NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG CONN ĐƯỢC CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TRUNG ƯƠNG QUẢNG NAM BS TRƯƠNG THỊ BÍCH PHƯỢNG, BS NGUYỄN TẤN BÁ - KHOA NỘI TIM MẠCH (Cảm ơn BS Nguyễn Tiến Văn – Khoa Ngoại Tổng Hợp, BS Nguyễn Văn Khánh- Khoa Giải Phẩu bệnh giúp đỡ chúng tơi hồn thành báo cáo này) TĨM TẮT Đặt vấn đề: Hội chứng Conn (cường aldosteron tiên phát) tình trạng q tiết aldosteron khơng ức chế Cường aldosteron tiên phát tăng hoạt động tuyến thượng thận bên hai bên Nguyên nhân tuyến thượng thận bên (chiếm 60%) thường u lành tính, sản tuyến hay ung thư tuyến Ca lâm sàng: tiếp nhận bệnh nhân nữ, 55 tuổi với đặc trưng lâm sàng cận lâm sàng cường aldosteron tiên phát u tuyến thượng thận bên ABSTRACT Introduction: The Conn syndrome (primary hyperaldosteronism) is a condition of excess of aldosterone production Primary hyperaldosteronism can be caused by either hyperactivity in one adrenal gland (unilateral disease) or both (bilateral disease) Unilateral disease (60 %) is usually caused by an aldosterone producing adenoma (benign tumor) and less commonly by adrenal cancer or hyperplasia (when the whole gland is hyperactive) Case presentation: We report a case of a 55-year-old woman with primary aldosteronism caused by unilateral solitary aldosteronomas, the diagnosis being confirmed by clinical features I Mở đầu: Các biểu lâm sàng cường aldosteron tiên phát Conn mô tả vào năm 1956 Bệnh xuất u tế bào tuyến vỏ thượng thận (lớp cầu) tăng tiết aldosteron Đa số trường hợp khối u thượng thận, gặp u bên ung thư Bệnh gặp nữ giới gấp lần nam giới tuổi từ 30 đến 50, chiếm 0,05 đến % nguyên nhân tăng huyết áp Hội chứng Conn nguyên nhân thứ gây tăng huyết áp thứ phát sau hẹp động mạch thận Pheochrmocytoma Hội chứng Conn đặc trưng tăng huyết áp, tiết nhiều kali niệu, hạ kali máu, kiềm chuyển hóa, đơi có liệt chi Dưới mô tả trường hợp hội chứng Conn chẩn đoán điều trị thành công bệnh viện đa khoa trung ương Quảng Nam II Bệnh án: Bệnh nhân: LÊ THỊ L - 55 tuổi - Nữ Số vv 2018542 Địa chỉ: Tam Sơn- Núi Thành- Quảng Nam Vào viện: 8h40phút, 11/10/2012 Chuyển khoa ngoại tổng hợp: 16/10/2012 Phẫu thuật : 26/10/2012 Ra viện : 05/11/2012 Bệnh sử: Khởi bệnh với đau đầu, ngủ, tiểu nhiều vào ban đêm, chuột rút nên xin vào viện Ghi nhận lúc vào viện: Mạch: 80lần/phút Huyết áp: 180/100 mmHg Nhịp thở : 20lần/phút Nhiệt độ: 37 độ BMI: 20,5 Tiền sử: Tăng huyết áp năm điều trị không thường qui Các xét nghiệm : CTM: Bạch cầu 5.2 K/uL , hồng cầu 4.27 M/uL, tiểu cầu 214K/uL Sinh hóa: Ion đồ: Na+ :140.7mmol/l, K+ : 2.01mmol/l, Ca++ : 1.03mmol/l, Ure: 7.4mmol/l, Creatinin: 126micromol/l, Glucose: 5.2mmol/l, Cholesterol: 5.8mmol/l, LDL- C: 4.1 mmol/l, Triglycerid 1.4mmol/l, HDL-C 1.2.mmol/l, Định lượng Aldosteron 430pg/ml ( 25-315 pg/m) Nước