BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN VĂN SĨ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NÃO ÚNG THỦY Ở TRẺ EM BẰNG NỘI PHÁ SÀN NÃO THẤT III KẾT HỢP ĐỐT ĐÁM RỐI MẠCH MẠC Chuyên ngành: Ngoại – Thần kinh Mã số: CK 62720720 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Đồng Văn Hệ HÀ NỘI - 2019 MỤC LỤC TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT DNT ĐĐRMM MTSNT TALNS : Dịch não tủy : Đốt đám rối mạch mạc : Mở thông sàn não thất III : Tăng áp lực nội sọ DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ Não úng thủy bệnh lý thần kinh phổ biến trẻ em, chiếm tỷ lệ cao số lượt khám điều trị năm trung tâm Ngoại thần kinh [1] Trước đây, bệnh thường điều trị chủ yếu hệ thống ống dẫn (shunt) có van kiểm sốt: dùng hệ thống ống dẫn với van chiều để dẫn lưu dịch não tủy (DNT) vào ổ bụng (Dẫn lưu não thất ổ bụng) vào tâm nhĩ (Dẫn lưu não thất tâm nhĩ) Ở Việt Nam hầu hết trường hợp não úng thủy dẫn lưu não thất ổ bụng Tuy nhiên tỷ lệ thất bại với phương pháp cao [1] Qua nhiều năm điều trị với nhiều cải tiến phương pháp điều trị tồn hai biến chứng chủ yếu: nhiễm khuẩn tắc ống dẫn, khiến bệnh nhân phải vào viện để điều trị phẫu thuật nhiều lần sau Điều ảnh hưởng nhiều đến chất lượng sống người bệnh gánh nặng kinh tế cho gia đình xã hội [2] ,[3] Gần đây, nhờ cải tiến dụng cụ nội soi với tiến gây mê hồi sức nên phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất III (MTSNT ) vào bể đáy xem phương pháp tốt thay cho dẫn lưu não thất ổ bụng trẻ em người lớn, với tỉ lệ báo cáo thành công đạt từ 50-94% [2], [4] , [5] , [6] , [7] , [8] Nhiều thủ thuật khác áp dụng để MTSNT bệnh não úng thủy Trong đó, phương pháp sử dụng đầu ống nội soi kết hợp đốt đám rối mạch mạc (ĐĐRMM) nhiều tác giả áp dụng mang lại hiệu tốt [9] , [10] , [11] xem phương pháp thay shunt hiệu để điều trị bệnh [10] , [12] , [13] CURE tổ chức phi phủ thành lập năm 1998 có mặt 26 quốc gia giới Các bệnh viện, đối tác CURE bác sĩ phẫu thuật CURE đào tạo điều trị thành công chứng minh hiệu phẫu thuật MTSNT ống nội soi mềm, kết hợp ĐĐRMM cho bệnh nhân não úng thủy Tại Việt Nam, chương trình bắt đầu triển khai năm gần Tuy nhiên thiếu liệu kết điều trị kỹ thuật Bệnh viện Nhi Trung ương sở tuyến cuối đầu ngành điều trị bệnh cho trẻ nhỏ nói chung điều trị não úng thủy nói riêng Các bác sĩ phấu thuật bệnh viện nhận đào tạo từ CURE ứng dụng bệnh nhân từ năm 2017 Chúng thực nghiên cứu: “Kết điều trị não úng thủy trẻ em nội phá sàn não thất III kết hợp đốt đám rối mạch mạc” với mục tiêu: Ứng dụng phương pháp nội soi mở thông sàn não thất III nội soi ống mềm kết hợp đốt đám rối mạch mạc điều trị não úng thủy viện nhi Trung Ương Đánh giá kết điều trị não úng thủy nội soi phá sàn não thất III kết hợp đốt đám rối mạch mạc CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU Giải phẫu hệ thống não thất Hệ thống não