1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh (DDNTBS) phổi bệnh lý xảy rối loạn phát triển tổ chức phế quản - phổi từ thời kỳ bào thai Bệnh Stoerk mô tả lần đầu năm 1897, đến năm 1949 tác giả Ch’in K.Y Tang M.Y đặt tên “Congenital cystic adenomatoid malformation” (CCAM) cho bệnh lý [8], [14], [49], [72], [129] Tỉ lệ mắc bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi 1/12 000 trẻ sinh sống [100] Siêu âm thai trước sinh phát thương tổn bệnh từ tuần thứ 15 - 33 thai kỳ có 45 - 60% trường hợp có thối triển thời kỳ bào thai [35], [137] Bệnh xảy không thấy có khác biệt chủng tộc, giới tính hay bên tổn thương [80] Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng [108], [142], [143], [147] Dị dạng nang tuyến bẩm sinh ngồi hay một, hay nhiều thùy phổi [69], [129] Bệnh kết hợp với dị tật khác nang phế quản, teo phế quản, bất thường nhiễm sắc thể [29], [42], [49], [61], [78], [93], [112], [129], [136], [141] Thương tổn dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi có đặc điểm tăng thể tích, chiếm chỗ cản trở chức năng, thiểu sản phổi, gây chết thai, hay tử vong sớm sau sinh [41], [52], [79], [126] Tỉ lệ tử vong đến 28,6% [76] Trẻ khơng có biểu lâm sàng sinh 10,3% có biểu tuần đầu [119] có 71% trẻ sơ sinh có triệu chứng sớm sau sinh [87] Một số trường hợp lớn lên mà khơng có biểu triệu chứng lâm sàng tình cờ phát bệnh chụp X quang lồng ngực [103], [106] Có 4% dị dạng nang tuyến bẩm sinh thối triển thời gian từ tháng đến tháng tuổi [26] Nhiễm trùng hô hấp nguy thường gặp bệnh, xảy với 100% bệnh nhân có triệu chứng từ tháng tuổi [89] Tình trạng viêm mạn tính có 79% bệnh nhân phẫu thuật tháng tuổi 89% bệnh nhân có triệu chứng, có biểu viêm chỗ phẫu thuật 15 ngày tuổi [107] Bệnh nhân khơng có triệu chứng, 50% có biểu viêm mạn tính chỗ thương tổn, phẫu thuật trước tháng tuổi [28] Thương tổn phổi bị nhiễm lao, nấm, làm cho việc chẩn đoán điều trị trở nên phức tạp [34], [45], [146] Mặt khác, nhiều nghiên cứu thấy tình trạng thương tổn ác tính kèm theo, có đến 4% bệnh nhân dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi có tổn thương u nguyên bào phổi, màng phổi [17], [22], [86], [100] Chính đặc điểm nói bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh, mà hầu hết nghiên cứu chủ trương phẫu thuật cắt bỏ sớm khối tổn thương, dự phòng biến chứng, giúp chẩn đốn sớm tổn thương ác tính, đồng thời sớm phục hồi sau phẫu thuật chức hô hấp, khả phát triển bù trừ phổi giai đoạn 10 tuổi [7], [23], [47], [80], [119] Trong thời gian gần đây, với phát triển phương pháp phẫu thuật nội soi chuyên ngành ngoại khoa khác việc ứng dụng phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh nhiều nghiên cứu giới công bố với ưu điểm bật là: giảm thiểu xâm hại thành ngực, hồi phục sau phẫu thuật nhanh, giảm thiểu biến dạng lồng ngực phương pháp nhiều phẫu thuật viên lựa chọn trung tâm y khoa có uy tín giới [66], [77], [82], [83], [101], [115], [116], [131] Tại Việt Nam, có số nghiên cứu chẩn đoán điều trị bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi trẻ em công bố [1], [5], [8], [11], [13] Tuy nhiên, chưa có nghiên cứu hệ thống đầy đủ chẩn đoán kết điều trị bệnh Vì vậy, chúng tơi thực đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị ngoại khoa bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi trẻ em” với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh ở phổi trẻ em Nghiên cứu định và đánh giá kết điều trị ngoại khoa bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh ở phổi trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 CĂN NGUYÊN, GIẢI PHẪU BỆNH, SINH LÝ BỆNH CỦA BỆNH DỊ DẠNG NANG TUYẾN BẨM SINH Ở PHỔI 1.1.1 Sơ lược giải phẫu sinh lý phổi 1.1.1.1 Sự phát triển phổi thời kì bào thai Các nghiên cứu phổi từ thời kỳ bào thai gần góp phần làm rõ hình thành, cấu tạo mô học, giải phẫu sinh lý phổi, góp phần quan trọng tìm hiểu ngun nhân bệnh lý phổi [2], [7] Quá trình hình thành, phát triển phổi người phân chia với thời kỳ theo Joshi (2007) [64], [108], bao gồm: - Thời kỳ phôi: từ sau thụ tinh đến tuần thứ Thời kỳ hình thành khí quản, phế quản gốc đến phân thùy hệ thống mạch, giai đoạn dễ hình thành dị tật phổi - Thời kỳ giả tuyến: từ tuần - 17 Thời kỳ tế bào biểu mơ biệt hóa, ống phế nang, tiểu phế quản tận, hệ thống