BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HẢI PHÒNG NGUYỄN MINH VƯƠNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM BỆNH BẤT THƯỜNG TĨNH MẠCH PHỔI HOÀN TOÀN Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HẢI PHÒNG - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HẢI PHÒNG NGUYỄN MINH VƯƠNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM BỆNH BẤT THƯỜNG TĨNH MẠCH PHỔI HOÀN TOÀN Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành : Nhi khoa Mã số : 60720135 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS ĐẶNG THỊ HẢI VÂN HẢI PHÒNG - 2019 LỜI CẢM ƠN Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu trường Đại học Y Dược Hải Phòng, Ban chủ nhiệm môn Nhi trường Đại học Y Dược Hải Phòng nơi tơi học tập thời gian qua Tôi xin chân thành cảm ơn Ban giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương Trung tâm tim mạch trẻ em, thầy cô, đồng nghiệp Trung tâm tim mạch trẻ em, Bệnh viện Nhi Trung ương tạo điều kiện cho học tập thu thập số liệu khóa học cao học Tơi xin nói lời cảm ơn chân thành tới Phòng Đào tạo Sau Đại học trường Đại học Y Dược Hải Phòng Phòng đào tạo - Viện nghiên cứu sức khỏe trẻ em Bệnh viện Nhi Trung Ương tạo điều kiện thuận lợi cho trình học tập tơi Tơi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Tiến sỹ Đặng Thị Hải Vân - Phó trưởng phòng quản lý đào tạo, Viện nghiên cứu sức khỏe trẻ em - Bệnh viện Nhi Trung ương, giảng viên môn Nhi - Trường Đại học Y Hà Nội, người thầy trực tiếp hướng dẫn, truyền thụ kiến thức cho tôi, dẫn dắt bước đường nghiên cứu khoa học Tôi vô biết ơn động viên giúp đỡ vô tư tất anh chị bạn đồng nghiệp, bạn bè, đặc biệt xin tỏ lòng biết ơn tới bố, mẹ, tất người thân yêu gia đình, người ln chia sẻ tình cảm hết lòng thương u động viên giúp đỡ thời gian vừa qua Hà Nội, ngày 20 tháng 10 năm 2019 Tác giả luận văn Nguyễn Minh Vương LỜI CAM ĐOAN Tôi Nguyễn Minh Vương, học viên lớp cao học K13, chuyên ngành Nhi khoa, Trường Đại học Y Hải Phòng xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn Tiến sỹ Đặng Thị Hải Vân Nghiên cứu không trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm cam kết Hà Nội, ngày 20 tháng 10 năm 2019 Tác giả luận văn Nguyễn Minh Vương DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT BTTMPHT : Bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn CT scan : (Computerized tomography scan) Chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMP : Động mạch phổi ĐTĐ : Điện tâm đồ EF : (Ejection fraction) Phân suất tống máu HATB : Huyết áp trung bình HATĐ : Huyết áp tối đa HATT : Huyết áp tối thiểu LV : (Left ventricle) thất trái LVDd : (Left ventricular end diastolic diameter) Kích thước thất trái cuối tâm trương MRI : (Magnetic resonance imaging) Chụp cộng hưởng từ tim RV : (Right ventricle) thất phải RVDd : (Right ventricular end diastotic dimension) Kích thước thất phải cuối tâm trương SpO2 : Độ bão hòa oxy máu mao mạch TAĐMP : Tăng áp độngmạch phổi TAP : Tăng áp phổi TMCD : Tĩnh mạch chủ TMCT : Tĩnh mạch chủ TMP : Tĩnh mạch phổi XQ : X quang MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN .3 1.1 Lịch sử phát triển 1.2 Phôi thai học 1.3 Phân loại, giải phẫu bệnh sinh lý bệnh bệnh BTTMPHT .4 1.4 Biểu lâm sàng 1.5 Cận lâm sàng .10 1.6 Điều trị 20 1.7 Tiên lượng 21 1.8 Tình hình nghiên cứu bệnh BTTMPHT 22 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25 2.1 Đối tượng nghiên cứu 25 2.2 Phương pháp nghiên cứu .25 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .35 3.