DỊ TẬT HẬU MÔN TRỰC TRÀNG I ĐẠI CƯƠNG  Dị tật hậu môn – trực tràng dị tật khơng có lỗ hậu mơn, có khơng có đường rò từ ống hậu  mơn – trực tràng TSM đường tiết niệu ,CQSD Dị tật hậu môn trực tràng rối loạn phát triển giai đoạn giai đoạn bào thai để hình thành hậu mơn, trực tràng o Thời kì bào thai (< tuần)  Ruột non ( trực tràng) niệu nang ( bàng quang) thông với      khoang gọi ổ nhớp, phía bịt kín màng ổ nhớp Màng ổ nhớp tiêu  đường tiêu hóa – sinh dục – tiết niệu thông thương với  bên Vách niệu – trực tràng phát triển xuống  phân chia trực tràng khỏi đường niệu – sinh dục o Quá trình phân chia bất thường giai đoạn đso  dị tật hậu môn trực tràng giải phẫu : o âm hộ : gồm gò mu,mơi lớn, mơi bé tiền đình ÂD o Tiền đình AD: khoảng lõm nằm mặt môi bé, sau âm vật trước hãm môi âm hộ o tầng sinh môn Cần phát sớm, điều trị từ trẻ sinh, khơng xử trí kịp thời o Nơn  trào ngược vào đường hô hấp  Chết đột ngột  Nhiễm trùng đường hô hấp o Tắc ruột  vỡ ruột o Giãn đại tràng thứ phát Dịch tễ o Dị tật hậu môn trực tràng hay gặp đường tiêu hóa o Tỷ lệ gặp: 1/30000 TSS o Tỷ lệ nam – nữ Phân loại o Phân loại Ladd – Gross: Cách phân loại đơn giản không nêu hết thể bệnh  Loại 1: hẹp hậu môn hẹp hậu môn màng  Loại 2: hậu môn màng  Loại 3: hậu môn bị bịt kín, rò trực tràng vào âm đạo, niệu đạo, tầng sinh  môn Loại 4: teo trực tràng, ống hậu mơn o Phân loại quốc tế 1986 ( đủ thể bệnh ) Thể loại Đặc điểm Loại cao  Loại trung gian Loại thấp trẻ trai trẻ gái Teo HM-TT, có rò trực tràng Niệu đạo TLT Âm đạo BQ   với : Teo HM-TT khơng rò Teo TT , OHM  Teo HM , rò trực tràng với  Teo HM , khơng rò    Hậu mơn nắp (Rò HM da) Hẹp hậu mơn Rò HM-tiền đình Có Có Có Có Niệu đạo hành Âm đạo thấp loại cao có teo TT Tiền đình Có Có Có Có Có Có loại tgian có teo HM yes Loại gặp Còn ổ nhớp phân loại ổ nhớp  Có số cách phân loại Raffenspreger phân thành thể  Cách phân loại Mollard chia thể: – Loại (A): Niệu đạo, âm đạo trực tràng đổ vào vị trí ổ nhớp – Loại 2( B): + Trực tràng đổ vào âm đạo vị trí cao so với niệu đạo hay trực –   tràng đổ vào xoang niệu dục + Thể gặp Loại 3( C): ổ nhớp ko hoàn toàn, thể chia thể: + Âm đạo teo vị trí cao, ko đổ vào ổ nhớp mà có trực tràng với niệu đạo đổ chung vào ống gọi ổ nhớp (C) + Trực tràng teo cao (D) Ưu điểm: nêu đủ thể bệnh, lựa chọn kỹ thuật mổ phù hợp Nhược điểm: phức tạp II TRIỆU CHỨNG Lâm sàng:  Cơ năng: o Đa số biểu hội chứng tắc ruột sơ sinh:  Không ỉa phân su sau sinh 24h  Nôn dịch mật, dịch ruột, thường muộn (khoảng sau sinh ngày)  Bụng chướng dần lên o Một số trường hợp có phân su qua lỗ rò qua hậu mơn hẹp  Toàn thân o Trẻ đẻ non đủ tháng o Cân nặng 2500 g tiên lượng tốt o RLHH : bụng trướng, hít chất nơn, thở nhanh nơng o Có dị tật phối hợp: Down, tim bẩm