mạch phổi hình thành Sự rối loạn phát triển thời kỳ gây thiểu sản phổi, phổi biệt lập (PBL), DDNTBS, vị hồnh - Thời kỳ ống: từ tuần 17 - 27, với biệt hóa phế bào típ 1, típ hình thành mạng lưới mao mạch quanh phế nang - Thời kỳ túi: từ tuần 27 - 36, phổi có lớn lên đường dẫn khí ngoại biên - Thời kỳ phế nang: từ tuần 36 tử cung đến tuổi sau sinh thời kỳ vách hóa nhân lên phế nang từ khoảng 20 - 50 triệu phế nang đến 300 - 800 triệu phế nang trưởng thành Sau đẻ độ tuổi 18 - 22 tuổi, có nở rộng tiểu phế quản tận phế nang - Thời kỳ trưởng thành vi mạch phổi: từ sau sinh đến - tuổi với tập trung, hợp mao mạch phế nang thành lớp Trong thai kỳ, lớp biểu mô đường hô hấp xa ngoại biên mỏng dần Đến sinh, phần gần lót lớp biểu mơ trụ, phần lót lớp biểu mơ hộp phần ngoại vi có lớp biểu mơ lát Phổi bào thai có chứa lượng dịch 20 – 30 ml/kg thể, trình dịch chuyển chất dịch qua lớp nội mơ mao mạch biểu mô hô hấp, dịch chuyển lên khí quản, tới miệng nuốt nước ối, dịch có vai trò quan trọng phát triển hình dạng, thể tích đơn vị phổi ngoại biên Tốc độ hình thành, thể tích dịch giảm mạnh trước sinh hấp thụ lại sau sinh, đảm bảo chức sống cho trẻ [6] Sau sinh, 30% nước ối hấp thu qua đường khí phế quản, 50% qua hệ bạch huyết phổi 20% qua hệ thống mao mạch [140] 1.1.1.2 Sơ lược giải phẫu phổi Phổi quan hệ hơ hấp, có hai phổi phải trái nằm lồng ngực, cách trung thất Phổi phải lớn phổi trái Dung tích bình qn phổi khoảng 5000ml người trưởng thành hít vào gắng sức Phổi có hình nửa hình nón, treo khoang màng phổi cuống phổi dây chằng phổi Hình thể ngồi phổi có: đỉnh, đáy, hai mặt hai bờ Phổi có khe chếch chạy từ ngang mức gian sườn phía sau xuống đáy phổi, chia phổi thành thùy phổi Mặt thùy phổi áp vào gọi mặt gian thùy Trên bề mặt phổi có diện hình đa giác, đáy phân thuỳ phổi đơn vị sở phổi Phổi phải có thêm khe ngang, tách từ khe chếch, ngang mức gian sườn 4, nên phổi phải có ba thuỳ: trên, (Hình 1.1) Phổi trái có khe chếch, chia thuỳ trái (Hình 1.2) Mặt phổi lõm, gồm hai phần: phần sau liên quan với cột sống gọi phần cột sống Phần trước quây lấy tạng trung thất, gọi phần trung thất Ở phổi phải, có chỗ lõm gọi ấn tim Ở phổi trái, có hố sâu gọi hố tim Hình 1.1 Hình mặt phổi phải * Nguồn: theo Netter F.H cs (2011) [15] Hình 1.2 Hình mặt phổi trái * Nguồn: theo Netter F.H cs (2011) [15] Rốn phổi khoảng mặt hai phổi, có hình vợt, cán vợt quay xuống Trong rốn phổi có thành phần cuống phổi qua: phế quản, động mạch phổi, hai tĩnh mạch phổi, động mạch tĩnh mạch phế quản, dây thần kinh hạch bạch huyết Phía sau rốn phổi có rãnh tĩnh mạch đơn ấn thực quản phổi phải rãnh động mạch chủ phổi trái Phía rốn phổi có rãnh động mạch đòn bên trái rãnh thân tĩnh mạch cánh tay đầu bên phổi phải - Sự phân chia phế quản + Phế quản gốc tách từ khí quản Phế quản phải dài 12mm, chia làm ba nhánh cho thùy trên, giữa, Nhánh thùy phải dài 10 mm, chia nhánh cho phân thùy phải Sau phân nhánh thùy phải 17 – 20 mm, phế quản thùy tách trước, dài từ 12 – 22 mm, phân nhánh phân thùy bên Phế quản thùy dài khảng 20 mm, phân hai nhánh phổi bên sau cho phân thùy + Phế quản bên trái dài bên phải, phân nhánh cách carina 40 - 60mm cho thùy phổi trái, dài 10 – 15 mm, phân nhánh cho phân thùy trái Sau tách nhánh thùy khoảng mm, nhánh thùy tách, chia làm nhánh phân thùy trái Sự phân chia, số lượng phân thùy phổi đa dạng, phân nhánh phế quản thùy phải từ khí quản, hay phân nhánh ba phân thùy từ nhánh phế quản phải Bên phổi trái, có cầu nối phế quản trái, qua trung thất, sang phải, cho thùy phải + Phế quản thùy phân nhánh thành 10 phân thùy bên phổi, tiếp tục phân nhánh nhiều lần đến nhánh nhỏ gọi tiểu phế quản tận Có khoảng 20000 tiểu phế quản tận hai bên phổi Có 50 - 80 phế quản tận tiểu thùy Mỗi tiểu phế quản tận tiếp tục chia nhánh thành nhiều tiểu phế quản hô hấp Tiểu phế quản hô hấp chia - 10 ống phế nang, ống có phình túi phế nang Toàn ống phế nang mở chung vào tiểu phế quản tận, hình thành chùm ống phế nang + Túi phế nang, có - phế nang Phế nang, túi đa diện, thành mỏng Các phế nang mở vào lòng ống hay túi phế nang Có 20 - 50 triệu phế nang đời phân chia thêm – 10 tuổi Số lượng, kích cỡ phế nang bề mặt tham gia hô hấp tăng dần đến tuổi trưởng thành đạt 300 - 800 triệu phế nang khoảng 170 phế nang/1mm3 phổi + Đường kính trung bình