thất gồm có: hai não thất bên, não thất III, não thất IV, hai lỗ Monro cống Sylvius tạo lưu thông nối não thất III não thất IV Từ não thất IV khoang nhện lỗ Magendie Luschka 1.1.1 Não thất bên Não thất bên có dạng móng ngựa tương tự hình dạng bán cầu đại não gồm có phần trung tâm (hay thân não thất bên) ba sừng: sừng trán, sừng chẩm sừng thái dương Sừng trán nằm thùy trán lỗ gian não thất phân chia thùy trán với thân não thất bên Đám rối mạch mạc diện phần thân não thất bên, khơng có sừng trán sừng chẩm đặc điểm giải phẫu quan trọng giúp định hướng phẫu thuật nội soi 1.1.2 Lỗ Monro Hai lỗ Monro tạo thông thương hai não thất bên não thất III - Hình dạng lỗ Monro thay đổi từ dạng hình elip đến dạng hình tròn đường kính từ 0.3 đến 0.8 cm - Được tạo thành cột vòm não phía phía trước, phần trước đồi thị phía sau - Lỗ Monro nơi qui tụ số cấu trúc quan trọng đám rối mạch mạc, tĩnh mạch vân đồi thị tĩnh mạch vách Đây đặc điểm quan trọng giúp cho phẫu thuật viên định hướng lúc phẫu thuật 1.1.3 Não thất III - Là khoang trông khe hẹp nằm bên não thất bên gian não, có kích thước: dài 2,5-4cm, rộng 0,5-1cm, cao 2-3cm Não thất III có bốn cạnh mà mái sàn dưới: + Mái não thất III hay thành gồm phần: phần màng mái mỏng, hai phần bên hai cuống tùng Ở mặt màng mái có mạch mạc não thất III tĩnh mạch chạy phía sau hai lớp màng mái màng mạch + Thành bên: hai thành bên chếch xuống vào Rãnh hạ đồi chia thành bên làm tầng: tầng lưng thuộc đồi thị tầng bụng thuộc hạ đồi Ở trước phần ba tầng lưng có mép dính gian đồi thị băng ngang não thất III Đây mép liên kết giả cấu tạo chủ yếu tế bào thần kinh đệm sợi phản chiếu hình móc quay trở lại bên xuất phát + Thành trước: gần thẳng đứng, giới hạn từ lỗ gian não thất phía đến giao thoa thị giác phía dưới, gồm có:  Các cột vòm não  Mép trước  Lá tận  Giao thoa thị giác Phần thành trước: tận hình thành phân cách khoang nhện khoang não thất + Thành sau chạy chếch xuống trước, từ sau trước gồm có:  Tuyến tùng với đáy phía trước bị phân thành nếp ngách tùng Nếp hay mép trước cuống tùng nếp hay mép sau Ở phía nếp ngách tuyến Tùng  Lỗ cống Sylvius: mở thông não thất III vào não thất IV + Sàn não thất III: hình thành cấu trúc vùng hạ đồi phía trước gian não phía sau Sàn não thất III giới hạn từ giao thoa thị giác phía trước đến lỗ cống Sylvius phía sau Khi nhìn từ lên cấu trúc sàn não thất III từ trước sau gồm có:  Giao thoa thị giác  Mỏm phễu tuyến yên  Củ xám  Hai thể núm vú  Chất thủng sau  Lỗ cống Sylvius - Trong trường hợp não úng thủy có liên quan đến não thất III, có thay đổi mặt hình thái học khoang này, đặc biệt vùng củ xám sàn não thất III mỏm phễu thể núm vú Vùng trở nên mỏng trường hợp não úng thủy dãn ba não thất Mỏm phễu thể núm vú mốc giải phẫu quan trọng phẫu thuật nôi soi mở thông sàn não thất III 1.1.4 Cống Sylvius - Là khoang hình ống nối não thất III não thất IV, có