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 35 3.2 Triệu chứng lâm sàng, X quang điện tâm đồ 39 3.3 Đặc điểm siêu âm tim bệnh nhân BTTMPHT 44 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 50 4.1 Đặc điểm chung 50 4.2 Đặc điểm lâm sàng, X-quang điện tim 52 4.3 Đặc điểm siêu âm tim 59 KẾT LUẬN 68 KIẾN NGHỊ 70 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢN Bảng 2.1: Phân độ suy dinh dưỡng theo tổ chức y tế giới 27 Bảng 3.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi .36 Bảng 3.2 Phân bố bệnh nhân theo giới .37 Bảng 3.3: Tình trạng dinh dưỡng 38 Bảng 3.4: Lý trẻ đưa khám bệnh .38 Bảng 3.5: Giá trị đo SpO2 bệnh nhân BTTMPHT .39 Bảng 3.6: Giá trị huyết áp bệnh nhân BTTMPHT 40 Bảng 3.7: Tình trạng hạ huyết áp bệnh nhân BTTMPHT 40 Bảng 3.8: Mức độ suy tim theo Ross 41 Bảng 3.9: Các biểu lâm sàng khác .41 Bảng 3.10: Một số điều trị trước phẫu thuật 42 Bảng 3.11: Hình ảnh Xquang ngực thẳng 42 Bảng 3.12: Hình ảnh điện tâm đồ 43 Bảng 3.13: Phân loại bệnh nhân BTTMPHT theo Darling 44 Bảng 3.14: Phân loại bệnh nhân theo vị trí tắc nghẽn 45 Bảng 3.15: Kích thước thất phải động mạch phổi 46 Bảng 3.16: Mức độ tăng áp động mạch phổi .47 Bảng 3.17: Kích thước shunt tầng nhĩ 47 Bảng 3.18: Kích thước chức thất trái .48 Bảng 3.19: Kích thước hợp lưu tĩnh mạch phổi 49 Bảng 3.20: Kích thước tĩnh mạch phổi 49 Y DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Phân loại bất thường tĩnh mạch phổi hồn tồn Hình 1.2: Hình ảnh XQ bệnh nhân BTTMPHT 11 Hình 1.3: Siêu âm Doppler xung tĩnh mạch phổi 17 Hình 2.1: Đo kích thước (1) thất phải (RV) siêu âm TM 29 Hình 2.2: Đo kích thước van siêu âm 2D 30 Hình 2.3: Đo kích thước vòng van, thân nhánh ĐMP siêu âm 2D .30 Hình 2.4: Đánh giá áp lực thất phải, áp lực ĐMP siêu âm 31 Hình 3.1 Tình trạng tắc nghẽn BTTMPHT 35 Hình 3.2 Các dị tật kết hợp 37 Hình 3.3: Hình ảnh xquang bệnh nhân Trần Minh K 43 ĐẶT VẤN ĐỀ Bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn (BTTMPHT) dị tật tim bẩm sinh (TBS) tím gặp, tồn tĩnh mạch phổi khơng nối với tâm nhĩ trái bình thường Dị tật làm cho tồn dòng máu trở từ tĩnh mạch phổi bị dẫn lưu vào hệ thống tuần hoàn tĩnh mạch đại tuần hoàn tâm nhĩ phải Một số phân loại bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn đưa dựa kết nối giải phẫu bất thường, có hay khơng có tổn thương gây tắc nghẽn dòng máu trở tĩnh mạch phổi BTTMPHT dị tật tim bẩm sinh gặp, Việt Nam chưa có nghiên cứu thống kê, theo tác giả phương Tây tần suất mắc khoảng 0,05 đến 0,1 1000 trẻ sống, chiếm 1-2% dị tật TBS đứng thứ 12 mức độ thường gặp dị tật tim bẩm sinh [1],[2],[3] Đối với riêng thể BTTMPHT tim có kết nối tĩnh mạch thẳng xuống với tĩnh mạch cửa trẻ nam hay bị nữ với tỉ lệ 3:1, thể khác khơng có khác biệt hai giới [4, 5] Trong y văn giới, bệnh lần đầu mô tả rõ ràng Wilson năm 1798 Năm 1956 Burroughs Kirklin thành công phẫu thuật sửa chữa bất thường tĩnh mạch phổi hỗ trợ tuần hoàn thể, phương pháp điều trị áp dụng [4] Trước đây, chẩn đoán bất thường tĩnh mạch phổi chủ yếu dựa vào lâm sàng, chụp x-quang ngực thơng tim chụp mạch, chẩn đốn hồi cứu mổ tử thi Ngày nay, siêu âm tim trở thành cơng cụ chẩn đốn đánh giá bệnh nhân bất thường tĩnh mạch phổi hoàn tồn