phế nang người trưởng thành khơng q 0,25mm Tổng diện tích bề mặt phế nang giai đoạn thở vào từ 100 - 120m2 giảm tới - lần giai đoạn thở Khả trao đổi khí, điều hòa, bảo vệ phổi tăng cường hệ thống lỗ Kohn thông phế nang từ khoảng tuổi trở lên hệ thống ống Lambert nối thông tiểu phế quản tận phát triển mạnh vào lúc tuổi [2], [64], [122] - Động mạch phổi tách từ thân động mạch phổi Động mạch phổi phải chạy ngang sang phải, qua rốn phổi, bắt chéo trước, phế quản phải, sau tĩnh mạch phổi Phân nhánh đầu cho thùy phải, nhánh theo phế quản Động mạch phổi trái nhỏ ngắn chạy chếch lên sang trái bắt chéo mặt trước phế quản trái phía phế quản thùy trên, vào phổi Nhánh động mạch chạy quanh thân phế quản, chia nhánh cho phân thùy chia nhỏ dần tới mạng mao mạch quanh phế nang - Tĩnh mạch phổi nhận máu từ lưới mao mạch quanh phế nang, đổ vào tĩnh mạch quanh phân thuỳ, hợp thành tĩnh mạch lớn dần, cuối tạo thành hai tĩnh mạch phổi bên Tĩnh mạch phổi phải, trước động mạch, thu nhận máu từ nhánh từ thùy phải Một số tĩnh mạch thùy đổ trực tiếp vào nhĩ trái Tĩnh mạch phổi phải, sau so với tĩnh mạch phải, dẫn máu thùy phổi phải từ phần thùy phải tĩnh mạch chung, từ phân thùy thùy phải Tĩnh mạch trái, trước động mạch phổi trái, từ - nhánh tĩnh mạch dẫn máu từ thùy trái Tĩnh mạch trái, sau so với tĩnh mạch trên, nhận máu từ nhánh thùy trái Một số trường hợp, có hợp tĩnh mạch phổi trước đổ vào tim [14], [122] - Động mạch phế quản nhánh phế quản động mạch chủ ngực Tĩnh mạch phế quản có tĩnh mạch sâu dẫn máu từ phổi đổ vào tĩnh mạch phổi, tĩnh mạch nơng dẫn máu từ phế quản ngồi phổi tạng màng phổi đổ vào tĩnh mạch đơn bán đơn - Bạch huyết phổi gồm đám rối mao mạch bạch huyết màng phổi, đám rối bạch huyết quanh tiểu phế quản, mạch máu phổi nhu mô phổi đổ vào hạch bạch huyết phổi nằm gần chỗ chia nhánh phế quản, đổ vào hạch bạch huyết phế quản phổi nằm rốn phổi Khơng có mạch bạch huyết thành phế nang - Thần kinh chi phối hoạt động phổi gồm nhánh thần kinh phó giao cảm dây thần kinh X nhánh thần kinh giao cảm thuộc hạch giao cảm ngực 2, 3, [2], [14] - Màng phổi bao mạc gồm màng phổi thành màng phổi tạng Giữa hai hai ổ màng phổi riêng biệt bên phải trái Ở rốn phổi, màng phổi thành quặt lên liên tục với màng phổi tạng Ranh giới đường quặt bao quanh cuống phổi kéo dài xuống đến hồnh Vì vậy, rốn phổi có hình vợt, cán vợt quay xuống dưới, phần mà màng phổi dính với tạo nên dây chằng phổi Màng phổi tạng cấp máu từ động mạch phế quản Tĩnh mạch kèm với động mạch Thần kinh màng phổi sườn chi phối thần kinh gian sườn, màng phổi trung thất màng phổi hoành chi phối nhánh cảm giác thần kinh hoành Màng phổi tạng chi phối thần kinh từ đám rối phổi Áp lực khoang màng phổi hít vào bình thường âm 10 cm nước thở 10 cm nước Nhờ áp suất âm này, tuần hồn phổi có áp suất thấp, tạo thuận lợi cho tim phải bơm máu lên phổi, đặt biệt lúc hít vào áp suất thấp hơn, làm cho máu lên phổi nhiều hơn, trao đổi khí xảy tốt [122] 1.1.1.3 Đặc điểm giải phẫu và sinh lý phổi trẻ em Lồng ngực trẻ em sau sinh tương đối ngắn, đường kính trước - sau đường kính ngang Xương sườn nằm ngang, hồnh nằm cao liên sườn chưa phát triển đầy đủ Do vậy, trẻ thở chủ yếu hoành Khi trẻ biết đi, lồng ngực có thay đổi, xương sườn chếch xuống dưới, đường kính ngang tăng nhanh lớn gấp hai đường kính trước - sau, thể tích lồng ngực thay đổi nhiều điều kiện để xuất kiểu thở ngực Kích thước đường thở trẻ nhỏ, khí quản chia nhánh cao, đốt sống ngực - 3, nhánh phế quản hai bên tương đối cân Sức cản đường thở lớn, tổ chức phần mềm niêm mạc chứa nhiều nước, dễ bị phù nề xuất tiết tắc đờm, rãi, làm sức cản đường hơ hấp tăng cao có ý nghĩa Trọng lượng phổi trẻ sơ sinh nặng khoảng 50 – 60 gam, trẻ tháng tuổi, trọng lượng phổi tăng gấp ba lần, đến 12 tuổi tăng gấp mười lần trưởng thành gấp hai mươi lần, phần lớn gia tăng khối lượng máu Thể tích phổi tăng 12 lần từ sơ sinh đến 12 tuổi Giai đoạn tuổi sơ sinh đến tuổi, phổi phát triển chủ yếu tăng số lượng phế nang Sau 10 tuổi, phổi lớn chủ yếu gia tăng kích thước phế nang Các hô hấp trẻ chưa phát triển hoàn chỉnh, nên phổi trẻ em dễ bị xuất huyết, xẹp phổi, khí phế thũng Khi nhu mơ phổi bị tổn thương, tổ chức phổi dễ bị hủy hoại, hình thành sẹo [2], [6], [7], [9] Nhịp thở trẻ sơ sinh trẻ nhỏ dễ bị rối loạn, trung tâm