27 benh co tim bs khong nam huong khotailieu y hoc

71 90 0
27  benh co tim   bs khong nam huong khotailieu y hoc

Đang tải... (xem toàn văn)

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

Thông tin tài liệu

Bệnh tim Bs Khổng Nam Hơng Viện Tim mạch tim Đây nhóm bệnh riêng biệt hậu bệnh màng tim, THA, TBS, van tim, - Phân loại bệnh tim: BƯnh c¬ tim gi·n (Dilated Cardiomyopathy) BƯnh c¬ tim phì đại (Hypertrophic Cardiomyophathy) Bệnh tim hạn chế (Restrictive Cardiomyophathy) Hai dạng khác gặp hơn: - BCT thất phải gây rối loạn nhịp (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyophathy ARVC) - Dạng không phân loại: bao gồm xơ chun nội mạc tim, giảm chức tâm thu với giãn Bệnh tim giãn Đại cơng: 1.Định nghĩa: BCTG bệnh lý tim không rõ nguyên nhân, gây giãn giảm khả co thất trái và/hoặc thất phải, tăng thể tích tâm thu, tâm trơng áp lực đầy thất; thất th ờng dầy hay mỏng GPB: - Đại thể: buồng tim giãn nhiều đặc biệt thất trái Tăng khối lợng tim Các thành tim có độ dày bình thờng hay giảm Có thể có HK buồng tim Có thể giãn vòng van NT gây HoHl, HoBl - Vi thể: ổ xơ hoá lan toả hay rải rác Các sợi tim thoái hoá dạng phì đại, ly giải, tái tạo mạch, Sinh lý bệnh: - Những thay đổi giải phẫu dẫn đến rối loạn huyết động nặng nề, giảm chức tâm thu chức tâm tr ơng - Thể tích tống máu giảm làm giảm cung cấp máu cho quan - Thể tích cuối tâm trơng tăng gây tăng áp ĐMP, gây suy tim phải - Hở van hai van ba - Giảm 60 70% thụ thể bêta adrenergic tăng thụ thể bêta mRNA - Cuối gây triệu chứng suy tim toàn Chẩn đoán: A Lâm sàng: Cơ năng: - Bệnh gặp tất lứa tuổi, nhiên thờng từ 30 - 50 tuổi, gặp hai giới, nam gặp nhiều nữ - Các dấu hiệu thờng diễn từ từ bệnh nhân thờng có giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn triệu chứng - Vài trờng hợp bệnh khởi phát đột ngột nh bệnh nhân sau thời kì tăng nhu cầu hoạt động tim nh sau phÉu tht hay nhiƠm trïng NhiỊu bƯnh nhân trẻ tuổi nhiều bị chẩn đoán nhầm VPQ,VP - Dần dần bệnh nhân biểu suy tim trái: mức độ từ nhẹ đến nặng Lúc đầu khó thở gắng sức, khó thở đêm sau khó thở liên tục - Giai đoạn muộn dấu hiệu suy tim phải nh phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng gan to, cổ trớng - BiĨu hiƯn cđa cung lỵng tim thÊp: mƯt mái, suy nhợc thể - Có thể gặp triệu chứng khác: Đau ngực, ngất hay xỉu, tắc mạch rối loạn nhịp tim Thực thể: - Khám lâm sàng thờng dấu hiệu đặc hiệu thờng liên quan đến mức độ suy tim bệnh nhân - Khám tim: + Nhìn, sờ: Mỏm tim xuống dới Thất phải giãn: thây dÊu hiƯu Hartzer DiƯn ®ơc tim to + Nghe: Tim nhịp nhanh, có tiếng ngựa phi, T3,T4 TTT ë mám HoHL hay mám hở ba RLNT: ngoại tâm thu, LNHT HA bt, nhng thờng kẹt: HATT giảm, HATTr tăng Khi có suy tim nặng HA hạ Dấu hiệu mạch cách ST nặng Khám phổi: ứ trệ tuần hoàn nhiều có ran ẩm, TDMP Khám bụng: Gan to, cổ trớng Phản hồi ganTMC (+) nhng thờng bệnh nhân có TMC tự nhiên Khám ngoại biên: Phù chi dới, suy tim nặng phù toàn thân Giảm tới ngoại biên: chi lạnh, tái hay tím B Cận lâm sàng: X quang: - Hình tim to toàn bộ, tim trái, số Gredel >50% - Cung §MP cã thĨ phång - Phỉi mê ø m¸u, có TDMP ( tăng áp hệ TM phổi) - TMC TM đơn giãn tăng ¸p hƯ TM chđ Ỹu tè nguy c¬ : - Ngời mang thai nhiều lần - Sản phụ lớn tuổi - Thai đôi - Mổ đẻ - Suy dinh dỡng, thiÕu selenium - L¹m dơng cocain -NhiƠm trïng: chlamydia, enterovirus - Nhiễm độc thai nghén nặng, tiền sản giật - Không rõ Cơ chế bệnh sinh: Ngời ta cha hiểu cách đầy đủ: * Có nhiều chứng cho bệnh tim chu sản hậu viêm tim virus: - Khi tình trạng ức chế miễn dịch thời kỳ mang thai xuất tính nhậy cảm với virus gây viêm tim tăng cao - Khi tim phải làm việc nhiều tổn th ơng tim virus trầm trọng - Đã có nhiều chứng mô học viêm tim tiêu sinh thiết tim màng tim bệnh nhân * Có nghiên cứu khác đa nguyên nhân bệnh tự miễn: - Đáp ứng miễn dịch thai nhi niêm mạc tử cung gây phản ứng qua lại với tế bào tim bệnh nhân - Có nghiên cứu thấy huyết bệnh nhân có kháng thể với trơn actin kết có giải phóng actin myosin suốt thời kỳ tử cung thoái triển sau sinh Các kháng thể tạo phản ứng qua lại muộn với tim gây bệnh tim Lâm sàng: Triệu chứng suy tim sung huyết 2.1 Cơ năng: * Khó thở: - Là triệu chứng thờng gặp Lúc đầu khã thë g¾ng søc, vỊ sau khã thë sÏ xẩy thờng xuyên, khó thở nằm, BN phải ngồi dậy để thở - Có khó thở kịch phát: hen tim hay phù phổi cấp * Ho: - Hay xảy vào ban đêm BN gắng sức - Thờng ho khan nhng còng cã thĨ ho cã ®êm, cã lÉn mét máu tơi * Đánh giá mức độ suy tim dựa vào triệu chứng theo NYHA: * Các triệu chứng không đặc hiệu khác: mệt mỏi, đau ngùc, ®au bơng, håi hép trèng ngùc 2.2 Thùc thĨ: * Khám tim: - Nhìn sờ thấy mỏm tim đập lệch sang bên trái, xuống dới, diện đập rộng đập mạnh - Nghe: thờng nghe thấy dÊu hiƯu: + NhÞp tim nhanh + TiÕng ngùa phi trái + Thổi tâm thu nhẹ mỏm hở HL buồng thất trái giãn to Khám phæi: - Thêng thÊy mét Ýt ran Èm ë hai đáy phổi - Trong hen tim: nhiều ran rít ẩm - Trong phù phổi cấp: nhiều ran ẩm to nhỏ hạt từ hai đáy phổi dâng nhanh lên khắp hai phế trờng nh thuỷ triều dâng * - Các biểu ST phải: Phù Gan to TMC Cận LS: * XN máu nớc tiểu: giúp loại trừ bệnh lý khác gây THA, bệnh thận, NĐ thai nghén, cờng giáp * ĐTĐ: không đặc hiệu: + Nhịp nhanh xoang, rung nhĩ TH nỈng + RL DT nhÜ thÊt: blèc N-T hay thất: blốc nhanh, phân nhánh + Dày thất trái + Biến đổi ST-T không đặc hiệu * XQ tim phổi: cần hạn chế CĐ, chụp phải dùng miếng chắn bụng + Phổi ứ huyết, TDMP + Tim to + Loại trừ viêm phổi, hay NN phổi gây khó thở S tim: + Thất trái giãn + CN TT thất trái giảm: EF

