1 ĐẶT VẤN ĐỀ U nguyên bào mạch (UNBM) loại u gặp hệ thống thần kinh trung ương, chiếm khoảng 1.5-2.5% loại u hộp sọ, 7-8% loại u hố sau [1] U xuất phát từ tế bào nội mạch nên từ lâu coi u mạch máu mao mạch [2] UNBM loại u nguyên phát vùng hố sau hay gặp người lớn Tuổi trung bình bệnh nhân 34,9 gặp trước 10 tuổi sau 65 tuổi theo Resche [3] UNBM có hai thể lâm sàng thể đơn thể phối hợp với tổn thương võng mạc tạng ổ bụng bệnh cảnh bệnh Von Hippel Lindau (VHL) [4] UNBM gặp nam nhiều nữ với tỷ lệ nam/nữ 3/2 Ở nữ giới, xuất UNBM thường sớm nam giới Điều liên quan đến yếu tố nội tiết, đặc biệt phụ nữ mang thai Trong thể gia đình bệnh Von Hippel Lindau, UNBM thường phát sớm so với thể đơn [5] Vị trí thường gặp UNBM hố sau tiểu não, gấp bốn lần thuỳ giun thường bao gồm nang lớn phần u đặc gây chèn ép tổ chức hố sau: thân não dây thần kinh sọ Bệnh nhân thường đến khám phát hội chứng tăng áp lực nội sọ (TALNS) hội chứng tiểu não [1] Từ năm 1991 có phương tiện chẩn đốn hình ảnh chụp cắt lớp vi tính, chụp động mạch đặc biệt chụp cộng hưởng từ, việc chẩn đoán UNBM hố sau ngày sớm xác Vấn đề điều trị chủ yếu phẫu thuật Những nguy khó khăn phẫu thuật phụ thuộc vào vị trí khối u mức độ xâm lấn khối u tới vùng chức quan trọng hố sau nguy chảy máu mổ Việc sử dụng kính vi phẫu phẫu thuật từ năm 2002 Bệnh viện Việt Đức giúp cho phẫu thuật UNBM hố sau thu kết đáng khích lệ Tại Việt Nam, có số nghiên cứu bệnh chuyên ngành phẫu thuật thần kinh, nhiên số vấn đề đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đốn bệnh, mơ bệnh học, phương pháp kết điều trị chưa mô tả cách có hệ thống Do đó, chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, kết điều trị phẫu thuật u nguyên bào mạch hố sau” nhằm mục đích sau: Mơ tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh UNBM hố sau Đánh giá kết phẫu thuật vi phẫu UNBM hố sau Chương TỔNG QUAN 1.1 VÀI NÉT VỀ LỊCH SỬ 1.1.1 Trên giới H.Jackson (1872) [6] tìm thấy mổ xác bệnh nhân nữ 20 tuổi, nang tiểu não phải chứa dịch vàng xanh với khối u tăng sinh mạch thành nang Panas Rémy (1879) [7] trình bày trường hợp bị bong võng mạc thương tổn tăng sinh mạch có kèm nhiều nang nhỏ Pye-Smith (1885) [8] phát mổ xác bệnh nhân nam 27 tuổi, u nang tiểu não trái nhiều nang thận tụy Năm 1895 Von Hippel [9] mô tả trường hợp bệnh nhân Otto Mayer bị giảm thị lực mắt phải soi đáy mắt thấy có thương tổn mạch máu rìa võng mạc Bệnh nhân sau 14 năm phải mổ lấy bỏ nhãn cầu phải bị bệnh tăng nhãn áp thứ phát Kết mô bệnh học cho thấy u mao mạch kèm nang võng mạc Brandt (1921) [10] công bố kết mổ xác bệnh nhân Otto Mayer chết viêm phổi sau năm có rối loạn thần kinh biểu u hố sau Mổ xác cho thấy u tiểu não trái nhiều nang tạng ổ bụng Gần năm mươi năm kể từ mô tả giải phẫu thương tổn mắt, hệ thần kinh trung ương tạng ổ bụng, thương tổn Lindau (1926, 1927) nêu lên cách tổng hợp, Cushing Bailey (1928) mô tả hoàn chỉnh giải phẫu [11] Năm 1926 Avrid Lindau [12] trình bày nghiên cứu tỉ mỉ trường hợp u nang tiểu não Ông nhận thấy thường có phối hợp nang tiểu não có u mạch máu thành với thương tổn tạng ổ bụng Từ nhận xét Lindau liên quan thương tổn u nang tiểu não Ông nguyên nhân thương tổn biến đổi bất thường tháng thứ thời kỳ bào thai Năm 1927 Lindau [12] tiến hành nghiên cứu thứ hai mối liên quan tổn thương u mạch máu hệ thần kinh trung ương với thương tổn tạng ổ bụng xác nhận lần liên quan tổn thương Năm 1928 Cushing Bailey[13] hai người xây dựng thuật ngữ “hemangioblastoma” phân biệt rõ tổn thương u mạch hệ thần kinh trung ương với dị dạng mạch máu não Sự khác biệt thể rõ tiêu tế bào học Đối với trường hợp dị dạng mạch máu mạch máu có tổ chức thần kinh đệm UNBM khơng có loại tế bào mà mao mạch tăng sinh tế bào đệm (stromal cell) đại thực bào ngoại bào Về mặt phẫu thuật, năm 1908 Cushing [14] người mổ thành công trường hợp UNBM (tiểu não) Từ năm 1928 với việc sử dụng dao điện, phẫu thuật UNBM hố sau ngày thực nhiều Từ thập niên 60, kính vi phẫu đưa vào sử dụng phẫu thuật thần kinh nói chung UNBM hố sau nói riêng Sử dụng kính vi phẫu giúp cho phẫu thuật UNBM hố sau xác, dễ dàng triệt để trường hợp khối u đặc nằm thân não [15] Năm 1982 Ganti, Silver [16] nghiên cứu UNBM tiểu não CLVT thấy 80% có dạng nang với nốt thành Năm 1986 Constans [17] thấy UNBM chiếm 8-12% u hố sau u hay gặp u nguyên phát trục hố sau người lớn Neumann (1989) [18] thấy UNBM chiếm tỷ lệ từ 1-2,5% u thần kinh nội sọ Năm 2007, Gelabert-Gonzalez [19] thống kê thấy UNBM hố sau 77% vị trí bán cầu tiểu não, 18% thùy nhộng, 5% thân não dạng nang với nốt thành hay gặp với tỉ lệ 66,6% Năm 2018, Kuharic [1] làm nghiên cứu lớn, tập hợp từ 207 nghiên cứu vòng 31 năm (1985-2015) tổng số 1515 bệnh nhân bị UNBM thấy triệu chứng lâm sàng bệnh nhân chủ yếu hội chứng tăng áp lực nội sọ hội chứng tiểu não 1.1.2 Tại Việt Nam U hố sau mổ Việt Nam từ năm 70, nhiên UNBM chưa phát mô tả kỹ lưỡng giai đoạn Hơn thời gian chẩn đốn u não nói chung UNBM hố sau hoàn toàn dựa vào chụp động mạch não, chụp não thất có cản quang Từ năm 80, với phát triển chụp cắt lớp vi tính (1982), cộng hưởng từ (1995), trường hợp UNBM hố sau ngày phát nhiều Nhờ có phương tiện chẩn đốn này, chẩn đốn xác định trước mổ trường hợp UNBM hố sau ngày xác Năm 1996, Vũ Tự Huỳnh báo cáo 10 trường hợp UNBM mổ bệnh viện Việt Đức mười năm từ 1986 đến 1995 [20] Cũng năm 1996, Trần Thụy Lân, Lê Hồng Nhân [21] trình bày trường hợp bệnh nhân Von Hippel Lindau (VHL) phát mổ bệnh viện Việt Đức Năm 2002, Lê Văn Trị [22] báo cáo 1037 ca u não mổ bệnh viện Việt Đức năm từ 1997 đến 2002, UNBM hố sau chiếm 2,1% Năm 2010, Vũ Quang Hiếu [23] nghiên cứu UNBM hố sau chiếm 1,9% tổng số u não; 7,8% tổng số u hố sau bệnh Von Hippel Lindau chiếm 17,8% Năm 2016 Nguyễn Thế Hào, Phạm Quỳnh Trang [24] nghiên cứu từ 10/2013 đến 12/2015 bệnh viện Bạch Mai có 18 trường hợp chẩn đoán UNBM phẫu thuật, kết phẫu thuật 83,3% tốt; 11,1% trung bình 5,5% tử vong Võ Thanh Tùng (2017) [25] đánh giá kết 10 năm điều trị phẫu thuật 64 trường hợp UNBM nhận thấy kích thước khối u vị trí u có liên quan đến kết phẫu thuật Tại bệnh viện Việt Đức năm gần kính vi phẫu sử dụng phẫu thuật thần kinh Sử dụng kính vi phẫu giúp cho phẫu thuật UNBM hố sau nhiều hơn, thuận lợi đặc biệt trường hợp u nằm vùng thân não mà trước coi phẫu thuật, tiến hành với kết khả quan 1.2 NHẮC LẠI GIẢI PHẪU HỐ SAU Hố sau hay gọi hố tiểu não khoang xương nằm phần sau hộp sọ Hố sau giới hạn bởi: - Phía lều tiểu não - Phía sau mai chẩm - Phía trước phần tháp xương đá hai bên rãnh trượt (lame quadrilatère du clivus) Các thành phần hố sau bao gồm: - Thân não - Tiểu não - Não thất tư 1.2.1 Thân não Hình 1.1 Giải phẫu thân não (theo F.Netter, hình 114) [26] Thân não có hình dạng ống trụ cao 3cm nằm chếch từ lên từ sau trước dựa vào rãnh trượt (clivus) Thân não bao gồm phần từ lên trên: - Hành tủy hình trụ thn nhỏ dưới, nằm dựa vào nửa rãnh trượt Hành tủy chui qua lỗ chẩm liên tiếp nối với tủy sống - Cầu não ngăn cách với hành não rãnh hành cầu Cầu não lồi trước, có hình móng ngựa, tựa vào nửa rãnh trượt - Cuống não hay gọi eo não gồm hai cuống đại não ngả phía sau nằm hố yên Hai cuống não tách xa dần đường từ lên để tiếp nối với hai bán cầu đại não Cấu trúc thân não bao gồm: cấu trúc lưới, nhân, rễ ngang sợi thần kinh dây thần kinh sọ, bó dây truyền vận động, cảm giác giác quan Vì vậy, ngồi chức dẫn truyền cảm giác, vận động, giác quan thân não có vai trò quan trọng hệ thống thức tỉnh, trương lực 1.2.2 Tiểu não Hình 1.2 Giải phẫu tiểu não (theo F.Netter [3], trang 121) ) [26] 10 Tiểu não nằm sau thân não tiếp nối với thân não ba đôi cuống tiểu não trên, Tiểu não có hình dạng nửa khối cầu với kích thước: - 10 cm chiều ngang - cm chiều đứng dọc - cm chiều trước sau Tiểu não cấu tạo phần thuỳ giun hai bán cầu tiểu não nằm hai bên Về mặt cấu trúc, giống bán cầu đại não, tiểu não bao gồm chất xám chất trắng Về mặt chức năng, tiểu não phân chia thành ba thùy chức từ trước sau: - Tiểu não nguyên thủy (Archéocervelet) hay thùy trước:  Cấu tạo nhân (nodulus) hai nang (flocculus) bán cầu tiểu não tập trung lại tủy (Van Tarin)  Có chức kiểm soát thăng - Tiểu năo cổ (Paléocervelet) hay thùy bụng:  Được cấu tạo 2/3 kích thước khối tiểu não (thùy giun hai bán cầu tiểu não)  Có chức kiểm sốt trương lực tư vân co chủ động - Tiểu não (Néocervelet) hay thùy lưng:  Được cấu tạo 1/3 sau khối tiểu não  Giữ chức phối hợp tất vận động 21 Trần Thụy Lân, Lê Hồng Nhân (1998) Nhân trường hợp bệnh Von Hippel Lindau Y Học Việt Nam, Chuyên đề phẫu thuật thần kinh, 108–111 22 Lê Văn Trị (2002) Nghiên cứu mối liên quan lâm sàng, cắt lớp vi tính u não với kết mô bệnh học