ĐỐI CHIẾU lâm SÀNG, cận lâm SÀNG với tổn THƯƠNG mô BỆNH học của VIÊM cầu THẬN HÌNH LIỀM ở TRẺ EM

60 168 0
ĐỐI CHIẾU lâm SÀNG, cận lâm SÀNG với tổn THƯƠNG mô BỆNH học của VIÊM cầu THẬN HÌNH LIỀM ở TRẺ EM

Đang tải... (xem toàn văn)

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

Thông tin tài liệu

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐỖ THỊ XUÂN THÙY ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VỚI TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC CỦA VIÊM CẦU THẬN HÌNH LIỀM Ở TRẺ EM ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC HÀ NỘI – 2017 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐỖ THỊ XUÂN THÙY ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VỚI TỔN THƯƠNG MƠ BỆNH HỌC CỦA VIÊM CẦU THẬN HÌNH LIỀM Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 60720135 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương HÀ NỘI – 2017 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT 95% CI ANA ANCA Anti ds DNA ASLO BMI C3, C4 CKD CsGN ESRD GFR Hb HSP Ig A, M, G OR RPGN SD SLE : Confidence intervals (Khoảng tin cậy) : Antinuclear antibodies (Kháng thể kháng nhân) : Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (Kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính) : Anti double stranded DNA (Kháng thể kháng chuỗi kép) : Antistreptolysin O (Kháng thể kháng liên cầu) : Body mass index (Chỉ số khối thể) : Complement component 3,4 (Thành phần bổ thể) : Chronic kidney disease (Bệnh thận mạn) : Crescentic glomerulonephritis (Viêm cầu thận hình liềm) : End stage renal disease (Bệnh thận giai đoạn cuối) : Glomerular fitration rate (Mức lọc cầu thận) : Hemoglobin (Huyết sắc tố) : Henoch Scholein purpura (Bệnh viêm mao mạch dị ứng) : Immunoglobulin A, M, G (Kháng thể) : Odds radio (Tỷ suất chênh) : Rapidly progressive nephritis syndrome (Viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh) : Standard deviation (Độ lệch chuẩn) : Systemic lupus erythematosus (Bệnh lupus ban đỏ hệ thống) MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Định nghĩa viêm cầu thận hình liềm .3 1.2 Mơ học sinh lý cầu thận bình thường .4 1.2.1 Mô học cầu thận 1.2.2 Chức sinh lý cầu thận .7 1.3 Tổng quan viêm cầu thận hình liềm .10 1.3.1 Bệnh học viêm cầu thận hình liềm 10 1.3.2 Mô học viêm cầu thận hình liềm 11 1.3.3 Phân loại 14 1.3.4 Triệu chứng lâm sàng 16 1.3.5 Cận lâm sàng 18 1.4 Tiên lượng bệnh 20 1.5 Tình hình nghiên cứu viêm cầu thận hình liềm trẻ em giới Việt Nam 20 1.5.1 Trên giới 20 1.5.2 Việt Nam .22 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 23 2.1 Địa điểm nghiên cứu 23 2.2 Thời gian nghiên cứu 23 2.3 Đối tượng nghiên cứu 23 2.4 Phương pháp nghiên cứu 23 2.4.1 Thiết kế nghiên cứu 23 2.4.2 Cỡ mẫu 23 2.4.3 Chọn mẫu 23 2.5 Các biến số số nghiên cứu 25 2.5.1 Kết mô bệnh học nhu mô thận 25 2.5.2 Các biến số - số 26 2.6 Kỹ thuật công cụ thu thập số liệu 30 2.7 Xử lý số liệu 31 2.8 Sai số khắc phục sai số 31 2.9 Khía cạnh đạo đức đề tài nghiên cứu .31 CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32 3.1 Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 32 3.2 Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 34 CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 36 4.1 Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 36 4.2 Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mơ bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương .36 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 37 DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ 38 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Mức lọc cầu thận thay đổi theo tuổi Bảng 1.2 Hằng số K thay đổi theo đổi theo tuổi công thức Schwartz .10 Bảng 1.3 Nguyên nhân viêm cầu thận hình liềm .16 Bảng 1.4 Các nguyên nhân gây bệnh thường gặp 21 Bảng 2.1 Giá trị trung bình hemoglobin trẻ tháng .28 Bảng 2.2 Hằng số K thay đổi theo đổi theo tuổi công thức Schwartz 30 Bảng 3.1 Giá trị trung bình tháng tuổi đối tượng nghiên cứu 32 Bảng 3.2 Phân bố nhóm bệnh 33 Bảng 3.3 Phân bố theo bệnh hay gặp 33 Bảng 3.4 Thời gian trung bình từ khởi phát đến chẩn đốn bệnh .33 Bảng 3.5 Đặc điểm lâm sàng thời điểm nhập viện .34 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân bố giới đối tượng nghiên cứu .32 Biểu đồ 3.2 Phân bố triệu chứng lâm sàng xuất 34 Biểu đồ 3.3 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm mức lọc cầu thận 35 Biểu đồ 3.4 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm tỷ số Protein/creatinine niệu 35 Biểu đồ 3.5 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm nồng độ hemoglobin 35 Biểu đồ 3.6 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm nồng độ albumin huyết tương 35 Biểu đồ 3.7 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm số lượng nước tiểu 35 DANH MỤC HÌNH ẢNH Hình 1.1 Cấu trúc đại thể thận Hình 1.2 Cấu trúc mơ học cầu thận bình thường Hình 1.3 Màng lọc cầu thận kính hiển vi điện tử (a) tế bào có chân (b) .8 Hình 1.4 Tồn thương liềm tế bào lớn kính hiển vi quang học nhuộm PAS (hình a) nhuộm bạc (hình b) .12 Hình 1.5 Hình ảnh liềm cầu thận miễn dịch huỳnh quang Hình a lắng đọng IgM trẻ tuổi mắc viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh Hình b lắng đọng IgG thành mạch trẻ 12 tuổi mắc SLE typ IV 13 ĐẶT VẤN ĐỀ Viêm cầu thận hình liềm (CsGN) bệnh gặp trẻ em Tuy tỷ lệ mắc bệnh chưa thống kê xác ước tính khoảng 5% trường hợp sinh thiết thận báo cáo nghiên cứu trẻ em khác [1],[2] Bệnh CsGN đặc trưng diện tổn thương liềm cầu thận, xuất liềm nhiều Tiêu chuẩn cần thiết để chẩn đốn bệnh giải phẫu mơ học chưa thống nghiên cứu, từ 20 đến 75% số cầu thận có tổn thương liềm Gần đây, hầu hết nhà thận học lấy mốc nhiều 50% cầu thận có liềm định nghĩa mơ bệnh học cho CsGN [3],[4],[5] Viêm cầu thận hình liềm xuất bệnh lý cầu thận bệnh đủ nặng bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh thận IgA, viêm mao mạch dị ứng… chí bệnh khơng ảnh hưởng nhiều đến cầu thận Triệu chứng lâm sàng bệnh bật hội chứng thận cấp bao gồm đái máu đại thể (60-90%), thiểu niệu (60-100%), cao huyết áp (60-80%) phù (60-90%) Mức độ tổn thương liềm cầu thận tỷ lệ thuận với mức độ nặng triệu chứng lâm sàng mức giảm mức lọc cầu thận thời điểm phát bệnh [4],[5] Liềm cầu thận tổn thương nặng nề, không phát điều trị kịp thời tiến triển nhanh dẫn đến chức khó khơi phục thận Tiên lượng bệnh người trưởng thành hay trẻ em xấu Ước tính khoảng 50% trẻ em mắc CsGN có nhiều từ 50% liềm tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD) Tỷ lệ số cầu thận cao tiên lượng nặng Bệnh nhân có 80% liềm thận có xu hướng tiến triển nhanh đến bệnh thận mạn (CKD) đáp ứng với phác đồ điều trị Ngược lại bệnh nhân có 50% liềm thận