1 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI Phonsy SYLAKHAM NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HẸP PHẦN NỐI NIỆU QUẢN –BÀNG QUANG Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC Chuyên ngành : Ngoai tiết niệu Nhi Mã số : ĐỀ TÀI ĐẠI CƯƠNG CAO HỌC NGOẠI 23 HÀ NỘI – 2015 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Hẹp phần nối niệu quản-bàng quang trẻ em (Mega ureter) dị tật niệu quản bẩm sinh khúc nối niệu quản –bàng quang bất thường cấu trúc tế bào thần kinh niệu quản phần nối Hẹp phần nối niệu quản –bàng quang bệnh phổ biến đứng hàng thứ hai bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu trẻ em Bình thường đoạn niệu quản sát bàng quang có hai lớp cơ: lớp dọc lớp hình xoắn ngồi Đoạn niệu quản chạy bàng quang bao gồm sợi dọc có khơng có sợi vòng Khoang mơ liên kết tế bào hẹp chứa số chất keo Bệnh hẹp phần nối quản –bàng quang trẻ em thuường phát qua triệu chứng lâm sàng dựa vào phương tiện đại y học phát sớm chẩn đốn hình ảnh Bệnh nhân thường đến viện với triệu chứng nhiễm khuẩn tiết niệu sốt đợt Trẻ em mắc bệnh chậm lớn, gầy sút, biếng ăn Nhiều trường hợp niệu quản giãn to làm cho bệnh cảnh khối u bụng Các phương pháp chẩn đoán chủ yếu siêu âm, chụp UIV cho phép chẩn đốn xác đánh giá mức độ bệnh từ sớm Bệnh tiến triển nặng gây ảnh hưởng xấu đến thận, niệu quản, gây nguy nhiễm khuẩn nặng, suy thận tử vong Nhiều nguyên cứu giới bệnh đầy đủ từ năm 1967 nhiều phương pháp phẫu thuật cho kết khả quang Tại Việt Nam, có số nghiên cứu HPNNQBQ trẻ em Nguyễn Xuân Thụ (1996), Nguyễn Vũ Phương (2000), Lê Tấn Sơn (2009) Tại khoa phẫu thuật Nhi bệnh viện Việt Đức có ngày nhiều trường hợp HPNNQBQ chẩn đốn điều trị có kết tốt Tuy nhiên chưa có nghiên cứu đánh giá kết điều trị phẫu thuật năm gần Vì vậy, chúng tơi tiến hành nghiên cứu nhằm mục tiêu: Nguyên cứu đặc điểm lâm sàng ,cận lâm sàng để chẩn đoán HPNNQBQ Đánh giá kết điều trị phẫu thuật ( chồng lại niệu quảng bàng quang bên phương pháp Dicryva) Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sự phát triển phôi thai hệ tiết niệu Thận niệu quản phát sinh từ hai dải trung bì trung gian gọi dải sinh thận Dải tạo thành tiền thận, trung thận hậu thận Cuối tuần thứ 4, nụ niệu quản phát sinh từ phần ống trung thận, chỗ ống mở vào ổ nhớp Lúc ổ nhớp chia thành xoang niệu dục ống hậu môn trực tràng Từ nguyên ủy tới phần tận ống trung thận mầm niệu quản coi ống tiết chung Ống tiết chung phát triển thành tam giác đáy bàng quang, cổ bàng quang đoạn gần niệu đạo sau Hậu thận nảy mầm từ tuần thứ từ đoạn đuôi dải sinh thận gọi mầm sinh hậu thận Mầm sinh hậu thận tương tác với mầm niệu quản để phát triển thành thành phần thận sau Ở nam ống trung thận trở thành hệ thống ống dẫn tinh tinh hoàn, nữ ống trung thận gần biến Mầm niệu quản sau hình thành nên niệu quản, bể thận, hệ thống đài thận hệ thống ống góp thận Từ tuần thứ 14 niệu quản cấu tạo tổ chức liên kết lỏng lẻo nơi có tế bào trung bì xếp theo vòng tròn Những tế bào bắt đầu biệt hóa thành tế bào niệu quản đoạn thắt lưng từ tuần thứ 16 Sự biệt hóa từ từ lan dần lên xuống dưới, tới tuần thứ 24 biệt hóa tới đoạn niệu quản bàng quang Trong trình phát triển, mầm niệu quản dài nhiều giãn to tự quay xung quanh Sự di chuyển làm kéo dài hay nhiều sợi chạy theo hướng vòng định xếp theo hình xoắn ốc bó Ngược lại đoạn bàng quang, niệu quản kéo dài mà khơng giãn to theo chiều ngang điều đưa đến