Siêu âm tim 2D Doppler chẩn đốn xác cho phần lớn trường hợp bất thường trở tĩnh mạch phổi hồn tồn mà khơng cần thêm thăm dò chẩn đốn khác Siêu âm tim công cụ chủ yếu giúp đánh giá thương tổn để định điều trị phẫu thuật theo dõi sau phẫu thuật Trong điều trị bất thường tĩnh mạch phổi hồn tồn điều trị ngoại khoa bắt buộc, điều trị nội khoa can thiệp tim mạch có mục đích ổn định bệnh nhân trước điều trị ngoại khoa.Tại Việt Nam, bệnh phẫu thuật lần năm 1992 Phan Kim Phương cộng Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh [6] Kết điều trị bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn giai đoạn năm 1960-1970 hạn chế với tỉ lệ tử vong lên đến 85%; nhiên báo cáo gần cho thấy tỉ lệ tử vong ngày giảm tỉ lệ sống dài hạn đạt 85% [7],[8],[9],[10],[11],[12] Tại bệnh viện Nhi TW, trường hợp bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn phẫu thuật sửa chữa từ năm 2006 [13] Từ nay, có nhiều bệnh nhân chữa trị cứu sống Một số nghiên cứu tiến hành để đánh giá việc chẩn đoán kết điều trị bất thường tĩnh mạch phổi Bệnh viện Nhi Trung ương, chưa có nghiên cứu phân tích mối liên quan lâm sàng vớisiêu âm tim,cũng phân tích đánh giá siêu âm giúp định phẫu thuật tiên lượng bệnh.Vì vậy, tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng siêu âm tim bệnh bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương” với mục tiêu: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, X quang điện tim bệnh bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương Mơ tả hình ảnh siêu âm tim bệnh nhân bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn Bệnh viện Nhi Trung ương 68 tim không tắc nghẽn, trường hợp shunt tầng nhĩ không hạn chế yếu tố giúp bệnh nhân sống sớt đến viện tuổi muộn so với tuổi tử vong trung bình khoảng 4,5 tháng thể bệnh [21] 4.3.7 Đặc điểm thất trái BTTMHT Thất trái cấu trúc khác tim trái nhỏ bình thường BTTMPHT Trong nghiên cứu chúng tơi, hai nhóm bệnh nhân BTTMPHT có tắc nghẽn khơng tắc nghẽn có kích thước thất trái giảm bình thường, với điểm z nhóm BTTMPHT khơng tắc nghẽn -1,97±1,46, nhóm BTTMPHT có tắc nghẽn -2,66±1,32, giá trị điểm z chung cho hai nhóm -2,42±1,4 Các giá trị cho thấy giảm kích thước thất trái siêu âm 2D rõ ràng, đặc biệt nhóm BTTMPHT có tắc nghẽn có kích thước thất trái nhỏ hơn, so sánh với nhóm BTTMHT khơng tắc nghẽn chưa có ý nghĩa thống kê (p=0,065 > 0,05) Kết phù hợp với nghiên cứu tác giả Lima [55] Rosenquist[57] đặc điểm thât trái BTTMPHT Trong nghiên cứu chúng tơi, có 02 bệnh nhân có chức tâm thu thất trái giảm, bệnh nhân có EF 47% bệnh nhân nữ ngày tuổi, kg, vào viện tím nặng, SpO2 65%, huyết áp 54/41/45, mạch 147 lần/phút, nghe tim khơng có tiếng thổi, thở nhanh 65 l/ph, gan to cm DBS, cần hỗ trợ thở máy Siêu âm tim chẩn đoán bất thường tĩnh mạch phổi hồn tồn thể tim có tắc nghẽn; shunt tầng nhĩ 5,1mm; tăng áp phổi nặng Bệnh nhân thứ bệnh nhân nữ tuổi, sau đẻ có tình trạng tím, SpO2 50%, thở nhanh 65 l/ph,mạch 176l/ph, huyết áp 62/40/47, nghe tim khơng có tiếng thổi, gan to cm bờ sườn Siêu âm tim chẩn đoán xác định bệnh nhân bị BTTMPHT thể tim có tắc nghẽn, shunt tầng nhĩ 69 3,4mm, tăng áp phổi trung bình 4.3.8 Kích thước hợp lưu tĩnh mạch phổi Kích thước hợp lưu tĩnh mạch phổi thơng số quan trọng liên quan đến mức độ khó phẫu thuật nguy hẹp miệng nối tĩnh mạch phổi sau hẹp Trong nghiên cứu này, kích thước