Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh lý thất phải hai đường ra

38 60 0
Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh lý thất phải hai đường ra

Đang tải... (xem toàn văn)

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

Thông tin tài liệu

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Thất phải hai đường (DORV) dạng bệnh tim bẩm sinh bất thường kết nối tâm thất đại động mạch hai đại động mạch xuất phát hoàn toàn gần hoàn toàn từ thất phải [36] Bệnh tim bẩm sinh phức tạp bao hàm đa dạng nhiều thay đổi hình thái giải phẫu học sinh lý bệnh học [4] Bệnh lý thất phải hai đường bệnh lý gặp, tần suất từ 1-1,5% bệnh tim bẩm sinh Trung bình triệu trẻ đời sống sót có khoảng 157 trẻ bị bệnh thất phải hai đường [30] Hình thái học bệnh hồn thiện mô tả kỹ lưỡng mối liên quan lỗ thông liên thất với van nhĩ thất, tương quan động mạch chủ động mạch phổi, giải phẫu động mạch vành, có hay khơng thương tổn tắc nghẽn đường hai thất, khoảng cách van ba vòng van động mạch phổi, bất thường tim bẩm sinh khác phối hợp với bệnh [4], [29] Theo phân loại Hiệp hội phẫu thuật viên lồng ngực (STS) Hiệp hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu (EACTS), bệnh thất phải hai đường phân loại thành thể khác bao gồm thể thông liên thất, thể Fallot, thể chuyển gốc động mạch thể thông liên thất biệt lập với biểu lâm sàng tương đối giống với thể bệnh mang tên [36] Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định đánh giá tương đối toàn diện cho phần lớn trường hợp bệnh nhân thất phải hai đường [31], [32] Ngoài thăm dò chụp buồng tim chụp mạch thơng tim chẩn đốn đóng vai trò quan trọng việc đánh giá tình trạng huyết động học bệnh nhân, giải phẫu hệ mạch máu phổi đánh giá sức cản phổi khả hạn chế siêu âm tim vấn đề [19] Phẫu thuật sửa chữa toàn trường hợp thất phải hai đường Kirklin tiến hành vào tháng năm 1957 Mayo Clinic với chẩn đoán thất phải hai đường thể thông liên thất van động mạch chủ Hiện có nhiều lựa chọn cho phẫu thuật sửa chữa toàn bệnh nhân thất phải hai đường tùy thuộc vào vị trí lỗ thơng liên thất, mối tương quan hai đại động mạch Kết điều trị phẫu thuật bệnh lý trung tâm tim mạch lớn giới đạt tỷ lệ sống sau phẫu thuật sửa chữa toàn khoảng 80% - 95% sau 10 năm tùy theo thể bệnh [5], [6], [12], [13], [26] Tại Việt Nam có vài bệnh viện có khả phẫu thuật sửa chữa toàn cho bệnh nhân thất phải hai đường ra, nhiều bệnh nhân tiếp tục không điều trị tử vong trước tiến hành phẫu thuật Đồng thời chưa có nghiên cứu cụ thể đánh giá hình thái giải phẫu lâm sàng kết phẫu thuật điều trị bệnh lý Việt Nam Vì chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài với mục tiêu: “Đánh giá kết sớm sau phẫu thuật sửa toàn điều trị bệnh lý thất phải hai đường ra” CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1.Lịch sử chẩn đoán điều trị [8], [15], [25], [27] Vào năm kỷ 19, Peacock Rokitansky báo cáo vài trường hợp bệnh thất phải hai đường ra, nhiên thời điểm bệnh lý chưa mang tên thời điểm Năm 1952, Braun người sử dụng thuật ngữ thất hai đường (double outlet ventricle) để mơ tả hình thái tim niên 19 tuổi với thương tổn thất phải hai đường ra, thông liên thất van động mạch chủ kèm theo hẹp phổi Thuật ngữ “thất phải hai đường ra” (double outlet right ventricle) Witham sử dụng lần báo cáo hình thái học vào năm 1957 Cũng vào thời điểm này, tháng năm 1957, Mayo Clinic, Kirklin phẫu thuật viên tiến hành phẫu thuật sửa toàn cho trường hợp thất phải hai đường thể thông liên thất van động mạch chủ Tại thời điểm đó, bệnh nhân chẩn đốn thơng liên thất lớn tăng áp lực động mạch phổi Chẩn đoán xác định tiến hành phẫu thuật, sau phẫu thuật trẻ tử vong cung lượng tim thấp với nguyên nhân có lẽ vấn đề bảo vệ tim hẹp đường thất trái Vào năm đầu thập niên 60, Neufeld công bố nghiên cứu chi tiết lâm sàng, sinh lý bệnh học trường hợp thất