chiều dài trung bình 16mm Lỗ cống Sylvius có đường kích khoảng 1mm 1.1.5 Não thất IV Là khoang rộng nằm hành cầu não phía trước tiểu não phía sau Gồm có thành: thành trước hay nền, thành sau hay mái, góc: trên, hai bên - Nền não thất IV có dạng hố trám: có rãnh + Rãnh chia dọc hố trám làm nửa hình tam giác mà đỉnh góc bên não thất IV + Rãnh giới hạn từ góc dưới, nơi não thất IV thông với ống trung tâm tủy gai, lên va chếch Giữa rãnh lồi não dọc, nằm đó, kể từ lên có; Tam giác thần kinh hạ thiệt, vân tủy não thất IV, lồi mặt gò Ở rãnh giới hạn có hố nhỏ: hố hố - Mái não thất IV đậy mảng chất trắng mỏng hình tam giác gọi tủy tủy Hai cạnh bên tủy liên tục với hai cuống tiểu não - Có lỗ để thơng thương DNT não thất IV khoang nhện bên gồm lỗ (lỗ Magendie lỗ bên mái não thất IV (lỗ Luschka) - Trong não thất IV có đám rối mạch mạc não thất IV 1.1.6 Bể gian cuống não sàn não thất III - Bể gian cuống não khoang nhện khu trú vùng gian cuống não với giới hạn sàn não thất III, phía sau mặt trước cuống não phía trước lưng yên - Thành phần mạch máu bể gian cuống não bao gồm: Phần động mạch thân so với sàn não thất III thay đổi nhiên đa phần nằm bên hai thể núm vú Trong bệnh não úng thủy, sàn não thất III thường mỏng quan sát được đỉnh động mạch thân qua nội soi Chính tương quan mặt giải phẫu động mạch thân sàn não thất III nên vị trí chọn lựa an toàn MTSNT trước thể núm vú sau mỏm phễu cuống tuyến yên Dịch não tủy 1.1.7 Nguồn gốc - DNT tiết từ đám rối mạch mạc não thất bên sàn não thất IV Tốc độ tiết chịc não tủy khoảng 20ml/giờ, khoảng 500ml/ngày - Trong điều kiện bình thường tốc độ tiết DNT hấp thụ ngang 10 - Khi hệ thống não thất bị bít tắc, huyết tương từ mạch máu khoang nhện tạo DNT qua khoảng quanh mạch máu Đây nguồn gốc thứ tạo dịch não tủy đám rối mạch mạc - Trong trường hợp bình thường, dịch não tủy hấp thụ hạt Pachinni nằm cạnh xoang tĩnh mạch 1.1.8 Sự lưu thông dịch não tủy nơi chứa - DNT chứa hệ thống não thất khoang nhện bao quanh não tủy sống - Thể tích DNT trể em từ 40ml-60ml người trưởng thành từ 120ml-150ml - DNT lưu thông từ não thất bên qua lỗ Monro tới não thất III qua cống Sylvis tới não thất IV Sau DNT qua lỗ Magendie lỗ Luschka mở bể nhện, xuống tủy sống - Từ khoang nhện, DNT thoát qua hạt Pachionni để sau đổ vào xoang tĩnh mạch sọ Não úng thủy 1.1.9 Khái niệm Não úng thủy tích tụ bất thường DNT hệ thống não thất khoang nhên rối loạn trình sản sinh, lưu thơng hấp thụ dẫn đến trình trạng dãn não thất tăng áp lực nội sọ 1.1.10 Phân loại [14] Có nhiều cách phân loại, thơng thường bệnh chia loại dựa vào chức năng: - Não úng thủy thể không thông (tắc nghẽn): loại mà DNT không thông thương với khoang nhện, tổn thương làm tắc nghẽn hệ thống não thất, cống Sylvius lỗ đáy: Magendie Luschka Các vị trí tắc nghẽn nằm hệ thống não thất nguyên nhân thường gặp: + Ở Cống Sylvius: Hẹp cống Sylvius thường