bệnh viện Việt Đức 1997-2002" 23 Vũ Quang Hiếu, Nguyễn Đức Liên (2010) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh, kết phẫu thuật u nguyên bào mạch máu hố sau Y Học Thực Hành, 733+734, 141–148 24 Nguyễn Thế Hào, Phạm Quỳnh Trang (2016) Chẩn đoán điều trị vi phẫu thuật khối u nguyên bào mạch máu hố sau bệnh viện Bạch Mai Y Học Việt Nam, 2, 20–23 25 Võ Thanh Tùng, Huỳnh Lê Phương (2012) Đánh giá kết phẫu thuật u nguyên bào mạch hố sau Y Học Thành Phố HCM, 16, 220–224 26 Frank H Netter (2010), Atlas giải phẫu người, Nhà xuất y học 27 Kanno H., Kobayashi N., and Nakanowatari S (2014) Pathological and Clinical Features and Management of Central Nervous System Hemangioblastomas in von Hippel-Lindau Disease J Kidney Cancer VHL, 1(4), 46–55 28 Lee G.-J., Jung T.-Y., Kim I.-Y., et al (2014) The clinical experience of recurrent central nervous system hemangioblastomas Clin Neurol Neurosurg, 123, 90–95 29 Catapano D., Muscarella L.A., Guarnieri V., et al (2005) Hemangioblastomas of central nervous system: molecular genetic analysis and clinical management Neurosurgery, 56(6), 1215–1221; discussion 1221 30 Bründl E., Schödel P., Ullrich O.-W., et al (2014) Surgical resection of sporadic and hereditary hemangioblastoma: Our 10-year experience and a literature review Surg Neurol Int, 5, 138 31 Elster A.D and Arthur D.W (1988) Intracranial hemangioblastomas: CT and MR findings J Comput Assist Tomogr, 12(5), 736–739 32 Sakamoto N., Ishikawa E., Nakai Y., et al (2012) Preoperative endovascular embolization for hemangioblastoma in the posterior fossa Neurol Med Chir (Tokyo), 52(12), 878–884 33 Wang Z., Hu J., Xu L., et al (2015) Intratumoral hemorrhage in a patient with cerebellar hemangioblastoma: a case report and review Medicine (Baltimore), 94(4), e497 34 Lonser R.R., Butman J.A., Huntoon K., et al (2014) Prospective natural history study of central nervous system hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease J Neurosurg, 120(5), 1055–1062 35 Gläsker S., Klingler J.H., Müller K., et al (2010) Essentials and pitfalls in the treatment of CNS hemangioblastomas and von HippelLindau disease Cent Eur Neurosurg, 71(2), 80–87 36 Georg A.E., Lunsford L.D., Kondziolka D., et al (1997) Hemangioblastoma of the posterior fossa The role of multimodality treatment Arq Neuropsiquiatr, 55(2), 278–286 37 Liu A., Wang J.-M., Li G.-L., et al (2014) Clinical and pathological analysis of benign brain tumors resected after Gamma Knife surgery J Neurosurg, 121 Suppl, 179–187 38 Silva D., Grabowski M.M., Juthani R., et al (2016) Gamma Knife radiosurgery for intracranial hemangioblastoma J Clin Neurosci Off J Neurosurg Soc Australas, 31, 147–151 39 Võ Thanh Tùng, Trần Thị Mai Linh, Nguyễn Kim Chung (2017) Các yếu tố liên quan đến kết phẫu thuật u nguyên bào mạch máu hố sau: kinh nghiệm 10 năm điều trị Y Học Thành Phố HCM, 6, 33–38 40 Wan J.