dài (chiều dài) hợp lưu tĩnh mạch phổi đo với nhóm BTTMHT khơng tắc nghẽn 18,65mm±4,52mm, với nhóm BTTMPHT có tắc nghẽn 14,31±3,1mm; kích thước trung bình chung cho hai nhóm 15,83±4,87 mm kích thước tĩnh mạch phổi nhóm BTTMPHT khơng tắc nghẽn lớn có ý nghĩa thống kê (p=0,0001) Kích thước rộng tương tự hai nhóm: với BTTMPHT khơng tắc nghẽn 9,08±2,54 nhóm BTTMPHT có tắc nghẽn 6,96±1,60, khác biệt có ý nghĩa thống kê (p=0,0001) Kích thước nhỏ hợp lưu tĩnh mạch phổi thể tắc nghẽn phản ánh thứ nhất, liên quan đến tuổi bệnh nhân nhập viện cân nặng nhập viện, BTTMPHT có tắc nghẽn có tuổi đến viện nhỏ hơn, tất cấu trúc tim mạch máu nhỏ nhóm BTTMPHT khơng tắc nghẽn; thứ hai, tuổi lớn nhóm BTTMPHT khơng tắc nghẽn với gia tăng lưu lượng máu phổi theo thời gian làm cho tĩnh mạch phổi hợp lưu chúng lớn theo thời gian 4.3.9 Kích thước tĩnh mạch phổi Trong nghiên cứu này, chúng tơi đo đạc kích thước tĩnh mạch phổi thực so sánh kích thước tĩnh mạch phổi hai nhóm BTTMPHT có tắc nghẽn BTTMPHT khơng tắc nghẽn Các kích thước tĩnh 70 mạch phổi nhóm BTTMPHT có tắc nhỏ so với nhóm BTTMPHT khơng tắc nghẽn, khác biệt có ý nghĩa thống kê Các bệnh nhân BTTMPHT có tắc nghẽn thường đến viện sớm sau đẻ, đồng thời gia tăng lưu lượng máu phổi thường bị hạn chế thể này, làm cho kích thước tĩnh mạch phổi nhỏ so sánh với tĩnh mạch phổi tương ứng BTTMPHT không tắc nghẽn 71 KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 63 trường hợp bệnh nhân bị bất thường tĩnh mạch phổi hồn tồn, chúng tơi rút số kết luận sau: Đặc điểm lâm sàng, Xquang, điện tim bệnh nhân bị BTTMPHT - Giá trị SpO2 trung bình bệnh nhân 77,83±12,75% Mức bão hòa oxy giảm rõ rệt nhóm có tắc nghẽn so với nhóm khơng tắc nghẽn (74,83 ± 12,75% 84,77 ± 6,88%) - Tất bệnh nhân có biểu suy tim từ độ trở lên theo phân độ Ross Tỷ lệ bệnh nhân có suy tim nặng nhóm có tắc nghẽn cao nhóm không tắc nghẽn (58,5% so với 31,8%) - Nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu gặp 31,7%; 30,2% bệnh nhân có biểu gan to - Có 31,7% bệnh nhân nhập viện cần thở máy hỗ trợ, nhóm tắc nghẽn có tỉ lệ bệnh nhân phải thở máy vào viện cao rõ rệt so với nhóm khơng tắc nghẽn (41,5% so với 13,6%) - Trên hình ảnh Xquang: tỷ lệ bệnh nhân có số tim ngực tăng 49,2%, ứ huyết phổi 92,1%, phù tổ chức kẽ 38,1% số bệnh nhân Đường Kerley B gặp 15,9% số bệnh nhân nhóm có tắc nghẽn - Điện tim chủ yếu biểu tăng gánh thất phải (63,5%) dày nhĩ phải (22,2 %) Đặc điểm siêu âm tim - Phân loại bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn theo Darling: gặp nhiều thể tim (52,4%), tiếp thể tim (23,8%), thể tim 17,5%, thể hỗn hợp 6,3% 72 - Tỉ lệ bất thường tĩnh mạch phổi hồn tồn có tắc nghẽn 65,1% Với bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn thể tim tỉ lệ tắc nghẽn 100%.Vị trí tắc nghẽn thường gặp tĩnh mạch thẳng lên (58,5 %), tắc nghẽn gan (29,3%) - Kích thước hội lưu tĩnh mạch phổi nhóm có tắc nghẽn nhỏ có ý nghĩa so với nhóm khơng tắc nghẽn - 100% bệnh nhân có tăng áp phổi, tăng áp phổi trung bình nặng 98,4% - Các cấu trúc tim phải thất phải, vòng van ba lá, vòng van ĐMP BTTMPHT thường giãn lớn Mức độ giãn nhóm khơng tắc nghẽn rõ rệt so với nhóm có tắc nghẽn - Kích thước thất trái nhỏ BTTMPHT với Zscore - 2,42 ± 1,40 73 KIẾN NGHỊ - Các trường hợp bệnh nhân nhỏ tuổi, nhập viện có biểu tím nặng (SpO2 70%), khó thở nhiều, nghe tim khơng thấy tiếng