1 ĐẶT VẤN ĐỀ U ác tính ruột non (ung thư ruột non) khối u xuất phát từ thành ruột non U ác tính ruột non gặp khối u đường tiêu hóa, u ác tính ruột non xuất phát từ thành hỗng tràng, hồi tràng Ruột non chiếm 75% chiều dài ống tiêu hóa 90% bề mặt ống tiêu hóa [1] chiếm 3,6% ung thư đường tiêu hóa Một số giả thuyết giải thích nguyên nhân gặp u ruột non [2]: Tốc độ sinh sản nhanh tế bào niêm mạc ruột non có u tân sinh số nguyên nhân: Tốc độ di chuyển nhanh dịch thức ăn lòng ruột non làm hạn chế tiếp xúc tác nhân gây ung thư với niêm mạc ruột, tính kiềm lòng ruột Hình thái lâm sàng u ác tính ruột non thường khơng đặc hiệu như: Chảy máu đường tiêu hóa nặng, viêm phúc mạc, tắc ruột, lồng ruột, khối u bụng, thiếu máu, đau bụng, thay đổi tồn trạng khơng rõ ngun nhân… Chính triệu chứng lâm sàng phong phú, khơng đặc hiệu, gặp u ác tính ruột non, chủ quan nghĩ đến u ác tính ruột non nên hầu hết u ác tính ruột non khơng chẩn đốn trước mổ Thường u ác tính ruột non chẩn đốn mổ giai đoạn muộn, có biến chứng [3] Mặc dù phương tiện chẩn đốn ngày đại hồn thiện siêu âm, chụp lưu thông ruột, chụp khung đại tràng có đối quang kép, chụp động mạch chọn lọc, nội soi, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ, chụp hình qua kháng thể đơn dòng, chụp cắt lớp đồng vị phát xạ Positron (PET)… tỷ lệ chẩn đốn u ruột non trước mổ thấp Trong vòng năm, Văn Tần thu thập 56 trường hợp u ruột non nêu lên đặc điểm lâm sàng kết điều trị [4] Từ năm 1999 đến tháng năm 2007, Văn Tần, Hoàng Danh Tân cộng thu thập 101 trường hợp u ruột non bệnh viện Bình Dân qua nêu lên đặc điểm lâm sàng, phân tích đặc điểm bệnh lý phân tích kết điều trị sở nhóm bệnh lý đặc thù [5] Tại bệnh viện Việt Đức có số cơng trình nghiên cứu tổng kết u ruột non phương diện: hình ảnh giải phẫu bệnh [ 6], đặc điểm lâm sàng [7] số thông báo lâm sàng rải rác u ruột non [8], [9], [10], [11] Như vậy, nghiên cứu nghiên cứu tổng thể chung u ruột non, để nghiên cứu tổng hợp cách hệ thống đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng hình ảnh chụp cắt lớp vi tính(Một phương pháp chẩn đốn có giá trị), thể giải phẫu bệnh đánh giá kết điều trị phẫu thuật u ác tính ruột non nên nghiên cứu nhằm mục đích: Mô tả đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân bị u ác tính ruột non điều trị phẫu thuật Khoa ngoại Bệnh viện Bạch Mai từ năm 2012-2017 Đánh giá kết điều trị phẫu thuật bệnh nhân bị u ác tính ruột non Chương TỔNG QUAN 1.1 GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ RUỘT NON 1.1.1 Giải phẫu 1.1.1.1 Đại thể Ở người trưởng thành, ruột non dài từ 5-6m, từ dây chằng Treitz tới van hồi – manh tràng (Bauhin) 2/5 đoạn đầu tiên, tiếp nối với tá tràng phía gọi hỗng tràng 3/5 lại phía gọi hồi tràng Khơng có đường ranh giới rõ ràng đoạn ruột Tuy nhiên, nhận thấy rõ điều ruột non xa xuống lòng ruột hẹp lại, cung mạch mạc treo ruột trở nên phức tạp, nếp niêm mạc vòng tròn thấp thưa dần Nói chung hỗng tràng nằm phía bên trái khoang bụng, hồi tràng nằm tiểu khung hố chậu phải Ruột non cố định vào thành bụng sau mạc treo, nếp gấp quặt ngược phúc mạc thành sau Nếp phúc mạc xuất phát từ đường nằm chếch từ xuống từ trái qua phải, nghĩa đường chéo từ bên trái đường tới hố chậu phải Mạc treo tiếp cận với ruột non bờ, sau ơm vòng ốp sát lấy tồn chu vi ruột gọi phúc mạc thành hay mạc ruột non Mạc treo có chứa mỡ, mạch máu, bạch mạch, hạch bạch huyết thần kinh Động mạch mạc treo tràng cung cấp máu cho hỗng tràng hồi tràng Các mạch máu đến gần bờ ruột non tiếp nối với tạo thành nhiều cung mạch, cuối tách thành mạch thẳng ngắn vào bờ ruột (bờ mạc treo) Bờ tự ruột non (đối chiếu với bờ mạc treo) cấp máu động mạch phía bờ mạc treo, máu khơng đủ cấp phía bờ tự bị thiếu máu trước tiên Máu tĩnh mạch từ ruột non dẫn tĩnh mạch mạc treo tràng sau đổ gan qua tĩnh mạch cửa Các mảng bạch huyết niêm mạc (mảng peyer) thấy nhiều hồi tràng hỗng tràng Các ống bạch huyết thu gom bạch huyết từ ruột non, qua trạm hạch bạch huyết cuối đổ hồ chứa dưỡng chất Thần kinh phó giao cảm ruột non xuất phát từ dây thần kinh phế vị (dây thần kinh X) bên phải thần kinh giao cảm xuất phát từ thần kinh tạng bờ cong nhỏ bờ cong lớn dầy Cả loại dây thần kinh “tự động” có sợi li tâm hướng tâm, tượng “đau” ruột non sợi hướng tâm thần kinh giao cảm mà 1.1.1.2.Vi thể Thành ruột non bao gồm lớp: Niêm mạc, niêm mạch, mạc * Niêm mạc: Bề mặt hấp thụ niêm mạc ruột nhân lên gấp nhiều lần nhờ niêm mạc hình vòng tròn Các cao nhiều phần ruột non (hỗng tràng) phần hồi tràng Trên bề mặt niêm mạc có nhú niêm mạc (cao khơng q 1mm), Mỗi nhú có lỗ tiết, động mạch tĩnh mạch, lại có sợi từ lớp niêm tới làm cho nhú co bóp Các nhú lại phủ bề mặt tế bào biểu mô trụ với nhiều nhung mao (có chiều cao nanomet) Chính nhờ nhú mà khả hấp thụ niêm mạc ruột tăng lên gấp lần, nhung mao tăng thêm gấp 14-24 lần Toàn vùng hấp thụ ruột non tính vào khoảng từ 200-500 m Lớp biểu mô phủ ruột non gồm nhiều loại tế bào: tế bào trụ, tế bào chế nhầy, tế bào paneth, tế bào nội tiết, tế bào M Tế bào trụ có chức hấp thụ; chúng khởi phát từ tế bào khơng biệt hóa tăng trưởng khơng ngừng hốc tuyến Lieberkuhn di chuyển tới đỉnh nhung mao Tất trình diễn vòng từ 3-7 ngày Thời gian tồn tế bào trụ người 5-6 ngày Các tế bào chế nhầy xuất phát từ hốc tuyến di chuyển phía đỉnh nhung mao; tế bào chế nhầy trưởng thành gọi tế bào hình đài (Goblet cells) Các tế bào paneth thấy hốc tuyến; chức khơng rõ, tham gia vào nhiệm vụ chế tiết Các tế bào nội tiết có nhiều hạt bào tương có chứa 5-hydroxtryptamin nhiều peptides khác Nhiều tế bào ruột ưa sắc (enterochromafin); thấy có diện tế bào N (chứa