phải hai đường có thơng liên thất nằm van động mạch chủ, kèm theo hẹp phổi khơng kèm theo Điều dẫn tới khuynh hướng phân loại thất phải hai đường theo mối liên quan lỗ thông liên thất với đại động mạch Lev Bharati xây dựng bao gồm: Thể van động mạch chủ, thể van động mạch phổi, thể thông liên thất biệt lập thể thông liên thất hai van đại động mạch Năm 1949, Helen Taussig Richard Bing lần mô tả trường hợp thất phải hai đường với thông liên thất nằm van động mạch phổi, với đầy đủ triệu chứng lâm sàng, phim chụp mạch bàn luận sinh lý bệnh học bé trai qua đời lúc 5,5 tuổi Tuy nhiên chỗ tổn thương bệnh lý thất phải hai đường ghi nhận sau, thời điểm tác giả xếp loại bất thường Taussig-Bing vào nhóm chuyển gốc động mạch có thơng liên thất sinh lý bệnh hai bệnh lý hoàn toàn giống Neufeld người ghi nhận bất thường Taussig-Bing thuộc nhóm thất phải hai đường Sau Van Praagh Lev định nghĩa đơn giản bất thường Taussig-Bing trường hợp thất phải hai đường có thơng liên thất van động mạch phổi Daicoff, Hightower Kirklin người tiến hành phẫu thuật sửa chữa bất thường Taussig-Bing cách tạo đường hầm từ thông liên thất lên van động mạch phổi phẫu thuật Mustard Patrick - McGoon Kawashima phẫu thuật viên tiến hành phẫu thuật sửa chữa tầng thất cho bệnh lý 1.2 Tóm lược phát triển bào thai học giải phẫu học Hình 1.1: Phơi thai học q trình phát triển từ bệnh lý Fallot tới chuyển gốc động mạch qua trung gian bệnh lý thất phải hai đường 1.2.1 Phôi thai học [4] Phôi thai học bệnh lý thất phải hai đường tiếp tục chủ đề tranh cãi Để hiểu cách đầy đủ giả thuyết phôi thai học bệnh lý đòi hỏi phải có nhìn tổng quan phát triển bình thường khu vực hành thất tim Trong trình phát triển bào thai tim, ban đầu hai động mạch chủ động mạch phổi xuất phát từ thất phải Sau tổ chức bè phễu động mạch chủ tâm thất trái thoái triển dần, kéo động mạch chủ dịch chuyển sang bên trái cuối hình thành liên tục van động mạch chủ van hai Trong bệnh lý thất phải hai đường ra, trình di chuyển động mạch chủ sang phía thất trái khơng hồn chỉnh, hậu động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất xuất phát gần hoàn toàn từ thất phải Q trình thối triển khơng hồn tồn phần bè phễu giải thích cho liên tục van hai van động mạch chủ Anderson cộng xếp loại phôi thai học bệnh lý thất phải hai đường thuộc nhóm bất thường phát triển hành thất Các bất thường bao gồm bệnh lý tứ chứng Fallot, thất phải hai đường chuyển gốc động mạch có thơng liên thất Sự di chuyển bất thường vách nón khiếm khuyết q trình thối triển bè phễu nguyên lý lý thuyết Bệnh lý Fallot khởi điểm trình phát triển bất thường vách nón di chuyển ngược theo chiều kim đồng hồ phía trước q trình thối triển bè phễu diễn bình thường Do động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, thông liên thất không hạn chế hẹp đường thất phải hậu tổn thương trình Thất phải hai đường thương tổn trung gian trình phát triển bất thường kể Khi vách nón di chuyển ngược theo chiều kim đồng hồ với mức độ nặng kèm theo thối triển khơng hồn tồn bè phễu Điều thể dấu hiệu liên tục van hai van động mạch chủ Mức độ quay vách nón vị trí mà vách nón hợp lại với vách liên thất quy định dạng thương tổn giải phẫu thất phải hai đường Thương tổn nặng trình phát triển bất thường bệnh lý chuyển gốc động mạch kèm theo thơng liên thất Đó vách nón di chuyển ngược chiều kim đồng hồ mức độ cực đại quanh mặt đối xứng dọc vách liên thất kèm theo thoái triển bè phễu tạo liên tục van hai van động mạch phổi 1.2.2 Hình thái giải phẫu học thất phải hai đường [1], [15], [8], [10], [11], [14], [16], [17], [18], [19], [22], [26], [27], [29], [33], [34], [35], [37] * Tương quan nhĩ - thất, tương quan thất-đại động mạch tương quan hai đại động mạch Tỷ lệ bất tương hợp nhĩ thất thương tổn thất phải hai đường chiếm khoảng 11% tổng số bệnh nhân bệnh lý Thương tổn bao gồm tương quan