thổi, chụp Xquang bóng tim khơng to hình ảnh phổi mờ ứ huyết ngồi ngun nhân khác gây suy hô hấp cần sớm nghĩ đến khả bất thường tĩnh mạch phổi hồn tồn có tắc nghẽn định siêu âm tim để chẩn đoán - Khi có chẩn đốn bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn siêu âm, cần đánh giá xem bệnh nhân có bị tắc nghẽn khơng, đặc biệt thể tim với vị trí tắc nghẽn thường gan - TÀI LIỆU THAM KHẢO American Academy of Pediatrics (1980) Report of the New England regional infant cardiac program Pediatrics, 65(2), 377-461 Charlotte F, Judith DR, Robert JM et al (1985) Congenital heart disease: prevalence at livebirth: the Baltimore-Washington Infant Study American journal of epidemiology, 121(1), 31-36 Dickinson DF, Arnold R and Wilkinson JL (1981) Congenital heart disease among 160480 liveborn children in Liverpool 1960 to 1969 Implications for surgical treatment Heart, 46(1), 55-62 Burroughs JT and Kirklin JW(1956) Complete surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection; report of three cases Proceedings of the staff meetings, Mayo Clinic, 31(6), 182-188 Desmond FD, Michael RN and Dan GM (1977) Infradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous return: Review of clinical and pathologicalfindings and results of operation in 28 cases Bristish Heart Journal, (39), Phan Kim Phương (1996) Hồi lưu bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn Hội nghị tim mạch học quốc gia Việt Nam lần thứ sáu, Camille L, Hancock F, David Z et al (2005) Total anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management strategies in a single institution The Annals of thoracic surgery, 79(2), 596-606 Sinzobahamvya N, Arenz C, Brecher AM et al (1996) Early and longterm results for correction of total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) in neonates and infants European journal of cardiothoracic surgery, 10(6), 433-438 Bando KO, Mark WT, Gregory JE et al (1996) Surgical management of total anomalous pulmonary venous connection Thirty-year trends Circulation, 94(9 Suppl), II12-16 10 Guido M, Roberto DD, Luciano P et al (2002) Total anomalous pulmonary venous connection: long-term appraisal with evolving technical solutions European journal of cardio-thoracic surgery, 22(2), 184-191 11 Boger AJ, Baak R, Lee PC et al (1999) Early results and long-term follow-up after corrective surgery for total anomalous pulmonary venous return European journal of cardio-thoracic surgery,16(3), 296-299 12 Christopher AC, Hani KN, Margit K et al (1998) Surgical management of total anomalous pulmonary venous drainage: impact of coexisting cardiac anomalies The Annals of thoracic surgery, 66(5), 1521-1526 13 Hoàng Thanh Sơn (2009),Đánh giá kết gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn bệnh viện Nhi Trung ương,Trường đại học Y Hà Nội, Hà Nội 14 John DK, Richard DR, Peter V et al (1954) Complete anomalous pulmonary venous drainage American Journal of Medicine, 16 15 Trần Đỗ Trinh (2003) Danh pháp Việt Nam bệnh lý tim mạch Phụ trương tạp chí tim mạch học, (35), 15 16 Bệnh viện Trung Ương Quân Đội 108 (1996),Bài giảng lớp tập huấn siêu âm tim: Đánh giá tăng áp động mạch phổi phương pháp siêu âm Doppler tim, 17 Bộ môn Nhi (2003),Bài giảng nhi khoa, tập II, Đại cương tim bẩm sinh,Nhà xuất Y học, Hà Nội 18 Edwards JE(1953) Pathologic and developmental