sinh, sứt môi, hở hàm ếch, dị tật quan vận động, dị tật tiết niệu sduc… o Dấu hiệu nước nơn nhiều  Thực thể: o Nhìn bụng xem có chướng khơng o Nhìn vùng lỗ hậu mơn: xem có lỗ hậu mơn khơng vị trí:  Lỗ hậu mơn vị trí bình thường: – Theo dõi đại tiện phân su, đại tiện phân su sau 24h không đại tiện phân xu phải kiểm tra ống hậu mơn sonde ngón tay út xem  có hẹp hậu mơn teo trực tràng khơng – Thường phát muộn có triệu chứng nơn, bụng chướng Khơng có lỗ hậu mơn (hậu mơn khơng thủng): – Khơng có rò từ ống hậu mơn - trực tràng: + Vết tích hậu mơn  Là núm da sẫm màu, thường gặp vị trí hậu mơn  Da vết tích hậu mơn phẳng lõm trẻ khóc, thấy màu xanh phân su màng bịt hậu mơn  mỏng, đục mờ Sờ ngón tay  Thấy mềm – bóng trực tràng gần  Thấy – bóng trực tràng xa vết tích hậu mơn + Cơ thắt hậu mơn: dùng kim châm nhẹ kích thích da hậu mơn thấy có phản xạ co thắt có thắt ngồi – Có lỗ rò từ ống hậu mơn - trực tràng: + Phải đợi 18-24h sau đẻ đánh giá xác thăm dò xoa ép nhẹ nhàng vùng tầng sinh mơn niệu đạo Có khác nam nữ:  Ở trẻ trai :  Lỗ rò tầng sinh môn đường tiết niệu, thường niệu đạo  Lỗ rò đường đan tầng sinh mơn bìu: thường thể thấp  Đái phân su: ép nhẹ vùng tầng sinh môn mà để gạc trắng vào đầu dương vật xem màu nước tiểu Thường dị tật hậu môn - trực tràng thể cao trung gian  Ở trẻ gái: xem có lỗ tầng sinh mơn:  Có lỗ tầng sinh mơn, chỗ vị trí mơi lớn dị tật thể đặc biệt: ổ nhớp Ở thể bệnh này, niệu đạo, âm đạo, trực tràng đổ chung vào ống gọi ổ nhớp thể bệnh gặp âm đạo bị teo cao, có niệu đạo trực tràng đổ chung vào ống trực tràng teo cao không thơng với xoang niệu dục Khám có dấu hiệu tắc ruột, bí đái, tử cung căng to ứ dịch Dị tật gặp, chiếm - 8% dị tật hậu môn trực tràng trẻ gái  Có lỗ: lỗ niệu đạo lỗ âm đạo, khơng có lỗ hậu mơn Nếu phân su ngồi qua lỗ âm đạo rò trực tràng – âm đạo (dị tật thể cao trung gian)  Có lỗ: lỗ niệu đạo, lỗ âm đạo lỗ âm hộ tiền đình TSM  Lỗ rò tiền đình: Dùng ống thơng que thăm dò đưa qua lỗ rò lên Nếu que thăm dò song song với tầng sinh mơn rò hậu mơn - tiền đình (thể thấp), que thăm dò song song với thành sau âm đạo rò trực tràng – tiền đình (thể trung gian)  Lỗ rò âm hộ: khám để xác định rò hậu mơn - âm hộ hay rò trực tràng – âm hộ  Lỗ rò tầng sinh mơn: hậu mơn nắp khơng hồn tồn rò hậu mơn - tầng sinh môn (dị tật thể thấp) Cận lâm sàng  Chụp bụng KCB tư nghiêng, đầu dốc ngược, gối gấp, mơng nhơ cao, có đánh dấu kim loại vào vết tích hậu mơn o Trước thường định chụp cho bệnh nhân sau đẻ từ 6-12h o Nhược điểm: trẻ bị nơn, trào ngược vào đường hơ hấp đánh giá khơng    xác thể bệnh Chụp bụng nghiêng tư đầu thấp: o Trẻ đặt tư nằm sấp, mông cao, đầu thấp từ - phút, háng gấp o Đánh dấu vị trí vết tích hậu mơn miếng kim loại o Theo Pena, để đánh giá xác thể