do: 26 - Tiến hành nội soi vào não thất bên trái đốt đám rối mạch mạc giống thực não thất bên phải c Đốt đám rối não thất bên trái - Chỉ dẫn nội soi để theo đám rối não thất bên trái phía trước đạt đường giao tĩnh mạch thalamostriate đòn trái Monro - Sử dụngdây đốt để đốt đám rối, đám rối gần Monro kết thúc trước Monro - Một q trình đốt hồn thành, rút nội soi qua khoang vào não thất phải Các não thất kiểm tra ngắn gọn chảy máu nào, giải cần thiết với việc bơm rửa cho người bệnh giữ áp lực với đốt 1.5.3.8 Đóng viết mổ - Sử dụng ống tiếp nội soi thông qua foramen Monro vào não thất III - Kiểm tra việc phá sàn thất thứ ba đảm bảo mở khơng có mảnh bám - Nhẹ nhàng rút ống nội soi qua lỗ mở nhu mô bơm rửa kiểm tra thành đường xem có vị trí chảy máu - Một ống nội soi rút hoàn toàn đặt lại vào túi vải - Sử dụng 4-0 để đóng màng cứng - Sử dụng ống tiêm để bơm cho vết thương hệ thống bơm kháng sinh - Bằng tương tự đóng cân galea mũi rời - Sử dụng khâu sợi monofilament 5-0 để đóng da cách sử dụng khâu rời - Sử dụng khăn vô trùng để làm làm khô vết rạch - Áp dụng băng dính vơ trùng vào vết rạch 1.5.4 Xử trí thất bại 27 1.5.4.1 Đặt dẫn lưu 1.5.4.2 Đặt dẫn lưu não thất ổ bụng 1.5.5 Chăm sóc theo dõi 28 CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Địa điểm thời gian nghiên cứu - Địa điểm: Nghiên cứu thực bệnh viện Nhi Trung Ương - Thời gian: Nghiên cứu thực từ 5/2017 đến 1/2019 2.2.Đối tượng nghiên cứu Bệnh nhi khám lâm sàng cận lâm sàng, định phẫu thuật với trường hợp lâm sàng có hội chứng tăng áp lực nội sọ não úng thủy 2.2.1.Tiêu chuẩn lựa chọn - Trên phim cắt lớp vi tính cộng hưởng từ thấy hình ảnh sau: dãn não thất bên não thất III ba não thất, chiều ngang não thất bên 3cm, não thất IV bị hẹp khơng dãn, FH/ID từ 50%, khơng có dị dạng động mạch thân cộng hưởng từ khối choán chỗ bất thường não thất III lỗ Monro - Được thực phẫu thuật nội soi MTSNT ống nội soi mềm kết hợp ĐĐRMM khoa phẫu thuật thần kinh Bệnh viện Nhi Trung ương thời gian nghiên cứu - Có hồ sơ bệnh án thông tin đầy đủ 2.2.2 Tiêu chuẩn loại trừ - Không thực phẫu thuật với trường hợp: - Có dị dạng động mạch thân bệnh lý khác - Bệnh não trơn (holoprosencephaly) - Bệnh đầu nước (hydraenchephaly) - U não hố sau (khi u lớn đẩy thân não ép vào clivus) - Hồ sơ bệnh án khơng đầy đủ: Chẩn đốn, cách thức, phim CLVT CHT 2.3 Thiết kế nghiên cứu Thử nghiệm lâm sàng không đối chứng 29 2.4 Cỡ mẫu chọn mẫu nghiên cứu Nghiên cứu lựa chọn phương pháp chọn mẫu toàn bộ, tất bệnh nhân thỏa mãn tiêu chuẩn lựa chọn tiêu chuẩn loại trừ thời gian nghiên cứu chọn vào nghiên cứu Qua khảo sát, ước toán tổng cộng có khoảng 100 bệnh nhân 2.5 Quy trình thu thập thơng tin 2.5.1 Quy trình thu thập thơng tin Việc thu thập thông tin thực sau: A, Đối với bệnh nhân hồi cứu - Thống kê xếp lựa chọn bệnh nhân từ nguồn bệnh án lưu trữ - Gọi điện, email trực tiếp khám lại