Ngày đăng: 05/11/2019, 17:14

Mục lục

  • Bệnh cơ tim

  • Bệnh cơ tim là một nhóm bệnh lý của cơ tim. Đây là một nhóm bệnh riêng biệt vì nó không phải là hậu quả của bệnh màng ngoài tim, THA, TBS, van tim, - Phân loại bệnh cơ tim: 1. Bệnh cơ tim giãn (Dilated Cardiomyopathy) 2. Bệnh cơ tim phì đại (Hypertrophic Cardiomyophathy) 3. Bệnh cơ tim hạn chế (Restrictive Cardiomyophathy). Hai dạng khác ít gặp hơn: - BCT thất phải gây rối loạn nhịp (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyophathy ARVC). - Dạng không phân loại: bao gồm xơ chun nội mạc cơ tim, giảm chức năng tâm thu với giãn nhẹ thất trái, bệnh cơ tim xốp (isolated ventricular noncompaction).

  • Slide 3

  • Bệnh cơ tim giãn

  • 3. Sinh lý bệnh: - Những thay đổi về giải phẫu đã dẫn đến những rối loạn huyết động nặng nề, giảm cả chức năng tâm thu và chức năng tâm trương. - Thể tích tống máu giảm làm giảm cung cấp máu cho các cơ quan - Thể tích cuối tâm trương tăng gây tăng áp ĐMP, gây suy tim phải - Hở van hai lá và van ba lá. - Giảm 60 70% thụ thể bêta adrenergic và tăng thụ thể bêta 1 mRNA - Cuối cùng gây ra các triệu chứng của suy tim toàn bộ.

  • Chẩn đoán: A. Lâm sàng: 1. Cơ năng: - Bệnh có thể gặp ở tất cả mọi lứa tuổi, tuy nhiên thường nhất từ 30 - 50 tuổi, gặp cả hai giới, nam gặp nhiều hơn nữ. - Các dấu hiệu thường diễn ra từ từ và bệnh nhân thường có một giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn không có triệu chứng. - Vài trường hợp bệnh khởi phát đột ngột như ở các bệnh nhân sau một thời kì tăng nhu cầu hoạt động của tim như sau phẫu thuật hay nhiễm trùng. Nhiều bệnh nhân trẻ tuổi nhiều khi bị chẩn đoán nhầm là VPQ,VP.

