thần kinh trung ương (10 BN-3%) liên quan đến độc tính thuốc khối u não lớn, số tường hợp tử vong nhiễm trùng nặng bệnh nhân giảm bạch cầu hạt Do thời gian theo dõi ngắn nên khơng khảo sát tỷ lệ sống tồn tỷ lệ sống không bệnh KẾT LUẬN Qua kết nghiên cứu 302 trường hợp lymphoma không hodgkin có số kết luận sau: Tuổi: trung bình 52,1 tuổi (thấp 15, cao 85); gần 60% trường hợp > 50 tuổi, nam /nữ: 1,79/1 Cơ quan bệnh thường gặp: LKH đường tiêu hoá (30,8%), sau LKH mũi (25,8%), LKH hệ thần kinh trung ương (23,1%) Giai đoạn bệnh: chủ yếu giai đoạn I,II (hơn 80%) Chỉ số tiên lượng bệnh tốt chiếm 80% Phân loại mô học: LKH tế bào B lớn lan toả chiếm tỷ lệ cao 75%, LKH tế bào T hốc mũi gặp nhiều 43 trường hợp Đáp ứng điều trị: Hoàn toàn: 71%; Một phần: 16,5%; Bệnh tồn tại: 4,3%; Tiến triển: 3,6%; Tử vong: 4,3% TÀI LIỆU THAM KHẢO Arora N et al (1998) Gastrointerstinal lymphomas: Partern of distribution of the major subtypes differ by geographic Nghiên cứu Y học locations Non Hodgkin Lymphoma Classification Project Ann Oncol, 9:717-20 Bùi Lê Cường (2015) Đánh giá hiệu điều trị Lymphoma không Hodgkin tế bào B lớn lan toả phác đồ RCHOP Hội nghị thường niên Bệnh viện Chợ Rẫy D’amore F, Christensen BE, Brincker H et al (1991) Clinicalpathological features and prognostic factors in extra nodal non Hodgkin Lymphoma Danish LYDO study group Eur J Cancer, 27:1201-8 Dawson IP, Cornes JS, Morson BC (1961) Primary malignant lymphoid tumors of the interstinal tract Report of 37 cases with a study of factors influencing prognostis Br J Surg, 49:80-9 Ferlay J, Shin HR, Bray F, Forman D, Mathers C, Parkin DM)2010) Estimates of worldwide cancer 2008 Int J Cancer, 127(12):2893-917 Hứa Thị Ngọc Hà (2003) Bệnh hạch lymphô Trong: Bệnh học tạng hệ thống Nhà xuất y học, tr 177-194 Krol AD et al (2003) Primary extra nodal non Hodgkin Lymphoma: the impact of alternative definitions tested in the United Stades from 1978 through 1995 J Natl Cancer Inst, 92:1240-51 La Vân Trường (2009) Nghiên cứu điều trị bệnh u lympho không Hodgkin bệnh viện 108 hai phác đồ CHOP DHAP Luận án tiến sĩ y học La Vân Trường (2013) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm kết điều trị bệnh u lympho khơng Hodgkin ngun phát ngồi hạch Y học thực hành, 846(3):87-90 10 Lê Thanh Tú cs (2008) Đánh giá bước đầu hiệu Rituximab điều trị Lymphoma CLL CD20(+) BV Truyền máu Huyết học TP.HCM năm 2006- 2007 Tạp chí y học Việt Nam số 2, trang 309-319 11 Mertsoylu H, Mertsoylu et al (2014) Primary extra nodal non Hodgkin Lymphoma: Clinicalpathological features, Survival anf treatment outcome in two Cancer Centers of Southern Turkey Asian Pacific Journal of Cancer Prevention, 15(17):7207-11 12 Newton R, et al (1997) The epidemiology og non Hodgkin Lymphoma: comparison of nodal and extranodal sites.Int J Cancer, 72:923-30 13 Nguyễn Tuyết Mai (2013) Một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u lympho ác tính khơng Hodgkin tế bào B có CD 20+ Y học thực hành, 865(4): 49-53 14 Pfreundschuh M, Schubert J, Schmitz N (2006) Treatment of diffuse large B – cell Lymphoma – EHA, 154 – 160 15 Phạm Hoàng Phiệt (2006) Tế bào miễn dịch quan lymphô Miễn dịch sinh lý bệnh Nhà xuất y học, tr 1230 16 Somanath Padhi et al (2012) Primary extra nodal non Hodgkin Lymphoma: a year retrospective analysis Asian Pacific Journal of Cancer Prevention, 13:4889-94 Ngày nhận báo: 16/02/2017 Ngày phản biện đánh giá báo: 02/03/2017 Ngày báo đăng: 05/04/2017 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy năm 2017 241 ... Tinh hoàn Da Cơ Xương Số BN (n =30 2) 70 13 78 1 50 17 24 12 Tỷ lệ % 23, 19 4 ,31 25,84 1 ,32 0,99 0 ,33 0 ,33 16,56 0,66 5, 63 7,95 0 ,33 1 ,32 0,66 0 ,33 2,65 0,66 1,65 3, 97 1 ,32 Nhận xét: KH hốc mũi chiếm... Tỷ lệ bệnh nhân LKH nguyên phát hạch phân bố theo năm Năm 20 13 2014 2015 Tổng số Số BN LKH hạch/ 155/409 135 /259 120 /34 0 410/1008 Tổng số BN LKH Tỷ lệ % 30 ,3 40,5 21,5 30 ,0 Nhận xét: Tỷ lệ bệnh. .. KẾT QUẢ Đặc điểm chung nhóm bệnh nhân nghiên cứu Trong năm từ 20 13- 2015, chúng tơi có 30 2 bệnh nhân chẩn đốn LKH nguyên phát hạch tổng số 1008 bệnh nhân LKH (chiếm tỷ lệ 30 % tổng số bệnh nhân