bệnh nhân để thu thập thêm thông tin - Thu thập thông tin vào bệnh án nghiên cứu B, Đối với bệnh nhân - Khám, chẩn đoán điều trị - Theo dõi, tái khám ghi nhận thông tin vào bệnh án nghiên cứu 2.5.2 Công cụ thu thập thông tin Các thông tin khám lâm sàng, kết cận lâm sàng, phương pháp điều trị, phẫu thuật kết thu thập vào mẫu bệnh án nghiên cứu (phụ lục) gồm phần chính: - Thơng tin chung đối tượng - Đặc điểm lâm sàng - Đặc điểm cận lâm sàng - Kết phẫu thuật 2.6 Nội dung nghiên cứu Tất thông tin thu thập theo mọt mẫu bệnh án thống Trên sở thống kê để đưa nhận xét đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học 30 chẩn đốn đánh giá kết phẫu thuật Bệnh nhân thu thập kiện về: - Đặc Điểm chung: tuổi, giới tính - Triệu chứng lâm sàng: + Triệu chứng + Thời gian từ lúc khởi bệnh đến nhập viện + Biểu bệnh nhân lúc khám: • Đối với trẻ thóp: Chu vi vòng đầu sinh 33-36cm, tháng năm đầu tăng 2cm, từ tháng thứ đến tháng thứ tăng 1cm, từ tháng thứ đến tháng thứ 12 tăng 0,5cm Trong não úng thủy trẻ thóp đầu to, thóp căng phồng, vòng đầu tăng 1,25cm/tuần Nơn, tình trạng lơ mơ Quấy khóc, khó giữ đầu thẳng Giãn tĩnh mạch da đầu Dấu hiệu mặt trời lặn Dấu hiệu Mac Ewen: gõ nhẹ vào đầu có tiếng bình rạn nứt Viêm võng mạc nhiễm khuẩn thời kỳ bào thai Toxophasmose, giang mai,… cần phát trẻ có vị tủy màng tủy khơng? • Trẻ lớn người lớn: thường u chèn ép Hội chứng tăng áp lực nội sọ: đau đầu, nôn, giảm thị lực, phù gai thị, nhìn đơi, rối loạn dáng đi, tiểu không tự chủ Hội chứng tiểu não: Chóng mặt, run, thất điều, rung giật nhãn cầu, giảm trương lực Liệt dây thần kinh sọ (liệt dây vận nhãn ngoài; dây VI) Tăng phản xạ, trương lực - Chuẩn đốn hình ảnh: + Trên Phim CLVT sọ não, đánh giá số dấu hiệu: *Khoảng cách lớn sừng trán (FH) *Bề rộng lớn sừng trán não thất bên 31 *Bề rộng lớn sừng thái dương (TH) *Tỉ số FH/ID *Chỉ số Evan *Hình dạng đường kính lớn não thất III *Hình dạng đường kính lớn não thất IV *Hình ảnh hấp thu DNT quanh não thất *Rãnh Sylvius, rãnh vỏ não hay bị xóa *Vị trí khối chốn chỗ có + Trên CHT não đánh giá trêm dấu hiệu sau: *Vị trí động mạch thân nền, thân não lưng yên *Cống Sylvius bị tắc nghẽn hồn tồn hay bán tắc *Vị trí tính chất u + Trên siêu âm xuyên thóp đánh giá kích thước não thất bề dày mơ não - Chỉ định phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất III: + Lâm sàng: Hội chứng tăng áp lực nội sọ não úng thủy tắc nghẽn + Chuẩn đốn hình ảnh: *Trên phim CLVT CHT có hình ảnh dãn não thất bên não thất IIII do: Hẹp cống Sylvius: Hẹp đơn U cạnh cống Sylvius chèn ép Dãn não thất phim CLVT CHT (2 não thất bên não thất III) *Chiều ngang não thất bên >3cm * Bề dày nhu mơ não > 1cm *Đường kính não thất III >1cm * Não thất IV bị hẹp không dãn *FH/ID >= 50% * Không thấy dị dạng động mạch thân CHT * Khơng thấy khối chốn chỗ bất thường não thất III lỗ Monro - Chống định + Chiều dày nhu mô não