1 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG I HC Y H NI TH XUN THY ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG Và NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị BÊNH NHÂN VIÊM CầU THậN HìNH LIềM TạI KHOA THậN LọC MáU BệNH VIệN NHI TRUNG ¦¥NG ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC HÀ NỘI – 2017 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐỖ THỊ XUÂN THY ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG Và NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị BÊNH NHÂN VIÊM CầU THậN HìNH LIềM TạI KHOA THậN LọC MáU BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyờn ngnh: Nhi khoa Mó s: 60720135 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương HÀ NỘI – 2017 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT 95% CI ANA ANCA Anti ds DNA ASLO BMI C3, C4 CKD CsGN ESRD GFR Hb HSP Ig A, M, G OR RPGN SD SLE : Confidence intervals (Khoảng tin cậy) : Antinuclear antibodies (Kháng thể kháng nhân) : Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (Kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính) : Anti double stranded DNA (Kháng thể kháng chuỗi kép) : Antistreptolysin O (Kháng thể kháng liên cầu) : Body mass index (Chỉ số khối thể) : Complement component 3,4 (Thành phần bổ thể) : Chronic kidney disease (Bệnh thận mạn) : Crescentic glomerulonephritis (Viêm cầu thận hình liềm) : End stage renal disease (Bệnh thận giai đoạn cuối) : Glomerular fitration rate (Mức lọc cầu thận) : Hemoglobin (Huyết sắc tố) : Henoch Scholein purpura (Bệnh viêm mao mạch dị ứng) : Immunoglobulin A, M, G (Kháng thể) : Odds radio (Tỷ suất chênh) : Rapidly progressive nephritis syndrome (Viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh) : Standard deviation (Độ lệch chuẩn) : Systemic lupus erythematosus (Bệnh lupus ban đỏ hệ thống) MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH ẢNH DANH MỤC SƠ ĐỒ Sơ đồ 2.1 Quy trình nghiên cứu hồi cứu ………………………………… 32 Sơ đồ 2.2 Quy trình nghiên cứu tiến cứu ……………………………… 33 ĐẶT VẤN ĐỀ Viêm cầu thận hình liềm (CsGN) bệnh gặp trẻ em Tuy tỷ lệ mắc bệnh chưa thống kê xác ước tính khoảng 5% trường hợp sinh thiết thận báo cáo nghiên cứu trẻ em khác [1],[2] Bệnh CsGN đặc trưng diện tổn thương liềm cầu thận, xuất liềm nhiều Tiêu chuẩn cần thiết để chẩn đoán bệnh giải phẫu mô học chưa thống nghiên cứu, từ 20 đến 75% số cầu thận có tổn thương liềm Gần đây, hầu hết nhà thận học lấy mốc nhiều 50% cầu thận có liềm định nghĩa mô bệnh học cho CsGN [3],[4],[5] Viêm cầu thận hình liềm xuất bệnh lý cầu thận bệnh đủ nặng bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh thận IgA, viêm mao mạch dị ứng… chí bệnh không ảnh hưởng nhiều đến cầu thận Triệu chứng lâm sàng bệnh bật hội chứng suy thận cấp tính bao gồm đái máu đại thể (60-90%), thiểu niệu (60-100%), cao huyết áp (6080%) phù (60-90%) Mức độ tổn thương liềm cầu thận tỷ lệ thuận với mức độ nặng triệu chứng lâm sàng mức giảm mức lọc cầu thận thời điểm phát bệnh [4],[5] Liềm cầu thận tổn thương nặng nề, không phát điều trị kịp thời tiến triển nhanh dẫn đến chức khó khôi phục thận Tiên lượng bệnh người trưởng thành hay trẻ em xấu Ước tính khoảng 50% trẻ em mắc CsGN có nhiều từ 50% liềm tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD) Tỷ lệ số cầu thận cao tiên lượng nặng Bệnh nhân có 80% liềm thận có xu hướng tiến triển nhanh đến bệnh thận mạn (CKD) đáp ứng với phác đồ điều trị Ngược lại bệnh nhân có 50% liềm thận thường nhận phác đồ điều trị ngắn ngày [2],[4] Việc nghiên cứu tổng quát bệnh viêm cầu thận