  • - Dần dần bệnh nhân biểu hiện của suy tim trái: mức độ từ nhẹ đến nặng. Lúc đầu khó thở khi gắng sức, khó thở về đêm sau đó khó thở liên tục. - Giai đoạn muộn là dấu hiệu của suy tim phải như phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng do gan to, cổ trướng. - Biểu hiện của cung lượng tim thấp: mệt mỏi, suy nhược cơ thể - Có thể gặp triệu chứng khác: Đau ngực, ngất hay xỉu, tắc mạch do rối loạn nhịp tim.

  • 2. Thực thể: - Khám lâm sàng thường không có dấu hiệu đặc hiệu và thường chỉ liên quan đến mức độ suy tim của bệnh nhân. - Khám tim: + Nhìn, sờ: . Mỏm tim xuống dưới và ra ngoài . Thất phải giãn: thây dấu hiệu Hartzer. . Diện đục tim to. + Nghe: . Tim nhịp nhanh, đôi khi có tiếng ngựa phi, T3,T4. . TTT ở mỏm do HoHL hay trong mỏm do hở ba lá. . RLNT: ngoại tâm thu, LNHT

  • HA có thể bt, nhưng thường là kẹt: HATT giảm, HATTr tăng. Khi có suy tim nặng có thể HA hạ. Dấu hiệu mạch cách khi ST nặng. Khám phổi: ứ trệ tuần hoàn nhiều có thể có ran ẩm, TDMP Khám bụng: Gan to, cổ trướng. Phản hồi gan- TMC (+) nhưng thường bệnh nhân có TMC nổi tự nhiên. Khám ngoại biên: . Phù chi dưới, nếu suy tim nặng có thể phù toàn thân . Giảm tưới ngoại biên: chi lạnh, tái hay tím.

  • B. Cận lâm sàng: 1. X quang: - Hình tim to toàn bộ, nhất là tim trái, chỉ số Gredel >50% - Cung ĐMP có thể phồng. - Phổi mờ do ứ máu, có thể có TDMP ( do tăng áp hệ TM phổi). - TMC trên và TM đơn giãn do tăng áp hệ TM chủ.

  • Slide 11

  • 2. ĐTĐ: - RLNT: + thường gặp nhịp nhanh xoang, có khi có các RL nhịp nhĩ hay thất: NTT/T, NTT/N, rung nhĩ, cuồng nhĩ + RLDT: hay gặp blốc nhánh. - Tăng gánh TT: hay gặp nhất. - RL tái cực: ST - T biến đổi bất thường, sóng T dẹt hoặc đảo ngược - Đôi khi có sóng r nhỏ và Q sâu ở các chuyển đạo trước tim. - Cần loại trừ BMV trên ĐTĐ

  • 3. Siêu âm (TM, 2D, Doppler): -Là phương pháp có giá trị nhất trong chẩn đoán và theo dõi tiến triển của bệnh cũng như loại trừ các nguyên nhân gây giãn buồng tim như bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh mạch vành. * Siêu âm TM, 2D: - Hình ảnh các buồng tim giãn, Dd, Ds tăng - Độ dày VLT, các thành tim bình thường, có khi mỏng đi. - Giảm co bóp đồng đều toàn bộ thành tim - Có thể thấy hình ảnh tràn dịch màng tim trong một số trường hợp - Phân số tống máu giảm, thể tích thất trái cuối tâm thu, cuối tâm trương tăng, khối lượng cơ thất trái tăng.

  • HoHL, HoBL cơ năng là hậu quả của giãn các buồng tim (các van thanh mảnh, kém di động). *Siêu âm doppler: - Giúp đánh giá dòng hở hai lá, ba lá, ước tính áp lực động mạch phổi - Giảm chức năng tâm trương TT: kiểu rối loạn sức chứa với sóng E cao và sóng A thấp

  • Slide 15

  • Slide 16

  • 4. Thông tim, chụp ĐMV: - Có giá trị chẩn đoán phân biệt với nguyên nhân suy vành. - Chẩn đoán bệnh ĐMV trái lạc chỗ gây ST trái từ khi nhỏ tuổi - Hình ảnh thất trái giãn, giảm vận động toàn bộ, lan toả. - ST trái hay ST toàn bộ: Tăng áp lực cuối tâm trương thất trái và giảm áp lực cuối tâm thu. - Hệ thống ĐMV bình thường hoặc hẹp không đáng kể.

  • 5. Đồng vị phóng xạ: Xác định thiếu máu cơ tim và đo phân số tống máu. 6. Sinh thiết cơ tim: Chỉ đề cập tới khi XN huyết thanh dương tính với virus hoặc khi xạ đồ thallium gợi ý có thiếu máu cơ tim. - Chẩn đoán NN gây ST: viêm cơ tim, sarcoidose, hemosiderosis 7. Đo lượng tiêu thụ ôxy tối đa: Nhằm theo dõi diễn biến hoặc làm bilan trước khi ghép tim. 8. Các XN khác để tìm nguyên nhân: CĐ khi lâm sàng có nghi ngờ: suy thận, suy hoặc cường giáp, collagenose.

