Phác đồ điều trị Suy tủy xương mắc phải PGS.TS Bùi Văn Viên Định nghĩa: Suy tủy tình trạng bệnh lý tế bào gốc tạo máu gây hậu tủy xương không sản sinh đầy đủ dòng tế bào dẫn đến giảm hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu máu ngoại biên Nguyên nhân bẩm sinh mắc phải Trong phạm vi giới thiệu suy tủy toàn mắc phải Lâm sàng: - Thiếu máu xảy từ từ ngày nặng khó hồi phục truyền máu Mức độ thiếu máu nặng mức độ xuất huyết - Xuất huyết kiểu giảm tiểu cầu - Có thể có sốt giảm bạch cầu hạt - Khơng có gan lách hạch to - Khơng có dị dạng thể Xét nghiệm thăm dò: - Huyết-Tủy đồ - Sinh thiết tủy - Phân tích chromosome: test đứt gẫy chromosome - Flow cytometry (CD59) có điều kiện để loại trừ PNH - Chức gan thận - Virus: viêm gan A, B C, EBV, CMV, Parvo virus B19 - Xét ngiệm đánh giá bệnh tự miễn: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng DNA - CD3, CD4 CD8 Chẩn đoán 3.1 Chẩn đoán xác định: dựa vào lâm sàng, huyết tủy đồ tổ chức học tủy xương đặc thù * Lâm sàng: - Thiếu máu xảy từ từ ngày nặng khó hồi phục truyền máu Mức độ thiếu máu nặng mức độ xuất huyết - Xuất huyết giảm tiểu cầu - Có thể có sốt nhiễm khuẩn - Khơng có gan lách hạch to Khơng có dị dạng thể * Huyết đồ: - Hb giảm, tỷ lệ HCL giảm Thiếu máu đẳng sắc kích thước hồng cầu bình thường - SLBC giảm, tỷ lệ BCĐNTT giảm - SLTC giảm, độ tập trung tiểu cầu giảm * Tủy đồ: - Số lượng tế bào tủy giảm - Các dòng hồng cầu non, bạch cầu hạt mẫu tiểu cầu giảm - Các loại tế bào tủy xương chủ yếu loại trung gian trưởng thành Không tăng tế bào blast - Sinh thiết tủy thấy tủy mỡ hóa, không tăng tê bào xơ nghèo tế bào 3.2 Chẩn đoán phân biệt:  Các bệnh suy tủy bẩm sinh  Giảm sản nguyên hồng cầu thoáng qua ● Bạch cầu cấp thể giảm bạch cầu 3.3 Phân loại mức độ nặng: Dưới xin giới thiệu cách phân loại mức độ nặng suy tủy theo Calmitta Suy tủy nặng: - Tế bào tủy xương < 25% từ 25-50% 30% tế bào tạo máu lại - Có 2/3 tiêu chuẩn sau: BCHTT 30 g/L (nếu lúc đầu 0,5 G/L (nếu lúc đầu < 0,5)  Hoặc tăng tiểu cầu > 20 G/L (nếu lúc đầu < 20) Đáp ứng hoàn toàn:  Tiêu chuẩn suy tủy nặng Tài liệu tham khảo Jeffrey D Hord: The acquired Pancytopenias The Pancytopenias Nelson Textbook of pediatrics, 18th edition (2007): 2053-2055 Nguyễn Công Khanh: Suy tủy xương Chương 4: Bệnh tủy xương Huyết học lâm sàng nhi khoa Nhà xuất Y học (2008): 165-194 Philip Lanzkowski: Bone Marrow failure Manual of Pediatric Hematology and Oncology 2012: 123-167 Judith C W Marsh, Sarah E Ball, Jamia Cavenagh et al: Guideline for diagnosis and management of aplastic anemia British journal of hematology (2009), 147: 43-70 Judith C W Marsh and Austin G Kulaseraraj: Management of the refractory aplastic anemia patient: what are the options? Blood (2013), 122 (22): 3561-3567 Neal S Young, Rodrigo T Calado, and Phillip Scheinberg: Current concepts in pathophysiology and treatment of aplastic anemia Blood (2006), 108 (15): 2509-2519 ... BCHTT