considerations in anomalous pulmonary venous connection Mayo Clin Proc,28(17), 11 19 Moller JH(1967) Congenital cardiac disease associated with polysplenia: A developmental complex of bilateralleft-sidedness Circulation, 36(5), 11 20 Darling RC, Rothurney WB and Craig JM (1957) Total anomalous pulmonary venous drainage in to the right side of the heart: Report of 17 autopsied case not associated with other major cardiovascular anomalies Lab Invest 6, 44(6), 21 John TB, Jesse EE and Minn R (1960) Total anomalous pulmonary venous connection American heart journal, 59(6), 19 22 Sherman F.E and Bauersfeld S.R (1960) Total, uncomplicated, anomalous pulmonary venous connection; morphologic observations on 13 necropsy specimens from infants Pediatrics, (25), 13 23 Moller JH,Moodie DS, Blees M et al (1995) Symptomatic heart disease in infants: Comparison of three studies performed during 1969-1987 Pediatric cardiology, (16), 24 Lucas RV, Adams P , Anderson RC et al (1961) Total anomalous pulmonary venous connection to the portal venous system: a cause of pulmonary venous obstruction The American journal of roentgenology, radium therapy, and nuclear medicine, 86, 561 25 David W Brown and Tal Geva (2013),Moss and Adams' heart disease in infants, children, and adolescents Eighth edition, Lippincott Williams and Wilkins 26 Wyman W Lai (2016),Echocardiography in Pediatric and congenital Heart Disease, second edition, Wiley Blackwell 27 Huhta JC, Gutgesell HP and Nihill MR (1985) Cross sectional echocardiographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection Bristish Heart Journal, (53), 10 28 Alvin JC, Stephen PS and Frederick S(1987) Accuracy of subcostal twodimensional echocardiography in prospective diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection American heart journal, 113(5), 1153-1159 29 Kathy JJ, Sanders P, John OE et al (1993) Individual pulmonary vein size and survival in infants with totally anomalous pulmonary venous connection Journal of the American College of Cardiology, 22(1), 201-206 30 Himesh VV, Bruce SG and Rajesh K (2012) MR Imaging and CT Evaluation of Congenital Pulmonary Vein Abnormalities in Neonates and Infants Radiographics, (32), 12 31 Allan LD and Sharland GK (2001) The echocardiographic diagnosis of totally anomalous pulmonary venous connection in the fetus Heart, (85), 32 Valsangiacomo ER, Hornberger LK and Barrea C (2003) Partial and total anomalous pulmonary venous connection in the fetus: twodimensional and Doppler echocardiographic findings Ultrasound Obstet Gynecol, (22), 33 Jeffrey FS and Robert MF (1986) Pulsed Doppler Echocardiography in the Preoperative Evaluation of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection JACC, 8(6), 34 Aysel T, Hasan TT, Pelin A et al (2017) Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Children: Preoperative Evaluation with Low-Dose Multidetector Computed Tomographic Angiography Texas Heart Institute Journal, 44(2), 35 Kent EW, Charles EM, JAMES CH et al (1986) Restrictive interatrial communicationin total anomalous pulmonary venous connection Am J Cardiol, (57), 36 Lock E, Bass L and Castaneda-Zuniga W (1984) Dilation angioplasty of congenital or operative narrowings of venous channels Circulation, (70), 37 Norwood WI, Hougen TJ and Castaneda AR (1981) Total anomalous pulmonary