  • Tiến triển và tiên lượng: 1. Diễn biến tự nhiên: Suy tim tăng dần và tử vong do suy tim hay RLNT nặng 2. Tỷ lệ tử vong 5 năm: 40-80%. Trong vòng 1 năm 25%, hai năm 35-45%. Tuy nhiên các bệnh nhân sống quá 2-3 năm đầu thì có tiên lượng lâu dài tốt hơn rất nhiều. Tình trạng ổn định gặp trong khoảng 20 50% các trường hợp nhưng chức năng thất trái về bình thường rất hiếm gặp. Tiên lượng dựa vào: Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân, EF, chỉ số tim, rối loạn nhịp tim, NTT/T đa ổ, hạ Na má, tăng ANF (atrial natruretic factor) và BNP

  • - Các yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng: nghiện rượu, tiền sử gia đình, giãn buồng thất trái, áp lực nhĩ trái tăng, rung nhĩ. Tuổi, giới, các NTT/T đơn giản không ảnh hưởng đến tiên lượng bệnh nhân.

  • Điều trị: A. Điều trị nội khoa: - Mục đích: ổn định tình trạng suy tim - Chế độ điều trị gồm nghỉ ngơi tránh gắng sức, ăn nhạt, giảm tiền gánh, hậu gánh, và nhịp tim - Tăng sức co bóp cơ tim 1. Lợi tiểu: - Dựa chức năng thận và thể tích dịch cơ thể - Tác dụng: giảm tiền gánh => chỉ định trong trường hợp TAĐMP, ứ trệ ngoại biên. - Theo dõi điện giải đồ, ure, creatinin - Lựa chọn lợi tiểu mạnh như furosemide, torsemide, bumetamide phối hợp với kháng Aldosteron nếu chức năng thận bình thường.

  • 2. Thuốc giãn mạch: - ức chế men chuyển: giảm hậu gánh là chủ yếu, giảm tiền gánh ít hơn. ƯCMC được chứng minh là giảm tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân suy tim. + Theo dõi huyết áp và bắt đầu với liều thấp - Nitrates: giảm tiền gánh. 3. Chẹn bêta giao cảm: như Metoprolol, Bisoprolol, chẹn cả anpha và bêta như caverdilol( dilatrend) có tác dụng làm giảm tỷ lệ tử vong của bệnh nhân suy tim. Tuy vậy cần cho liều khởi đầu thấp và theo dõi chặt lâm sàng của bệnh nhân

  • . 4. Digitalis: chỉ định đối với rung nhĩ có tần số thất cao hoặc nhịp xoang nhưng tim to, rối loạn chức năng thất trái nhiều không đáp ứng ƯCMC dạng angiotensin. 5. Chống đông: Kháng vitamin K (sintrom) được sử dụng khi bệnh nhân có huyết khối trong buồng tim, rung nhĩ hay tiền sử tắc mạch. Cần theo dõi PT và INR. 6. Điều trị rối loạn nhịp: gặp nhiều khó khăn trong bệnh cơ tim giãn. Có thể dùng cordarone, phá rung bằng máy hay sốc điện chuyển nhịp. 7. Dobutamine: được dùng khi bệnh nhân suy tim nặng, EF giảm nhiều, tuy nhiên chỉ cải thiện triệu chứng trong một giai đoạn nhất định. B. Điều trị phẫu thuật: Ghép tim là biện pháp cuối cùng.

  • Bệnh cơ tim phì đại I. Đại cương: 1.Khái niệm: Bệnh cơ tim phì đại là bệnh chưa rõ nguyên nhân hậu quả là phì đại cơ tim mà không giãn các buồng tim. Chức năng tâm thu thất trái trong giới hạn bình thường. Là nguyên nhân gây đột tử hàng đầu ở những bệnh nhân dưới 35 tuổi

  • Các thể của Bệnh cơ tim phì đại

  • Slide 26

  • 2. GPB: - Phì đại không đồng tâm thất trái với vách liên thất phì đại nhiều hơn thành tự do thất trái. - Buồng thất trái nhỏ hoặc có kích thước bình thường - Xơ hoá thành nội mạc của tim từ vách liên thất trên đường ra thất trái cho đến lá trước của van hai lá. - Van hai lá rộng và giãn ra, có thể dày thứ phát hoặc không - Vi thể: sợi cơ tim ngắn và phì đại, sắp xếp lộn xộn, chen lẫn vào mô liên kết lỏng lẻo.

  • 3. Sinh lý bệnh: - Bất thường tâm thu: phì đại VLT với chuyển động ra phía trước của lá trước van HL trong kỳ tâm thu gây tắc nghẽn đường ra TT với độ chênh áp lực trong thất (chủ yếu giữa thì tâm thu). Do đó cản trở dòng máu đi nuôi cơ thể gây ra các triệu chứng: khó thở, đau ngực, chóng mặt, hoa mắt - Bất thường tâm trương: ban đầu rối loạn tâm trương do giảm khả năng giãn TT, sau đó là rối loạn đổ đầy TT với sự giảm độ chun giãn và tăng áp lực đổ đầy (áp lực cuối tâm trương của TT tăng) ảnh hưởng lên NT và áp lực ĐMP.

  • - Hở van HL, dòng máu phụt ngược lên NT gây tăng áp ĐMP - Thiếu máu cơ tim do các yếu tố: + Tăng khối lượng cơ tim tăng nhu cầu ôxy. + Giảm khả năng dự trữ vành, mạch vành bị đè xẹp trong thì tâm thu. + Tăng áp lực cuối tâm trương thiếu máu dưới nội mạc.