-Q., Cui H., and Wang Y (2011) Surgical management of large solid hemangioblastomas of the posterior fossa J Clin Neurosci Off J Neurosurg Soc Australas, 18(1), 39–42 41 Zhou L and Du G (2000) Diagnosis and surgical treatment of posterior fossa solid hemangioblastomas Chin Med J (Engl), 113(2), 129–132 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I – Hành Họ tên: Nghề nghiệp: Địa chỉ: Địa liên hệ: Ngày nhập viện: Ngày mổ: Ngày viện: Tuổi: Giới: Dân tộc: SĐT: II – Chuyên môn Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng vào viện Triệu chứng Đau đầu Nôn, buồn nôn Rối loạn thăng Chèn ép dây thần kinh sọ Nhìn mờ Có/ khơng Thời gian khởi phát bệnh: Điểm Karnopsky trước mổ: Triệu chứng cận lâm sàng Phương tiện Chụp CLVT Chụp CHT Chụp mạch Có/ khơng Vị trí u: Tiểu não Não thất IV Thân não Giãn não thất Kích thước u: Loại u: Bán cầu tiểu não Thùy giun Góc cầu tiểu não Kết chụp mạch có: Siêu âm bụng: CT ổ bụng (nếu có): Khám mắt (nếu có): Tiền sử - Bản thân: Bệnh lí nội khoa Bệnh lí ngoại khoa - Gia đình: Kết phẫu thuật Có lấy hết u không: Nếu k, nguyên nhân: Biến chứng mổ: DLNT Trước mổ Trong mổ Nguyên nhân: Khám lại sau bao lâu: Kết chụp MRI kiểm tra: Karnopsky sau mổ: Di chứng sau mổ: Sau mổ DLNT ổ bụng Trước mổ Sau mổ BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI Lấ NGC HUY ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CHẩN ĐOáN HìNH ảNH, KếT QUả ĐIềU TRị PHẫU THUậT U NGUYÊN BàO M¹CH Hè SAU Chuyên ngành : Ngoại khoa Mã số : LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Lê Hồng Nhân HÀ NỘI – 2018 LỜI CẢM ƠN Để hoàn thành luận văn tốt nghiệp, với lòng kính trọng sâu sắc, tơi xin bày tỏ lòng cảm ơn tới: Ban Giám Hiệu, Phòng Đào tạo Sau Đại học, Bộ môn Ngoại Trường Đại học y Hà Nội tạo điều kiện thuận lợi cho tơi q trình học tập hồn thành luận văn Ban Giám Đốc Bệnh viện Việt Đức, Phòng Kế Hoạch Tổng Hợp khoa phòng Bệnh viện Việt Đức tạo điều kiện cho trình học tập, thu thập số liệu để hồn thành luận văn Tôi xin gửi lời cảm ơn chân thành tới thầy Lê Hồng Nhân, người Thầy tận tình dạy dỗ, dìu dắt, truyền thụ kinh nghiệm quý báu tạo điều kiện thuận lợi cho q trình học tập làm luận văn Tơi xin chân thành cảm ơn tới nhà khoa học hội đồng chấm luận văn Các thầy gương sáng lòng say mê nghiên cứu khoa học cho học tập Cuối dành tri ân sâu sắc tới bố mẹ, gia đình, người thân bạn bè chia sẻ khó khăn, động viên chỗ dựa vững cho suốt trình học tập Hà Nội, tháng 10 năm 2018 Lê Ngọc Huy LỜI CAM ĐOAN Tôi Lê Ngọc Huy, bác sỹ nội trú khóa 41 – Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Ngoại khoa, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực dưới hướng dẫn TS LÊ HỒNG NHÂN Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác được công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, được xác nhận chấp thuận cơ sở nơi