hơ hấp chưa hồn chỉnh vài tháng đầu Nhịp thở trẻ lúc nhanh, lúc chậm, lúc nông, lúc sâu Tần số thở sinh lý trẻ em giảm dần theo tuổi Trẻ nhỏ dễ mắc bệnh đường hô hấp số bệnh lý thời kỳ bào thai hay quanh đẻ dẫn đến thiểu sản phổi [6], [9] 10 1.1.2 Giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh nguyên bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi 1.1.2.1 Giải phẫu bệnh Bệnh DDNTBS phổi Ch’in K.Y Tang M.Y nghiên cứu bổ sung đặt tên “Congenital cystic adenomatoid malformation” theo giải phẫu bệnh lý y văn năm 1949 [40], [52] Năm 1962, Kwittken J Reiner L nghiên cứu thương tổn DDNTBS phổi trẻ chết sau sinh, đưa đặc điểm thương tổn DDNTBS phổi sau [79]: + Quá sản cấu trúc tiểu phế quản tận, với nang lót lớp biểu mơ trụ giả tầng có lơng chuyển hay biểu mơ hộp + Có đám tế bào chế nhày cấu trúc sợi chun thành nang + Khơng có diện sụn phế quản + Có nang với tế bào tiết nhày + Khơng có tượng viêm Năm 1973, Dijk C.V cs nghiên cứu trẻ bị DDNTBS phổi, tử vong sau sinh với đặc điểm bệnh nhân thương tổn phổi với cấu trúc: nang lớn, nang vừa tổ chức đặc [41] Năm 1977, Stocker J.T cs, đưa phân loại giải phẫu bệnh típ (I, II, III) cho DDNTBS phổi [130] Sau đó, phân loại theo típ giải phẫu bệnh DDNTBS phổi Stocker J.T cs bổ sung thêm típ thành phân loại típ, chữ số Ả rập thay chữ số La mã đề nghị tên gọi “Congenital pulmonary airway malformation” (CPAM) Trong đó, thương tổn có hình thái nang đại thể mơ tả chủ yếu típ 1, 2, 4, thương tổn có hình thái nang vi thể mơ tả tập chung típ típ [55], [128], [129] Tuy nhiên, nhiều bất thường kèm theo thương tổn DDNTBS teo phế quản, PBL [61], [121] Kotecha S cs đề nghị nên nhận định thương tổn DDNTBS phổi típ loạn sản nang, típ sản phổi típ phân biệt khó khăn với u ngun bào phổi màng phổi típ I [49], [74] 78 Kuruvilla A.C., Kesler K.R., Williams J.W., et al (1987), “Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung associated with prune belly syndrome”, J Pediatr Surg, 22(4), pp 370 - 371 79 Kwittken J., Reiner L (1962), “Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung”, Pediatrics, 30, pp 759 - 768 80 Lakhoo K (2009), “Management of congenital cystic adenomatous malformations of the lung”, Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 94, pp F73 - F76 81 Laberge J.M., Flageole H., Pugash D., et al (2001), “Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformation: A Canadian experience”, Fetal diagnosis and therapy, 16, 178 - 186 82 Lau C.T., Chan I.H.Y., Chung P.H.Y., et al (2013), “Thoracoscopic resection of congenital cystic lung lesions is associated with better postoperative outcomes”, Pediatr Surg Int, 29, pp 341 - 345 83 Lawal T.A., Gosemann J.H., Kuebler J.F., et al (2009), “Thoracoscopy versus thoracotomy improves midterm musculoskeletal status and cosmesis in infants and children”, Ann Thorac Surg, 87, pp 224 - 228 84 Lee E.Y., Dorkin H., Vargas S.O (2011), “Congenital pulmonary malformations in pediatric patients: review and update on etiology, classification, and imaging findings”, Radiol Clin N Am, 49, 921 - 948 85 Lee E.Y., Tracy D.A., Mahmood S.A., et al (2011), “Preoperative MDCT evaluation of congenital lung anomalies in children: comparison of axial multiplanar, and 3D images”, AJR, 196, 1040 - 1046 86 Li J., Chen G.S., Zhang X., et al (2014), “Congenital cystic adenomatoid malformation with associated mucinous bronchioloalveolar carcinoma in a neonate”, Fetal and pediatric Pathology, 33, pp 29 - 34 87 Liao S.L., Lai S.H., Hsueh C., et al (2010), “Comparing late-onset and neonatally-diagnosed congenital cystic adenomatoid malformation of the lung”, Chang Gung Med J, 33, pp 36 - 43 88 Lima M (2013), Pediatric thoracic surgery, Springer - Verlag Italia, pp - 290 89 Luján M., Bosque M., Mirapeix R.M., et al (2002), “Late-onset congenital cystic adenomatoid malformation of the lung Embryology, clinical symptomatology, diagnostic procedures, therapeutic approach and clinical follow-up ”, Respiration, 69(2), pp 148 - 154 90 Macdonald M.R., Forte V., Cutz E (1996), “Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung referred as airway foreign body”, Arch otolaryngol head neck surg, 122, pp 333 - 337 91 MacSweeney F., Papagiannopoulos K., Goldtraw P., et al (2003), “An assessment of the expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformations and their relationship to malignant transformation”, The American journal of surgical pathology, 27(8), pp 1139 - 1146 92 Mann S., Wilson R.D., Bebbington M.W., et al (2007), “Antenatal diagnosis and management of congenital cystic adenomatoid malformation”, Seminars in fetal & neonatal medicine,12, pp 477 - 481 93 Mathai A.M., Kini H., Pai MR., et al (2010), “Congenital cystic adenomatoid malformation of lung type 1”, J Pediatr Surg, 45(2), pp e25 - 28 94 McLean S.E., Pfeifer J.D., Siegel M.J., et al (2004), “Congenital cystic adenomatoid malformation connected to an extralobar pulmonary sequestration in the contralateral chest: common origin?”, J Pediatr Surg, 39(8), pp E 13 - 17 95 McDonough R.J., Niven A.S., Havenstrite K.A (2012), “Congenital pulmonary airway malformation: a case report and review of literature”, Respir Care, 57(2), pp 302 - 306 96 Meehan J.J., Phearman L., Sandler A (2008), “Robotic pulmonary resections in children: Series report and introduction of a new robotic instrument”, Journal of laparoendoscopic & advanced surgical techniques, 18(2), pp 293 - 295 97 Muller C.O., Berrebi D., Kheniche A., et al (2012), “Is radical lobectomy required in congenital cystic adenomatoid malformation?”, J Pediatr Surg, 47, pp 642 - 645 98 Nagata K., Masumoto K., Tesiba R., et al (2009), “Outcome and treatment in an antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformation of the lung”, Pediatr Surg int, 25, pp 753 - 757 99 Nandi M., Mondal R (2010), “Congenital cystic disorders of lung masquerading as complicated pneumonia and pneumothorax: A case series”, Eastern journal of Medicine, 15, pp 125 - 127 100 Nasr A., Himidan S., Pastor A.C., et al (2010), “Is congenital cystic adenomatoid malformation a premalignant lesion for pleuropulmonary blastoma?”, J Pediatr Surg, 45, pp 1086 - 1089 101 Nasr A., Bass J (2012), “Thoracoscopic vs open resection of congenital lung lesions: a meta - analysis”, J Pediatr Surg, 47, pp 857 - 861 102 Neustein S.M (2009), “The use of brochial blockers for providing one lung ventilation”, Journal of cardiothoracic and vascular anesthesia, 23(6), pp 860 - 868 103 Nishibayashi S.W., Andrassy R.J., Woolley M.M (1981), “Congenital cystic adenomatoid malformation: A 30- year experience”, J Pediatr Surg, 16(5), pp 704 - 706 104 Parikh D.H., Crabbe D.C.G., Auldist W.A., et al (2009), Pediatric thoracic surgery, © Springer – Verlag London limited, pp - 509 105 Patel N.S., Saigal G (2009), “Intra-abdominal pulmonary sequestration with congenital cystic adenomatoid malformation”, Pediatr radiol, 39, pp.192 106 Patella M., Anile M., Disp D., et al (2012), “Unusual presentation of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung”, Lung, 190(6), pp 697- 698 107 Pelizzo G., Barbi E., Codrich D., et al (2009), “Chronic inflammation in congenital cystic adenomatoid malformations An underestimated risk factor?”, J Pediatr Surg, 44, pp 616 - 619 108 Pinto J.C., Gonzaga S., Huang Y., et al (2010), “Congenital lung lesions - underlying molecular mechanism”, Seminars in peditric surgery, 19, pp.171 - 179 109 Potts W.J., Riker W.L (1950), “Differentiation of congenital cysts of the lung and those following staphylococcic pneumonia”, Archives surgery, 61(4), pp 684 - 695 110 Prima F.A.F., Bellia A., Inclimona G., et al (2012), “Antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformations: Research review”, Journal of Prenatal Medicine, (2), pp 22 - 30 111 Raychaudhuri P., Pasupati A., James A., et al (2011), “Prospective study of antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformations”, Pediatr Surg Int, 27, pp 1159 - 1164 112 Reidlinger W.F.J., Vargas S.O., Jennings R.W., et al (2006), “Bronchial atresia is common to extralobar sequestration, intralobar sequestration, congenital cystic adenomatoid malformation, and lobar emphysema”, Pediatric and Developmental Pathology, 9, pp 361 - 373 DOI: 10.2350/06- 01- 0023.1 113 Reismann M., Gossner J., Glueer S., et al (2012), “Thoracoscopic resection of congenital pulmonary malformations in infants: is the feasibility related to the size of the lesion?”, World J Pediatr, 8(3), pp 272 - 274 114 Rosado - de - Christenson