tạng - nhĩ bình thường, tương quan tạng - nhĩ đảo ngược đồng phân trái hay đồng phân phải Tương quan hai đại động mạch thương tổn thất phải hai đường có loại Trong phần lớn trường hợp tương quan hai động mạch hồn tồn bình thường, động mạch chủ nằm phía sau bên phải so với động mạch phổi, hai đại động mạch xoắn quanh thoát khỏi đáy tim Nhóm thứ hai động mạch chủ nằm bên phải so với động mạch phổi, hai động mạch nằm song song với (không xoắn) Hai động mạch thường nằm cạnh nhau, tồn tương quan trước sau với nhiều mức độ Trong nhóm thứ 3, mối tương quan động mạch chủ động mạch phổi trực tiếp trước sau (D-Malpostion) Hiếm gặp tương quan động mạch chủ nằm phía bên trái trước so với động mạch phổi (L-Malposition) * Các đặc tính thông liên thất bệnh thất phải hai đường Những trường hợp thất phải hai đường không tồn thông liên thất thực thương tổn hai động mạch xuất phát hoàn toàn từ thất phải, nhiên gặp, thường phối hợp với tổn thương thiểu sản van hai thất trái Lỗ thông liên thất bệnh lý thất phải hai đường đường thoát thất trái, thường có kích thước khơng hạn chế (với đường kính tương đương lớn so với đường kính vòng van động mạch chủ) Tỷ lệ bệnh nhân thất phải hai đường có thơng liên thất hạn chế chiếm khoảng 10% Tỷ lệ bệnh nhân thất phải hai đường có nhiều lỗ thơng liên thất chiếm khoảng 13% tổng số trường hợp Phần lớn trường hợp thất phải hai đường có lỗ thơng liên thất nằm hai nghành trước sau dải băng vách, thuộc vị trí thương tổn thân - nón Những trường hợp vị trí lỗ thông liên thất không thuộc khu vực thân - nón thường khó phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, chúng gọi tên thất phải hai đường thể thông liên thất biệt lập Vị trí thơng liên thất coi biệt lập nằm phần buồng nhận, phần bè vách liên thất, trường hợp thông liên thất vị trí quanh màng lan xuống phần buồng nhận * Liên quan lỗ thông liên thất với đại động mạch Thông liên thất bệnh lý thất phải hai đường thường mô tả mối tương quan với đại động mạch, bao gồm thông liên thất van động mạch chủ, thông liên thất van động mạch phổi, thông liên thất hai van thông liên thất thể biệt lập Mối tương quan đặc biệt quan trọng phẫu thuật Cách thức phân loại vị trí thơng liên thất mối tương quan với đại động mạch đặc biệt quan trọng, giúp hiểu biết cặn kẽ tổn thương Thông liên thất van động mạch chủ dạng thường gặp thương tổn thất phải hai đường ra, chiếm khoảng 50% tổng số bệnh nhân Lỗ thông nằm phía van động mạch chủ, khoảng cách từ bờ lỗ thông tới van động mạch chủ dao động tùy thuộc vào có mặt chiều dài mào van động mạch chủ Trong trường hợp mào van động mạch chủ không tồn (tương ứng với liên tục van hai van động mạch chủ), vành trái phần vòng van trước van hai tạo thành bờ sau lỗ thông liên thất Về mặt kinh điển, trường hợp lỗ thông liên thất van động mạch chủ với động mạch chủ bên phải thường nằm vị trí bờ vách liên thất, phía sau vách phễu Lỗ thơng liên thất thường vị trí quanh màng, bờ sau lỗ thơng tạo vòng van ba vị trí mép trước vách van ba Một số trường hợp bờ sau lỗ thông liên thất tách khỏi vòng van ba dải hình thành sát nhập nếp gấp thất - phễu (ventriculoinfundibular fold) với ngành sau dải băng vách Phần lớn trường hợp thất phải hai đường có liên tục van hai van động mạch chủ hay gặp thơng liên thất vị trí van động mạch chủ hai van động mạch, hầu hết trường hợp có liên tục van hai van động mạch phổi tương ứng với thơng liên thất van động mạch phổi Hình 1.2: Thất phải hai đường - thông liên thất van động mạch chủ Trong trường hợp động mạch chủ nằm bên trái (L-Malposition), lỗ thông liên thất thường nằm van động mạch chủ Vị trí tương ứng với vị trí lỗ thông liên thất bệnh lý Taussig - Bing Điển hình giải phẫu cho trường hợp lỗ thơng liên thất nằm phía hai nghành trước sau dải băng vách, lỗ thơng lan xuống phía tới vòng van ba tạo nên lỗ thông liên thất quanh màng