nghiên cứu Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, tháng 10 năm 2018 Tác giả luận văn Lê Ngọc Huy DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT BN CHT CLVT DLNT GNT TALNS UNBM VHL : Bệnh nhân : Cộng hưởng từ : Cắt lớp vi tính : Dẫn lưu não thất : Giãn não thất : Tăng áp lực nội sọ : U nguyên bào mạch : Von Hippel Lindau MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN .3 1.1 VÀI NÉT VỀ LỊCH SỬ .3 1.1.1 Trên giới 1.1.2 Tại Việt Nam 1.2 NHẮC LẠI GIẢI PHẪU HỐ SAU 1.2.1 Thân não .7 1.2.2 Tiểu não .9 1.2.3 Não thất IV .11 1.2.4 Hệ thống mạch máu 12 1.3 GIẢI PHẪU BỆNH 13 1.3.1 Vị trí .13 1.3.2 Hình ảnh đại thể 14 1.3.3 Hình ảnh vi thể 16 1.4 SINH LÝ BỆNH 17 1.5 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA UNBM HỐ SAU 17 1.5.1 Hội chứng tăng áp lực nội sọ 18 1.5.2 Hội chứng tiểu não 18 1.5.3 Các dấu hiệu thân não dây thần kinh sọ 18 1.5.4 Các thương tổn phối hợp bệnh Von Hippel Lindau .19 1.5.5 Bệnh Von Hippel Lindau .20 1.6 ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG CỦA UNBM HỐ SAU 21 1.6.1 X-quang thường quy 21 1.6.2 Chụp cắt lớp vi tính 21 1.6.3 Cộng hưởng từ 22 1.6.4 Chụp động mạch não 23 1.6.5 Xét nghiệm máu 24 1.7 CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 24 1.8 ĐIỀU TRỊ 26 1.8.1 Theo dõi đơn 26 1.8.2 Điều trị phẫu thuật lấy u .27 1.8.3 Điều trị xạ phẫu 28 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 29 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 29 2.1.2 Các trường hợp loại khỏi mẫu nghiên cứu: 29 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29 2.2.1 Loại hình nghiên cứu 29 2.2.2 Cỡ mẫu nghiên cứu 29 2.3 Thiết kê nghiên cứu 30 2.3.1 Các bước tiến hành .30 2.3.2 Các tiêu cần nghiên cứu 30 2.4 PHƯƠNG PHÁP THỐNG KÊ & XỬ LÝ SỐ LIỆU 35 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 36 3.1 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ LÂM SÀNG 36 3.1.1 Tuổi 36 3.1.2 Giới 36 3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 37 3.2.1 Thời gian khởi bệnh đến nhập viện 37 3.2.2 Triệu chứng lâm sàng 37 3.2.3 Karnofsky trước mổ .37 3.3 ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH 38 3.3.1 Phân bố vị trí u 38 3.3.2 Kích thước khối u 39 3.3.3 Phân loại u 39 3.3.4 Tỉ lệ giãn não thất 40 3.3.5 Tỉ lệ bệnh Von Hippel Lindau 40 BN bị tụy đa nang .40 3.4 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT 41 3.4.1 Tỷ lệ mổ lấy u 41 3.4.2 Dẫn lưu não thất 41 3.5 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 42 3.5.1 Biến chứng sau mổ 42 3.5.2 Điểm Karnofsky sau mổ 42 3.5.3 Tỉ lệ tử vong 42 Chương 4: BÀN LUẬN .43 4.1 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC 43 4.1.1 Tuổi 43 4.1.2 Giới 44 4.