M L., Stocker J T (1991), “Congenital cystic adenomatoid malformation”, RadioGraphics, 11, pp 865 - 886 115 Rothenberg S.S (2008), “First decade’s experience with thoracoscopic lobectomy in infants and children”, J Pediatr Surg, 43, pp 40 - 45 116 Rothenberg S.S., Kuenzler K.A., Middlesworth W., et al (2011), “Thoracoscopic lobectomy in infants less than 10kg with prenatally diagnosed cystic lung disease”, Journal of laparoendoscopic & Advanced surgical techniques, 21(2), pp 181 - 184 117 Rothenberg S.S., Shipman K., Kay S., et al (2014), “Thoracoscopic segmentectomy for congenital and acquired pulmonary disease: a case for lung sparing surgery”, Journal of laparoendoscopic & Advanced surgical techniques, 24(1), pp 181 - 184 118 Ruano R., Silva M.M., Salustiano E.M.A., et al (2012), “Percutaneous laser ablation under ultrasound guidance for fetal hyperechogenic microcystic lung lesions with hydrops: a single center cohort and a literature review”, Prenatal diagnosis, 32, pp.1 - 119 Sauvat F., Michel J.L., Benachi A., et al (2003), “Management of asymptomatic neonatal cystic adenomatoid malformations”, J Pediatr Surg, 38(4), pp 548 - 52 120 Seong Y.W., Kang C.H., Kim J.T., et al (2013), “Video assisted thoracoscopic lobectomy in children: safety, efficacy and risk factors for conversion to thoracotomy”, Ann Thorac Surg, 95, pp.1236 - 1242 121 Sfakianaki A.K., Copel J.A (2012), “Congenital cystic lesions of the lung: Congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration”, Rev Ostet Gynecol, 5(2), pp 85 - 93 122 Shields T.W., Locicero J.III., Ponn R.B., et al (2005), General thoracic surgery, Sixth edition, Lippincott William & Wilkins, Philadelphia, PA 19106 USA, pp - 1117 123 Shimohira M., Hara M., Kitase M., et al (2007), “Congenital pulmonary airway malformation CT - pathologic correlation”, J Thorac Imaging, 22 (2), pp 149 - 153 124 Sirithangkul S., Chuengchitraks S., Staworn D., et al (2010), “Late manifestation of congenital cystic adenomatoid malformation with lung abscess: a case report”, J Med Assoc Thai, 93, pp S223 - S227 125 Son J.K., Lee E.Y., Eisenberg R.L (2011), “Focal nonvascular thoracic masses in children”, AJR, 196, pp W224 - W239 126 Spector R.G., Claireaux A.E., Williams E.R (1960), “Congenital adenomatoid malformation of the lung with pneumothorax”, Archives of disease in childhood, 35(183), pp 475 - 480 127 Staton M., Njere I., Ajayi N.A., et al (2009), “Systematic review and meta analysis of the postnatal management of congenital cystic lung lesions”, J Pediatr Surg, 44, pp 1027 - 1033 128 Stocker J.T (2009), “Cystic lung disease in infants and children”, Fetal and pediatric patholohy, 28, 155 - 184 129 Stocker J.T., Dehner L.P (2001), Pediatric pathology, Volume one, Lippincott William & Wilkins, Philadelphia, PA 19106 USA, pp 445 - 517 130 Stocker J.T., Madewell J.E., Drake R.M (1977), “Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung Classification and morphologic spectrum”, Hum Pathol, 8(2), pp 155 - 171 131 Tanaka Y., Uchida H., Kawashima H., et al (2013), “Complete thoracoscopic versus video assisted thoracoscopic resection of congenital lung lesions”, Journal of laparoendoscopic & Advanced surgical techniques, 23(8), pp 719 - 723 132 Tawil M.I., Pilling D.W (2005), “Congenital cystic adenomatoid malformation: is there a difference between the antenatally and postnatally diagnosed cases?”, Pediatr Radiol, 35(1), pp 79 - 84 133 Thorpe-Beeston J.G., Nicolaides K.H (1994), ‘‘Cystic adenomatoid malformation of the lung: Prenatal diagnosis and outcome’’, Prenatal diagnosis,14, pp 677 - 688 134 Toelen J., Carlon M., Claus F., et al (2011), “The fetal respiratory system as target for antenatal therapy”, F V & V in Obgyn, 3(1), pp 22 - 35 135 Toma P., Rizzo F., Stagnaro N., et al (2011), “Multislice CT in congenital bronchopulmonary malformations in children”, Radiol med, 116, pp 133 - 151 136 Tomita S.S., Wojtczak H., Pickard R., et al (2009), “Congenital cystic adenomatoid malformation and bronchogenic cyst in a month old infant”, Ann Thorac Cardiovasc Surg, 15, pp 394 - 396 137 Tran H., Fink M.A., Crameri J., et al (2008), “Congenital cystic adenomatoid malformation: Monitoring the antenatal and short-term neonatal