bệnh nên chụp phim bụng sau đẻ 20h khoảng thời gian cần đủ để nuốt vào di chuyển tới đáy túi trực tràng Chụp bụng có bơm thuốc cản quang: vào bóng trực tràng qua chọc dò vết tích hậu mơn Chụp túi trực tràng qua đường rò o Nếu có rò trực tràng tầng sinh mơn, âm hộ, tiền đình: luồn ống thơng qua đường rò, bơm thuốc cản quang để chụp o Xác định thể bệnh phim chụp, vị trí túi trực tràng ở:  Trên đường nối xương mu với vị trí thấp xương cụt: dị tật thể cao  Dưới đường nối phần thấp ụ ngồi với phần thấp xương cụt: dị tật thể thấp Ở khoảng đường trên: dị tật thể trung gian    Siêu âm: o Đo khoảng cách vết tích hậu mơn tới túi trực tràng để xác định thể bệnh  Nếu > 2cm: dị tật thể cao  Nếu = 2: dị tật thể trung gian  Nếu < 2cm: thể thấp o Ngồi ra, siêu âm tìm dị tật phối hợp hệ tim mạch, tiết niệu, tiêu hóa Thăm khám dị tật phối hợp o Dị dạng xương cụt, hệ tiết niệu, sinh dục … o Những bệnh nhân bất sản xương cụt thường bị rối loạn chức đại tiểu tiện III.CHẨN ĐOÁN IV ĐIỀU TRỊ Mục đích    Cứu sống bệnh nhân Tạo hình hậu mơn nhân tạo vị trí bình thường Đảm bảo chức đại tiện Chỉ định  Hậu mơn bịt kín, khơng có lỗ rò – mổ cấp cứu  Hậu mơn bịt kín, có lỗ rò o Có thể trì hỗn thời gian o Nong lỗ rò chờ mổ  Hẹp hậu môn hay hậu môn trực tràng o Nong o Khơng có kết  mổ Phương pháp mổ  Dị tật hậu môn trực tràng thấp o Hẹp hậu môn:  Nong Bougie ngón tay út  Nếu nong ko kết -> mổ tạo hình hậu mơn o Hậu mơn nắp khơng hồn tồn  Rạch vạt da hình tam giác Vạt da bóc tách kéo xuống tách khỏi bình diện thắt khâu chêm vào chỗ mở rộng thành trực tràng mở từ  lỗ rò sau theo đường Ở gái, khoảng cách từ hậu môn tới âm hộ ngắn mổ tạo hình tầng sinh mơn mổ sau o Hậu mơn nắp hồn tồn  Tại da vết tích hậu mơn, rạch da hình chữ Y bóc tách vạt da khỏi bình diện thắt để tìm bộc lộ túi trực tràng đoạn dài khoảng 1cm Mở túi đường rạch hình chữ Y ngược khâu chêm vạt da hình tam giác vào vị trí khuyết niêm mạc vừa tạo túi trực tràng Sau mổ tuần nong hậu mơn o rò hậu môn – âm hộ - tầng sinh môn - tiền đình thể thấp: mổ hay  Mổ thì: – Nong rộng lỗ hậu mơn từ sau đẻ – vài tuần sau,mổ tạo hình hậu mơn + Đường mổ tầng sinh môn + Rạch da quanh lỗ dò, phẫu tích tách OHM-TT độ - 6cm rối kéo OHM-TT qua lỗ tạo thắt ngồi hậu mơn + Khâu ống hậu mơn với thắt ngồi khâu niêm mạc với da rìa hậu mơn   Mổ thì: – Thì 1: chuyển hậu mơn vị trí để mỏm thừa – Thì 2: cắt mỏm thừa Dị tật hậu môn - trực tràng thể trung gian thể cao o Mổ thì:  Chỉ định rò trực tràng với âm đạo, tiền đình, bàng quang, niệu đạo  Chỉ định mổ thường áp dụng: – Thì 1: làm hậu mơn nhân tạo sau đẻ, vị trí + Dưới sườn phải: hậu mơn nhân tạo đại tràng ngang góc gan định cho dị tật thể cao + Hố chậu trái: hậu môn nhân tạo đại tràng sigma, phần sát – với phần cố