  • 4. Nguyên nhân: - Thường là bệnh di truyền gia đình, kiểu gen trội với kiểu hình rất đa dạng. - Các nghiên cứu gần đây cho thấy có ít nhất 6 gen liên quan tới bất thường cơ tim, thường là do đột biến: Myosin, Troponin T, alpha tropomyosin, . Đây là các gen tổng hợp các protein cần thiết cho sự co cơ.

  • II. Chẩn đoán xác định: Dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng A. Lâm sàng: 1. Cơ năng: - Khó thở: khi gắng sức, hay xuất hiện về đêm là hậu quả của tăng áp lực cuối tâm trương thất trái. - Đau ngực: do thiếu máu cơ tim. Cơ chế có thể là: + Hệ thống mạch vành kích thước nhỏ, giảm khả năng giãn ra khi nhu cầu ôxy tăng. + Tăng áp lực của thành tim do hậu quả của thời gian giãn tâm trương thất trái chậm và do cản trở đường tống máu của tim. + Giảm tỷ lệ giữa hệ mao mạch và mô tim + Giảm áp lực tưới máu của động mạch vành

  • Hồi hộp trống ngực: do RLNT. - Ngất và xỉu: do giảm tưới máu não vì cung lượng tim thấp hay liên quan tới rối loạn nhịp tim hoặc gắng sức. - Một số biểu hiện LS đầu tiên là đột tử, bệnh được phát hiện khi giải phẫu tử thi. 2. Thực thể: - Nghe tim đôi khi bt do không có độ chênh áp lực trong thất trái hoặc trong trường hợp phì đại vùng mỏm.

  • Đối với bệnh nhân có chênh áp qua đường ra thất trái, khám lâm sàng có thể thấy: - TTT dạng phụt ở phần đáy xương ức, cường độ giảm khi bệnh nhân ngồi xổm và nắm chặt tay ( do tăng sức cản ngoại biên), cường độ tăng khi bệnh nhân làm nghiệm pháp valsalva, đứng lên hay sau NTT/T. - TTT do hẹp đường ra thất trái hay do hở hai lá(do phì đại lệch tâm) có thể nghe thấy ở mỏm. - T2 nói chung bình thường, đôi khi có tiếng T4 - Dấu hiệu mạch ngoại biên nảy mạnh với dạng 2 pha: pha đầu nhanh mạnh, pha sau kéo dài như nước thủy triều. - Mỏm tim đập ở hai vị trí, thườg thấy nhát bóp tiền tâm thu mạnh hơn.

  • B. Cận lâm sàng: 1. ĐTĐ: 1.Bất thường trên ĐTĐ gặp ở 90 95% các trường hợp, tuy nhiên không có dấu hiệu đặc hiệu. - Dày thất trái. - Dày vách liên thất: sóng Q giả hoại tử ở V5, V6 nhưng không quá 1/ 4 sóng R. - Gặp bloc phân nhánh trái trước. - Rối loạn tái cực, rối loạn dẫn truyền. - Rối loạn nhịp: NTT /T hàng loạt, rung nhĩ. - Trên Hotler ĐTĐ có thể phát hiện được các rối loạn nhịp

  • Slide 35

  • 2. X quang: - Bóng tim to, chỉ số tim ngực > 50% - Dấu hiệu phù phổi có thể gặp ở trên phim thẳng - Dấu hiệu giãn buồng nhĩ trái. 3. Siêu âm: Là phương pháp hữu hiệu nhất để chẩn đoán và theo dõi tiến triển của bệnh cũng như loại trừ các nguyên nhân khác như hẹp chủ, hẹp trên van động mạch chủ * TM và 2D: - Phì đại các thành tim, thường là phì đại lệch tâm với VLT dày hơn thành sau thất trái 1,3-1,5 lần ở thì tâm trương. Không có các bệnh lý khác gây dày thành tim. Thất trái thường không giãn

  • - Dấu hiệu SAM (systolic anterior motion): van HL di động ra phía trước trong thì tâm thu: sàn nhĩ thất kéo mạnh về phía VLT ở thì tâm thu tạo thành một đường cong lồi ra trước làm hẹp đường ra TT (nhất là ở cuối tâm thu), và thường đi kèm đóng sớm van động mạch chủ. * Doppler: - Gradient TT/ ĐMC cao và tăng lên khi làm nghiệm pháp Valsava, sau NTT, khi dùng giãn mạch. - Đánh giá chức năng đổ đầy TT (suy chức năng tâm trương). - Khi đo phổ doppler qua van HL, thường thấy HoHL.

  • Slide 38

  • 4. Thông tim, chụp ĐMV: Chỉ định: + Chuẩn bị làm phẫu thuật + Đặt máy tạo nhịp + Gây tắc nhánh vánh thứ nhất ĐMVLTTr + Trường hợp khó chẩn đoán phân biệt - Giúp đánh giá kích thước thất trái, phân số tống máu qua chụp buồng thất trái. - Có chênh áp trong buồng thất trái và có cả chênh áp giữa thất trái và động mạch chủ do có cản trở ĐRTT. - Hệ thống động mạch vành bt hoặc tổn thương nhẹ. Chú ý quan sat nhánh vách thứ nhất của ĐMLTTr. - Không có chỉ định sinh thiết một cách có hệ thống cho tất cả các trường hợp cơ tim phì đại.