venous connection: surgical considerations Cardiovasc Clin, (11), 11 38 Whight CM, Barratt-Boyes B and Calder AL (1978) Total anomalous pulmonary venous connection: Long-term results following repair in infancy Thorac Cardiovasc Surgery, (75), 11 39 Kelle AM, Backer CL, GossettJG et al(2010) Total anomalous pulmonary venous connection: results of surgical repair of 100 patients at a single institution J Thorac Cardiovasc Surg, 139(6), 1387-1394 40 Cobanoglu A and Menashe YD (1993) Total anomalous pulmonary venous connection in neonates and young infants: repair in the current era Ann Thorac Surg, (55), 41 Serraf A, Bruniaux J and Lacour-Gayet F (1991) Obstructed total anomalous pulmonary venous return: Toward neutralization of a major risk factor J Thorac Cardiovasc Surg, (101), 42 Yee ES, Turley K and Hsieh WR (1987) Infant total anomalous pulmonary venous connection: factors influencing timing of presentation and operative outcome Circulation, (76), 43 Muller WH (1951) The surgical treatment of transposition of the pulmonary veins Annals of surgery, (134), 44 Georges D, Masahiko A, Louise CA et al (1976) Total anomalous pulmonary venous connection: report of 93 autopsied cases with emphasis on diagnostic and surgical considerations American heart journal, 91(1), 99-122 45 Gathman GE and Nadas AS (1970) Ttotal anomalous pulmonary venous connection:clinical and physiologic observations of 75 pediatric patients Circulation, (42), 11 46 Mary E Van Der Velde, Ira AP, Steven DC et al (1991) Two-dimensional echocardiography in the pre- and postoperative management of totally anomalous pulmonary venous connection Journal of the American College of Cardiology, 18(7), 1746-1751 47 Hancock F, Zurakowski D, Thiagarajan RR et al (2005) Total anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management strategies in a single institution Ann Thorac Surg, 79(2), 596-606 48 Phạm Nguyễn Vinh (2002) Siêu âm 2D Doppler màu chẩn đoán trước sau mổ bệnh nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi Y học TP Hồ Chí Minh, 6, 49 Lopez L (2010) Recommendations for Quantification Methods During the Performance of a Pediatric Echocardiogram: A Report From the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council J Am Soc Echocardiogr, (23), 30 50 Michael DP, Wei D, Mary ES et al(2008) Regression equations for calculation of z scores of cardiac structures in a large cohort of healthy infants, children, and adolescents: an echocardiographic study.Journal of the American Society of Echocardiography, 21(8), 922-934 51 Kampmann C, Wiethov CM, Wenzel A et al(2000) Normal values of M mode echocardiographic measurements of more than 2000 healthy infants and children in central Europe Heart, (83), 52 Koestenberger M (2016) Transthoracic echocardiography for the evaluation of children and adolescents with suspected or confirmed pulmonary hypertension Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK Heart, 102, 53 Seale AN, Uemura H, Webber SA et al (2010) Total anomalous pulmonary venous connection: morphology and outcome from an international population-based study Circulation, 122(25), 2718-2726 54 Wang JK, Lue HC, Wu MH et al (1993) Obstructed total anomalous pulmonary venous connection Pediatric Cardiology, 14(1), 28-32 55 Carlos OL, Lilliam MV, Hugh DA et al (1983) Prognostic