Chia nhóm: § Tổn thương ngồigan § Tổn thương gan § Tổn thương hai Tổn thương ngồi gan: 1.1 Nang ống mật chủ (OMC): § Nang bẩm sinh OMC § 1/13000 trẻ sơ sinh ( 80% nữ ) § Tắc mật ngồi gan § Do bất thường đoạn chung mật – tụy, dài # 1,5 cm Bất thường nằm vòng chung > trào ngược dịch tụy đường mật > tăng amylase lypase  loạn sản thành OMC > dãn § Lâm sàng: Tam chứng: o U tụy o Đau bụng o Vàng da Ngày nay, chẩn đoán sớm qua echo tiền sản trẻ sơ sinh nên khơng thấy tam chứng cổ điển trên, 60% chẩn đoán trước 10 tuổi Có thể biểu bệnh cảnh viêm tụy cấp biến chứng Các biến chứng khác: • • • • • Sỏi mật Viêm đường mật Viêm PM mật Xơ gan ứ mật thứ phát Có thể có K thành nang người trẻ Chẩn đoán: dãn hay nhiều nang OMC kèm dãn đường mật gan ( bệnh Caroli) Các dạng u nang OMC: Nang ống mật gan : bệnh Caroli Các dạng biến chứng: nhiễm trùng đường mật, sạn đường mật, viêm phúc mạc mật, viêm tụy cấp Có thể chụp IRM trường hợp khó chẩn đốn Chẩn đốn phân biệt: - Teo đường mật bẩm sinh dạng nang - Dãn đường mật thứ phát sau nhiễm trùng đường mật sạn trẻ lớn - Tá tràng đôi 1.2 Điều trị: Phẫu thuật: cắt nang nối với đường tiêu hoá Tổn thương gan: ** TEO ĐƯỜNG MẬT: 2.1 Tần suất giả thuyết bệnh sinh: 1/8000 – 1/10000 trẻ sơ sinh –5 lần cao vùng Thái bình dương Ấn độ dương Nguyên nhân không rõ 10 – 20 % kết hợp với hội chứng bất thường khác, xảy sớm tuần thứ – bào thai Định nghĩa: Teo đường mật xem nghẽn tắc phần hồn tồn đường mật ngồi gan có bất thường đường mật gan Dạng thể học: - Teo hoàn toàn - Thấy túi mật - Túi mật OMC thấy teo ống gan chung § 8% tạo dạng nang từ 0,2 – cm đường kính § Các bất thường khác: đảo ngược phủ tạng, đa lách, TM cửa nằm trước tá tràng, bất thường tĩnh mạch chủ dưới, mạc treo chung 2.2 Chẩn đoán: 80% dựa chẩn đoán lâm sàngvới bệnh cảnh vàng da, phân bạc màu, gan to Khảo sát tổng thể (bilan) sinh học cho phép xác định nguyên nhân trẻ sơ sinh teo đường mật, thiếu alpha antitrypsine mucoviscidose Siêu âm: 80% không thấy túi mật nhịn đói túi mật nhỏ có hồi âm day bao xung quanh Nhưng c01 20 % thấy túi mật teo đường mật Có có dãn đương mật tuỳ theo dạng thể bệnh học Các bất thường kết hợp § Chọc dò sinh thiết gan: Xác định thể bệnh học § Xạ hình đường mật § Chụp cộng hưởng từ đường mật § Chụp đường mật túi mật xun gan qua da § Đều trị: Mục đích tạo thông nối mật ruột Phẩu thuật Kasai