1 ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch máu dị dạng mạch máu hai nhóm bệnh lý khác bất thường mạch máu, u mạch máu trẻ em (Infantile Hemangiomas) bệnh lý hay gặp [1],[2],[3],[4],[5] Tuy nhiên Việt Nam nhiều nhầm lẫn việc chẩn đoán điều trị loại tổn thương này, phần không thống cách gọi tên phân loại Theo phân loại hiệp hội quốc tế nghiên cứu bất thường mạch máu (ISSVA -International Society for the Study of Vascular Anomalies) u mạch máu trẻ em (UMMTE) khối u lành tính thường xuất sau sinh, lớn lên nhanh chóng tháng đầu, sau ổn định tự thoái lui dần từ sau tuổi tới 5-7 tuổi Việc điều trị UMMTE có tiến nhờ hiểu biết chẩn đoán, đặc điểm mô học, đặc điểm lâm sàng tiến triển khối u Các phương pháp điều trị cũ áp lạnh, tiêm xơ, thắt mạch, xạ trị, đốt điện dần thay phương pháp điều trị bảo tồn dựa đặc điểm tự thoái lui khối u Chỉ định điều trị UMMTE gây nguy đe dọa tính mạng, ảnh hưởng chức gây thẩm mỹ ảnh hưởng đến tâm lý trẻ [6],[7] Trong số UMMTE vùng đầu mặt cổ u mạch máu vùng mang tai loại tổn thương có đặc điểm dễ gây biến dạng thẩm mỹ trầm trọng, chèn ép lỗ tai gây viêm tai ảnh hưởng chức nghe trẻ phối hợp với u mạch máu vùng hầu họng hạ môn gây chèn ép đường thở Một số nghiên cứu cho thấy UMMTE vùng mang tai thường tăng sinh nhanh chóng, dễ bị loét, gây đau, chảy máu, bội nhiễm đặt nhiều thách thức việc điều trị [3],[8],[9] Tiên lượng khả thoái lui chiến lược điều trị loại tổn thương nhiều bàn cãi y văn Bên cạnh quan điểm cho UMMTE vùng mang tai có khả thối lui tốt giống UMMTE vùng khác [8] có quan điểm cho UMMTE vùng mang tai thối lui chậm, đáp ứng với điều trị nội khoa nên cần chủ động phẫu thuật sớm [9] Mặt khác, Việt Nam chưa có nghiên cứu UMMTE vùng mang tai theo phân loại mới, kết điều trị bệnh lý Do đó, tiến hành đề tài:“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết điều trị u mạch máu trẻ em vùng mang tai” với hai mục tiêu sau: Mô tả đặc điểm lâm sàng u mạch máu trẻ em vùng mang tai Đánh giá kết điều trị u mạch máu trẻ em vùng mang tai CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Phân loại bất thường mạch máu 1.1.1 Các cách phân loại cũ bất thường mạch máu Các bất thường mạch máu bệnh lý hay gặp, theo thời gian y văn có nhiều hệ thống phân loại [2] Những phân loại phân loại theo mô tả, giải phẫu, bệnh học, phôi thai học, phân loại theo đặc điểm lâm sàng sinh học [4],[6],[10] Trong phân loại đầu tiên, bất thường mạch máu gọi tên theo màu sắc miêu tả so sánh hình dạng như: “u máu hình dâu tây” (strawberry hemangioma), “u máu hình anh đào” (cherry angioma), “vết rượu vang” (port-wine stain), “miếng cá hồi” (salmon patch) [7] Đến kỷ 19, Virchow đề nghị phân loại theo mô bệnh học [11],[12] Theo bất thường mạch máu gồm loại: • U mạch máu đơn giản (Angioma simplex):Tổn thương bao gồm mao mạch • U mạch máu hang (Angioma cavernosum):Tổn thương có lòng mạch máu rộng • U mạch máu thể chùm (Angioma racemosum):Tổn thương bao gồm mạch máu giãn rộng nối thông với Năm 1976, Edgerton đề nghị phân loại theo lâm sàng dựa tiến triển tự nhiên tổn thương [12], [13] Theo cách phân loại bất thường mạch máu (Angiomas) chia thành nhóm: • Nhóm có tiến triển biến tự phát • Nhóm khơng thay đổi nhiều khơng điều trị • Nhóm tiếp tục phát triển gây nên tăng trưởng tổ chức kế cận 1.1.2 