thường nhận phác đồ điều trị ngắn ngày [2],[4] Việc nghiên cứu viêm cầu thận hình liềm trẻ em góp phần vào dự đốn khả mắc bệnh, có điều trị đắn, kịp thời tiên lượng lâu dài cho bệnh nhân Tại Việt Nam tác giả tìm hiểu bệnh Do chúng tơi tiến hành đề tài: “Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em” với hai mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 38 DỰ KIẾN KẾT LUẬN Dự kiến kết luận theo mục tiêu nghiên cứu: Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 39 DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ Dự kiến kiến nghị theo kết nghiên cứu: TÀI LIỆU THAM KHẢO Sare G.O, Aysun C, Ozlem A et al (2015) Crescentic glomerulonephritis in children: a single centre experience World J Pediatr, Online First, 1-6 Deepak D, Sanjeev G, Raj K.S et al (2008) Clinical spectrum and outcome of crescentic glomerulonephritis in children in developing countries Pediatr Nephrol, 23, 389-394 Aditi S, Kriti P, Pankaj H et al (2013) Etiology and Outcome of Crescentic Glomerulonephritis Indian Pediatr, 50, 283-288 The Southwest Pediatric Nephrology Study Group (1985) A clinicopathologic study of crescentic glomerulonephritis in 50 children A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group Kidney International, 27, 450-458 Ellis D.A, William E.H, Patrick N et al (2009) Crescentic Glomerulonephritis Pediatric Nephrology, Springer, Verlag Berlin Heidelberg, 815-827 Covic A, Schiller A, Volovat C et al (2006) Epidemiology of renal disease in Romania: a 10 year review of two regional renal biopsy databases Nephrol Dial Transplant, 21, 419-424 Jennette J.C (2003) Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis Kidney International, 63, 1164-1177 Morgan M.D, Lorraine H.I, Julie W.J et al (2006) Anti-neutrophil cytoplasm-associated glomerulonephritis J Am Soc Nephrol, 17, 1224-1234 Kanwal K.K, Schnaper H.W, Larry A.G (2017) Anatomy and embryology of the urinary tract Clinical Pediatric Nephrology, Informa business, U.S 10 Phạm Thị Minh Đức (2007) Sinh lý tiết nước tiểu Sinh lý học, NXB Y học, Hà Nội, 268-285 11 Trịnh Bình (2007) Hệ tiết niệu Mơ - Phơi phần mô học, NXB Y học, Hà Nội 12 Denis F.G, Franz S Laboratory Evaluation at Different Ages Conprehensive Pediatric Nephrology, Mosby, Philadelphia 13 Hogg R.J (2003) National Kidney Foundation’s Kidney Disease Outcomes Quality Initiative clinical practice guidelines for chronic kidney disease in children and adolescents: evaluation, classifi cation, and stratifi cation Pediatrics, 6, 1416-1421 14 Schwartz G.J, Brion L.P Spitzer A (1987) The use of plasma creatinine concentration for estimating glomerular fi ltration rate in infants, children, and adolescents Pediatr Clin North Am, 34, 571-590 15 Atkins R.C, Nikolic-Paterson D.J, Song Q et al (1996) Modulators of crescentic glomerulonephritis J Am Soc Nephrol, 7, 2271-2278 16 Bariety J, Bruneval P, Meyrier A et al (2005) Podocyte involvement in human immune crescentic glomerulone-phritis Kidney International, 68, 1109-1119 17 Srivastava R.N, Moudgil A, Bagga A et al (1992) Crescentic glomerulonephritis in children: a review of 43 cases Am J Nephrol, 12, 155-161 18 Hattori M, Kurayama H, Koitabashi Y (2001) Japanese Society for Pediatric Nephrology Antineutrophil cytoplasmic autoantibodyassociated glomerulonephritis in children 12, 1493-1500 19 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar-Hui (2015) Approach to Hematuria in Children Pediatric Nephrology On-The-Go, Children's kidney centre, Singapore, 187-194 20 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar-Hui (2015) Treatment of Hypertension Pediatric Nephrology On-The-Go, Children's Kidney Centre, Singapore, 79-92 21 Jindal K.K (1990) Management of idiopathic crescentic and diffuse proliferative glomerulonephritis: evidence-based recommendations Kidney International, 70, 33-44 22 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar-Hui (2015) Approach to Proteinuria in Children Pediatric Nephrology On-The-Go, Children's Kidney Centre, Singapore, 195-204 23 Bosch X, Guilabert A, Font J (2006) Antineutrophil cytoplasmic antibodies Lancet, 368, 404-418 24 Schmitt W.H, Woude F.J (2004) Clinical applications of antineutrophil cytoplasmic antibody testing Curr Opin Rheumatol, 16, 9-17 25 Groot K, Adu D, Savage C.O (2001) The value of pulse cyclophosphamide in ANCA-associated vasculitis: meta-analysis and critical review Nephrol Dial Transplant, 16, 2018-2027 26 Groot K, Jayne D, Tesar V et al (2005) EUVAS investigators: Randomised controlled trial of daily oral versus pulse cyclophosphamide for induction of remission in ANCA-associated systemic vasculitis Kidney Blood Press Res, 28 27 Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K et al (2003) A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies N Engl J Med, 349, 36-44 28 Lapraik C, Watts R, Bacon P et al (2007) On behalf of the BSR and BHPR Standards, Guidelines and Audit Working Group BSR and BHPR guidelines for the management of adults with ANCA associated vasculitis Rheumatology, 46, 1615-1616 29 Levy J.B, Turner A.N, Rees A.J et al (2001) Long-term outcome of antiglomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression Ann Intern Med, 134, 1033-1042 30 Gianviti A, Trompeter R.S, Barratt T.M et al (1996) Retrospective study of plasma exchange in patients with idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis and vasculitis Arch Dis Child, 75, 186-190 31 Pusey C.D, Rees A.J, Evans D.J et al (1991) Plasma exchange in focal necrotizing glomerulonephritis without anti-GBM antibodies 40, 757763 32 Jayne D.R.W, Gaskin G, Rasmussen N et al (2007) Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis J Am Soc Nephrol, 18, 2180-2188 33 Jardim H.M, Leake J, Risdon R.A et al (1992) Crescentic glomerulonephritis in children Pediatr Nephrol, 6, 231-235 34 World Health Organization (2008) Training Course on Child Growth Assessment Geneva, WHO 35 Nguyễn Gia Khánh (2013) Hội chứng thiếu máu Bài giảng nhi khoa tập 1, NXB Y học, Hà Nội, 88-92 36 Nguyễn Công Khanh, Lê Nam Trà, Nguyễn Thu Nhạn cộng (2016) Bệnh lý hồng cầu Sách giáo khoa nhi khoa (Textbook of pediatrics), NXB Y học, Hà Nội, 969-973 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I Hành chính: Họ tên bệnh nhân: …………………………… Giới: 1=Nam  2=Nữ Tuổi: … tháng Ngày sinh: / / Mã hồ sơ bệnh án: ………………………… Địa chỉ: ……………………………………… Ngày vào viện: … / … / … Ngày sinh thiết thận: / / Ngày có kết sinh thiết thận: … / … / … Ngày bắt đầu điều trị: … / … / … 10.Ngày viện: … /… / … Tổng số ngày nằm viện: … ngày 11 Liên lạc (bố/mẹ/người giám hộ khác - SĐT): ……………………………………………………………………………… II