hình liềm trẻ em góp phần vào dự đốn khả mắc bệnh, có điều trị đắn, kịp thời tiên lượng lâu dài cho bệnh nhân Tại Việt Nam tác giả tìm hiểu bệnh Do tiến hành đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng nhận xét kết điều trị bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu - bệnh viện Nhi Trung ương” với hai mục tiêu sau: Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương Bước đầu nhận xét kết điều trị bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Định nghĩa viêm cầu thận hình liềm Viêm cầu thận hình liềm (CsGN) bệnh gặp trẻ em, đặc trưng nhanh chức thận Tuy tỷ lệ mắc bệnh chưa thống kê xác ước tính bệnh xuất khoảng 5% trường hợp sinh thiết thận báo cáo nghiên cứu khác trẻ em [1] Một báo cáo gần cho thấy tỷ lệ mắc bệnh người trưởng thành 3.3/1 000 000 người [6] Trong chế bệnh sinh người ta thấy có gia tăng ngoại bào dẫn đến hình thành tổn thương liềm hầu hết cầu thận Những tổn thương liềm hình thành gây phá vỡ mạch máu cầu thận làm rò rỉ tế bào huyết tương vào khoang Bowman Bệnh xảy bệnh lý cầu thận bệnh không ảnh hường nhiều đến cầu thận Để chẩn đốn bệnh viêm cầu thận hình liềm đòi hỏi tích hợp triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm huyết học, miễn dịch học đặc biệt kết giải phẫu bệnh Bệnh tình trạng khẩn cấp, không phát điều trị kịp thời tiến triển nhanh dẫn đến chức năng, khó khơi phục thận [5] Viêm cầu thận hình liềm đặc trưng diện tổn thương liềm cầu thận, xuất liềm nhiều Tiêu chuẩn cần thiết để chẩn đốn bệnh giải phẫu mơ học khác nghiên cứu, từ 20 đến 75% số cầu thận có tổn thương liềm [5] Trong nghiên cứu này, chúng tơi định nghĩa viêm cầu thận hình liềm cần tồn cầu thận kết sinh thiết có tổn thương hình liềm Mức độ nghiêm trọng triệu chứng lâm sàng tương quan với tỷ lệ số cầu thận có tổn thương liềm Khi số cầu thận có tổn thương liềm 50% gây nên bệnh cảnh suy chức thận vài ngày đến vài tháng, lâm sàng hay đồng nghĩa với bệnh viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh (RPGN) [7] Sự diện tổn thương hình liềm dấu hiệu mơ học tổn thương cầu thận nặng xảy số bệnh viêm cầu thận sau nhiễm trùng, bệnh thận IgA, lupus ban đỏ hệ thống (SLE)….[7],[8] Để hiểu rõ bệnh học tổn thương mô học bệnh, trước tiên muốn nhắc lại mô học sinh lý cầu thận bình thường 1.2 Mơ học sinh lý cầu thận bình thường Bình thường thể người có thận nằm thành bụng sau, cạnh cột sống có vị trí khơng ngang Thận trái nằm cao hơn, cực ngang thân đốt sống ngực 11 cực ngang mức thân đốt sống thắt lưng Cực thận phải ngang mức thân đốt sống ngực 12 cực ngang mức thân đốt sống thắt lưng Cả thận tiếp xúc với hoành di động theo nhịp thở [9] Cắt đứng ngang qua thận, thận có phần: phần đặc xung quanh nhu mô thận, phần rỗng xoang thận Ngoài bọc lấy thận bao xơ Xoang thận gồm bể thận, đài thận lớn đài thận nhỏ Có – 13 đài thận nhỏ hợp lại với tạo nên - đài thận lớn Các đài thận lớn hợp lại với thành cấu trúc hình phễu bể thận Xoang thận dẫn nước tiểu từ thận đến niệu quản để xuống bàng quang thải ngồi thể [10] Nhu mơ thận nhìn đại thể gồm phần vùng tủy vùng vỏ Tủy thận gồm khối hình nón nhợt màu tháp thận có hướng phía bao xơ đỉnh tập trung xoang thận, nhô vào đài nhỏ Phần lại nhu mơ thận vùng vỏ Về vi thể nhu mô thận cấu tạo đơn vị tạo nước tiểu gọi nephron Số lượng nephron thận người trưởng thành khoảng triệu số lượng thay đổi theo cá thể Một nghiên cứu gần Hoa Kỳ, khám nghiệm tử thi người lớn cho thấy số DỰ KIẾN KẾT LUẬN Dự kiến kết luận theo mục tiêu nghiên cứu: 5.1 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu – bệnh