van động mạch chủ Thông liên thất hai van động mạch chiếm tỷ lệ khoảng 10% tổng số bệnh nhân thất phải hai đường Lỗ thông liên thất nằm phía chỗ chia đơi dải băng vách phía van động mạch chủ động mạch phổi Van động mạch chủ động mạch phổi nằm sát cạnh vách phễu không phát triển thiểu sản Các van bán nguyệt động mạch chủ động mạch phổi hợp lại hình thành bờ lỗ thơng liên thất Thông liên thất van động mạch phổi cho chiếm khoảng 30% tổng số bệnh nhân thất phải hai đường Đường kính lỗ thơng thường khơng hạn chế Lỗ thơng nằm phía hai ngành dải vách nằm phía van động mạch phổi Trong trường hợp mào van động mạch phổi tồn tại, lỗ thông liên thất cách biệt với van động mạch phổi khoảng tùy theo mức độ phát triển mào van động mạch phổi bờ thơng liên thất mào van động mạch phổi Nếu tính liên tục van hai van động mạch phổi tồn tại, động mạch phổi cưỡi ngựa vách liên thất với mức độ khác Vách nón di chuyển xuống vị trí ngành trước dải vách, ngăn chia vùng van động mạch chủ vùng van động mạch phổi Sự phì đại vách nón dẫn tới hẹp đường thất trái với mức độ khác Điều giúp lý giải thương tổn hẹp eo động mạch chủ thường gặp bất thường Taussig - Bing (tới 50% tổng số) thương tổn thất phải hai đường khác Động mạch chủ trường hợp thường nằm 10 bên phải phía trước so với động mạch phổi song song với hai động mạch thường khơng xoắn quanh bình thường Hình 1.3: Thất phải hai đường - thông liên thất van động mạch phổi Thông liên thất thể biệt lập chiếm từ 10% tới 20% tổng số bệnh lý thất phải hai đường Lỗ thông liên thất trường hợp nằm xa hẳn khơng có liên quan đến hai đại động mạch Vị trí thơng liên thất loại nằm phần buồng nhận, phần bè vách liên thất, trường hợp thông liên thất vị trí quanh màng lan xuống phần buồng nhận Hình 1.4: Thất phải hai đường - thơng liên thất biệt lập 24 Bảng 4: Tổng hợp liệu lâm sàng bệnh nhân Số tt Tháng phẫu thuật Cân nặng (kg) Giải phẫu học (DORV + ) Fallot type 3.2 11 VSD type + PDA Fallot type 13 2 3.7 VSD type VSD type VSD type 18 36 8.8 10 10 32 5.1 11 11 3.7 12 4.5 13 14 6.1 15 5.5 16 5.3 17 18 4.6 5.2 19 5.8 20 14 10 Cách thức phẫu thuật Tạo đường hầm thất + Mở rộng ĐRTP Tạo đường hầm thất Kết Tạo đường hầm thất + Mở rộng ĐRTP Tạo đường hầm thất Tạo đường hầm thất Tạo đường hầm thất Tốt Đột tử Tốt Tốt Tốt Tử vong (Suy tim sau mổ) VSD type Tạo đường hầm thất Tốt Fallot type + Tạo đường hầm thất + Tử vong MAPCA Mở rộng đường thất phải + ( Nhiễm trùng Bịt MACA coil bệnh viện) VSD type Tạo đường hầm thất Tốt Fallot type/BT Tạo đường hầm thất + Tốt shunt Mở rộng đường thất phải + Cắt BT shunt VSD type Tạo đường hầm thất Tốt +PDA VSD type + Tạo đường hầm thất Tốt PDA VSD type + Tạo hình eo động mạch chủ Tốt Coarctaion (thì 1) + Tạo đường hầm thất (thì 2) VSD type + Tạo hình eo động mạch chủ Tốt Coarctation (thì 1) + Tạo đường hầm thất (thì 2) Taussig-Bing Tạo đường hầm thất lên Tốt động mạch phổi + Chuyển gốc động mạch Fallot type Tạo đường hầm thất + Tốt Mở rộng ĐRTP VSD type Tạo đường hầm thất Tôt Taussig-Bing Tạo đường hầm thất lên Tốt động mạch phổi + Chuyển gốc động mạch Taussig-Bing Tạo đường hầm thất lên Tốt (Dextrocardiađộng mạch phổi + Chuyển Situs Inversus) gốc động mạch Fallot type Tạo đường hầm thất + Tốt Mở rộng ĐRTP Các bệnh nhân sau mổ kiểm tra định kỳ khám lâm sàng, siêu âm tim, chụp X quang phổi, điện tâm đồ Thời gian theo dõi trung bình sau phẫu thuật 14 ± tháng, dao động từ đến 26 tháng, khơng có bệnh nhân cần phải phẫu thuật lại 25 CHƯƠNG BÀN LUẬN Trong nghiên cứu nước ngoài, thất phải hai đường với lỗ thông liên thất nằm van động mạch chủ chiếm tỷ lệ khoảng 50%, lỗ thông liên thất hai van động mạch chiếm tỷ lệ khoảng 10%, lỗ thông liên thất van động mạch phổi chiếm tỷ lệ khoảng 30%, lại tỷ lệ lỗ thông liên thất biệt lập với hai van đại động mạch [2],[5] Trong nghiên cứu chúng tôi, đa phần trường hợp thất phải hai