Phân loại bất thường mạch máu •Năm 1982, Mulliken Glowacki đưa phân loại dựa nét đặc trưng tế bào nội mô bất thường mạch máu liên quan với đặc điểm lâm sàng tiến triển tự nhiên bệnh Bất thường mạch máu (Vascular anomalies) chia thành hai loại sau: - U mạch máu (Hemangiomas): U thường xuất sau sinh, phát triển nhanh chóng tháng đầu ổn định thoái lui qua nhiều năm Đặc trưng tăng sinh tế bào nội mô mạch máu giai đoạn tăng sinh - Dị dạng mạch máu (Vascular malformations): Là thay đổi hình dạng mạch máu tế bào nội mô mạch máu phát triển bình thường, xuất từ lúc trẻ sinh ra, tăng kích thước tỷ lệ thuận với lớn lên trẻ không thối lui Nhóm từ “Angiomas” thay “Hemangiomas and Vascular malformations” •Phân loại Hiệp hội quốc tế nghiên cứu bất thường mạch máu ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) [6] Năm 1996, ISSVA chấp nhận phân loại Mulliken Glowacki, bổ sung thêm qua kỳ đại hội Trong đó, nhóm u mạch máu mở rộng cho khối u khác gặp Thuật ngữ u mạch máu trẻ em (infantile hemangioma hemangioma of infancy) đề nghị cho u mạch máu thông thường trẻ em để phân biệt với khối u mạch máu khác Bảng 1.1 Phân loại ISSVA (1996) bất thường mạch máu [6] U mạch máu (vascular tumors) *U mạch máu trẻ em (Infantile Hemangioma) *Các u mạch máu khác : -U mạch máu bẩm sinh (Congenital Hemagioma) -U mạch dạng búi (Tufted Angioma) -U mạch nội mô kiểu kaposiform (Kaposiform Hemangioendothelioma) -U hạt sinh mủ (Pyogenic Granuloma) Dị dạng mạch máu (vascular Malformations) -Mao mạch (Capillary) -Bạch mạch (Lymphatic) -Tĩnh mạch (Venous) -Động mạch (Arterial) Các dị dạng mạch máu đơn giản (C,L,V,A) phức tạp phối hợp (CVM, CLM, CLVM, AVM, CAVM, CLAVM,…) Phân loại bất thường mạch máu ISSVA trở thành quy chuẩn thống cho chuyên ngành khác ngày chấp nhận rộng rãi y văn [6],[14],[15] 1.2 Đặc điểm lâm sàng tiến triển u mạch máu trẻ em 1.2.1 Đặc điểm lâm sàng u mạch máu trẻ em UMMTE chiếm khoảng 1-3% trẻ sinh khoảng 4-12% trẻ da trắng tuổi [1],[16],[17] loại u phổ biến trẻ Tỷ lệ phân chia theo giới nữ/nam từ /1 đến /1 [1],[2],[18],[19] Bệnh thường phát sau trẻ sinh trải qua giai đoạn điển hình: giai đoạn tăng sinh, giai đoạn ổn định giai đoạn thoái lui UMMTE xuất chủ yếu dạng đơn lẻ (chiếm tới 80%), đơi nhiều u thường có u, có nhiều [2],[12],[20] Tùy thuộc vào độ sâu tổn thương mà u mạch máu trẻ em chia thành loại, bao gồm [3],[11]: - UMMTE thể nông (superficial hemangioma): Tổn thương nằm hoàn toàn lớp da, biểu dạng nốt nhú, mảng đỏ, lúc đầu nhẵn đến giai đọan tăng sinh gồ lên với màu sáng hơn, trơng giống dâu tây Hình 1.1: U mạch máu thể nông bụng và mi Nguồn:theo Đỗ ĐìnhThuận (2012)[3] - UMMTE thể sâu (deep hemangiomas): U nằm lớp bì sâu da, gồ lên, sờ bề mặt u có cảm giác ấm nóng khơng đập, ấn khơng xẹp Khi u sâu màu sắc da bề mặt u bình thường, da có màu xanh tím u gần bề mặt Có thể thấy giãn tĩnh mạch giãn mao mạch da khối u [11],[17],[20] ` Hình 1.2: UMMTE thể sâu vùng má phải *Nguồn: theo Mulliken J.B (2004)[8] - UMMTE thể hỗn hợp (compound hoặc mixed hemangiomas): Tổn thương có kết hợp u thể nông u thể sâu Lúc đầu mảng da đỏ u mạch máu nông xuất trước, sau phần u mạch máu thể sâu phát triển lên vượt ranh giới vùng u da đỏ Hình 1.3: U mạch máu hỗn hợp *Nguồn: theo Casanova (2006) [20] Kích thước UMMTE đa dạng, u có