viện Nhi Trung ương 5.2 Bước đầu nhận xét kết điều trị bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu – bệnh viện Nhi Trung ương DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ Dự kiến kiến nghị theo kết nghiên cứu: TÀI LIỆU THAM KHẢO Sare G.O, Aysun C, Ozlem A et al (2015) Crescentic glomerulonephritis in children: a single centre experience World J Pediatr, Online First, 1-6 Deepak D, Sanjeev G, Raj K.S et al (2008) Clinical spectrum and outcome of crescentic glomerulonephritis in children in developing countries Pediatr Nephrol, 23, 389-394 Aditi S, Kriti P, Pankaj H et al (2013) Etiology and Outcome of Crescentic Glomerulonephritis Indian Pediatr, 50, 283-288 The Southwest Pediatric Nephrology Study Group (1985) A clinicopathologic study of crescentic glomerulonephritis in 50 children A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group Kidney International, 27, 450-458 Ellis D.A, William E.H, Patrick N et al (2009) Crescentic Glomerulonephritis Pediatric Nephrology, Springer, Verlag Berlin Heidelberg, 815-827 Covic A, Schiller A, Volovat C et al (2006) Epidemiology of renal disease in Romania: a 10 year review of two regional renal biopsy databases Nephrol Dial Transplant, 21, 419-424 Jennette J.C (2003) Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis Kidney International, 63, 1164-1177 Morgan M.D, Lorraine H.I, Julie W.J et al (2006) Anti-neutrophil cytoplasm-associated glomerulonephritis J Am Soc Nephrol, 17, 12241234 Kanwal K.K, Schnaper H.W, Larry A.G (2017) Anatomy and embryology of the urinary tract Clinical Pediatric Nephrology, Informa business, U.S 10 Phạm Thị Minh Đức (2007) Sinh lý tiết nước tiểu Sinh lý học, NXB Y học, Hà Nội, 268-285 11 Trịnh Bình (2007) Hệ tiết niệu Mô - Phôi phần mô học, NXB Y học, Hà Nội 12 Denis F.G, Franz S Laboratory Evaluation at Different Ages Conprehensive Pediatric Nephrology, Mosby, Philadelphia 13 Hogg R.J (2003) National Kidney Foundation’s Kidney Disease Outcomes Quality Initiative clinical practice guidelines for chronic kidney disease in children and adolescents: evaluation, classifi cation, and stratifi cation Pediatrics, 6, 1416-1421 14 Schwartz G.J, Brion L.P Spitzer A (1987) The use of plasma creatinine concentration for estimating glomerular fi ltration rate in infants, children, and adolescents Pediatr Clin North Am, 34, 571-590 15 Atkins R.C, Nikolic-Paterson D.J, Song Q et al (1996) Modulators of crescentic glomerulonephritis J Am Soc Nephrol, 7, 2271-2278 16 Bariety J, Bruneval P, Meyrier A et al (2005) Podocyte involvement in human immune crescentic glomerulone-phritis Kidney International, 68, 1109-1119 17 Srivastava R.N, Moudgil A, Bagga A et al (1992) Crescentic glomerulonephritis in children: a review of 43 cases Am J Nephrol, 12, 155-161 18 Hattori M, Kurayama H, Koitabashi Y (2001) Japanese Society for Pediatric Nephrology Antineutrophil cytoplasmic autoantibody- associated glomerulonephritis in children 12, 1493-1500 19 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar-Hui (2015) Approach to Hematuria in Children Pediatric Nephrology On-The-Go, Children's kidney centre, Singapore, 187-194 20 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar-Hui (2015) Treatment of Hypertension Pediatric Nephrology On-The-Go, Children's Kidney Centre, Singapore, 79-92 21 Jindal K.K (1990) Management of idiopathic crescentic and diffuse proliferative glomerulonephritis: evidence-based recommendations Kidney International, 70, 33-44 22 