BỘ Y TẾ BỆNH VIỆN BẠCH MAI BÁO CÁO KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ĐỀ TÀI CẤP CƠ SỞ NGHI£N CøU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và CậN LÂM SàNG CủA NHóM BệNH NHÂN BệNH THậN IgA TạI KHOA THậN TIếT NIệU BƯNH VIƯN B¹CH MAI Chủ nhiệm đề tài: Ths Mai Thị Hiền Đơn vị thực hiện: Khoa Thận Tiết niệu HÀ NỘI - 2017 BỘ Y TẾ BỆNH VIỆN BẠCH MAI BÁO CÁO KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ĐỀ TÀI CẤP C S NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và CậN LÂM SàNG CủA NHóM BệNH NHÂN BệNH THậN IgA TạI KHOA THËN TIÕT NIƯU BƯNH VIƯN B¹CH MAI Người thực hiện: Ths.Bs Mai Thị Hiền HÀ NỘI - 2017 CÁC CHỮ VIẾT TẮT BC BMI BN BTMT CLS ĐT HA HATB Bạch cầu Body mass index (Chỉ số khối thể) Bệnh nhân Bệnh thận mạn tính Cận lâm sàng Điều trị Huyết áp Huyết áp trung bình HBsAg: Hepatitis B surface Antigen Kháng nguyên bề mặt virusviêm gan B HC HCTH HCV Ab HDL-cholesterol HIV IgA IgE IgG IgM JNC KHVQH LDL-cholesterol LS MBH MD MDHQ MLCT SHM TB TC VCT Hồng cầu Hội chứng thận hư Hepatitis C virus antibody: kháng thể kháng virus viêm gan C High density lipoprotein cholesterol human immunodeficiency virus Immunoglobulin A Immunoglobulin E Immunoglobulin G Immunoglobulin M Joint National Committee Kính hiển vi quang học Low density lipoprotein cholesterol Lâm sàng Mô bệnh học Miễn dịch Miễn dịch huỳnh quang Mức lọc cầu thận Sinh hóa máu Tế bào Tiểu cầu Viêm cầu thận MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ 1.1 Bệnh thận IgA 1.1.1 Khái niệm bệnh thận IgA 1.1.2 Dịch tễ 1.1.3 Bệnh nguyên 1.1.4 Cơ chế bệnh sinh .7 1.1.5.1.Đặc điểm lâm sàng 10 1.1.5.2.Cận lâm sàng 11 1.1.5.3 Mô bệnh học 12 Mô bệnh học tiêu chuẩn quan trọng chẩn đoán bệnh thận IgA Trên KHVQH thường xuất tăng sinh TB gian mạch, giãn rộng TB gian mạch tăng chất gian mạch với mức độ khác từ nhẹ, trung bình nhiều (hình 1.4) Trong số trường hợp, tăng sinh gian mạch mờ nhạt nên KHVQH cầu thận không phát bất thường Trên MDHQ thấy lắng đọng IgA chiếm ưu gian mạch cầu thận, kết hợp với kháng thể khác (hình 1.3) Ở giai đoạn cầu thận xơ hóa tồn chuyển thành hình dấu xi, lắng đọng IgA biến mất, tồn Lắng đọng IgA kết hợp với lắng đọng C3 vị trí gian mạch, bổ thể C4 C1q thường khơng xuất Có thể gặp tổn thương ống kẽ thận giai đoạn bệnh thận IgA có giá trị tiên lượng bệnh 12 Kính hiển vi điện tử khơng cần thiết để chẩn đoán bệnh thận IgA Trên KHVĐT cho thấy lắng đọng đặc điện tử dạng hạt gian mạch, tăng chất gian mạch 12 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 15 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 15 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn BN 15 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ BN .15 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 15 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 15 2.2.2 Địa điểm thời gian nghiên cứu 15 2.2.3 Cỡ mẫu nghiên cứu 16 2.2.4 Phương tiện nghiên cứu 16 2.2.5 Các bước tiến hành 16 2.2.6 Các tiêu chuẩn chẩn đoán sử dụng nghiên cứu 17 2.2.6.10 Tiêu chuẩn phân loại số khối thể (BMI) 20 2.2.6.11 Tiêu chuẩn phân loại thiếu máu 21 2.3 XỬ LÝ SỐ LIỆU VÀ ĐẠO ĐỨC Y HỌC TRONG NGHIÊN CỨU 21 2.3.1 Phân tích xử lý số liệu 21 2.3.2 Đạo đức y học nghiên cứu .22 2.4 SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU .23 Chương BÀN LUẬN 32 4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU 33 4.1.1 Đặc điểm tuổi giới 33 4.1.2 Đặc điểm số khối thể .34 4.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG .34 4.2.1 Tiền sử gia đình thân 34 4.2.2 Lý đến khám bệnh biểu lâm sàng 35 4.2.3 Triệu chứng lâm sàng 36 4.3 TỈ LỆ BỆNH THẬN IGA 37 4.4 ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG BỆNH THẬN IGA 38 TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC BẢNG Bảng 4.1 Phân bố tuổi bệnh nhân số nghiên cứu… ….…85 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân bố BN theo kết mô bệnh học sinh thiết thận 55 Biểu đồ 3.2 Lý khám bệnh nhóm bệnh thận IgA 57 Biểu đồ 3.3 Mối tương quan MLCT thời gian tăng HA .61 Biểu đồ 3.4 Mối tương quan MLCT HATB thời điểm sinh thiết 62 Biểu đồ 3.5 Mối tương quan tỉ lệ cầu thận xơ hóa tồn thời gian THA 66 Biểu đồ 3.6 Mối tương quan tỉ lệ cầu thận xơ hóa tồn HA trung bình 66 Biểu đồ 3.7 Mối tương quan tỉ lệ cầu thận xơ hóa toàn MLCT 67 Biểu đồ 3.8 Mối tương quan tỉ lệ cầu thận xơ hóa cục MLCT 68 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Các dạng chuỗi glycan vùng lề phân tử IgA1 .11 Hình 1.2 Sơ đồ chế bệnh sinh bệnh thận IgA 14 Hình 1.3: Lắng đọng gian mạch MDHQ bệnh thận IgA 15 Hình 1.4: Hình ảnh cầu thận tăng sinh TB gian mạch mức độ nhẹ tăng sinh chất gian mạch KHVQH 16 Hình 1.5: Tổn thương mơ học hoạt động bệnh thận IgA 17 Hình 1.6: Lắng đọng đặc điện tử mức độ nhiều gian mạch bệnh thận IgA 21 Hình 2.1 Súng sinh thiết .37 40 máu đơn độc với protein niệu < 0,3g/24h Nghiên cứu tác giả Berthoux cộng sự, tỉ lệ BN có đái máu đơn độc cao nhóm nghiên cứu, chiếm 42,7% Nhóm BN có protein niệu từ 0,3-0,99g/24h có tỉ lệ thấp chiếm 28,4%, từ 12,99g/24h chiếm 19,9% thấp nhóm protein niệu ≥ g/24h chiếm 9,6% [69] Nghiên cứu tác giả Ki Heon Nam cộng cho thấy tỉ lệ BN có protein niệu mức