kích thước < 3cm hay gặp cả, chiếm 57- 85% trường hợp UMMTE gặp vị trí đầu mặt cổ chiếm nhiều khoảng từ 49-75% trường hợp [2],[3],[20], thân khoảng 25% chi thể 15% [11] Ở vùng đầu mặt cổ, có khoảng 10% UMMTE kích thước lớn phối hợp với dị dạng khác, điển hình hội chứng PHACES [21]: P, posterior cranial fossa malformations: dị dạng hố sọ sau; H, hemangiomas: u mạch máu; A, arterial anomalies: bất thường động mạch; C, cardiac anomalies: bất thường tim; E, eye anomalies: bất thường mắt; S, sternal cleft: khe hở xương ức 1.2.2 Đặc điểm tiến triển u mạch máu trẻ em UMMTE xuất lúc trẻ sinh thường xuất tháng đầu sau sinh với dấu hiệu ban đầu không rõ ràng dễ nhầm lẫn Sau UMMTE triển theo giai đoạn: - Giai đoạn tăng sinh UMMTE thường tăng kích thước tối đa tháng đầu kéo dài đến tháng thứ u mạch máu thể nông tháng thứ tháng 10 u mạch máu thể sâu Các khối u tăng nhanh kích thước so với tốc độ phát triển trẻ [16],[22] Lâm sàng khám thấy khối căng, ấm, không xẹp nén ép, ngoại vi khối u thấy tĩnh mạch hồi lưu Đây giai đoạn điển hình UMMTE giúp cho chẩn đốn Hình ảnh vi thể cho thấy tế bào nội mơ mạch máu tăng sinh nhanh chóng dẫn tới tượng tăng kích thước u mạch máu - Giai đoạn ổn định Bắt đầu từ tháng thứ đến tháng thứ 8, UMMTE bước vào giai đoạn ổn định kích thước, kéo dài tháng thứ 18-20 [1], [17],[22] - Giai đoạn thoái lui [2],[18],[23],[24] Giai đọan chậm từ từ, biểu màu sắc giảm dần từ đỏ thành tím đục trắng xám, khối u trở nên mềm hơn, bớt ấm giảm dần kích thước Phần u nông nhạt đầu tiên, phần u sâu da xẹp chậm không hồn tồn Q trình thối lui UMMTE thường bắt đầu quanh tuổi tiếp tục tới 5-7 tuổi [19], với khoảng 50% UMMTE thối lui hồn tồn không để lại dấu vết lúc tuổi 70% lúc tuổi Phần u chưa thoái lui hết tiếp tục cải thiện 12 tuổi Những UMMTE mà thoái lui bắt đầu sớm thường cho kết thẩm mỹ cao Một số trường hợp, sau UMMTE thối lui, để lại vết tích đốm giãn mao mạch, tổ chức xơ mỡ u mảng da thừa nhăn nheo [2],[7],[25] Hình 1.4: Hình ảnh thoái lui u mạch máu trẻ em vùng mang tai UMMTE vùng mang tai trẻ tháng tuổi hình ảnh u thối lui sau năm *Nguồn: theo Casanova (2006) [20] Sự tăng sinh thoái lui xảy đồng thời phần khác UMMTE u khác trẻ có nhiều u [11] 1.3 Chẩn đốn u mạch máu trẻ em 1.3.1 Chẩn đoán lâm sàng Chẩn đoán UMMTE chủ yếu dựa vào đặc điểm tiến triển tổn thương thăm khám lâm sàng mà không cần phương tiện thăm khám phức tạp Chẩn đốn xác định nhiều có đựơc qua nhiều lần thăm khám theo dõi [4] Đặc điểm tiến triển tổn thương yếu tố quan trọng giúp chẩn đoán phân biệt UMMTE với dị dạng mạch máu: UMMTE thường phát sau sinh vài tuần sau tăng kích thước nhanh 3-6 tháng đầu với tốc độ vượt xa so với lớn lên trẻ, dị dạng mạch máu xuất từ lúc sinh tăng kích thước tỷ lệ thuận với lớn lên trẻ 10 Trong UMMTE bắt đầu thoái lui chậm (giảm kích thước màu sắc) sau năm tuổi dị dạng mạch máu khơng thối lui mà tăng trưởng theo trình lớn lên thể Đặc điểm lâm sàng: Ở giai đoạn tăng sinh, UMMTE thể nơng có màu đỏ tươi, bề mặt gồ ghề, nhiều tiểu thùy UMMTE thể sâu có màu da màu xanh tím UMMTE thể hỗn hợp mang hình ảnh kết hợp hai thể nơng sâu Thăm khám lâm sàng cho phép phân biệt u mạch máu với dị dạng mạch máu.Trong UMMTE ấm, cao su, nén ép không xẹp (cảm giác mềm u thối lui) phần lớn dị dạng mạch máu mềm, ấn xẹp dễ dàng