outcome”, Australian and New Zealand journal of obstetrics and gynaecology, 48, pp 462 - 466 138 Triulzi F., Manganaro L., Volpe P (2011), “Fetal magnetic resonance imaging: indications, study protocols and safety”, Radiol Med, 116, pp 337 - 350 139 Tsai A.Y., Liechty K.W., Hedrick H.L., et al (2008), “Outcomes after postnatal resection of prenatally diagnosed asymptomatic cystic lung lesions”, J Pediatr Surg, 43, pp 513 - 517 140 Tucker T.T., Smith W.L., Smith J.A (1977), “Fluid filled cystic adenomatoid malformation”, Am J roentgenol, 129, pp 323- 325 141 Turan O., Hirfanoglu I.M., Beken S., et al (2011), “Prenatally detected congenital cystic adenomatoid malformation and postnatally diagnosed trisomy 13: case report and review of the literature”, The Turkish journal of pediatrics, 53, pp 337 - 341 142 Volpe M.V., Chung E., Ulm J.P., et al (2009), “Aberrant cell adhesion molecule expression in human bronchopulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation”, Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol, 297, pp L143 - L152 143 Wang X., Wolgemuth D.J., Baxi L.V (2011), “Overexpression of HOXB5, cyclin D1 and PCNA in congenital cystic adenomatoid malformation”, Fetal Diagn Ther, 29(4), pp 315 - 320 144 Wexler H.A., Dapena M.V (1978), “Congenital cystic adenomatoid malformation”, Radiology, 126, pp 737 - 741 145 Wong A., Vieten D., Singh J., et al (2009), “Long-term outcome of asymptomatic patients with congenital cystic adenomatoid malformation”, Pediatr Surg Int, 25, pp 479 - 485 146 Yonker L.M., Mark E.J., Canapari C.A (2012), “Aspergilloma in a patient with an occult congenital pulmonary airway malformation”, Pediatric pulmonology, 47 (3), pp 308- 310 147 Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R (2003), Operative pediatric surgery, The McGraw - Hill companies USA, pp 445 - 454 MỤC LỤC Trang phụ bìa Lời cam đoan Lời cảm ơn Mục lục Danh mục chữ viết tắt Danh mục bảng Danh mục biểu đồ Danh mục hình Trang ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 CĂN NGUYÊN, GIẢI PHẪU BỆNH, SINH LÝ BỆNH CỦA BỆNH DỊ DẠNG NANG TUYẾN BẨM SINH Ở PHỔI 1.1.1 Sơ lược giải phẫu sinh lý phổi .3 1.1.2 Giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh nguyên bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi 10 1.2 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG BỆNH DỊ DẠNG NANG TUYẾN BẨM SINH Ở PHỔI .18 1.2.1 Các triệu chứng lâm sàng .18 1.2.2 Các triệu chứng cận lâm sàng 19 1.2.3 Chẩn đoán phân biệt bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi trẻ em 24 1.2.4 Đặc điểm bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi trước sinh 26 1.3 ĐIỀU TRỊ BỆNH DỊ DẠNG NANG TUYẾN BẨM SINH Ở PHỔI .27 1.3.1 Sơ lược lịch sử điều trị bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi 27 1.3.2 Can thiệp giảm nhẹ 28 1.3.3 Chỉ định phẫu thuật 29 1.3.4 Kỹ thuật phẫu thuật mở 31 1.3.5 Kỹ thuật phẫu thuật nội soi 32 1.3.6 Phương pháp kiểm soát đường thở phẫu thuật .33 1.3.7 Kết phẫu thuật 33 1.3.8 Tình hình nghiên cứu bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi trẻ em Việt Nam .36 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .37 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU .37 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 37 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 37 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 38 2.2.1 Tổ chức tiến hành nghiên cứu 38 2.2.2 Các thông số nghiên cứu đặc điểm lâm sàng 39 2.2.3 Các thông số nghiên cứu đặc điểm cận lâm sàng 42 2.2.4 Các thông số nghiên cứu chuẩn bị định phẫu thuật 46 2.2.5 Các thông số nghiên cứu thực phẫu thuật 47 2.2.6 Các thông số nghiên cứu theo dõi điều trị sớm sau phẫu thuật 53 2.2.7 Các thông số nghiên cứu đánh giá kết sau phẫu thuật 56 2.3 QUẢN LÝ VÀ XỬ LÝ SỐ LIỆU 57 2.4 ĐẠO ĐỨC TRONG NGHIÊN CỨU .57 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 58 3.1 ĐẶC ĐIỂM TRIỆU CHỨNG BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU 58 3.1.1 Một số đặc điểm lâm sàng .58 3.1.2 Đặc điểm cận lâm sàng 66 3.2 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA 71 3.2.1 Phẫu thuật .71 3.2.2 Điều trị giai đoạn sớm sau phẫu thuật 83 3.2.3 Kết kiểm tra sau phẫu thuật .88 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 