đường thể thông liên thất thể Fallot, có trường hợp bất thường Taussig-Bing Tuy nhiên với số lượng bệnh nhân nghiên cứu hạn chế, tỷ lệ nhóm bệnh nghiên cứu mang tính chất tham khảo Ngồi nguyên nhân khác trước hầu hết bệnh nhân thất phải hai đường thể chuyển gốc động mạch khơng có thương tổn hẹp phổi kèm tử vong không tiến hành phẫu thuật Từ tháng năm 2010 đến tháng năm 2010, tiến hành phẫu thuật sửa tồn thành cơng cho trường hợp thất phải hai đường thể chuyển gốc động mạch có bệnh nhân có đảo ngược phủ tạng, tim sang phải Cả trường hợp đến viện tình trạng suy tim tăng áp lực động mạch phổi nặng tuổi bệnh nhân tháng tuổi phẫu thuật Mặc dù phẫu thuật sửa toàn bao gồm kỹ thuật chuyển gốc động mạch, trồng lại động mạch vành tạo đường hầm thất từ thất trái qua lỗ thông liên thất lên van động mạch phổi thành công trình gây mê hồi sức bệnh nhân nặng nề, đòi hỏi nhiều cơng sức thời gian chăm sóc Chúng tơi nhận thấy vấn đề phát chẩn đoán sớm đồng thời tiến hành phẫu thuật sửa tồn tình trạng bệnh nhân cho phép, tốt thời kỳ sơ 26 sinh, giúp cải thiện nâng cao kết điều trị phẫu thuật sửa toàn thể bệnh Phẫu thuật sửa chữa thất lựa chọn ưu tiên hàng đầu bệnh lý thất phải hai đường ra, thể thông liên thất, thể Fallot thể chuyển gốc động mạch [1],[2],[3],[7] Đối với thể thông liên thất biệt lập trường hợp thất phải hai đường phối hợp với thương tổn phức tạp khác tim thông sàn nhĩ thất toàn phần, van nhĩ thất cưỡi ngựa lên vách liên thất trường hợp có thiểu sản hai thất định sửa chữa hai thất, - phần hai thất thất tiếp tục tranh cãi [3],[4] Trong nhóm nghiên cứu chúng tôi, tất trường hợp tiến hành phẫu thuật có thương tổn giải phẫu đơn thuần, kỹ thuật sửa chữa chủ yếu tạo đường hầm thất phải từ lỗ thơng liên thất lên động mạch chủ, kèm theo phẫu thuật chuyển gốc động mạch hay phẫu thuật mở rộng đường thất phải Một số trường hợp thất phải hai đường với thương tổn tim phức tạp sinh lý thất thông sàn nhĩ thất toàn kèm theo thiểu sản buồng thất tiến hành phẫu thuật sửa chữa thất, nhiên không nằm phạm vi báo cáo Đối với trường hợp thất phải hai đường có kèm theo hẹp eo động mạch chủ, chủ trương tiến hành sửa chữa theo hai Bệnh nhân sau có chẩn đoán xác định tiến hành phẫu thuật sửa hẹp eo động mạch chủ trước Trong trường hợp thất phải hai đường kèm theo hẹp eo động mạch chủ, trường hợp thất phải hai đường thể thông liên thất tiến hành sửa hẹp eo kèm theo banding động mạch phổi, sửa chữa toàn tiến hành vào tháng thứ sau phẫu thuật đầu Bệnh nhân thứ hai phẫu thuật sửa hẹp eo động mạch chủ không kèm theo banding động mạch phổi tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn sau tuần sau 27 phẫu thuật Trường hợp thứ ba bệnh nhân thất phải hai đường thể chuyển gốc động mạch, bệnh nhân phẫu thuật tạo hình eo động mạch chủ không kèm theo banding động mạch phổi, sau tuần bệnh nhân phẫu thuật sửa toàn Cả ba trường hợp sau phẫu thuật sửa chữa toàn viện siêu âm tim kiểm tra không hẹp eo động mạch chủ, chênh áp qua eo động mạch chủ 9mmHg, 12 15mmHg Hiện theo tài liệu trung tâm tim mạch giới báo cáo thương tổn hẹp eo động mạch chủ phối hợp với bệnh lý thất phải hai đường ra, phẫu thuật sửa chữa chiếm ưu với nhiều lợi điểm [8],[9] Tuy nhiên kết ban đầu cho thấy khả quan tiến hành phẫu thuật theo mổ bệnh lý Những nghiên cứu lớn có thời gian theo dõi dài tiếp tục bàn vấn đề Đối với trẻ chẩn đoán thất phải hai đường thể Fallot, chủ trương thể bệnh tương tự bệnh nhân Fallot 4: trường hợp hẹp thiểu sản nặng nhánh động mạch phổi phẫu thuật tạm thời tạo shunt chủ-phổi trước, sau bệnh nhân theo dõi đánh giá thường xuyên định phẫu thuật sửa tồn kích thước nhánh động mạch phổi phát triển đầy đủ Trong trình phẫu thuật sửa tồn bộ, cầu nối chủ-phổi kiểm sốt cắt rời, tránh nguy gây biến dạng hẹp động mạch phổi sau phẫu thuật Trong số trường hợp tử vong có trường hợp có nguyên nhân