UMMTE khơng thay đổi thể tích thay đổi tư thế, nghe khơng có tiếng thổi, sờ khơng có rung miêu dị dạng tĩnh mạch tăng thể tích tư thấp, dị dạng động tĩnh mạch sờ thấy rung miêu, nghe có tiếng thổi Theo Finnn Glowacki 90%-96% trường hợp UMMTE chẩn đoán dựa tiến triển bệnh đặc điểm lâm sàng, số lại cần trợ giúp phương pháp chẩn đốn hình ảnh, chẩn đốn mơ bệnh học, để đưa chẩn đốn xác định [4],[7] 1.3.2 Chẩn đoán cận lâm sàng 1.3.2.1 Siêu âm doppler Siêu âm doppler phương pháp đơn giản giúp chẩn đoán phân biệt UMMTE với dị dạng mạch máu, đánh giá kích thước vùng cấp máu khối u [26] Giai đoạn tăng sinh UMMTE có mật độ mạch máu dày đặc, số sức cản dòng chảy (RI) thấp, tín hiệu siêu âm đa dạng giai đoạn ổn định bắt đầu thối lui u có mật độ mạch máu giảm theo thời gian theo dõi 9% 71 27,4% 71 54,2% 71 U thể sâu 71 10% 71 7% 71 4,1% 71 20,8% 71 4.1.8 Các biến chứng UMMTE vùng mang tai 72 Chúng không làm xét nghiệm cấy khuẩn ổ loét vi lâm sàng cho thấy khơng có dấu hiệu bội nhiễm thực 75 Ngoài biến chứng loét chảy máu, chúng tơi gặp trường hợp khối u gây chèn ép ống tai bên (trong trường hợp gây viêm ống tai ngồi) trường hợp gây biến dạng vành tai 75 4.2 Bàn luận kết điều trị 76 4.2.1 Tỷ lệ phương pháp điều trị UMMTE vùng mang tai 76 4.2.2 Thời điểm thoái lui UMMTE vùng mang tai 77 4.2.3 Phương pháp theo dõi không can thiệp .78 4.2.4 Chỉ định phương pháp điều trị nội khoa .79 4.2.5 Cách thức điều trị UMMTE vùng mang tai Corticoid đường uống .80 4.2.6 Tỷ lệ biến chứng điều trị UMMTE vùng mang tai corticoid đường uống 82 4.2.7 Điều trị UMMTE vùng mang tai corticoid tiêm u 83 4.2.8 Điều trị ngoại khoa 84 3.2.9 Kết quả điều trị chung 86 87 KẾT LUẬN 88 Qua nghiên cứu 48 bệnh nhân UMMTE vùng mang tai, đó có 30 bệnh nhân theo dõi thoái lui tự nhiên và 18 bệnh nhân điều trị nội khoa kết hợp ngoại khoa, thời gian từ tháng 1/2008 đến tháng 12/2015, tại khoa Phẫu Thuật Tạo Hình, bệnh viện Xanh-Pôn, Hà Nội, chúng có số kết luận sau: 88 Đặc điểm lâm sàng UMMTE vùng mang tai 88 - Tỷ lệ nữ/nam là 1,67 88 Đánh giá kết điều trị UMMTE vùng mang tai .89 - Có 62,5% bệnh nhân theo dõi khơng có can thiệp nội khoa hay phẫu thuật, 37,5% bệnh nhân can thiệp nội khoa 4,2% can thiệp phẫu thuật sau điều trị nội khoa .89 - Đa số UMMTE vùng mang tai có dấu hiệu thối lui trước tuổi chiếm 83,3%, lại 16,7% u có thời điểm bắt đầu thối lui từ sau 1-3 tuổi, khơng có thời điểm u bắt đầu thoái lui sau tuổi .89 TÀI LIỆU THAM KHẢO 91 3.Vị trí u (theo đơn vị thẩm mỹ) 98 6.Thời điểm bắt đầu thoái lui u 99 Phân loại lâm sàng .99 U thể nông  U thể sâu  U thể hỗn hợp  .99 Biến chứng 99 Loét  99 Chảy máu  .99 Ảnh hưởng chức  Biến dạng tổ chức  Không biến chứng  .99 1.Phương pháp điều trị 99 2.Đánh giá kết quả điều trị chung 100 3.Điều trị nội khoa 100 PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân loại ISSVA (1996) bất thường mạch máu [6] Bảng 2.1 So sánh đặc điểm u mạch máu và dị dạng mạch máu dựa theo Mulliken và cộng [4] 33 Bảng 2.2: Bảng tính điểm kết quả điều trị chung 37 Bảng 2.3.Phân loại kết quả điều trị 37 Bảng 3.1 Tỷ lệ phân bố UMMTE vùng mang tai theo giới 39 Bảng 3.2 Thời điểm xuất UMMTE vùng mang tai 40 Bảng 3.3 Kích thước UMMTE vùng mang tai thời điểm phát 40 Bảng 3.4 Sự tăng kích thước UMMTE vùng mang tai giai đoạn tăng sinh 