value of left ventricular size measured by echocardiography in infants with total anomalous pulmonary venous drainage The American journal of cardiology,51(7), 1155-1159 56 Kent E Ward, Charles E Mullins, James C Huhta, et al (1986).Restrictive interatrial communicationin total anomalous pulmonary venous connection.Am J Cardiol, (57), 57 Glenn CR, Joseph LK, Roma C et al (1985) Small left atrium and change in contour of the ventricular septum in total anomalous pulmonary venous connection: a morphometric analysis of 22 infant hearts The American journal of cardiology55(6), 777-782 PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Họ tên: MSBA: Địa chỉ: cân nặng: MSNC: số điện thoại liên hệ: (kg) Tuổi: (tháng) Giới: Lý vào viện: SpO2: % Mỏm tim: Nhịp tim: (lần/phút) Huyết áp: Thổi tâm thu: Khác: Khó thở:độ I ;độ II ; độ III Tần số thở: (mmHg) (lần/phút) Rút lõm lồng ngực: Gan (DBS): (cm) Phân độ suy tim theo Ross: độ I Nhiệt độ(C): BC: Procalcitonin: độ II độ III độ IV BCĐNTT: (%) CRP: (mg/dl) Truyền PGE1:có ;khơng Nếu có liều PGE1 (ng/kg/ph): Phá vách liên nhĩ:có ; khơng: Thở máy trước mổ: có khơng Hình ảnh XQ: Chỉ số tim ngực: (%) Xung huyết động mạch phổi:có khơng ; Phù tổ chức kẽ: có khơng ; khơng Đường Kerley B: có ứ khí phổi: ; Điện tim trước mổ: xẹp phổi: ; khác: Dày nhĩ phải: có khơng ; dày nhĩ trái: có khơng Dày thất phải: có khơng ; dày thất trái: có khơng Loạn nhịp: có khơng ; loại loạn nhịp (nếu có): Siêu âm tim: Bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn thể: Trên tim: Trong tim: Dưới tim: Khơng tắc nghẽn hay có tắc nghẽn: Hỗn hợp: có ; khơng Nếu có tắc nghẽn: Vị trí tắc nghẽn: Kích thước 2D qua vị trí tắc nghẽn (mm): Vận tốc dòng chảy (max) (PW-cm/s): PGmax (mmHg): Dạng sóng tĩnh mạch phổi vị trí tắc nghẽn: Kích thước hợp lưu tĩnh mạch phổi (mm): chiều dài ; chiều rộng: ; chiều trước - sau: Kích thước tĩnh mạch phổi (mm):trên phải: phải: trái:dưới trái: Hẹp tĩnh mạch phổi: có khơng ; Nếu có: hẹp tĩnh mạch phổi nào: kích thước chỗ hẹp: vận tốc dòng chảy: (cm/s) dạng sóng: Mơ tả khác (nếu có): Shunt tầng nhĩ: chiều kích thước: (mm) hình thái vách liên nhĩ: ống động mạch:có khơng có: kích thước: (mm), shunt: , PGmax: (mmHg) Tim phải: RVDd (M -mode) (mm): Vòng van lá(mm): Hở van ba lá: có khơng Mức độ hở: PGmax: TAPSE (mm): MPI (TDI): ALĐMPTT (ước tính): (mmHg) Động mạch phổi:vòng van (mm): PGmax (mmHg); Hở phổi: nhánh ĐMP phải(mm): nhánh ĐMP trái (mm): Tim trái: LVDd (mm): FS (%): EF (%): Vách liên thất tâm trương:võng sang trái ; võng sang phải ; phẳng Vòngvan hai lá: Van động mạch chủ (mm): eo ĐMC (mm): Đường thất trái (mm): động mạch chủ lên (mm): ... tĩnh mạch phổi hoàn toàn trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương với mục tiêu: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, X quang điện tim bệnh bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương Mô... DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HẢI PHÒNG NGUYỄN MINH VƯƠNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM BỆNH BẤT THƯỜNG TĨNH MẠCH PHỔI HOÀN TOÀN Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG... quan lâm sàng vớisiêu âm tim, cũng phân tích đánh giá siêu âm giúp định phẫu thuật tiên lượng bệnh. Vì vậy, tiến hành nghiên cứu đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng siêu âm tim bệnh bất thường tĩnh