Chuyên môn: Tiền sử thân: Bệnh thận – tiết niệu:  Có  Khơng Nếu có ghi rõ tên bệnh: ………………………………………… tình trạng tại:  Bệnh hết ổn định  Bệnh thuyên giảm phần  Bệnh tiến triển xấu  Đang trì thuốc (…………)  Bỏ điều trị  Khác (…………………………) Các bệnh khác: ………………………………………………………… Tiền sử gia đình Bệnh thận:  Có  Khơng Nếu có ghi rõ tên bệnh: ………………………………………… Bệnh tăng huyết áp:  Có  Khơng Bệnh khác: (SLE, HSP, …) …………………………………………… Chỉ định sinh thiết thận: ……………………………………………… Kết quả: Số cầu thận kính hiển vi quang học: …………………… Số cầu thận miễn dịch huỳnh quang: …………………… Số cầu thận có tổn thương liềm: ……………………………… Tỷ số phầm trăm số cầu thận có tổn thương liềm: ………… % Phân loại giải phẫu bệnh tổn thương liềm: …………………… Khác: ………………………………………………………… Cân nặng: P = … kg Chiều cao: h = … m BMI = Bệnh nền:  Viêm cầu thận sau nhiễm trùng (………………………………….)  Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE)  Bệnh viêm mao mạch dị ứng (HSP)  Bệnh thận IgA  Bệnh khác: …………………………………… Triệu chứng lâm sàng xuất đầu tiên: …………………………… Triệu chứng lâm sàng: Triệu chứng Có = Ghi Khơng = Vị trí xác định: … Nhiệt độ cao nhất: … Tiểu máu đại thể Tiểu máu vi thể Cao huyết áp Hồng cầu niệu (+): Nếu có hồng cầu niệu (+): Giá trị huyết áp: … Số lượng nước tiểu: … Số lượng nước tiểu: … Cận lâm sàng: Biến số / Chỉ số Hb (g/l) Bạch cầu (G/l) Tỷ lệ phần trăm bạch cầu đa nhân trung tính (%) Albumin (g/l) Protein (g/l) Ure (mcg/l) Creatinine (mmol/l) GFR (ml/min/1.73m2) Natri (mmol/l) Kali (mmol/l) ASLO (dương tính +/âm tính -) C3 (g/l) C4 (g/l) ANA (dương tính +/âm tính -) Anti ds DNA (dương tính +/âm tính -) Anti ANCA (dương tính +/âm tính -) Protein niệu (mg/l) Giá trị Creatinine niệu (mmol/l) Chỉ số Protein/Creatinin niệu (mg/mmol) Trụ niệu: (+/-) Trụ hồng cầu Trụ bạch cầu Trụ hạt Trụ khác (………………………) Khác: …………………………… PHỤ LỤC MỘT SỐ KHÁI NIỆM VÀ ĐỊNH NGHĨA Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) a, Theo SLICC 2012 (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) ≥ tiêu chuẩn (ít tiêu chuẩn lâm sàng tiêu chuẩn xét nghiệm) HOẶC có viêm cầu thận lupus sinh thiết kết hợp với ANA Anti – DNA dương tính Tiêu chuẩn lâm sàng Tiêu chuẩn miễn dịch Tổn thương da lupus cấp tính ANA Tổn thương da mạn tính Kháng thể ds – DNA Loét niêm mạc miệng mũi Kháng thể Sm Kháng thể kháng phospholipid Viêm khớp Giảm nồng độ bổ thể C3, C4, CH5O Viêm dịch Test Coombs trực tiếp dương tính (khi khơng có thiếu máu huyết tán) Tổn thương thận Tổn thương thần kinh Thiếu máu huyết tán Giảm bạch cầu Giảm tiểu cầu b, Theo ACR 1997 (American Rheumatism Association) ≥ 4/11 tiêu chuẩn sau: Ban cánh bướm Ban dạng đĩa Tổn thương tăng nhạy cảm ánh sáng Loét miệng Viêm khớp: viêm đau nhiều khớp Viêm màng: viêm màng phổi, viêm màng tim Tổn thương thần kinh: co giật, đột quỵ, rối loạn tâm thần, rối loạn nhận thức, viêm nhiều dây thần kinh Tổn thương thận: phù, tăng huyết áp, hồng cầu niệu và/hoặc bạch cầu niệu không nhiễm trùng đường tiểu, protein niệu Rối loạn huyết học: thiếu máu huyết tán, giảm bạch cầu < 000/mm3 giảm lymphocyte < 500/mm3, giảm tiểu cầu < 100 000/mm3 10 Rối loạn miễn dịch: kháng thể kháng phospholipid, phản ứng giả giang mai dương tính kéo dài tháng, tế bào Hagrave, xuất tự kháng thể anti Sm, anti RNP, anti Rh, anti La… 11 Kháng thể kháng nhân dương tính Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh viêm mao mạch dị ứng (HSP) Theo EULAR/PRINTO/PRES (Ankara 2008) cho trẻ ≤ 18 tuổi: (1) Tiêu chuẩn chính: Xuất huyết (thường dạng sẩn đợt) chấm xuất huyết, gặp nhiều chi dưới, không liên quan đến giảm tiểu cầu (2) Tiêu chuẩn phụ - Đau bụng cấp tính, thăm khám có bệnh sử Có thể bao gồm lồng ruột chảy máu tiêu hóa - Đau khớp viêm khớp: Đau khớp khởi phát cấp tính với khớp đau (không sưng hạn chế vận động) Viêm khớp cấp tính với khớp sưng đau kèm hạn chế vận động - Mô bệnh học: Viêm mạch máu nhỏ tăng bạch cầu trung tính, có lắng đọng IgA viêm cầu thận tiến triển với lắng đọng IgA chủ yếu - Tổn thương thận: protein niệu > 0,3 g/24h albumin/creatinin niệu > 30 mg/mmol mẫu nước tiểu buổi sáng đái máu, trụ hồng cầu (đái máu > hồng cầu/vi trường ≥ 2+ que thử nước tiểu) Chẩn đoán xác định khi: Tiêu chuẩn + ≥ tiêu chuẩn phụ Với vị trí xuất huyết khơng điển hình lắng đọng IgA sinh thiết cần thiết Chẩn đoán với độ nhạy 100% độ đặc hiệu 87% Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh thận IgA Bệnh thận IgA viêm cầu thận tăng sinh gian mạch với lắng đọng chủ yếu IgA gian mạch cầu thận Chẩn đoán xác định kết sinh thiết nhu mơ thận có lắng đọng IgA gian mạch cầu thận miễn dịch huỳnh quang hình ảnh điển hình kính hiển vi quang Biểu kính hiển vi quang học từ tăng sinh gian mạch đến phần tổn thương cục tổn thương viêm cầu thận hình liềm Những phát hóa mơ miễn dịch bao gồm lắng đọng gian mạch cầu thận polymeric IgA1, thường xuyên phối hợp với C3, IgG IgM, hai C5b-9 gian mạch cầu thận Chẩn đoán bệnh thận IgA chẩn đoán loại trừ Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh (RPGN) Viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh định nghĩa suy giảm chức thận nhanh chóng dẫn đến suy thận giai đoạn cuối vài ngày đến vài tháng (thường tháng) Bệnh thận mạn (CKD) Theo KDOQI (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) Hội thận học Hoa Kỳ 2002, bệnh thận mạn (CKD) chẩn đoán đủ tiêu chuẩn sau: (1) Có tổn thương cấu trúc chức thận tồn kéo dài ≥ tháng, kèm theo không kèm theo giảm mức lọc cầu thận, biểu bằng: tổn thương nhu mô thận phát qua sinh thiết thận có chứng tổn thương thận qua xét nghiệm máu, nước tiểu hay chẩn đoán hình ảnh (2) Mức lọc cầu thận (GFR) giảm < 60 ml/phút/1.73m da, kèm không kèm chứng tổn thương thận Bệnh thận mạn chia thành giai đoạn theo mức lọc cầu thận bảng sau: Giai đoạn GFR (ml/phút/1.73m2) ≥ 90 60 - 89 30 - 59 15 - 29 < 15 Bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD) Là giai đoạn nặng bệnh thận mạn, ứng với mức lọc cầu thận 15 ml/phút/1.73m2 yêu cầu cần lọc máu Các biểu gặp lâm sàng hậu tình trạng tích tụ chất độc, nước điện giải máu Hậu cuối biểu lâm sàng hội chứng ure máu cao Suy thận mạn Bảng số huyết áp Bảng đối chiếu huyết áp trẻ tuổi theo chiều cao: Tăng huyết áp trẻ sơ sinh huyết áp > 95/65 mmHg Trẻ tuổi huyết áp > 110/65 mmHg Trẻ từ đến tuổi giới hạn tăng huyết áp giống trẻ có chiều cao 95 cm ... học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 32 3.2 Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận. .. lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mơ bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em với hai mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh. .. Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Định nghĩa viêm cầu thận