định đại tràng xuống, định cho thể trung gian Thì 2: + Khi bn - tháng tuổi: mổ hạ bóng trực tràng + Trước mổ phải chụp đại tràng phía hậu mơn nhân tạo để xác định vị trí túi trực tràng tìm đường rò từ trực tràng vào âm đạo, bàng quang niệu đạo + Khi mổ cần ý bảo vệ thắt bao quanh phần cuối trực tràng quanh lỗ rò có rò phần tận bóng trực tràng khơng rò + Phương pháp Pena (đường sau trực tràng)  Bệnh nhân nằm sấp  Rạch da theo rãnh liên mông từ đỉnh xương cụt đến hết vết    tích hậu mơn Rạch thắt mu – trực tràng đường mở thành sau bóng trực tràng theo đường dọc tách lỗ rò khỏi thành trực tràng giải phóng bóng trực tràng  Khâu lại lỗ rò niệu đạo,AD khâu lại lỗ thủng thành  trước trực tràng Nếu bóng trực tràng to, cắt bớt bóng trực tràng theo  chiều dọc phía sau khâu lại thành trực tràng Hạ bóng trực tràng xuống vị trí lỗ hậu mơn thắt ngồi => Khâu lại thắt ngồi phía trước sau trực  tràng Khâu trực tràng với thắt niêm mạc trực tràng với da rìa HM + Ở gái: thường rò trực tràng – tiền đình: Phẫu thuật tách trực tràng khỏi thành âm đạo mổ + Phương pháp Rhoads: Đường mổ tầng sinh môn kết hợp đường bụng để hạ bóng trực tràng + Mổ nội soi: để hạ bóng trực tràng cho dị tật hậu mơn – trực tràng – thể cao Thì 3: Đóng HMNT sau mổ từ - tháng o Mổ thì:  Chỉ định cho thể trung gian số trường hợp: – Teo hậu mơn có Rò trực tràng – tiền đình – Teo hậu mơn khơng có lỗ rò  Cụ thể – Teo hậu mơn rò TT – TD + cắt bỏ đường rò, hạ bóng trực tràng xuống hậu mơn mổ + Để mỏm thừa cắt mỏm thừa sau tuần mổ – Teo hậu mơn khơng rò – mổ thì: hạ bóng trực tràng xuống hậu môn theo đường sau trực tràng o số kĩ thuật phối hợp với mục đích bảo vệ bó mu trực tràng, thắt ngồi, thắt  Tạo ống hậu môn vạt da tầng sinh mơn đưa qua thắt ngồi để nối với túi trực tràng với mục đích: – Loại trừ nguy sa niêm mạc trực tràng tạo ống hậu môn nhạy  cảm – Tạo ống hậu mơn vạt trực tràng phía sau Tạo hình ống hậu mơn vạt da tầng sinh môn – Đường mổ đường sau trực tràng – Bộc lộ túi trực tràng, lấy vạt hình chữ U mặt sau trực tràng (nửa – chu vi) lật xuống để khâu tạo ống hậu mơn Nếu có đường rò đát túi trực tràng phẫu tích cắt đóng kín – – đường rò Đưa đầu ống hậu mơn qua lỗ mở thắt Khâu cố định với thắt niêm mạc với da rìa hậu mơn  Các tình khác o Teo trực tràng :  Đường mổ phía sau trực tràng  Giải phóng mở đầu trực tràng, nối tận – tận o Hẹp hậu môn trực tràng: Nong cắt đoạn hẹp nối trực tràng với ống hậu mơn o Mổ chữa ổ nhớp  Mục đích phẫu thuật: – Tách riêng biệt đường niệu đạo, âm đạo, trực tràng, đại tiểu tiện chủ –  động, chức sinh dục tốt Tùy thuộc hình thái ổ nhớp tình trạng bệnh nhân (kèm theo có dị tật phối hợp khơng) mà có định lựa chọn kĩ thuật mổ Mổ theo phương pháp Rafensperger – Chỉ định: thể trạng tốt, âm đạo