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 45 4.2.1 Thời gian khởi bệnh đến nhập viện 45 4.2.2 Triệu chứng lâm sàng 45 4.3 ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH 46 4.3.1 Phân bố vị trí u 47 4.3.2 Kích thước khối u 48 4.3.3 Phân loại u 50 4.3.4 Tỉ lệ bệnh Von Hippel Lindau 51 4.4 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT 51 4.4.1 Phẫu thuật lấy u 51 4.4.2 Phẫu thuật dẫn lưu não thất 52 4.5 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 54 4.5.1 Biến chứng sau mổ 54 4.5.2 Điểm Karnofsky sau mổ 54 4.5.3 Tỉ lệ tử vong sau mổ .55 KẾT LUẬN 56 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Phân loại u nguyên bào mạch .15 Bảng 2.1 Điểm Karnofsky 34 Bảng 2.2 Phân nhóm điểm Karnofsky 35 Bảng 3.1 Bảng phân bố bệnh nhân theo tuổi 36 Bảng 3.2 Phân bố giói tính 36 Bảng 3.3 Triệu chứng lâm sàng 37 Bảng 3.4 Điểm Karnofsky trước mổ 37 Bảng 3.5 Chẩn đốn hình ảnh 38 Bảng 3.6 Phân bố vị trí u 38 Bảng 3.7 Phân bố kích thước u 39 Bảng 3.8 Phân loại u 39 Bảng 3.9 Tỉ lệ mổ lấy u 41 Bảng 3.10 Tỉ lệ mổ dẫn lưu não thất 41 Bảng 3.11 Điểm Karnofsky sau mổ .42 Bảng 4.1 Liên quan tuổi trung bình BN bị bệnh VHL BN bị UNBM đơn 44 Bảng 4.2 Vị trí u liên quan đến triệu chứng lâm sàng kết phẫu thuật .48 Bảng 4.3 Kích thước u liên quan đến triệu chứng lâm sàng kết phẫu thuật .49 Bảng 4.4 Liên quan loại u kết phẫu thuật 50 Bảng 4.5 Tỉ lệ giãn não thất dẫn lưu não thất so sánh với tác giả .53 Bảng 4.6 Tỉ lệ tử vong sau mổ .55 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Tỉ lệ bệnh nhân có giãn não thất trước mổ .40 Biểu đồ 4.1 Phân bố giới tính .44 Biểu đồ 4.2 Phân bố triệu chứng lâm sàng 45 Biểu đồ 4.3 Phân bố vị trí u 47 Biểu đồ 4.4 Phân bố kích thước khối u 48 Biểu đồ 4.5 Phân loại u 50 Biểu đồ 4.6 Tỉ lệ mổ lấy u 52 Biểu đồ 4.7 Điểm Karnofsky trước mổ sau mổ .54 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Giải phẫu thân não Hình 1.2 Giải phẫu tiểu não Hình 1.3 Giải phẫu não thất IV 11 Hình 1.4 Giải phẫu động mạch hố sau 12 Hình 1.5 Phân loại UNBM 14 Hình 1.6 UNBM nằm não thất tư 16 Hình 1.7a U giới hạn rõ, nhiều mạch máu 17 Hình 1.7b Tế bào đệm lớn, bào tương sáng 17 Hình 1.8 Các quan chịu ảnh hưởng hội chứng VHL .20 Hình 1.9 Hình ảnh CLVT UNBM hố sau khơng có tiêm thuốc 21 Hình 1.10 UNBM hố sau CHT T1 khơng có thuốc cản quang 22 Hình 1.11 Cộng hưởng từ UNBM hố sau T2 23 Hình 1.12 Chụp động mạch não UNBM hố sau 24 9,11,12 ... c u đề tài: Đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh, kết đi u trị ph u thuật u nguyên bào mạch hố sau nhằm mục đích sau: Mơ tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh UNBM hố sau Đánh giá kết ph u. .. điện, ph u thuật UNBM hố sau ngày thực nhi u Từ thập niên 60, kính vi ph u đưa vào sử dụng ph u thuật thần kinh nói chung UNBM hố sau nói riêng Sử dụng kính vi ph u giúp cho ph u thuật UNBM hố sau. .. u vị trí u có liên quan đến kết ph u thuật Tại bệnh viện Việt Đức năm gần kính vi ph u sử dụng ph u thuật thần kinh Sử dụng kính vi ph u giúp cho ph u thuật UNBM hố sau nhi u hơn, thuận lợi đặc