Ngày đăng: 10/07/2019, 21:37

Từ khóa liên quan

Mục lục

  • ĐẶT VẤN ĐỀ

  • CHƯƠNG 1

  • TỔNG QUAN TÀI LIỆU

    • Viêm cầu thận hình liềm (CsGN) là một bệnh hiếm gặp ở trẻ em, được đặc trưng bởi mất nhanh chức năng thận. Tuy tỷ lệ mắc bệnh còn chưa được thống kê chính xác nhưng ước tính bệnh xuất hiện khoảng 5% trường hợp sinh thiết thận được báo cáo ở các nghiên cứu khác nhau ở trẻ em [1]. Một báo cáo gần đây cho thấy tỷ lệ mắc bệnh ở người trưởng thành là 3.3/1 000 000 người [6]. Trong cơ chế bệnh sinh người ta thấy rằng có sự gia tăng ngoại bào dẫn đến hình thành tổn thương liềm trong hầu hết cầu thận. Những tổn thương liềm được hình thành gây phá vỡ mạch máu trong cầu thận làm rò rỉ tế bào và huyết tương vào khoang Bowman. Bệnh có thể xảy ra ở bất kỳ bệnh lý cầu thận nào và đôi khi trong các bệnh không ảnh hưởng nhiều đến cầu thận. Để chẩn đoán bệnh viêm cầu thận hình liềm đòi hỏi sự tích hợp của triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm huyết thanh học, miễn dịch học và đặc biệt là kết quả giải phẫu bệnh. Bệnh này là một tình trạng khẩn cấp, nếu không phát hiện và điều trị kịp thời sẽ tiến triển nhanh dẫn đến mất chức năng, khó khôi phục của thận [5].

    • Viêm cầu thận hình liềm được đặc trưng bởi sự hiện diện của tổn thương liềm tại cầu thận, có thể xuất hiện một liềm hoặc nhiều hơn. Tiêu chuẩn cần thiết để chẩn đoán bệnh trên giải phẫu mô học là khác nhau trong các nghiên cứu, từ trên 20 đến 75% số cầu thận có tổn thương liềm [5]. Trong nghiên cứu này, chúng tôi định nghĩa viêm cầu thận hình liềm chỉ cần tồn tại 1 cầu thận trên kết quả sinh thiết có tổn thương hình liềm.

    • Mức độ nghiêm trọng của triệu chứng lâm sàng tương quan với tỷ lệ số cầu thận có tổn thương liềm. Khi số cầu thận có tổn thương liềm trên 50% gây nên bệnh cảnh suy chức năng thận trong vài ngày đến vài tháng, trên lâm sàng hay đồng nghĩa với bệnh viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh (RPGN) [7]. Sự hiện diện của tổn thương hình liềm là dấu hiệu mô học của tổn thương cầu thận nặng có thể xảy ra trong một số bệnh như viêm cầu thận sau nhiễm trùng, bệnh thận IgA, lupus ban đỏ hệ thống (SLE)….[7],[8].

    • Để hiểu rõ hơn bệnh học cũng như tổn thương mô học của bệnh, trước tiên chúng tôi muốn nhắc lại mô học và sinh lý cầu thận bình thường.

    • Bình thường cơ thể mỗi người có 2 thận nằm ở thành bụng sau, cạnh cột sống nhưng có vị trí không ngang nhau. Thận trái nằm cao hơn, cực trên ngang giữa thân đốt sống ngực 11 và cực dưới ngang mức dưới thân đốt sống thắt lưng 2. Cực trên thận phải ngang mức trên thân đốt sống ngực 12 và cực dưới ngang mức trên thân đốt sống thắt lưng 3. Cả 2 thận đều tiếp xúc với cơ hoành và di động theo nhịp thở [9].