tiểu 10 thông số: Kết bình thường Điện tâm đồ: Có hình ảnh hạ Kali máu Siêu âm bụng: Không phát bất thường siêu âm Chụp CT bụng có thuốc: Tuyến thượng thận (T) lớn, có cấu trúc khối, kích thước 1.6x1.8cm Hình ảnh CT có thuốc cản quang tuyến thượng thận trái Hình ảnh CT có thuốc cản quang tuyến thượng thận trái Siêu âm tim: Cấu trúc vale mềm, di động tốt, không hẹp hở vale, dày đồng tâm thất (T), không rối loạn vận động vùng, EF: 67% Chẩn đốn: Bệnh nhân chẩn đốn: Bệnh chính: Hội chứng Conn Bệnh kèm: Không Biến chứng: Chưa Điều trị: Bệnh nhân điều trị với thuốc hạ huyết áp amlodipin 10mg x 01v/ngày, bù kali đường tĩnh mạch sau uống kaldium 0.6g x 4v/1 ngày Sau lấy máu gởi xét nghiệm Aldosteron, bệnh nhân điều trị với verospiron 25mg x 04v/ngày Bệnh nhân hội chẩn chuyển khoa ngoại tổng hợp phẩu thuật nội soi cắt u tuyến thượng thận (T), lấy u gởi giải phẩu bệnh lí Bệnh nhân xuất viện tái khám sau 15 ngày,30 ngày với kết huyết áp bình thường, ion đồ bình thường Hình ảnh đại thể khối u tuyến thượng thận trái Hình ảnh vi thể u tuyến thượng thận trái III Bàn luận: Cường Aldosteron tiên phát chia làm loại chính: Typ 1: Cường Aldosteron tiên phát u tế bào tuyến thượng thận bên chiếm tỉ lệ khoảng 60%) Typ 2: Cường Aldosteron tiên phát sản thượng thận bên ( chiếm tỉ lệ khoảng 40%) Ngồi có carcinoma tuyến thượng thận gây cường Aldosteron, loại gặp, chẩn đoán phân biệt với Adenom hình ảnh CT có khối u lớn, thường tăng tiết ngồi Aldosteron có costison androgen, xác định chẩn đốn mơ học Tăng huyết áp hội chứng Conn mức độ vừa nặng, thường kháng lại với thuốc điều trị tăng huyết áp thông thường Bệnh nhân bị u tuyến lành tính tiết aldosteron có huyết áp thường cao bệnh nhân bị phì đại thượng thận hai bên không rõ nguyên Một số nghiên cứu rằng: Tăng huyết áp cường aldosteron nguyên phát có nguy cao gây tổn thương quan đích tim thận nguyên nhân tăng huyêt áp khác tăng huyết áp vô Tất bệnh nhân nghi ngờ cường aldosteron nguyên phát cần làm xét nghiệm đo nồng độ aldosteron Xét nghiệm nên làm vào buổi sáng lúc 8-10 giờ, làm xét nghiệm bệnh nhân không đứng nhiều trước Xét nghiệm tiến hành bệnh nhân dùng thuốc hạ huyết áp trừ thuốc kháng Aldosteron Vì thuốc kháng aldosteron ảnh hưởng đến kết xét nghiệm nên cần ngừng thuốc tuần trước làm xét nghiệm Chụp cắt lớp thượng thận thấy u thượng thận với kích thước khác Tuy nhiên, nhiều trường hợp thấy tuyến thượng thận bình thường dày nhẹ bên Để xác định bên tiết aldosteron, người ta lấy máu bên tĩnh mạch thượng thận để định lượng aldosteron định hướng cho phẫu thuật Tuy nhiên kỹ thuật khó, tĩnh mạch thượng thận bên phải khó thực Mục tiêu điều trị hội chứng Conn dự phòng tỉ lệ chết liên quan đến tăng huyết áp, hạ kali máu biến cố tim mạch Vì nguyên nhân cường aldosteron tiên phát nên điều trị lí tưởng làm cho nồng độ aldosteron