41 Bảng 3.5 Kích thước tối đa UMMTE vùng mang tai (diện tích = cm²) 43 Bảng 3.6 Vị trí xuất UMMTE vùng mang tai 44 Bảng 3.7 Tỷ lệ hình thái lâm sàng UMMTE vùng mang tai 45 Loại lâm sang 45 Số trường hợp 45 Tỷ lệ % 45 U thể nông 45 12 45 25,0 45 U thể sâu 45 10 45 20,8 45 U hỗn hợp 45 26 45 54,2 45 Tổng 45 48 45 100 45 Bảng 3.8 Tỷ lệ biến chứng UMMTE vùng mang tai 47 Nhận xét: Có 18 bệnh nhân bị biến chứng chiếm tỷ lệ 37,5 %, đó chủ yếu là biến chứng loét chiếm 25 % (12 bệnh nhân), sau đó là tắc nghẽn ống tai ngoài ở trường hơp, chiếm 6,2 % , chảy máu nhẹ gặp ở trường hợp chiếm 4,2%, biến dạng vành tai gặp ở trường hợp chiếm 4,2% không có trường hợp nào bị tắc nghẽn đường thở suy tim 47 48 (A) UMMTE vùng mang tang thể hỗn hợp biến chứng loét lúc trẻ tháng tuổi (BN Nguyễn Thị H.,số 6) 48 (B) UMMTE vùng mang tang thể hỗn hợp biến chứng loét lúc trẻ tháng tuổi (Bn Lê Ngọc B., số 37) 48 48 49 bHÌnh 49 Bảng 3.9: Tuổi trẻ tại thời điểm loét 49 Nhận xét: Thời điểm loét UMMTE vùng mang tai chủ yếu ở dưới tuổi phần lớn ở nhóm 3-6 tháng tuổi,chiếm tỷ lệ 58,3% 49 Bảng 3.10 Liên quan biến chứng loét và phân bố vị trí u theo dơn vị thẩm mỹ 49 Bảng 3.11 Liên quan biến chứng loét và phân bố vị trí u theo bên mặt 50 Bảng 3.12 Liên quan biến chứng loét và thể lâm sàng UMMTE vùng mang tai 50 Bảng 3.13 Tỷ lệ phương pháp điều trị UMMTE vùng mang tai 50 Phương pháp điều trị 51 Số trường hợp 51 Tỷ lệ phần tram 51 Theo dõi, không can thiệp 51 30 51 62,5 51 Điều trị nội khoa 51 16 51 33,3 51 Điều trị nội khoa + Phẫu thuật 51 51 4,2 51 Nhận xét: Trong 48 bệnh nhân nghiên cứu, có 62,5% bệnh nhân theo dõi không can thiệp, 37,5% bệnh nhân can thiệp nội khoa, có trường hợp (4,2%) can thiệp phẫu thuật 51 Bảng 3.14: Thời điểm bắt đầu thoái lui UMMTE vùng mang tai 51 3.2.2.2 Kết quả điều trị 52 Bảng 3.15 Kết quả phương pháp theo dõi không can thiệp 52 Bảng 3.16 Các phương pháp điều trị nội khoa 55 Bảng 3.17: Chỉ định điều trị Prednisolone uống 56 Bảng 3.18: Cách thức điều trị Prednisolone uống 57 Bảng 3.19: Kết quả điều trị Prednisolone uống 57 Bảng 3.20: Biến chứng điều trị Prednisolone uống (n=17) 57 Bảng 3.21 Chỉ định điều trị UMMTE vùng mang tai phương pháp phẫu thuật 64 Bảng 3.22: Kết quả chung phác đồ điều trị với thời gian theo dõi trung bình 4,58± 2,47 năm 66 Bảng 4.1 Thời gian xuất UMMTE vùng mang tai so sánh với UMMTE chung 68 Trong nhóm nghiên cứu chúng tôi, UMMTE khu trú vùng mang tai và má là hay gặp chiếm 70,9% (34 bệnh nhân), dạng lan tỏa xâm chiếm nhiều đơn vị thẩm mỹ chiếm 29,1% Tỷ lệ u xuất bên phải và bên trái mặt là ngang nhau, có trường hợp u xuất ở cả hai bên mặt, thể u “dạng râu quai nón” Kết quả này tương tự tác giả khác Trong nghiên cứu Mulliken 100 trẻ có UMMTE vùng mang tai [8] tỷ lệ UMMTE mang tai phân bố hai bên là ngang (40% bên phải và 36% bên trái), nhiên có đến 24% ở cả hai bên Nghiên cứu Weiss và cộng [53] cho thấy phần lớn UMMTE vùng mang tai là thể khu trú (62%), thể u lan tỏa có 38% Tác giả gặp trường hợp có hội chứng PHACES 70 Bảng 4.2 Phân loại thể lâm sàng UMMTE vùng mang tai so sánh với UMMTE chung 71 Bảng 4.3 So sánh biến chứng loét UMMTE vùng mang tai 73 U mạch máu trẻ em có đặc tính thoái lui tự phát Theo y văn ,phần lớn trường hợp u mạch máu trẻ em thoái lui cho kết quả tốt [2],[3],[18],[23],[24] Do