  • 5. Holter ĐTĐ: - Đánh giá mức độ và sự xuất hiện của cơn NNT. - Là yếu tố đánh giá mức độ nguy cơ đột tử. Cần mở rộng khám khám lâm sàng và XN cho cha mẹ, anh chị em của BN.

  • III. Chẩn đoán phân biệt: - TTT phân biệt với hẹp van động mạch chủ, thông liên thất, hở hai lá - Bệnh nhân trẻ em cần phân biệt với hẹp van động mạch phổi. IV. Tiến triển, biến chứng: - Tiến triển bệnh rất khác nhau tùy từng trường hợp và mang tính gia đình. - Bệnh có thể kéo dài tới tuổi già nhưng có thể xuất hiện biến chứng và biến chứng càng nhiều khi tuổi đời còn cao. - Các biến chứng có thể gặp: chết đột ngột, loạn nhịp tim, suy tim, VNTMNK...

  • V. Điều trị: 1. Bệnh nhân không triệu chứng: - Có thể không cần điều trị thuốc nhưng cũng có thể dự phòng bằng chẹn bêta giao cảm, chẹn kênh canci nhằm giảm sự tiến triển, ngăn ngừa biến chứng và cải thiện tiên lượng của bệnh. 2. Đối với bệnh nhân khó thở và đau ngực: - Cần điều trị chẹn bêta giao cảm, chẹn kênh canxi + Nhằm mục đích giảm triệu chứng + Tăng khả năng gắng sức - Thuốc chống đông: Chỉ định đối với bệnh nhân có rung nhĩ - Kháng sinh dùng trong trường hợp cần dự phòng VNTMNK

  • - Thuốc giãn mạch không nên sử dụng - Có thể dùng lợi tiểu ở bệnh nhân có hạn chế đường ra thất trái - Digitalis có thể làm tăng chênh áp đường ra thất trái, do đó chống chỉ định đối với bệnh nhân có hẹp đường ra thất trái. - Đối với bệnh nhân có tiền sử ngừng tuần hoàn, rung nhĩ, NNTT, tiền sử đột tử gia đình có thể dùng Amiodarone dự phòng hay dùng máy phá rung nếu có điều kiện.

  • 3. Phẫu thuật và các can thiệp xâm lấn khác - Phẫu thuật Morrow: Cắt bỏ phần phì đại VLT + Chỉ định: Bệnh nhân có triệu chứng nặng nề với chênh áp đường ra thất trái trên 50 mmHg và không đáp ứng với điều trị thuốc. + Phẫu thuật có thể cải thiện tốt chất lượng cuộc sống nhưng không giảm tiến triển bệnh và nguy cơ đột tử của bệnh nhân. + Có thể kết hợp thay van hai lá nếu có hở hai lá nhiều. - Gây tắc nhánh vách thứ nhất của LAD. - Đặt máy tạo nhịp nếu có BAVIII, nhịp chậm - Cuối cùng là ghép tim.

  • Bệnh cơ tim Hạn chế I. Mở đầu. - Bệnh cơ tim hạn chế là bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhưng là một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trương. -ĐN: là bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn chức năng tâm trương thất trái nhưng không phải là viêm màng ngoài tim co thắt. - Các buồng thất không giãn hay phì đại, tăng áp động và tĩnh mạch phổi, áp lực cuối tâm trương thất trái tăng. - Tâm nhĩ có thể giãn nhiều đôi khi rất to đưa đến hình ảnh tim to trên phim chụp XQuang. - Chức năng tâm thu thất trái thường bình thường.

  • II. Sinh bệnh học: - Một vài trường hợp không rõ bệnh sinh (vô căn), các trường hợp khác thường do nhiễm amyloid. - Hemochroatosis là nguyên nhân hay gặp gây bệnh cơ tim giãn nhưng lại ít gặp hơn trong bệnh cơ tim hạn chế. - Các nguyên nhân khác là viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Lofflerr, xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher ở trẻ em. III. Chẩn đoán lâm sàng Dấu hiệu chủ yếu là ứ trệ ngoại biên như giãn tĩnh mạch cổ, ứ huyết phổi và gan to, cổ chướng.

  • IV. Các xét nghiệm chẩn đoán. 1) Điện tâm đồ (ĐTĐ): Hầu như luôn có ĐTĐ bất thường. - Bloc nhánh trái và dày nhĩ là các dấu hiệu hay gặp. - Trong nhiễm Amyloid hay có dấu hiệu giảm biên độ các sóng ngoại biên đối ngược với hình ảnh dày các thành tim trên siêu âm tim. - Rối loạn nhịp tim đặc biệt là rung nhĩ rất hay gặp đặc biệt trong nhiễm Amyloid. 2) Phim chụp tim phổi: -Bóng tim thường không to trừ khi có giãn rộng hai nhĩ - ứ huyết phổi thường nặng.