to, không dị dạng phối hợp khác – Kỹ thuật: + Đường mổ đường bụng kết hợp đường tầng sinh môn + Qua đường mở bụng, mở âm đạo mặt trước tách âm đạo khỏi ổ nhớp, khâu lại chỗ thông ổ nhớp với âm đạo xoang niệu dục trở thành niệu đạo + Theo đường bụng, dùng ngón tay đẩy thành sau âm đạo xuống để mở tầng sinh mơn vị trí phía sau lỗ niệu dục thành lỗ niệu đạo + Chỗ rò trực tràng - ổ nhớp khâu kín lại + Hạ âm đạo trực tràng thành ống riêng biệt xuống tầng sinh  mơn qua bó mu trực tràng Mổ nhiều – Thì 1: mổ sớm sau đẻ + Làm hậu mơn nhân tạo, thăm dò quan sinh dục làm âm đạo có ứ đọng dịch, phân + Nong rộng lỗ rò âm đạo vào ổ nhớp để tránh ứ đọng dịch + Mở thông bàng quang xương mu + Sau mổ làm thăm khám hoàn chỉnh để đánh giá thể bệnh – dị tật phối hợp Thì 2: mổ khoảng tháng tuổi: + Kỹ thuật mổ phụ thuộc hình thái ổ nhớp, đặc biệt niệu đạo + Nếu cổ bàng quang bình thường niệu đạo dài đổ vào ổ nhớp to ngắn thì:  Mở rộng lỗ ổ nhớp qua đường tầng sinh môn, tách riêng đường niệu đạo âm đạo, trực tràng thường teo  thể cao phía nâng hậu mơn Hạ bóng trực tràng xuống tầng sinh mơn qua bó mu trực tràng + Phẫu thuật thực đường mổ kết hợp Tầng sinh môn - bụng – tầng sinh môn (mollard):  Nếu niệu đạo ngắn cổ bàng quang đổ trực tiếp vào ổ nhớp hẹp dài nguyên tắc sử dụng ổ nhớp thành ống niệu đạo, ống âm đạo ngắn chuyển xuống trực tiếp da nối với ống âm đạo tạo  vạt da tầng sinh mơn Nếu âm đạo đủ rộng chuyển xuống theo kĩ thuật Rafensperger Trường hợp âm đạo nhỏ tử cung nhỏ - thơ sơ nên cắt bỏ tử cung, âm đạo tạo hình – lại âm đạo tuổi dậy Ngồi kĩ thuật với đường mổ trên, đường mổ phía sau trực tràng từ xương qua vết tích hậu môn tới tận lỗ đổ da ổ nhớp Sau tách trực tràng khỏi âm đạo, tách âm đạo khỏi ống niệu dục Xoang niệu dục thành ống niệu đạo Hạ âm đạo trực tràng xuống tầng sinh môn Âm đạo để sau lỗ niệu đạo Đường mổ phía sau trực tràng thường kết hợp với đường bụng để giải phóng trực tràng (pena ) Điều trị ngoại khoa bổ sung  Hạ bóng trực tràng sau bó nâng mu trực tràng o Mổ lại để đưa bóng trực tràng vào vị trí  Kém chức thắt o Trước hết phải hướng dẫn bệnh nhân tập phản xạ thắt ngồi, khơng    ghép quanh ống hậu môn để tăng cường cho thắt o Các dùng như: thẳng trong, ghép tự thắt nhân tạo Kém chức mu trực tràng o mổ tách bỏ nâng hậu môn khỏi xương (phẫu thuật Kottmeyer) Tiểu tiện khơng tự chủ o Có thể mổ treo cổ bàng quan tạo hình cổ bàng quang o Cách điều trị với bàng quang thần kinh áp dụng Tự thơng tiểu qua niệu đạo  Mở thông bàng quang tự chủ để thơng tiểu: – Chuyển dòng nước tiểu theo kĩ thuật Mitrofanoff – Dùng ruột biệt lập quai hồi tràng biệt lập tạo hình nhỏ nối vào bàng quang đưa đầu da để tự thông tiểu hàng ngày – Bằng vạt thành bàng quang khâu tạo ống – Bằng vạt niêm