liên quan trực tiếp đến phẫu thuật, bệnh nhân sau phẫu thuật xuất suy tim không hồi phục tử vong sau ngày điều trị Mặc dù hai trường hợp tử vong lại nguyên nhân không liên quan tới phẫu thuật rút kinh nghiệm từ trường hợp bệnh nhân tử vong cuối cùng, định tiến hành phẫu thuật cho bệnh nhân thất phải hai đường sau bệnh nhân tiến hành thông tim chụp mạch chẩn đốn 28 Nghiên cứu chúng tơi tập hợp bệnh nhân thất phải hai đường thuộc thể thông liên thất, thể Fallot, thể chuyển gốc động mạch chưa xuất trường hợp có tổn thương thơng liên thất biệt lập Ngồi trường hợp thất phải hai đường kèm theo thông liên thất phần van nhĩ thất cưỡi ngựa lên vách liên thất hay thiểu sản thất hay thông sàn nhĩ thất kèm theo chưa có nghiên cứu này, hạn chế nghiên cứu Thời gian theo dõi nghiên cứu ngắn với số lượng bệnh nhân hạn chế Một nghiên cứu với thời gian theo dõi dài hơn, số lượng bệnh nhân lớn tiến hành Trong tương lai, hy vọng đạt kết tốt hơn, đồng thời cố gắng tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn toàn bệnh nhân chẩn đoán thất phải hai đường Bệnh viện Nhi Trung Ương, góp phần cải thiện nâng cao kết điều trị bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp 29 KẾT LUẬN Kết bước đầu phẫu thuật sửa chữa bệnh thất phải hai đường Bệnh viện Nhi Trung Ương khả quan Một nghiên cứu lớn rộng nhằm đánh giá toàn diện kết phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh hoàn toàn cần thiết TÀI LIỆU THAM KHẢO Agarwala M K, Singh M, Grover A, et all (1999) Double-Outlet Right Ventricle Coexisting With Double-Chambered Right Ventricle Asian Cardiovasc Thorac Ann,;7:111 - 114 Agematsu K, Aoki M, Naito Y, et all (2008) Surgical Palliation for Taussig-Bing Anomaly with Multiple Lesions Asian Cardiovasc Thorac Ann,16:412 - 413 Alsoufi B, Cai S, Williams W G, et all (2008) Improved results with single-stage total correction of Taussig–Bing anomaly Eur J Cardiothorac Surg.,33:244 - 250 Anderson R H, Becker A E (1993) Double outlet ventricle In: Robertson W B, Anderson R H, Becker A E, eds The cardiovascular System: Part A: General Considerations and Congenital Malformations, 3nd ed: Churchill Livingston, Inc,:269-278 Aoki M, Forbess J M, Jonas R A, et all (1994) Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle J Thorac Cardiovasc Surg.,107: 338 - 350 Artrip J H, Sauer H, Campbell D N, et all (2006) Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification Eur J Cardiothorac Surg.,29: 545 - 550 Barbero-Marcial M, Tanamati C, Atik E, et all (1999) Intraventricular repair of double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect: Advantages of multiple patches J Thorac Cardiovasc Surg.,118: 1056 - 1067 Barker C L, Marvroudis C (2003) Double outlet ventricle In: Marvroudis C., Barker CL., eds Pediatric Cardiac Surgery, 3nd ed St Louis: Mosby, Inc,:408-441 Bautista-Hernandez V, Nento DE, Colan SD, et all (2010) Aortic Translocation for the Management of Double-Outlet Right Ventricle and Pulmonary Stenosis With Dextrocardia: Technique to Avoid Coronary Insufficiency Ann Thorac Surg.,89: 633 - 635 10.Beekman R P, Bartelings M M, Hazekamp M G, et all (2002) The morphologic nature of noncommitted ventricular septal defects in specimens with double-outlet right ventricle J Thorac Cardiovasc Surg.,124: 984 - 990 11.Bockeria L A, Makhachev O A, Sobolev A V, et all (2008) Double Outlet Right Ventricle with Anomalous Left Pulmonary Artery Asian Cardiovasc Thorac Ann,16: e18 - e20 12.Bradley T J, Karamlou T, Kulik A, et all (2007) Determinants of repair type, reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle J Thorac Cardiovasc Surg.,134: 967 - 973 13.Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, et all (2001) Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience Ann Thorac Surg.,72: 1630 - 1635 14.Caffarena J M, and Gómez-Ullate J M (2003) DORV with non-committed VSD and Taussig-Bing hearts Controversial anatomic entities Eur J Cardiothorac Surg.,23: 136 15.De Leval M R, Tsang V T (2006) Double-outlet Right Ventricle In: Stark J F, De Leval M R, Tsang V T, eds Surgery for Congenital Heart Defects, 3nd ed: John Wiley & Sons Ltd,: 435-442 16.Dharmapuram A K, Sundararaghavan S, Swain S K, et all (2006) Morphosurgical correlation of outcomes in complete double outlet right ventricle Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery,5: 566 - 569 17.Donald J Hagler (2008) Double-Outlet Right Ventricle and Double-Outlet Left Ventricle In: Allen H D, Driscoll D J, Shaddy R E, et all Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7nd ed: Lippincott Williams & Wilkins, Inc,:1101-1121 18.Eidem B W, Cetta F, Roughneen P T, et all (1998) Anomalous right coronary artery from the pulmonary artery in Taussig-Bing anomaly Ann Thorac Surg.,66: 1797 - 1798 19.Freedom R M, and Yoo S-J (2000) Double-Outlet Right Ventricle: Pathology and Angiocardiography Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu;3:3-19 20.Fujii Y, Kotani Y, Takagaki M, et all (2010) The impact of the length between the top of the interventricular septum and the aortic valve on the indications for a biventricular repair in patients with a transposition of the great arteries or a double outlet right ventricle Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery,10: 900 - 905 21.Goldberg S P, McCanta A C, Campbell D N, et all (2009) Implications of incising the ventricular septum in double outlet right ventricle and in the Ross–Konno operation Eur J Cardiothorac Surg.,35: 589 - 593 22.Griselli M, McGuirk S P, Chung-Sen Ko, et all (2007) Arterial switch operation in patients with Taussig–Bing anomaly — influence of staged repair and coronary anatomy on outcome Eur J Cardiothorac Surg.,31: 229 - 235 23.Ishibashi N, Aoki M, Fujiwara T (2005) Successful extensive enlargement of a non-committed ventricular septal defect in double outlet right ventricle Cardiol Young,15:431-433 24.Kanter K R (2007) Double outlet ventricle In: Kaiser L R, Kron I L, Spray T L, eds Mastery of Cardiothoracic surgery, 2nd ed: Lippincott Williams & Wilkins, Inc,:841-854 25.Kirklin J W, Barratt-Boyes B G (2003) Double outlet right ventricle In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G., eds Cardiac surgery, 3nd ed New York: Churchill Livingston, Inc,:1509-1540 26.Kleinert S, Sano T, Weintraub R G, et all (1997) Anatomic Features and Surgical Strategies in Doubl-Outlet Right Ventricle Circulation, 96:1233-1239 27.Konstantinov I E (2009) Taussig-Bing Anomaly: From Original Description to the Current Era Tex Heart Inst J,36(6):580-585 28.Lacour-Gayet F (2008) Intracardiac Repair of Double Outlet Right Ventricle Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu;11:39-43 29.Mahle W T, Martinez R, Silverman N, et all (2008) Anatomy, echocardiography, and surgical approach to double outlet right ventricle Cardiol Young,18(Suppl.3):39-51 30.Mitchell S C, Korones S B, and Berendes H W (1971) Congenital Heart Disease in 56,109 Births Incidence and Natural History Circulation,43:323-332 31.Smallhorn J F (2000) Double-Outlet Right Ventricle: An Echocardiographic Approach Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu;3:20-33 32.Snider A R, Serwer G A, Ritter S B (1997) Double Outlet Right Ventricle In: Snider A R, Serwer G A, Ritter S B, eds Echocardiography in Pediatric Heart Disease, 2nd ed: Mosby, Inc,:323-334 33.Van Praagh R (1968) What is the Taussig-Bing Malformations ? Circulation,38:445-449 34.Venables AW, Campbell PE (1966) Double outlet right ventricle A review of 16 cases with 10 necropsy specimens Br Heart J;28:461–71 35.Vogt PR, Carrel T, Pasic M, et all (1994) Early and late results after correction