đó chiến lược điều trị bảo tồn , chờ đợi và theo dõi không can thiệp (“ wait and see”) trở thành tảng điều trị loại tổn thương này [36],[37],[64] 76 Điều trị nội khoa ngoại khoa đặt u mạch máu đe dọa sống, đe dọa ảnh hưởng tới chức quan, gây biến dạng cấu trúc kế cận gây ảnh hưởng tới thẩm mỹ trẻ, ảnh hưởng nhiều tới tâm lý trẻ và gia đình 76 Trong điều trị UMMTE nói chung và UMMTE vùng mang tai nói riêng thì Corticosteroid sử dụng phổ biến và cho kết quả tốt, thuốc thúc đẩy trình thoái lui sớm ở u lớn tăng sinh gây đe dọa biến chứng [1],[2],[3], [12],[13],[18],[36] Interferon và Propranolon là lựa chọn đầu tay nhiều tác giả để điều trị u mạch máu trẻ em giai đoạn tăng sinh [41],[42],[43] nhiên thuốc có nhiều tác dụng phụ nêu phần tổng quan (mục 1.5.2.1) Bởi vậy,trong nghiên cứu này,chúng sử dụng liệu pháp Corticosteroid toàn thân và u ở phương pháp điều trị nội khoa đối với UMMTE vùng mang tai có đe dọa biến chứng 77 Trong 48 bệnh nhân nghiên cứu, có 62,5% bệnh nhân theo dõi không có can thiệp nội khoa hay phẫu thuật, 37,5% bệnh nhân can thiệp nội khoa, có trường hợp (4,2%) can thiệp phẫu thuật sau điều trị nội khoa Trong đó có trường hợp phẫu thuật nhằm chỉnh sửa hình dạng cải thiện mặt thẩm mỹ sau u điều trị Corticoid toàn thân và thối triển, trường hợp lại phẫu thuật sau liệu trình tiêm triamcinolone u, u thoái lui chậm 77 Dựa vào đặc tính thối lui tự nhiên u mạch máu trẻ em mà phương pháp theo dõi không can thiệp thực với u mạch máu trẻ em vùng mang tai không có biến chứng Tác giả Mulliken [8] điều trị và nghiên cứu 100 trẻ có u mạch máu vùng mang tai từ 1975-2002, qua đó ông nhận thấy 30% u mạch máu thối lui tự nhiên mà khơng cần can thiệp nội, ngoại khoa nào Hani Sino[54] nhận thấy UMMTE vùng mang tai thoái lui tốt, có tới 90% khối u theo dõi với thời gian trung bình 8,6 ± 5,7 năm, tất cả khối u thối lui tốt mà khơng có biến chứng gì 78 Trong nghiên cứu này, chúng có 48 bệnh nhân với 49 u mạch máu trẻ em theo dõi và điều trị từ 2008- 2015 Chúng tơi chờ đợi thối lui khối u mà chưa điều trị thuốc can thiệp phẫu thuật nào, số bệnh nhân trước đó khám và điều trị số lần corticosteroid, Propanolon, Interferon, tiêm xơ, chí là xạ trị ở sở y tế khác chúng đề nghị dừng điều trị để theo dõi.Việc hỗ trợ mặt tâm lý cho bố mẹ trẻ đặt lên hàng đầu Chúng tơi giải thích cho gia đình tiến triển tự nhiên bệnh và tình có thể xảy trình điều trị, định lựa chọn phương án điều trị cho trẻ Chúng hình ảnh tổn thương tương tự chứng minh cho bố mẹ và gia đình trẻ với trình kiên trì theo dõi,chờ đợi thì u mạch máu thoái lui và biến Đó là cách tốt để giảm bớt lo lắng cho bố mẹ trẻ 78 Kết quả cho thấy 62,5% tương đương với 30/48 trẻ nghiên cứu có u thoái lui tự nhiên Những trẻ này lúc bắt đầu theo dõi chưa bị biến chứng đồng thời đa số u ở giai đoạn tăng sinh.Trong đó 25/30( 83,3%) trẻ có u bắt đầu thối triển trước tuổi , lại 5/30(16,7%) trẻ có u bắt đầu thoái lui từ 1- tuổi 78 Tại thời điểm thực nghiên cứu này, chúng khám lại và đánh giá kết quả 26/30 (86,7%)bệnh nhân thì phần lớn trẻ có u thoái lui khơng để lại dấu vết trước tuổi, số lại là u thoái lui hoàn toàn trước tuổi và để lại dấu vết đốm giãn mao mạch tổ chức xơ mỡ,da chùng Những di tích xơ,mỡ,da chùng chúng tơi cân nhắc phẫu thuật chỉnh sửa cho thẩm