việc hướng sợi theo hướng dọc vùng tam giác bàng quang Hình 1.1 Phôi thai học đường tiết niệu Bao Waldeyer mà sau bao bọc đoạn niệu quản bàng quang xuất từ tuần thai thứ 16 Bao hình thành từ thành phần có nguồn gốc từ niệu quản thành bàng quang Niệu quản lúc hình thành có lớp cơ, sau niêm mạc biểu mô phủ hình thành vào tuần thứ 12 Khi sinh niệu quản rộng đoạn chậu có kích thước 5mm chiều dài 6,5 đến 7cm 1.2 Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật 1.2.1 Giải phẫu niệu quản Niệu quản ống dẫn nước tiểu từ bể thận tới bàng quang Niệu quản nằm sau phúc mạc, dọc bên cột sống thắt lưng áp sát thành bụng sau Đường kính ngồi niệu quản khoảng 4-5mm, lòng rộng từ 2-3mm Niệu quản nằm ép vào thành bụng sau thẳng xuống eo chạy vào chậu hông dể chếch trước đổ vào bàng quang Niệu quản có chỗ hẹp sinh lý là: chỗ nối tiếp niệu quản, bể thận, chỗ niệu quản bắt chéo động mạch chậu, chỗ niệu quản nối tiếp với bàng quang cuối lỗ niệu quản Hình 1.2 Giải phẫu niệu quản 1.2.1.1 Liên quan niệu quản Niệu quản chia làm đoạn liên quan: - Đoạn bụng: Nằm trước thắt lưng từ đến mỏm ngang đốt sống thắt lưng Các dây thần kinh sinh dục bắt chéo niệu quản Phía niệu quản liên quan với thận đại tràng (đại tràng lên bên phải đại tràng xuống bên trái) Phía trước liên quan với phúc mạc, bên phải liên quan với phúc mạc thành sau Treizt mạc dính đại tràng lên, bên trái có thành sau mạc dính đại tràng xuống Niệu quản bắt chéo phía sau động mạch sinh dục động mạch đại tràng - Đoạn chậu: Bắt đầu từ lúc niệu quản qua cánh xương tới eo Bên trái niệu quản bắt chéo động mạch chậu gốc, bên phải bắt chéo động mạch chậu Niệu quản nằm dính vào phúc mạc - Đoạn chậu hông: Niệu quản nằm sát vào thành bên chậu hông từ eo khung chậu tới bàng quang chia làm đoạn: đoạn thành đoạn tạng Sự liên quan khác nam nữ • Đoạn thành: Niệu quản thường chạy dọc theo động mạch chậu liên quan với nhánh động mạch chậu đám rối thần kinh hạ vị nên lúc bóc tách khó khăn • Đoạn tạng: nam, niệu quản chạy vào trước trực tràng, lách mặt sau bàng quang túi tinh, niệu quản bắt chéo ống dẫn tinh phía sau Ở nữ, niệu quản rời thành chậu hông vào đáy dây chằng rộng tới mặt bên âm đạo để chạy phía trước âm đạo phía sau bàng quang Khi qua phần dây chằng rộng, niệu quản bắt chéo phía sau động mạch tử cung (động mạch tử cung từ trước vào niệu quản để chi phối cho tử cung) - Đoạn bàng quang: Niệu quản vào thành bàng quang theo hướng chếch xuống vào tạo thành van sinh lí có tác dụng chống trào ngược 1.2.1.2 Mạch máu thần kinh niệu quản - Động mạch niệu quản: niệu quản cấp máu từ nhiều nguồn khác nhau: đoạn niệu quản cấp máu từ động mạch thận, động mạch sinh dục, đoạn niệu quản cấp máu từ động mạch chủ, động mạch chậu gốc, động mạch sinh dục Đoạn niệu quản từ nhánh động mạch bàng quang dưới, động mạch tử cung chỗ bắt chéo, động mạch tinh - Tĩnh mạch niệu quản: hệ thống tĩnh mạch đổ tĩnh mạch thận tĩnh mạch chậu - Thần kinh niệu quản: Gồm hạch giao cảm từ ngực đến thắt lưng Đoạn niệu quản nhận sợi từ đám rối hạ vị 1.2.1.3 Cấu tạo niệu quản: Hình 1.3 Cấu tạo niệu quản - Đại thể: Gồm lớp: vỏ ngoài, lớp cơ, lớp niêm mạc, lớp niêm mạc • Lớp vỏ ngoài: bao gồm sợi collagen, tế bào xơ sợi, mạch máu nhánh thần kinh Lớp dính vào lớp tiếp giáp với tổ chức sau phúc mạc • Lớp cơ: bao gồm lớp trơn, dọc trong, vòng ngồi Tuy nhiên nhiều tác giả cho hai lớp không phân biệt rõ ràng mà chúng hòa lẫn với hợp thành