mạc bao quy đầu có cuống mạch khâu tạo ống Đại tiện không tự chủ: o Trước hết điều trị chế độ ăn, thuốc nhuận tràng, thụt tháo đại tràng qua hậu môn o Nếu cách điều trị không đạt kết mong muốn áp dụng phương pháp thụt tháo đại tràng xi dòng theo phương pháp Malone o Phương pháp Malone: mở thông đầu ruột thừa da hố chậu phải tạo van chống trào ngược gốc ruột thừa Thụt tháo đại tràng qua ruột thừa cách - ngày/lần để làm đại tràng, tránh són phân liên tục Sau mổ  Diễn biến sau mổ o Sau mổ số bệnh nhân có kết tốt, số chữa khuyết tật mặt giải phẫu mà chức chưa hoàn thiện, cần điều trị bổ sung để nâng cao chất  lượng sống o Đại tiện hay tiểu tiện không tự chủ tồn khó điều trị Điều trị: o Ni dưỡng: tùy loại phẫu thuật cho bệnh nhân ăn sớm sau mổ o Kháng sinh: chỗng nhiễm khuẩn o Săn sóc hậu mơn tạo hình: nong tránh hẹp hậu môn Biến chứng sau mổ  Khi làm hậu môn nhân tạo o Hoại tử đầu ruột đưa thủng ruột gây viêm phúc mạc o Hẹp hậu mơn nhân tạo o Lộn ruột ngồi hậu mơn nhân tạo  Khi hạ bóng trực tràng xuống vị trí hậu mơn o Tụt ống hậu mơn o Áp xe tiểu khung o Hẹp ống hậu môn o Hạ bóng trực tràng ngồi thắt o Hẹp niệu đạo sau: sau cắt khâu lỗ rò niệu đạo o Rò trực tràng với niệu đạo, âm đạo, tiền đình Điều trị khó mổ lần đầu o Mỏm thừa chỗ cắt rò trực tràng – niệu đạo tạo túi thừa lắng đọng nước tiểu gây nhiễm trùng nước tiểu tạo sỏi Mổ lại đường tầng sinh môn o Rối loạn chức bàng quang: phẫu tích túi trực tràng gây tổn thương thần kinh vùng tiểu khung chi phối hoạt động bàng quang gây tiểu không tự chủ Cần phân biệt với tình trạng rối loạn chức bàng quang trước mổ nguyên nhân bẩm sinh bất sản xương – cụt, thoát vị màng não tủy Điều trị bàng quang thần kinh mắc phải khó bàng quang thần kinh bẩm sinh Tiên lượng: phụ thuộc vào dị tật phối hợp  Teo thực quản 6%, tim bẩm sinh 7%, dị tật ống tiêu hóa 7%, dị tật tiết niệu 50% , hội chứng  Down … Đại tiện tự chủ phụ thuộc vào o Sự phát triển mu trực tràng thắt o Mức độ dị tật: dị tật thể cao có tiên lượng dè dặt, thể thấp tốt o Các dị dạng xương cụt - rối loạn phân bố thần kinh vào vùng tiểu khung gây đại tiểu tiện không tự chủ o Kinh nghiệm phẫu thuật viên ... hậu môn hay hậu môn trực tràng o Nong o Khơng có kết  mổ Phương pháp mổ  Dị tật hậu môn trực tràng thấp o Hẹp hậu môn:  Nong Bougie ngón tay út  Nếu nong ko kết -> mổ tạo hình hậu mơn o Hậu. .. căng to ứ dịch Dị tật gặp, chiếm - 8% dị tật hậu môn trực tràng trẻ gái  Có lỗ: lỗ niệu đạo lỗ âm đạo, khơng có lỗ hậu mơn Nếu phân su ngồi qua lỗ âm đạo rò trực tràng – âm đạo (dị tật thể cao... tầng sinh môn đưa qua thắt để nối với túi trực tràng với mục đích: – Loại trừ nguy sa niêm mạc trực tràng tạo ống hậu môn nhạy  cảm – Tạo ống hậu môn vạt trực tràng phía sau Tạo hình ống hậu mơn