    • Cắt đứng ngang qua thận, thận có 2 phần: phần đặc ở xung quanh là nhu mô thận, phần giữa rỗng là xoang thận. Ngoài cùng bọc lấy thận là bao xơ. Xoang thận gồm bể thận, các đài thận lớn và đài thận nhỏ. Có 7 – 13 đài thận nhỏ hợp lại với nhau tạo nên 2 - 3 đài thận lớn. Các đài thận lớn hợp lại với nhau thành cấu trúc hình phễu là bể thận. Xoang thận dẫn nước tiểu từ thận đến niệu quản để xuống bàng quang và thải ra ngoài cơ thể [10].

    • Nhu mô thận nhìn đại thể gồm 2 phần vùng tủy và vùng vỏ. Tủy thận gồm các khối hình nón nhợt màu là tháp thận có nền hướng về phía bao xơ và đỉnh tập trung về xoang thận, nhô vào các đài nhỏ. Phần còn lại của nhu mô thận là vùng vỏ. Về vi thể nhu mô thận được cấu tạo bởi các đơn vị tạo ra nước tiểu gọi là các nephron. Số lượng nephron ở mỗi thận của người trưởng thành khoảng 1 triệu nhưng số lượng này cũng thay đổi theo từng cá thể. Một nghiên cứu gần đây của Hoa Kỳ, khám nghiệm tử thi ở người lớn cho thấy số nephron thay đổi từ 210 332 đến 1 825 380 trong mỗi thận, giá trị trung bình là 870 582 ± 31 062. Số lượng nephron tăng dần trong quá trình bào thai, từ trung bình 15 000 khi 15 tuần lên đến 740 000 khi 40 tuần ở mỗi thận. Số lượng nephron đạt đỉnh vào khoảng tuần 36. Với trẻ đủ tháng (hay khoảng hơn 36 tuần) số lượng nephron không hình thành tiếp sau sinh. Ngược lại, với trẻ đẻ non, số lượng nephron ít hơn và có thể tiếp tục tăng lên đến khi trẻ 3 tháng [9],[10].

    • Hình 1.1. Cấu trúc đại thể của thận [9]

    • Renal medulla: Vùng tủy nhu mô thận Renal cortex: Vùng vỏ nhu mô thận

    • Renal papilla: Tháp thận Column of Bertin: Cột thận

    • Peri-pelvic fat: Mỡ quanh thận

    • Mỗi nephron gồm có cầu thận và ống thận. Các ống thận gồm ống lượn gần (đoạn nối tiếp đầu tiên với cầu thận), quai Henle, ống lượn xa và ống góp có chức năng cô đặc nước tiểu, hấp thu các chất cần thiết và đào thải các chất không cần thiết. Chiều dài một nephron là 35-50 mm. Tổng chiều dài của toàn bộ nephron của 2 thận có thể lên đến 70-100 km và tổng diện tích mặt trong là 5-8 m2 [10].

    • 1.2.1. Mô học cầu thận

    • Cầu thận là một phần quan trọng tạo nên chức năng thận. Chúng có hình cầu, đường kính khoảng 200-300 mcm, được cấu tạo bởi 3 thành phần: chùm mao mạch, bao Bowman và các tế bào mesangial [9],[11].

    • Chùm mao mạch là một búi mạch được tạo thành từ tiểu động mạch đến và đi ra bởi tiểu động mạch đi. Tiểu động mạch đến chia thành các nhánh nhỏ, mỗi nhánh tỏa ra một lưới mao mạch. Thành của các chùm mao mạch từ trong ra ngoài gồm có: lớp nội mô và màng đáy.

    • Hình 1.2. Cấu trúc mô học cầu thận bình thường [9]

Tài liệu cùng người dùng

  • Đang cập nhật ...

Tài liệu liên quan