lớp chạy theo hướng dọc hướng vòng tạo nên hình ảnh chạy theo đường xoắn ốc Sự xếp quan sát thấy từ bể thận bàng quang Ở 1/3 niệu quản có thêm lớp dọc tăng cường bên ngồi • Lớp niêm mạc: tổ chức lỏng lẻo bao gồm tế bào sợi, sợi collagen, mạch máu nhỏ đầu mút thần kinh khơng thấy có tế bào hạch trừ đoạn bao Waldeyer đoạn cuối niệu quản - Vi thể: Các tế bào hợp thành bó, bó từ 50 – 100 tế bào Những tế bào chứa actine myofilament myosin chạy song song với trục tế bào Có tế bào sáng (nghèo myofilament) tế bào thẫm màu (giàu myofilament) Tế bào bao bọc màng bào tương màng Khoảng tế bào sợi chun sợi collagen trừ nơi màng liên tiếp hợp với làm hai bào tương tế bào thông với Vùng gọi Nexus Những sợi thần kinh không myelin phân bố nhiều lớp niêm mạc, lớp vỏ ngồi Khơng thấy hạch thần kinh thành niệu quản trừ đoạn bao Waldeyer Lớp niêm mạc lớp tế bào mô chuyển tiếp, mặt cắt ngang thấy chúng có hình 1.2.2 Đoạn nối niệu quản bàng quang 1.2.2.1 Vài nét lịch sử nghiên cứu đoạn nối niệu quản bàng quang Nhiều hình thái giải phẫu chức sinh lý khúc nối niệu quản bàng quang mô tả y văn Leona de Vinci (1517) lần mô tả đoạn niệu quản vào bàng quang theo đường chéo từ xuống dưới, từ vào ông chưa đề cập rõ ràng cấu trúc tác dụng đoạn Gruber (1929) Witherington (1963) cho đoạn niệu quản lòng bàng quang quan trọng việc chống trào ngược Uhlenhuth (1953) mơ tả tỉ mỉ bó lớp dọc bên thành bàng quang mà bắt chéo qua niệu quản cà vào lớp vùng tam giác bàng quang Sự xếp bó nhằm làm bít lại lỗ niệu quản có bóp Cơ Bell có tác dụng Năm 1960, Hutch nhấn mạnh quan trọng bao Waldeyer 10 Năm 1963, Tanagho mô tả tỉ mỉ đoạn nối niệu quản bàng quang Politano (1972) (với 500 bệnh nhân 200 mẫu tử thi), Paquin, Marshall, McGovern cho thấy đoạn niêu quản bàng quang ngắn gần chiều dài đoạn niệu quản bàng quang trào ngược xảy Debled (1972) qua nghiên cứu 55 niệu quản với 10 tam giác bàng quang bình thường niệu quản đoạn tận mô tả kĩ cấu trúc bình thường đoạn nối niệu quản Beurton (1983) phác họa giải phẫu bình thường khúc nối niệu quản bàng quang thấy phải xem xét thành phần có liên quan đến đoạn nối đặc biệt này, vùng tam giác bàng quang cấu trúc bàng quang gần kề Đoạn nối niệu quản bàng quang chia thành đoạn, đoạn niệu quản sát bàng quang đoạn niệu quản bàng quang 1.2.2.2 Đoạn niệu quản sát bàng quang Chủ yếu cấu tạo sợi chạy dọc Các sợi vòng thấy 1.2.2.3 Đoạn niệu quản bàng quang Chia làm phần - Đoạn niệu quản thành bàng quang: bao bọc hoàn toàn bàng quang, gồm sợi chạy dọc, khơng thấy sợi vòng - Đoạn niệu quản niêm mạc: đoạn dựa thành bàng quàng bao phủ niêm mạc bàng quang phía trước, phía sau có lớp bàng quang đóng vai trò giá đỡ cho đoạn niệu quản Đoạn niệu quản gồm sợi chạy dọc tận lỗ niệu quản Một phần sợi kéo dài theo cạnh tam giác bàng quang, phần chạy xuống phía cổ bàng quang Khơng có gián đoạn niệu quản tam giác 50 3.1.5.2 Chụp hệ tiết niệu không chuẩn bị Bảng 3.7 Kết chụp hệ tiết niệu không chuẩn bị Kết hình ảnh Bình thường Bóng thận to Số bệnh nhân Tỉ lệ % 3.1.5.3 Chụp niệu đồ tĩnh mạch - Đánh giá chức thận Bảng 3.8 Kết đánh giá chức thận UIV Tình trạng ngấm thuốc Số bệnh nhân Tỉ lệ % Tốt Kém Không ngấm thuốc sau 120 phút - Đánh giá hình dạng niệu quản Bảng 3.9 Kết đánh giá hình dạng niệu quản UIV theo nhóm tuổi Hình ảnh Giãn niệu quản đoạn chậu đơn (độ I) Giãn toàn niệu quản đài bể thận (độ II) Giãn dài, gấp khúc niệu quản giãn đài bể thận (độ III)