  • 3) Siêu âm tim: - Tâm thất thường có kích thước bình thường với chức năng tâm thu trong giới hạn bình thường. - Tràn dịch màng tim đôi khi gặp. - Không thấy cấc bất thường cấu trúc tim khác đặc bệt là không thấy các tổn thương van tim. - Đường kính thất trái tăng trong thì tiền tâm trương tuy nhiên không tăng lên nữa trong thời kỳ giữa và cuối tâm trương. - Rối loạn chức năng tâm trương thất trái kiểu hạn chế: Dòng chảy qua van 2 lá đặc trưng bởi sóng E rất ưu thế, sóng A thấp, thời gian giảm tốc sóng E giảm, thời gian giãn đồng thể tích giảm.

  • Slide 49

  • Slide 50

  • 4) CT scanner và cộng hưởng từ trường hạt nhân: - Giúp phân biệt với bệnh viêm màng ngoài tim co thắt với dấu hiệu dày màng ngoài tim.

  • 5) Thông tim: - CĐ trong các trường hợp cần chẩn đoán phân biệt với viêm co thắt màng ngoài tim và cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế. - Đường cong áp lực của tâm nhĩ giống như trong bệnh viêm màng ngoài tim co thắt, áp lực cuối tâm trương thất cũng có dạng cao nguyên. Tuy nhiên nếu dạng cao nguyên ở thất trái cao và rõ ràng hơn so với thất phải thì lúc này nghĩ nhiều đến bệnh cơ tim hạn chế hơn là viêm màng ngoài tim co thắt. - Phim chụp buồng thất trái thấy thất trái kích thước và sức co bóp của thất trái trong giới hạn bình thường và không có vùng loạn động của thành tim. - Sinh thiết nội mạc cơ tim cho phép chẩn đoán xác định và có thể hướng đến chẩn đoán nguyên nhân

  • VII. Chẩn đoán phân biệt chủ yếu là phân biệt với viêm màng ngoài tim co thắt 1) - Tiền sử lao, chấn thương, viêm màng ngoài tim cấp, bệnh hệ thống, sau chạy tia, sau phẫu thuật... nghĩ đến viêm co thắt màng ngoài tim. - Tiền sử ghép tim, nhiễm amyloid, hemochromatosis... nghĩ đến bệnh cơ tim hạn chế. 2) Tốc độ dòng chảy qua van hai lá giảm khi hít vào sâu ở bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt, còn trong bệnh cơ tim hạn chế không thay đổi theo hô hấp. 3) Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội mạc cơ tim.

  • VII. Điều trị A. Bệnh nhân có tăng áp cuối tâm trương thất trái nhiều có thể điều trị lợi tiểu. - Các loại thuốc tăng co bóp cơ tim thường không có hiệu quả, - Các thuốc giãn mạch cần sử dụng hết sức thận trọng. - Thuốc chẹn kênh Canxi có thể tăng sức giãn nở cuối tâm trương của thất nhưng chưa được khẳng định trên lâm sàng về hiệu quả điều trị.

  • B. Điều trị các trường hợp bệnh nguyên. 1) Nhiễm Amyloid haygặp ở các nước không thuộc vùng nhiệt đới. Có thể chỉ ảnh hưởng đến tim nhưng cũng có thể cả hệ thống khác. hay gặp rối loạn nhịp kèm theo, tiên lượng không tốt, hầu như chỉ có cách điều trị hiệu quả nhất là ghép tim. 2) Hemochromatosis hay gặp bệnh cơ tim giãn hơn là bệnh cơ tim hạn chế. 3) Sarcoidosis 4) Xơ hóa nội mạc cơ tim

  • Bệnh cơ tim chu sản 1. Đại cương: BCT chu sản (BCTCS) là tình trạng BCT giãn không rõ NN, được xác định bởi: - ST tiến triển xảy ra trong thời gian từ tháng cuối của thai kỳ đến 5 tháng sau khi sinh. - ST không tìm thấy được NN. - Không có TS bệnh TM trước đó. - RL chức năng TT thất trái.

  • Yếu tố nguy cơ: - Người mang thai nhiều lần. - Sản phụ lớn tuổi. - Thai đôi. - Mổ đẻ. - Suy dinh dưỡng, thiếu selenium. - Lạm dụng cocain. -Nhiễm trùng: chlamydia, enterovirus. - Nhiễm độc thai nghén nặng, tiền sản giật. - Không rõ.

  • Cơ chế bệnh sinh: Người ta vẫn chưa hiểu một cách đầy đủ: * Có nhiều bằng chứng cho rằng bệnh cơ tim chu sản là hậu quả của viêm cơ tim do virus: - Khi tình trạng ức chế miễn dịch trong thời kỳ mang thai xuất hiện thì tính nhậy cảm với các virus gây viêm cơ tim tăng cao. - Khi cơ tim phải làm việc nhiều thì tổn thương cơ tim do virus trầm trọng hơn. - Đã có nhiều bằng chứng mô học của viêm cơ tim trên các tiêu bản sinh thiết cơ tim - màng trong tim của bệnh nhân.

  • * Có những nghiên cứu khác đưa ra nguyên nhân bệnh do tự miễn: - Đáp ứng miễn dịch trên thai nhi và niêm mạc tử cung đã gây ra phản ứng qua lại với tế bào cơ tim của bệnh nhân. - Có nghiên cứu đã thấy trong huyết thanh của bệnh nhân có kháng thể với cơ trơn và actin kết quả là có sự giải phóng actin và myosin trong suốt thời kỳ tử cung thoái triển sau khi sinh con. Các kháng thể này tạo phản ứng qua lại muộn với cơ tim và gây bệnh cơ tim.