Neurotensin), tế bào N (glucagon), tế bào khác chứa motilin cholecystokinin Tế bào M tế bào dạng màng mỏng bao phủ mảng payer Chúng có khả thu gom kháng nguyên lòng ruột protein vi sinh vật * Các lớp khác: Lớp niêm mạc lớp xơ chun chứa mạch máu thần kinh Lớp niêm mạc thành phần cấu trúc khỏe thành ruột bắt buộc phải lấy khâu nối ruột Lớp bao gồm lớp áo: bên lớp áo sợi hình vòng bên ngồi sợi dọc Thanh mạc lớp bao phủ thành ruột 1.1.2 Sinh lý 1.1.2.1 Vận động Hoạt động học ruột non có nhiều hình thức: - Co thắt: Chủ yếu vòng, vòng co thắt, đoạn ruột non thu nhỏ thiết diện, dịch tiêu hóa nhờ ngấm sâu vào khối thức ăn ruột - Cử động lắc: Do lớp dọc hai bên ruột thay co giãn làm cho đoạn ruột lật bên bên kia, khiến dịch têu hóa nhào trộn kỹ vào khối thức ăn, tăng cường tốc độ tiêu hóa thức ăn - Nhu động: Là co thắt lan truyền theo kiểu sóng, theo chiều từ dày xuống ruột già với tốc độ 3m/s - Phản nhu động: Cũng co thắt lan truyền theo kiểu sóng, theo chiều ngược lại với nhu động Tất hình thức hoạt động học ruột non thực tự động điều khiển đám rối thần kinh Auerbach Kích thích dây X motilin (một hóc mơn ống tiêu hóa) làm tăng nhu động ruột non Ngược lại, kích thích thần kinh giao cảm làm giảm hoạt động học ruột non Những kích thích chỗ giun, viêm ruột… làm tăng hoạt động nhu động ruột non [12] 1.1.2.2 Tiêu hóa, tiết hấp thụ Ruột non có chức tiêu hóa chính: hồn tất q trình tiêu hóa thức ăn, hấp thụ nước chất điện giải: Mỗi ngày có khoảng từ 5-9 lít nước tiếp xúc với bề mặt hấp thụ ruột non, bao gồm dịch vào qua đường miệng (ăn uống), nước bọt,dịch dày,nước mật,dịch tụy dịch tiết ruột non Trong số có khoảng 1-2 lít nước tống từ hồi tràng xuống đại tràng Việc hấp thu nước điện giải thực chủ yếu qua nhung mao tiết hốc tuyến Nói tóm lại, nước khuyếch tán thụ động theo chất hòa tan, dịch chứa lòng ruột ln ln đẳng trương với máu Nước hấp thu chế tích cực, đặc biệt ruột già Ngồi tham gia hấp thu chất vô dạng ion - Carbohydrates: Một nửa lượng calo cung cấp cho thể ngày từ tinh bột dạng polysaccharides glycogene; đường dạng disaccharides (sucrose lactose) Tiêu hóa tinh bột bắt đầu amylase nước bọt hoàn tất amylase tụy tá tràng phần đầu hỗng tràng - Proteine: Được phân giải tiêu hóa phần dày chủ yếu Hơn 80% hấp thu protein xẩy 100cm hỗng tràng - Vitamines: Tất vitamins hấp thu dạng tự không bị phân giải Đa số vitamins hấp thu nhờ chế vận chuyển tích cực [13] 1.2 ĐẶC ĐIỂM VÀ PHÂN LOẠI GIẢI PHẪU BỆNH HỌC U ÁC TÍNH RUỘT NON (UNG THƯ RUỘT NON) Các khối u ác tính ruột non chiếm tỷ lệ nhiều khối u lành tính, chia thành loại: Ung thư biểu mô tuyến, Saccom trơn, u thần kinh ác tính, u lympho ác tính u carcinoid 1.2.1 Ung thư biểu mô tuyến (UTBMT) - Được mô tả Hamburger, tác giả người Đức, ông ghi lại trường hợp UTBMT tá tràng năm 1746 - Năm 