mỹ gia đình đề nghị Các đốm giãn mao mạch chúng hướng dẫn gia đình điều trị tại trung tâm có Laser màu Đa số bệnh nhân nghiên cứu không can thiệp theo dõi cho kết quả khả quan, đó 22/26 (84,6%) bệnh nhân có kết quả tốt, 4/26(15,4%) lại cho kết quả tốt, với thời gian theo dõi trung bình là 3,69 ± 1,88 năm 79 Trong nghiên cứu với UMMTE vùng mang tai trải qua trình theo dõi, đánh giá lâm sàng mà khối u thoái lui thoái lui chậm (thường trẻ từ 12 tháng trở đi) u tăng nhanh kích thước ở giai đoạn tăng sinh gây ảnh hưởng chức năng, loét không đáp ứng với săn sóc vết thương, gây chèn ép ống tai ngoài gây viêm tai ngoài nguy gây ảnh hưởng dẫn truyền thính giác, khối u lớn gây biến dạng thẩm mỹ trầm trọng Khi đó, chúng bắt đầu điều trị corticoid đường uống với u lớn, dạng lan tỏa và đường tiêm u với u có kích thước nhỏ, khu trú Khi liệu pháp corticoid thất bại, chúng mới nghĩ tới việc điều trị thuốc Propranolon, Interferon phẫu thuật 79 Trong số 18 trường hợp điều trị nội khoa thì 17/18(94,4%)bệnh nhân điều trị Corticoid toàn thân Chỉ có trường hợp điều trị Corticoid u 79 Bảng 4.4 Chỉ định điều trị Prednisolone uống 80 Ảnh hưởng chức 80 (vùng môi) 80 Loét 80 (vùng mang tai) 80 Chèn ép ống tai ngoài 80 Ảnh hưởng thẩm mỹ nặng 80 Tổng cộng 80 80 80 80 80 17 80 DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: U mạch máu thể nông ở bụng và mi dưới Hình 1.2: UMMTE thể sâu vùng má phải Hình 1.3: U mạch máu hỗn hợp Hình 1.4: Hình ảnh thoái lui u mạch máu trẻ em vùng mang tai Hình 1.5: Hình ảnh mô học UMMTE giai đoạn tăng sinh và mô học UMMTE thoái lui 11 Hình 1.6: Hình ảnh điển hình u mạch máu bẩm sinh khơng thối triển với bề mặt có mao mạch giãn to, bao quanh bởi quầng sáng 13 Hình 1.7 U hạt sinh mủ ở ngón tay 14 Hình 1.8:U mạch dạng búi 14 Hình 1.9: (A) U mạch nội mô dạng Kaposi.(B) Hội chứng Kasabach-Merritt 15 Hình 1.10: Các đơn vị giải phẫu vùng mặt 19 Hình 1.11: Dây thần kinh tai lớn 20 Hình 1.12: Tuyến mang tai và nhánh dây thần kinh mặt 21 Hình 1.13: Biến chứng loét hoại tử vành tai UMMTE vùng mang tai ở giai đoạn tăng sinh 23 Hình 1.14: UMMTE vùng mang tai chèn ép ống tai ngoài 24 Hình 1.15: UMMTE vùng mang tai với xâm nhiễm đường thở 25 Hình 1.16: Hình ảnh thoái lui UMMTE vùng mang tai 26 Hình 1.17: UMMTE vùng mang tai đáp ứng tốt với điều trị Corticosteroid toàn thân 27 (Trái) Trẻ tháng tuổi trước điều trị (Phải) Trẻ lúc tháng tuổi tháng cuối giảm liều corticosteroid trước dừng thuốc 27 Hình 1.18: Kết quả điều trị trường hợp UMMTE 29 Hình 3.1: UMMTE vùng mang tai tăng kích thước ở giai đoạn tăng sinh 43 Hình 3.2: UMMTE khu trú ở vùng mang tai bên trái và bên phải 44 (Bn Nguyễn Phước bảo Ng., số 13 , bn Dương Khánh D., số 19 ) 44 Hình 3.3: UMMTE dạng mảng lan tỏa vùng mang tai bên, cổ, cằm, môi dưới, phân bố dạng “râu quai nón” (Bn Dương Hà L., số 4) 45 Hình 3.4: UMMTE vùng mang tai thể nông (Bn Lê Như T., số 30) 46 Hình 3.5: UMMTE vùng mang tai thể sâu (BN Đặng Quốc Tr., số 3) 46 Hình 3.6: UMMTE vùng mang tai phải thể hỗn hợp 47 Hình 3.7: Biến chứng loét, nhiễm trùng UMMTE vùng mang tai 48 Hình 3.8: Biến chứng gây tắc nghẽn và viêm ống tai ngoài UMMTE vùng mang tai ở bệnh nhân 3,5 tháng tuổi (Bn Trần Công Tr., số 15) 48 Hình 3.9: UMMTE vùng mang tai tăng sinh gây tăng sinh phì đại vành tai trái