  • 2. Lâm sàng: Triệu chứng của suy tim sung huyết 2.1. Cơ năng: * Khó thở: - Là triệu chứng thường gặp nhất. Lúc đầu chỉ khó thở khi gắng sức, về sau khó thở sẽ xẩy ra thường xuyên, khó thở cả khi nằm, BN phải ngồi dậy để thở. - Có cơn khó thở kịch phát: cơn hen tim hay cơn phù phổi cấp. * Ho: - Hay xảy ra vào ban đêm hoặc khi BN gắng sức - Thường là ho khan nhưng cũng có thể ho có đờm, có khi lẫn một ít máu tươi.

  • * Đánh giá mức độ suy tim dựa vào triệu chứng cơ năng theo NYHA: * Các triệu chứng không đặc hiệu khác: mệt mỏi, đau ngực, đau bụng, hồi hộp trống ngực

  • 2.2. Thực thể: * Khám tim: - Nhìn và sờ thấy mỏm tim đập hơi lệch sang bên trái, xuống dưới, diện đập rộng và đập mạnh. - Nghe: thường nghe thấy các dấu hiệu: + Nhịp tim nhanh + Tiếng ngựa phi trái + Thổi tâm thu nhẹ ở mỏm do hở HL cơ năng do buồng thất trái giãn to

  • Khám phổi: - Thường thấy một ít ran ẩm ở hai đáy phổi - Trong cơn hen tim: nhiều ran rít và ẩm - Trong cơn phù phổi cấp: nhiều ran ẩm to nhỏ hạt từ hai đáy phổi dâng nhanh lên khắp hai phế trường như thuỷ triều dâng. * Các biểu hiện của ST phải: - Phù. - Gan to. - TMC nổi

  • 3. Cận LS: * XN máu và nước tiểu: giúp loại trừ các bệnh lý khác gây THA, bệnh thận, NĐ thai nghén, cường giáp. * ĐTĐ: không đặc hiệu: + Nhịp nhanh xoang, đôi khi rung nhĩ trong TH nặng. + RL DT nhĩ thất: blốc N-T hay trong thất: blốc nhanh, phân nhánh. + Dày thất trái. + Biến đổi ST-T không đặc hiệu.

  • * XQ tim phổi: cần hạn chế CĐ, nếu chụp thì phải dùng miếng chắn bụng. + Phổi ứ huyết, TDMP. + Tim to. + Loại trừ viêm phổi, hay các NN tại phổi gây khó thở.

  • SÂ tim: + Thất trái giãn. + CN TT thất trái giảm: EF<45%, tỷ lệ phần trăm co ngắn sợi cơ < 30%. + Loại trừ các NN thực thể tại tim gây ST. * SÂ tim gắng sức: loaị trừ bệnh mạch vành nếu nghi ngờ.

  • * Xạ hình cơ tim: loại trừ bệnh TTMCB nếu cần thiết. Khá an toàn cho thai. * Thông tim, chụp ĐMV: cần thận trọng, hạn chế CĐ. * Sinh thiết cơ tim: còn đang bàn cãi.

  • Tóm lại để chẩn đoán BCTCS cần dựa vào: - TS không có bệnh TM. - Các yếu tố nguy cơ. - Triệu chứng LS, cận LS để: + Xác định có ST. + Loại trừ các NN thực thể gây ST: bệnh van tim, TBS, bệnh lý MNT, THA, Bệnh lý mạch vành, nhiễm độc thai nghén, tiền sản giật, sản giật, nhồi máu phổi...

  • 4. Điều trị: - Chế độ nghỉ ngơi. - Thuốc lợi tiểu, digoxin, thuốc giãn mạch. - Thuốc ức chế men chuyển: chỉ dùng sau khi sinh con - Thuốc chống đông ( do tăng khả năng đông máu trong thời kỳ mang thai dễ gây huyết khối ). - Corticoid ( tác dụng chưa rõ ràng ). - Nói chung nên tránh dùng thuốc chống loạn nhịp ( trừ khi có loạn nhịp nặng hoặc loạn nhịp có triệu chứng ). - Với các bệnh nhân không đáp ứng với điều trị nên xem xét việc ghép tim.

  • 5. Tiên lượng: - Tỷ lệ tử vong rất biến đổi có thể từ 25 - 50%. Tiên lượng ở các bệnh nhân này liên quan mật thiết đến vấn đề kích thước tim có trở lại bình thường hay không sau đợt điều trị suy tim đầu tiên. - Đẻ con dạ được coi là 1 yếu tố nguy cơ. Vì nếu còn suy tim thì lần có thai sau thường làm tổn thương tim gia tăng dẫn tới suy tim không hồi phục. Do vậy các bệnh nhân bị bệnh cơ tim chu sản cần được tư vấn về kiểm soát sinh đẻ. - Một số nghiên cứu cho thấy nếu triệu chứng suy tim dai dẳng trên 6 tháng thì nó sẽ không thể hồi phục và tiên lượng bệnh sẽ xấu.

  • Slide 71

Tài liệu cùng người dùng

  • Đang cập nhật ...

Tài liệu liên quan