1924 trường hợp ung thư biểu mô tá tràng mô tả lần Sorlin - Năm 1876, Leichtenstein đưa thông báo tập hợp bệnh án URN [14] * Đại thể: Vị trí tá tràng (40%), hỗng tràng (36%), hồi tràng (22%) Chia làm thể: + Thể loét: Lan từ niêm mạc phía mạc + Thể sùi: U sùi vào lòng ruột bề mặt loét, gây tắc ruột + Thể thâm nhiễm: Hay gặp phát triển kiểu hình nhẫn gây hẹp tắc ruột *Vi thể: + UTBMT biệt hóa cao: Phổ biến tế bào hình trụ phần lớn ưa kiềm, thường hướng vào lòng ruột, sếp thành hình ống tuyến chứa chất nhầy, dạng biệt hóa người ta thấy dạng nhú + UTBMT biệt hóa: Hiếm hơn, tế bào u xếp hỗn độn với nhiều nhân khơng điển hình giãn phân bất thường Các tế bào u tách biệt tập trung thành dây hay đám với hình dạng tuyến xếp hỗn độn Sự tiết nhầy không định + UTBMT dạng keo nhầy: Rất hiếm, có đám nhầy, có lớp tế bào u, phản ứng đệm đa dạng Chất đệm thường nhiều, thâm nhiễm vào tế bào viền * Tiến triển: + Tiên lượng thường xấu phát muộn thường gây nhiều khó khăn phẫu thuật + Xâm lẫn chỗ: Thành ruột non, hạch vùng + Di xa: Hạch xa di gan, tụy, phúc mạc, phổi *Phân chia giai đoạn: Ung thư biểu mô tuyến ruột non AJCC (The American Joint Committee on Cancer – Hiệp hội chống ung thư Mỹ) phân chia giai đoạn theo TNM năm 1997 [15] sau: + TNM: • T Khối u nguyên phát (Primary tumor): • Tx: Khơng xác định khối u ngun phát • T0: Khơng có chứng khối u nguyên phát • Tis: Ung thư chỗ • T1: Khối u xâm lấn tới lớp niêm mạc • T2: Khối u xâm lấn tới lớp thành ruột • T3: Khối u xâm lấn qua lớp vào lớp mạc Hoặc xâm lấn tới lớp phúc mạc xung quanh (Mạc treo phúc mạc thành sau) < 2cm • T4: Khối u xâm lấn vào tạng lân cận (các quai ruột non bên cạnh, mạc treo phúc mạc thành sau > 2cm) • N hạch vùng (lympho node): • Nx: Không xác định xâm lấn hạch vùng • N0: Khơng có di hạch vùng • N1: có di hạch vùng • M di (metastase): • Mx: Khơng đánh giá có di hay khơng • M0: Khơng di • M1: Có di + Phân loại giai đoạn AJCC • Giai đoạn 0: Tis, N0 • Giai đoạn 1: T1, N0, M0 T2, N0, M0 • Giai đoạn 2: T3, N0, M0 T4, N0, M0 • Giai đoạn 3: Bất kỳ T nào, N1, M0 • Giai đoạn 4: Bất kỳ T, N, M1 + Phân loại theo độ biệt hóa tế bào: • Độ 1: Rất biệt hóa • Độ 2: Biệt hóa vừa • Độ 3: Ít biệt hóa 1.2.2 U lympho ác tính tiên phát ngồi hạch khơng Hodgkin ruột non Chiếm 12% u ác tính ruột non Thường khu trú hồi tràng, hay gặp nam nữ, tỷ lệ nam/nữ 3/1 [16] *Đại thể: Diện cắt u có màu trắng, xám nhạt, tương đối đồng thịt cá, mềm với bờ có nhiều vòng Có di hạch vệ tinh 10 + Dạng u đơn độc: 70% số trường hợp, tổn thương thường ngăn cách đoạn niêm mạc bình thường + Dạng thâm nhiễm: Thường thâm nhiễm đoạn ống tiêu hóa theo hình ống, thiếu sóng nhu động với căng vùng u tạo dạng giả phình mạch Thường gây biến chứng thủng ruột, gây biến chứng hẹp ruột, nhanh chóng dẫn đến nguy tắc ruột + Dạng