91 4.1 ĐẶC ĐIỂM TRIỆU CHỨNG BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU 91 4.1.1 Một số đặc điểm lâm sàng .91 4.1.2 Đặc điểm cận lâm sàng 102 4.2 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA 108 4.2.1 Phẫu thuật .108 4.2.2 Điều trị giai đoạn sớm sau phẫu thuật 123 4.2.3 Kết kiểm tra sau phẫu thuật 128 KẾT LUẬN 130 KIẾN NGHỊ .132 DANH MỤC CÁC CƠNG TRÌNH CƠNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG 3.1 Phân bố nhóm tuổi giới tính 58 3.2 Một số đặc điểm thai sản 59 3.3 Các biểu lâm sàng 60 3.4 Thời gian từ sinh đến xuất biểu lâm sàng .61 3.5 Thời gian có biểu lâm sàng đến vào viện .62 3.6 Điều trị thực trước vào viện 62 3.7 Chẩn đoán vào viện .63 3.8 Siêu âm chẩn đoán bệnh trước sinh 63 3.9 Một số triệu chứng thường gặp vào viện .64 3.10 Tần suất số triệu chứng thực thể vào viện .64 3.11 Cân nặng tình trạng suy dinh dưỡng theo nhóm tuổi 65 3.12 Tình trạng thiếu huyết sắc tố qua xét nghiệm máu vào viện .66 3.13 Vị trí tổn thương phim chụp X quang lồng ngực vào viện .66 3.14 Hình ảnh tổn thương X quang lồng ngực vào viện 67 3.15 Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính lồng ngực 68 3.16 So sánh vị trí tổn thương phim chụp X quang chụp cắt lớp vi tính lồng ngực vào viện 69 3.17 Kết chẩn đốn mơ bệnh học sau phẫu thuật nhóm tuổi 70 3.18 Điều trị chuẩn bị trước phẫu thuật nhóm tuổi .71 3.19 Phương pháp tính chất phẫu thuật 72 3.20 Lý định phương pháp phẫu thuật 73 3.21 Phương pháp phẫu thuật nhóm tuổi 75 3.22 Phương pháp phẫu thuật phương pháp thơng khí 76 3.23 Phương pháp phẫu thuật kỹ thuật xử trí tổn thương .77 3.24 Vị trí tổn thương xác định phẫu thuật phim chụp cắt lớp vi tính lồng ngực trước phẫu thuật 78 Bảng Tên bảng Trang 3.25 Phương pháp phẫu thuật truyền máu phẫu thuật 79 3.26 Lượng máu truyền phẫu thuật phương pháp phẫu thuật nhóm tuổi 80 3.27 Phương pháp phẫu thuật tai biến phẫu thuật 81 3.28 Thời gian phương pháp phẫu thuật nhóm tuổi 82 3.29 Thời gian thở máy sau phẫu thuật phương pháp phẫu thuật nhóm tuổi 83 3.30 Thời gian lưu dẫn lưu màng phổi sau phẫu thuật phương pháp phẫu thuật nhóm tuổi 84 3.31 Biến chứng sau phẫu thuật phương pháp phẫu thuật 85 3.32 Thời gian nằm viện sau phẫu thuật phương pháp phẫu thuật nhóm tuổi 86 3.33 Thời gian nằm viện phương pháp phẫu thuật nhóm tuổi 87 3.34 Kết kiểm tra sau tháng theo phương pháp phẫu thuật .88 3.35 Kết kiểm tra sau 12 tháng theo phương pháp phẫu thuật 90 4.1 So sánh thời gian phương pháp phẫu thuật 122 DANH MỤC BIỂU ĐỒ 3.1 Tỉ lệ phương pháp phẫu thuật 74 3.2 Kết kiểm tra sau tháng phương pháp phẫu thuật 89 DANH MỤC HÌNH 1.1 Hình mặt phổi phải .5 1.2 Hình mặt phổi trái .5 1.3 Hình thương tổn dị dạng nang tuyến bẩm sinh típ 11 1.4 Hình dị dạng nang tuyến bẩm sinh típ .12 1.5 Hình thương tổn dị dạng nang tuyến bẩm sinh típ 13 1.6 Hình đại thể dị dạng nang tuyến bẩm sinh típ .14 1.7 Hình vi thể típ dị dạng nang tuyến bẩm sinh 15 1.8 Hình X quang dị dạng nang tuyến bẩm sinh .20 1.9 Hình dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi phải típ 20 1.10 Hình ảnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh típ bệnh nhân nam, tuổi 21 1.11 Hình cắt lớp đa dãy dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi típ 4, bệnh nhân ngày tuổi 22 1.12 Hình ảnh bệnh nhân nam, ngày tuổi, phổi biệt lập có thương tổn hybrid dị dạng nang tuyến bẩm sinh nằm ổ bụng 23 2.1 Hình bóng chẹn phế quản Arndt .48 2.2 Hình vị trí thầy thuốc bệnh nhân phẫu thuật nội soi 50 2.3 Hình mở ngực sau bên, bảo tồn 52 4.1 Hình X quang chụp cắt lớp vi tính ngực 106 5,11,12-15,20-23,48,50,74,89,106 1-4,6-10,16-19,24-47,49,51-73,75-88,90-105,107- ... có nghiên cứu hệ thống đầy đủ chẩn đoán kết điều trị bệnh Vì vậy, chúng tơi thực đề tài Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị ngoại khoa bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi. .. DDNTBS phổi cho phát tìm kiếm nguyên gây bệnh DDNTBS phổi [142], [143] 1.2 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG BỆNH DỊ DẠNG NANG TUYẾN BẨM SINH Ở PHỔI 1.2.1 Các triệu chứng lâm sàng Sau sinh, ... sử điều trị bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh phổi Điều trị bệnh DDNTBS phổi phải thời kỳ bào thai Điều trị nội khoa chủ yếu, can thiệp chọc hút màng phổi (một nhiều lần) đặt đường thông nang phổi