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar-Hui (2015) Approach to Proteinuria in Children Pediatric Nephrology On-The-Go, Children's Kidney Centre, Singapore, 195-204 23 Bosch X, Guilabert A, Font J (2006) Antineutrophil cytoplasmic antibodies Lancet, 368, 404-418 24 Schmitt W.H, Woude F.J (2004) Clinical applications of antineutrophil cytoplasmic antibody testing Curr Opin Rheumatol, 16, 9-17 25 Groot K, Adu D, Savage C.O (2001) The value of pulse cyclophosphamide in ANCA-associated vasculitis: meta-analysis and critical review Nephrol Dial Transplant, 16, 2018-2027 26 Groot K, Jayne D, Tesar V et al (2005) EUVAS investigators: Randomised controlled trial of daily oral versus pulse cyclophosphamide for induction of remission in ANCA-associated systemic vasculitis Kidney Blood Press Res, 28 27 Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K et al (2003) A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies N Engl J Med, 349, 36-44 28 Lapraik C, Watts R, Bacon P et al (2007) On behalf of the BSR and BHPR Standards, Guidelines and Audit Working Group BSR and BHPR guidelines for the management of adults with ANCA associated vasculitis Rheumatology, 46, 1615-1616 29 Levy J.B, Turner A.N, Rees A.J et al (2001) Long-term outcome of antiglomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression Ann Intern Med, 134, 1033-1042 30 Gianviti A, Trompeter R.S, Barratt T.M et al (1996) Retrospective study of plasma exchange in patients with idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis and vasculitis Arch Dis Child, 75, 186-190 31 Pusey C.D, Rees A.J, Evans D.J et al (1991) Plasma exchange in focal necrotizing glomerulonephritis without anti-GBM antibodies 40, 757763 32 Jayne D.R.W, Gaskin G, Rasmussen N et al (2007) Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis J Am Soc Nephrol, 18, 2180-2188 33 Jardim H.M, Leake J, Risdon R.A et al (1992) Crescentic glomerulonephritis in children Pediatr Nephrol, 6, 231-235 34 World Health Organization (2008) Training Course on Child Growth Assessment Geneva, WHO 35 Nguyễn Gia Khánh (2013) Hội chứng thiếu máu Bài giảng nhi khoa tập 1, NXB Y học, Hà Nội, 88-92 36 Nguyễn Công Khanh, Lê Nam Trà, Nguyễn Thu Nhạn cộng (2016) Bệnh lý hồng cầu Sách giáo khoa nhi khoa (Textbook of pediatrics), NXB Y học, Hà Nội, 969-973 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I Hành chính: Họ tên bệnh nhân: …………………………… Giới: 1=Nam 2=Nữ  Tuổi: … tháng Ngày sinh: / / Mã hồ sơ bệnh án: ………………………… Địa chỉ: ……………………………………… Ngày vào viện: … / … / … Ngày sinh thiết thận: / / Ngày có kết sinh thiết thận: … / … / … Ngày bắt đầu điều trị: … / … / … 10 Ngày viện: … /… / … Tổng số ngày nằm viện: … ngày 11 Liên lạc (bố/mẹ/người giám hộ khác - SĐT): ……………………………………………………………………………… II Chuyên môn: Tiền sử thân: Bệnh thận – tiết niệu:  Có  Khơng Nếu có ghi rõ tên bệnh: ………………………………………… tình trạng tại:  Bệnh hết ổn định  Bệnh thuyên giảm phần  Bệnh tiến triển xấu  Đang trì thuốc (…………)  Bỏ điều trị  Khác (…………………………) Các bệnh khác: ………………………………………………………… Tiền sử gia đình Bệnh thận:  Có  Khơng Nếu có ghi rõ tên bệnh: ………………………………………… Bệnh tăng huyết áp:  Có  Không Bệnh khác: (SLE, HSP, …) …………………………………………… Chỉ định sinh thiết thận: ……………………………………………… Kết quả: Số cầu thận kính hiển vi quang học: …………………… Số cầu thận miễn dịch huỳnh quang: …………………… Số cầu thận có tổn thương liềm: ……………………………… Tỷ số phầm trăm số cầu thận có tổn thương liềm: ………… % Phân loại giải phẫu bệnh tổn thương liềm: …………………… Khác: ………………………………………………………… Cân nặng: P = … kg Chiều cao: h = … m BMI = Bệnh nền:  Viêm cầu thận sau nhiễm trùng (………………………………….)  Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE)  Bệnh viêm mao mạch dị ứng (HSP)  Bệnh thận IgA  Bệnh khác: …………………………………… Triệu chứng lâm sàng xuất đầu tiên: …………………………… Triệu chứng lâm sàng: Triệu chứng Sốt Có = Không = Δt1 Δt2 Δt3 Δt4 Δt Ghi Vị trí xác định: … Nhiệt độ cao nhất: … Phù Thiếu máu Tiểu máu Hồng cầu niệu (+): đại thể Tiểu máu Nếu có hồng cầu niệu vi thể Cao huyết (+): Giá trị huyết áp: … (mmHg) áp Thiểu Số lượng nước tiểu: … (ml/kg/h) niệu Vô niệu Số lượng nước tiểu: … (ml/kg/h) Khác: … Chú thích: Δt1 : số ngày từ xuất triệu chứng đến chẩn đoán xác định bệnh Δt2 : số ngày từ xuất triệu chứng đến sinh thiết thận Δt3 : số ngày từ xuất triệu chứng đến bắt đầu điều trị Δt4 : số ngày từ bắt đầu điều trị đến hết triệu chứng Δt : số ngày xuất triệu chứng Cận lâm sàng: Biến số / Chỉ số Hb (g/l) Bạch cầu (G/l) Tỷ lệ phần trăm bạch cầu đa nhân trung tính (%) Albumin (g/l) Protein (g/l) T0 T1 T2 T3 T4 Ure (mcg/l) Creatinine (mmol/l) GFR (ml/min/1.73m2) Natri (mmol/l) Kali (mmol/l) ASLO (dương tính +/âm tính -) C3 (g/l) C4 (g/l) ANA (dương tính +/âm tính -) Anti ds DNA (dương tính +/âm tính -) Anti ANCA (dương tính +/âm tính -) Protein niệu (mg/l) Creatinine niệu (mmol/l) Chỉ số Protein/Creatinin niệu (mg/mmol) Trụ niệu: (+/-) Trụ hồng cầu Trụ bạch cầu Trụ hạt Trụ khác (………………………) Khác: …………………………… Chú thích: T0: thời điểm nhập viện T1: sau điều trị tuần T2: sau điều trị tháng T4: sau điều trị tháng T3: sau điều trị tháng 10 Điều trị: Bệnh nhân điều trị theo phác đồ: Tên thuốc Methylprednisolon Prednisolon Cyclophosphamide (Endoxan) Azathioprine Mycophenolate mofetil (Cellcept) Thuốc khác: Ức chế men chuyển  Có Liều Thời lượng gian  Khơng Tác dụng phụ Ghi Lợi tiểu …… Bệnh nhân u cầu lọc huyết tương cấp:  Có  Khơng Nếu có lần: Bệnh nhân thêm điều trị khác:  Có  Khơng Nếu có ghi rõ hướng điều trị: Chú thích: 11 Kết quả:  Cải thiện phần  Cải thiện hoàn toàn  Bệnh thận mạn  Tử vong  Xin điều trị PHỤ LỤC MỘT SỐ KHÁI NIỆM VÀ ĐỊNH NGHĨA Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) a, Theo SLICC 2012 (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) ≥ tiêu chuẩn (ít tiêu chuẩn lâm sàng tiêu chuẩn xét nghiệm) HOẶC có viêm cầu thận lupus sinh thiết kết hợp với ANA Anti – DNA dương tính Tiêu chuẩn lâm sàng Tiêu chuẩn miễn dịch Tổn thương da lupus cấp tính ANA Tổn thương da mạn tính Kháng thể ds – DNA Loét niêm mạc miệng mũi Kháng thể Sm Rụng tóc Kháng thể kháng phospholipid Viêm khớp Giảm nồng độ bổ thể C3, C4, CH5O Viêm dịch Test Coombs trực tiếp dương tính (khi khơng có thiếu máu huyết tán) Tổn thương thận Tổn thương thần kinh Thiếu máu huyết tán Giảm bạch cầu Giảm tiểu cầu b, Theo ACR 1997 (American Rheumatism Association) ≥ 4/11 tiêu chuẩn sau: Ban cánh bướm Ban dạng đĩa Tổn thương tăng nhạy cảm ánh sáng Loét miệng Viêm khớp: viêm đau nhiều khớp Viêm màng: viêm màng phổi, viêm màng tim Tổn thương thần kinh: co giật, đột quỵ, rối loạn tâm thần, rối loạn nhận thức, viêm nhiều dây thần kinh Tổn thương thận: phù, tăng huyết áp, hồng cầu niệu và/hoặc bạch cầu niệu không nhiễm trùng đường tiểu, protein niệu Rối loạn huyết học: thiếu máu huyết tán, giảm bạch cầu < 000/mm3 giảm lymphocyte < 500/mm3, giảm tiểu cầu < 100 000/mm3 10 Rối loạn miễn dịch: kháng thể kháng phospholipid, phản ứng giả giang mai dương tính kéo dài tháng, tế bào Hagrave, xuất tự kháng thể anti Sm, anti RNP, anti Rh, anti La… 11 Kháng thể kháng nhân dương tính Tiêu chuẩn chẩn đốn bệnh