loét: Một vùng u bị lõm xuống nơng sâu, tạo nên chu vi bờ không đều, thường gây biến chứng thủng ruột + Dạng sùi: Có hình dạng chồi, nhú lồi vào lòng ruột, thường có loét bề mặt Xâm lấn sâu vào thành đến tận mạc gây lồng ruột * Vi thể: U thường xâm lấn thành ruột theo nhiều bình diện đến hạch vùng Thời gian sống phụ thuộc vào độ ác tính mơ, giai đoạn u + Các u lympho B: Độ ác tính cao (70-90% ca) thường typ tế bào miễn dịch, typ Burkitt tế bào lớn giảm biệt hóa + Các u lympho T: Nhiều dạng, nhỏ, trung bình hay tế bào lớn Tuy nhiên vi thể dễ nhầm với thể UTBMT biệt hóa - chẩn đốn phân biệt cần tới hóa mơ miễn dịch *Phân loại mô bệnh học u lympho: + Phân loại Rappaport 1966 + Phân loại Lukes Colins 1974 + Phân loại Kiel 1975 + Công thức thực hành 1982 + Phân loại Real 1994 + Phân loại giai đoạn bệnh theo Ann Arbor có sửa đổi Musshoff 1.2.3 U trơn ác tính (Saccơm trơn) 53 Daniel A, Robert JM (1998), Primary gastrointestinal lymphoma, 15, 2, 154-169 54 Arveux P, Faivre J (1988), Epidémiologie dé cancers de l'intestin gréle bilan de dix années d'enregistrement dán le département de la cote-d'or, bull, cancer, 75, 751-756 55 Nguyễn Thuyên (1976), U ruột non, ngoại khoa 2, 54-57 56 Hansen D, Pederson A, Pederson K (1990), Malignant intestin schwannoma, Aata.Chir.Scand, 156, 729-732 57 Joel Horowitz, James D (1995), An Instittional Review of Saccomas of the large and small intestine, J.A Coll.Surg, 180, 465-471 58 David L, Ciresi R, Donald J (1995), The continuing Clinical dilemma of Primary fumors of the small intestine, The American Surgeon, 61, 698 - 703 59 Agha FP (1986), Intussusception in Adults, AJR.146, 513-527 60 Prater JM, Olshemski FC (1993), Adult intussusception, Am Fam Physician, 47, 447-452 61 Bostford TW, Crowe P, Croker DW (1962), Tumors of the small intestine, Am J Surg 103, 385-390 62 River L, Silverstein J, Tope JW (1956), Benign neoplasms of the small intestine; a critical comprehensive review with reports of 20 new cases, Surg Gynecol Obstet, 102(1), 1-38 63 Dawson IM, Conner JS, Morson BC (1961), Primary malignant lymphoid tumours of the intestinal tract Report of 37 cases with a study of factors influencing prognosis, Br J Surg, 49, 80-89 64 Kevin C, Ephraim SC (1995), Primary gastrointestinal Saccomas: Analysis of Prognostic variables, Ann.Surg oncol, 2(1), 26-31 BỆNH ÁN MẪU (Điều trị U ác tínhruột non phẫu thuật) Số hồ sơ: I HÀNH CHÍNH: Họ tên : Tuổi: Giới : Nam Nữ Nghề nghiệp: Địa : Số điện thoại: Ngày vào : .phút / / Ngày phẫu thuật : .phút / / Ngày : .phút / / II THĂM KHÁM BỆNH NHÂN TRƯỚC MỔ: Lâm sàng: - Thời gian xuất triệu chứng đến mổ >6tháng - XHTH : Có Khơng - Khối u bụng: Có Khơng - Đau bụng Có Khơng - Nơn: Có Khơng - Sút cân: Có Khơng - RLTH: Có Khơng -Chán ăn: Có Khơng - Cổ chướng: Có Khơng