for double-outlet right ventricle: uni- and multivariate analysis of risk factors Eur J Cardiothorac Surg.,8: 301 - 307 36.Wauthy P, Demanet H, Sanoussi A, et all Ventricular Septal Defect Closure in Taussig-Bing Heart: The "Pulmonic Rule" Ann Thorac Surg., July 2009; 88: 313 - 314 37.Yeh T Jr, Ramaciotti C, Leonard SR, et all (2007) The aortic translocation (Nikaidoh) procedure: midterm results superior to the Rastelli procedure J Thorac Cardiovasc Surg;133:461–469 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1.Lịch sử chẩn đoán điều trị [8], [15], [25], [27] 1.2 Tóm lược phát triển bào thai học giải phẫu học 1.2.1 Phôi thai học [4] 1.2.2 Hình thái giải phẫu học thất phải hai đường [1], [15], [8], [10], [11], [14], [16], [17], [18], [19], [22], [26], [27], [29], [33], [34], [35], [37] 1.3 Phân loại tổn thương giải phẫu [36] .13 1.4 Đặc điểm sinh lý [17], [19] 13 1.5 Đặc điểm lâm sàng chẩn đoán bệnh theo thể tổn thương giải phẫu [17], [19], [29], [31], [32] 15 1.5.1 Nhóm (1): Thơng liên thất van động mạch chủ hai van đại động mạch kèm theo hẹp phổi .15 1.5.2 Nhóm (2): Thơng liên thất van động mạch phổi kèm theo không kèm theo hẹp phổi 16 1.5.3 Nhóm (3): Thơng liên thất van động mạch chủ hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi 16 1.5.4 Nhóm (4): thơng liên thất van động mạch chủ hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi với triệu chứng hội chứng Eisenmenger 17 1.6 Chẩn đoán 17 1.6.1 Khám lâm sàng, điện tâm đồ phim chụp Xquang ngực .17 1.6.2 Siêu âm tim .17 1.7 Chỉ định phương pháp điều trị theo thể giải phẫu bệnh [8], [15], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [28] 18 CHƯƠNG 20 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 20 2.1 Thời gian địa điểm nghiên cứu 20 2.2 Tiêu chuẩn bệnh nhân nghiên cứu .20 2.3 Tiêu chuẩn loại trừ 20 2.4 Xử lý số liệu .20 CHƯƠNG 21 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 21 CHƯƠNG 25 BÀN LUẬN .25 KẾT LUẬN 29 TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT DORV Thắt phải hai đường ĐRTP Đường thất phải EACTS Hiệp hội phẫu thuật viên lồng ngực Châu Âu STS Hiệp hội phẫu thuật viên lồng ngực TGA Đảo gốc động mạch VSD Thông liên thất DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1: Phân loại nhóm bệnh thất phải hai đường .21 Bảng 3.2: số đặc điểm lâm sàng 21 Bảng 3.3: kết phẫu thuật 21 Bảng 4: Tổng hợp liệu lâm sàng bệnh nhân .24 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Phơi thai học q trình phát triển từ bệnh lý Fallot tới chuyển gốc động mạch qua trung gian bệnh lý thất phải hai đường .4 Hình 1.2: Thất phải hai đường - thông liên thất van động mạch chủ Hình 1.3: Thất phải hai đường - thơng liên thất van động mạch phổi 10 Hình 1.4: Thất phải hai đường - thơng liên thất biệt lập 10 Hình 1.5: Thất phải hai đường - thông liên thất van động mạch chủ kèm theo thương tổn hẹp đường thất phải 11 Hình 1.6: Vách nón phì đại gây hẹp đường thất trái thương tổn Taussig - Bing .12 Hình 1.7: Mối tương quan vị trí lỗ thơng liên thất với huyết động học bệnh lý thất phải hai đường 14 ... pháp phẫu thuật kết phẫu thuật 21 CHƯƠNG KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Tổng số bệnh nhân thất phải hai đường tiến hành phẫu thuật sửa toàn thời gian nghiên cứu 20 bệnh nhân Kỹ thuật tạo đường hầm thất kỹ thuật. .. 1.4: Thất phải hai đường - thông liên thất biệt lập 11 * Thương tổn tắc nghẽn đường thất phải Tất dạng thương tổn tắc nghẽn đường thất phải gặp bệnh lý thất phải hai đường Tắc nghẽn đường thất phải. .. nghiên cứu đề tài với mục tiêu: Đánh giá kết sớm sau phẫu thuật sửa toàn điều trị bệnh lý thất phải hai đường ra 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1.Lịch sử chẩn đoán điều trị [8], [15], [25], [27] Vào năm

Ngày đăng: 23/08/2019, 12:16

Tài liệu cùng người dùng

  • Đang cập nhật ...

Tài liệu liên quan