Ths Bs Lê Minh Tân Nắm vững triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng hội chứng vàng da, ứng dụng phát vàng da lâm sàng Trình bày nguyên nhân gây vàng da ĐỊNH NGHĨA Là đổi màu vàng da niêm mạc tăng bilirubin máu Tăng bilirubin máu phát lâm sàng bilirubin máu khoảng 2-3 mg/dl (34-51µmol/l) SINH LÍ BỆNH CHUYỂN HĨA CỦA BILIRUBIN  Phần lớn bilirubin tạo Hemoglobin bị phân hủy thành bilirubin không liên hợp (bilirubin gián tiếp) Các bilirubin gián tiếp gắn với albumin máu vận chuyển đến gan, gan, bilirubin tế bào gan liên kết với glucuronic acid tạo thành bilirubin trực tiếp (bilirubin liên hợp)  Bilirubin trực tiếp tiết vào mật vào tá tràng  Ở ruột, bilirubin vi khuẩn chuyển hóa thành urobilinogen Một lượng urobilinogen vào phân, lượng tái hấp thu trở lại gan lặp lại chu trình SINH LÍ BỆNH CƠ CHẾ TĂNG BILIRUBIN MÁU: Tăng bilirubin tăng bilirubin gián tiếp và/hoặc tăng bilirubin trực triếp  Tăng bilirubin gián tiếp: thường ≥ nguyên nhân sau  Tăng sản xuất  Giảm thu nhận gan  Giảm khả liên hợp  Tăng bilirubin trực tiếp: thường ≥ nguyên nhân sau  Rối loạn chức tế bào gan  Chậm trình thải mật tế bào gan (ứ mật gan)  Tắc nghẽn đường mật ngồi gan Tiền sử:  Bệnh lí gan đường mật (sỏi, viêm gan, xơ gan)  Bệnh lí tan máu: bệnh lí Hemoglobin, thiếu men G6PD  Những bệnh lí quan khác có biểu gan đường mật: bệnh viêm ruột mạn (viêm đại trực tràng chảy máu, Crohn), HIV…  Sử dụng loại thuốc tiếp xúc với độc chất ảnh hưởng đến gan: paracetamol, thuốc điều trị lao, thuốc hướng thần…  Phẫu thuật đường mật  Tiếp xúc với yếu tố nguy cao: Uống rượu, tiêm chích ma túy, quan hệ tình dục khơng an tồn  Gia đình có người triệu chứng vàng da (đề phòng bệnh lí di truyền, bệnh lí lây truyền)  Bệnh sử: quan tâm đến trình diễn tiến vàng da trước, sau xuất vàng da  Tiểu đậm màu kết mạc mắt vàng (có thể xuất trước vàng da)  Các triệu chứng kèm theo khác: sốt, thay đổi màu phân, ngứa, đại tiện phân váng mỡ, đau bụng đặc biệt vùng hạ sườn phải, buồn nôn, nôn, sụt cân, triệu chứng rối loạn đông máu  Bilirubin máu  SGOT, SGPT  GGT, alkaline phosphatase  Huyết đồ, test comb  Siêu âm bụng, siêu âm nội soi, CT scanner, MRI  ERCP NGUYÊN NHÂN  Có thể chia thành: tăng bilirubin gián tiếp đơn thuần, tăng bilirubin trực tiếp đơn tăng bilirubin trực tiếp gián tiếp  Hoặc phân thành: trước gan, gan sau gan  Tóm tắt số nguyên nhân chế gây tăng bilirubin máu theo bảng sau Cơ chế vài nguyên nhân gây vàng da người trưởng thành Cơ chế Nguyên nhân thường gặp Triệu chứng kèm theo Tăng sản xuất Phổ biến: tán huyết Ít gặp: tái hấp thu lượng lớn máu, tạo hcầu khơng hiệu ( ineffective erythropoiesis) Ít khơng có bệnh lí gan đường mật, thiếu máu, Bilirubin thường < 59 µmol/l Giảm thu nhận gan Phổ biến: suy gan Ít gặp: thuốc, nhịn đói, shunt cửa – chủ Không tăng bilirubin nước tiểu Giảm liên hợp gan Phổ biến: hội chứng Gilbert Ít phổ biến: Ethinyl estradiol, hội chứng Crigler-Najjar, hội chứng cường giáp Tăng hỗn hợp Viêm gan cấp/mạn Tăng bilirubin gián tiếp Cơ chế vài nguyên nhân gây vàng da người trưởng thành Cơ chế Nguyên nhân thường gặp Triệu chứng kèm theo Tăng bilirubin trực tiếp Tổn thương tế bào gan Phổ biến: thuốc, độc chất, viêm gan virus Nồng độ Aminotransferase>500 U/L Ít gặp: bệnh lí gan rượu, huyết sắc tố, xơ gan mật tiên phát, viêm xơ đường mật tiên phát, viêm mỡ, bệnh Wilson Ứ mật gan Phổ biến: bệnh gan rượu, thuốc, độc tố, viên gan virus Ít gặp: rối loạn tập trung tế bào viêm (vd amyloidosis, lymphoma, sarcoidosis, lao), mang thai, xơ gan mật tiên phát, viêm gan mỡ Phổ biến: sỏi OMC, u đầu tụy Ít gặp: viêm đường mật cấp, nang giả tụy, viêm xơ đường mật tiên phát, hẹp OMC sau phẫu thuật, khối u nơi khác chèn vào đường mật Vàng da tăng dần, ngứa Nặng phân xám, phân mỡ Kéo dài gây sụt cân, tăng GGT alkaline phosphatase > lần Aminotransferase < 200 U/L Rối loạn di truyền (hội chứng Dubin-Johnson hội chứng Rotor) Các enzim gan binh thường Ứ mật ngồi gan Ngun nhân khác gặp Tùy nguyên nhân có biểu khác nhau: đau bụng cấp, nôn Tăng Alkaline phosphatase GGT > lần binh thươngf Aminotransferase < 200 U/L Một số thuốc độc chất gây vàng da Cơ chế Thuốc độc chất Tăng sản xuất Gây tan máu Thường gặp bệnh nhân thiếu hụt men G6PD (thường thuốc nhôm sulfa, nitrofuratonin Giảm thu nhận gan Chlophenicol, probenecid, rifampicin Giảm liên hợp gan Ethinyl estradiol Giảm chức tế bào gan Acetaminophen, amiodarone, isoniazid, NSAIDs, statin Tắc mật gan Amoxicillin/clavulanate, anabolic steroid, chlorpromazine, pyrrolizidine alkaloid, phenothiazide  Vàng da hội chứng gặp nhiều rối loạn gan gan  phát nguyên nhân quan trọng cho điều trị  Việc khai thác bệnh sử, thăm khám lâm sàng kỹ lưỡng giúp định hướng chẩn đoán nguyên nhân ... chứng vàng da (đề phòng bệnh lí di truyền, bệnh lí lây truyền)  Bệnh sử: quan tâm đến trình diễn tiến vàng da trước, sau xuất vàng da  Tiểu đậm màu kết mạc mắt vàng (có thể xuất trước vàng da) ... triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng hội chứng vàng da, ứng dụng phát vàng da lâm sàng Trình bày nguyên nhân gây vàng da ĐỊNH NGHĨA Là đổi màu vàng da niêm mạc tăng bilirubin máu Tăng bilirubin... gan Acetaminophen, amiodarone, isoniazid, NSAIDs, statin Tắc mật gan Amoxicillin/clavulanate, anabolic steroid, chlorpromazine, pyrrolizidine alkaloid, phenothiazide  Vàng da hội chứng gặp nhiều