ở trẻ tuổi (Bn Phạm Quỳnh M., số 10) 49 Hình 3.10: UMMTE vùng mang tai bắt đầu thoái lui trước 12 tháng 52 53 53 54 54 Hình 3.11: UMMTE vùng mang tai phải thoái lui tự nhiên 54 Hình 3.12: UMMTE vùng mang tai trái thoái lui tự nhiên 55 Hình 3.13 (A,B) UMMTE lớn thể hỗn hợp vùng mang tai phải, lúc trẻ tháng, biến chứng loét (C,D) Đáp ứng tốt sau tháng điều trị với Prednisolone (E,F) U tăng thể tích nhẹ sau tháng dừng thuốc (G,H) Phần u lại tiếp tục thoái lui tự nhiên trẻ gần tuổi (Bn Nguyễn Thị H., số 6) 59 Hình 3.16: Phẫu thuật UMMTE vùng mang tai sau lần tiêm Corticoid u 65 Hình 4.1 Trẻ tháng tuổi với UMMTE vùng mang tai lan tỏa đến vùng cổ trước, môi dưới, lưỡi, phối hợp với bệnh thông liên thất (hội chứng PHACES) và khe hở vòm (Bn Nguyễn Mai Chi, số 47 ) 70 Hình 4.2: Các thể lâm sàng UMMTE vùng mang tai 72 Hình 4.3: Biến chứng hay gặp UMMTE vùng mang tai 74 Hình 4.4 Biến chứng chảy máu sau chấn thương 74 Hình 4.3: Kết quả điều trị UMMTE vùng mang tai trái prednisolon 82 (BN Nguyễn Phước Bảo Ng, số 13) 82 Hình 4.5: Kết quả điều trị phẫu thuật UMMTE vùng mang tai giai đoạn u thoái lui BN (Nguyễn Thị L A, số 7) 86 DANH SÁCH BỆNH NHÂN STT 10 11 12 13 14 15 Họ tên Bùi Thị Mỹ D Đặng Cẩm A Đặng Quốc Tr Dương Hà L Nguyễn Chí H Nguyễn Thị H Nguyễn Thị Lan A Nguyễn Thị Ng Nguyễn Tiến Đ Phạm Quỳnh M Trần Quang V Nguyễn Minh A Nguyễn Phước Bảo Ng Tăng Xuân L Trần Công Tr Tuổi (tháng) 6,5 2,5 36 10 23 11 1,5 2 Giới Nữ Nữ Nam Nữ Nam Nữ Nữ Nữ Nam Nữ Nam Nữ Nữ Nam Nam Mã bệnh án 08159616 08112693 08066186 08095000 08066162 08147255 08066408 08066102 08137271 08030696 08059273 09023222 09029383 09229409 09234290 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 Ngô Thị Thu H Nguyễn Đặng Hà Tr Trần Huyền Ch Dương Khánh D Ngô Ngọc H Nguyễn Phương Th Nguyễn Trí H Lê Gia B Lê Khôi Ng Nguyễn Bảo A Nguyễn Thị Thùy D Trịnh Lan A Vũ Nguyễn Hà V Lê Dư Mai Th Lê Như T Ngô Ngọc H Nguyễn Khánh A Vũ Minh A Vũ Quỳnh Ng Đoàn Ngọc An A Lê Đức A Lê Ngọc B Ngô Phương L Nguyễn Bảo A Nguyễn Quang M Nguyễn Tiến D Trần Hải Đ Nguyễn Thị Quỳnh Tr Vũ Gia L Bùi Quang Kh Nguyễn Lê Phương Ng Nguyễn Mai Ch Vũ Gia Kh 13 2,5 7,5 2,5 84 1,5 6 10 72 3,5 1,5 9,5 1 25 Nữ Nữ Nữ Nam Nam Nữ Nam Nam Nam Nữ Nữ Nữ Nữ Nữ Nam Nữ Nữ Nữ Nữ Nữ Nam Nữ Nữ Nữ Nam Nam Nam Nữ Nữ Nam Nữ Nữ Nam 10003037 10002445 10042920 11016085 11134935 11023626 09199681 12007494 12124494 12073481 12016728 12155005 12009273 13130655 13076597 13149600 13075585 13076551 13080441 14151246 14116517 14085598 15046855 14159742 14111737 14021246 14009486 14144184 14011400 15111370 15038971 14144806 15004523 Xác nhận trưởng khoa PTTH GS.TS Trần Thiết Sơn Xác nhận bệnh viện Saint Paul ... tài: Nghiên cư u đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết đi u trị u mạch m u trẻ em vùng mang tai với hai mục ti u sau: Mô tả đặc điểm lâm sàng u mạch m u trẻ em vùng mang tai Đánh giá kết đi u trị. .. sau mặt s u bó mạch thái dương nông 1.6.2 Đặc điểm lâm sàng và tiến triển UMMTE vùng mang tai U mạch m u trẻ em vùng mang tai mang đầy đủ đặc điểm chung UMMTE, nét đặc thù riêng UMMTE vùng. .. mạch m u thông thường trẻ em để phân biệt với khối u mạch m u khác 5 Bảng 1.1 Phân loại ISSVA (1996) bất thường mạch m u [6] U mạch m u (vascular tumors) *U mạch m u trẻ em (Infantile Hemangioma)