viêm mao mạch dị ứng (HSP) Theo EULAR/PRINTO/PRES (Ankara 2008) cho trẻ ≤ 18 tuổi: (1) Tiêu chuẩn chính: Xuất huyết (thường dạng sẩn đợt) chấm xuất huyết, gặp nhiều chi dưới, không liên quan đến giảm tiểu cầu (2) Tiêu chuẩn phụ - Đau bụng cấp tính, thăm khám có bệnh sử Có thể bao gồm lồng ruột chảy máu tiêu hóa - Đau khớp viêm khớp: Đau khớp khởi phát cấp tính với khớp đau (khơng sưng hạn chế vận động) Viêm khớp cấp tính với khớp sưng đau kèm hạn chế vận động - Mô bệnh học: Viêm mạch máu nhỏ tăng bạch cầu trung tính, có lắng đọng IgA viêm cầu thận tiến triển với lắng đọng IgA chủ yếu - Tổn thương thận: protein niệu > 0,3 g/24h albumin/creatinin niệu > 30 mg/mmol mẫu nước tiểu buổi sáng đái máu, trụ hồng cầu (đái máu > hồng cầu/vi trường ≥ 2+ que thử nước tiểu) Chẩn đốn xác định khi: Tiêu chuẩn + ≥ tiêu chuẩn phụ Với vị trí xuất huyết khơng điển hình lắng đọng IgA sinh thiết cần thiết Chẩn đoán với độ nhạy 100% độ đặc hiệu 87% Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh thận IgA Bệnh thận IgA viêm cầu thận tăng sinh gian mạch với lắng đọng chủ yếu IgA gian mạch cầu thận Chẩn đoán xác định kết sinh thiết nhu mơ thận có lắng đọng IgA gian mạch cầu thận miễn dịch huỳnh quang hình ảnh điển hình kính hiển vi quang Biểu kính hiển vi quang học từ tăng sinh gian mạch đến phần tổn thương cục tổn thương viêm cầu thận hình liềm Những phát hóa mơ miễn dịch bao gồm lắng đọng gian mạch cầu thận polymeric IgA1, thường xuyên phối hợp với C3, IgG IgM, hai C5b-9 gian mạch cầu thận Chẩn đoán bệnh thận IgA chẩn đoán loại trừ Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh (RPGN) Viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh định nghĩa suy giảm chức thận nhanh chóng dẫn đến suy thận giai đoạn cuối vài ngày đến vài tháng (thường tháng) Bệnh thận mạn (CKD) Theo KDOQI (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) Hội thận học Hoa Kỳ 2002, bệnh thận mạn (CKD) chẩn đoán đủ tiêu chuẩn sau: (1) Có tổn thương cấu trúc chức thận tồn kéo dài ≥ tháng, kèm theo không kèm theo giảm mức lọc cầu thận, biểu bằng: tổn thương nhu mô thận phát qua sinh thiết thận có chứng tổn thương thận qua xét nghiệm (2) máu, nước tiểu hay chẩn đốn hình ảnh Mức lọc cầu thận (GFR) giảm < 60 ml/phút/1.73m da, kèm không kèm chứng tổn thương thận Bệnh thận mạn chia thành giai đoạn theo mức lọc cầu thận bảng sau: Giai đoạn GFR (ml/phút/1.73m2) ≥ 90 60 - 89 30 - 59 15 - 29 < 15 Bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD) Là giai đoạn nặng bệnh thận mạn, ứng với mức lọc cầu thận 15 ml/phút/1.73m2 yêu cầu cần lọc máu Các biểu gặp lâm sàng hậu tình trạng tích tụ chất độc, nước điện giải máu Hậu cuối biểu lâm sàng hội chứng ure máu cao Bảng số huyết áp Bảng đối chiếu huyết áp trẻ tuổi theo chiều cao: Tăng huyết áp trẻ sơ sinh huyết áp > 95/65 mmHg Trẻ tuổi huyết áp > 110/65 mmHg Trẻ từ đến tuổi giới hạn tăng huyết áp giống trẻ có chiều cao 95 cm ... lâm sàng, cận lâm sàng nhận xét kết điều trị bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu - bệnh viện Nhi Trung ương với hai mục tiêu sau: Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân viêm. .. nhân viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương Bước đầu nhận xét kết điều trị bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương CHƯƠNG TỔNG... NỘI – 2017 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐỖ THỊ XUN THY ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG Và NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị BÊNH NHÂN VIÊM CầU THậN HìNH LIềM TạI KHOA THậN LọC MáU