máu trở bình thường Điều trị ngoại khoa định bắt buộc thấy có adenom thượng thận thấy phì đại thượng thận bên Phương pháp điều trị mổ nội soi cho kết tốt Hầu hết huyết áp bệnh nhân cải thiện rõ rệt sau phẫu thuật Những người tồn tăng huyết áp sau phẫu thuật thường người lớn tuổi, người có nồng độ creatinin máu tăng, người sử dụng > thuốc hạ áp trước phẫu thuật người có kèm tăng huyết áp nguyên phát Cần phải bù kali cách bổ sung kali dùng kháng aldosteron trước phẫu thuật để tránh tai biến phẫu thuật, sau mổ ngày định lượng lại nồng độ aldosteron máu, theo dõi nồng độ kali hàng tuần vòng tuần sau phẫu thuật Trường hợp khơng phẫu thuật sử dụng thuốc kháng aldosteron, chế độ ăn giảm muối, giữ cân nặng lí tưởng, tránh thuốc lá, tập thể dục đặn kết hợp với thuốc hạ áp Spironolacton với liều khởi đầu 25-50mg, tăng liều đến 400mg/ngày Hạ kali máu đáp ứng với điều trị tăng huyết áp đáp ứng sau 4-6 tuần điều trị Sau vài tháng điều trị, liều thuốc hạ áp spironolacton giảm dần, nồng độ kali creatinin máu nên theo dõi 4-6 tuần kể từ dùng thuốc Thuốc gây tác dụng phụ nam giới vú to, rối loạn cương dương, giảm tình dục, nữ gây kinh nguyệt khơng Thuốc hệ sử dụng eplerenon, liều khởi đầu 25mg, dùng lần/ngày, liều tối đa 100mg/ngày Thuốc đắt spironolacton nhiều Ở bệnh nhân chúng tơi, có gần đầy đủ triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng trường hợp hội chứng Conn điển hình với: Tăng huyết áp, hạ kali máu, tăng Aldosteron, CT thượng thận cho hình ảnh khối u bên trái Sau phẩu thuật cắt bỏ khối u, triệu chứng lâm sàng cải thiện rõ, huyết áp kali máu trở bình thường Tài liệu tham khảo: Đỗ Trung Quân – Vũ Bích Nga - Cường aldosteron tiên phát - Bệnh nội tiết chuyển hóa Nhà xuất giáo dục Việt Nam 2011 – Trang 357- 361 Conn’s Syndrome Symptoms, Diagnosis, Treatments and causes 3 Gordon A Williams / Robert G Dluly – Disorders of the Adrenal Cortex - Harrison’s – 17 th Copyright 2008 P 2247 – 2268 J.LARRY JAMESON – HENRY G.BURGER ENDOCRINLOGY Volume Copyright 2001 by WB Saunders Company USA P 914- 926 RENETH L BECKER Principles and practice of ENDOCRINOLOGY and METABOLISM Copyright 2001 by LIPPIN COTT WILLIAMS and WILLKINS, philadenphia, PA 19106 USA P 1207 – 1219  ... chiếm 0,05 đến % nguyên nhân tăng huyết áp Hội chứng Conn nguyên nhân thứ gây tăng huyết áp thứ phát sau hẹp động mạch thận Pheochrmocytoma Hội chứng Conn đặc trưng tăng huyết áp, tiết nhiều kali... huyết áp cường aldosteron nguyên phát có nguy cao gây tổn thương quan đích tim thận nguyên nhân tăng huyêt áp khác tăng huyết áp vô Tất bệnh nhân nghi ngờ cường aldosteron nguyên phát cần làm xét... trị tăng huyết áp thông thường Bệnh nhân bị u tuyến lành tính tiết aldosteron có huyết áp thường cao bệnh nhân bị phì đại thượng thận hai bên không rõ nguyên Một số nghiên cứu rằng: Tăng huyết áp