XUẤT HUYẾT GIẢM TC MIỄN DỊCH (ITP: IMMUNE THROMBOCYTOPENIA, IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA) MỤC TIÊU Trình bày đặc điểm tiểu cầu tính chất xuất huyết có bất thường Nêu chế bệnh sinh bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD) Mô tả lâm sàng, cận lâm sàng chẩn đốn XHGTCMD Trình bày bước điều trị XHGTCMD theo mức độ xuất huyết ĐỊNH NGHĨA  Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD) tình trạng bệnh lý tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ hệ liên võng nội mô có mặt cuả tự kháng thể kháng tiểu cầu ĐẶC ĐIỂM CỦA TIỂU CẦU    TC TB không nhân, ĐK – μm, sản xuất từ mẫu tiểu cầu tủy xương Số lượng TC bình thường máu ngoại vi 150.000 - 400.000/mm3 Đời sống trung bình từ – 10 ngày TC có nhiệm vụ cầm máu giai đoạn: - Tiết serotonine, ADP gây co mạch máu tạo nút chặn TC - Giải phóng thromboplastine, phospholipide tham gia vào giai đoạn II q trình đơng máu - Tiết thrombosthenin gây co cục máu đông Khi có bất thường số lượng hay chất lượng tiểu cầu, bệnh nhân có xuất huyết tự nhiên, dạng chấm vết bầm da có khơng kèm theo xuất huyết niêm mạc nội tạng SINH TẾ BÀO MÁU TỪ TUỶ XƯƠNG DICH TỄ HỌC  Tuổi: thường xảy – 10 tuổi, đỉnh cao – tuổi Trẻ 10 tuổi trẻ tuổi thường có nguy bệnh kéo dài  Giới: trẻ nam=nữ Tuy nhiên người lớn tỷ lệ nữ gấp nam  Tại BV Nhi Đồng xuất huyết giảm TC miễn dịch chiếm hàng đầu bệnh huyết học đến khám nhập viện DIC DIỄN TIẾN  Khoảng 90% trường hợp lui bệnh hồn tồn vòng tháng  Chỉ có khoảng 10% lại trở thành mãn tính  Những yếu tố nguy ITP trở thành mãn tính nữ, lúc bắt đầu bị bệnh 10 tuổi, khởi bệnh từ từ có mặt tự kháng thể khác DIỄN TIẾN  XHGTCMD cấp:  Bệnh tự hồi phục hoàn tồn vòng tháng  Thường xảy sau nhiễm trùng hay chủng ngừa tiên phát đơn không kèm theo phản ứng viêm nặng  XHGTCMD mãn:  Định nghĩa: bệnh diễn tiến > 12 tháng với TC < 150.000/mm3 sau chẩn đoán (từ – 12 tháng gọi dai dẳng/kéo dài)  Thường xảy tự phát hay phối hợp bệnh tự miễn, sau nhiễm HIV, bạch huyết mãn dòng lympho, Hodgkin hay thiếu máu huyết tán tự miễn ĐIỀU TRỊ  Mục tiêu điều trị nâng tiểu cầu lên đủ để ngăn tình trạng xảy xuất huyết nặng  Điều trị ITP chủ yếu dựa vào biểu xuất huyết lâm sàng mà không dựa vào số lượng tiểu cầu ĐIỀU TRỊ XHGTCMD CẤP CÁC THUỐC THƯỜNG SỬ DỤNG:  Corticosteroids: giảm tạo kháng thể, ức chế đại thực bào chất gây viêm  Immunoglobulin: chẹn thụ thể Fc bề mặt tế bào hệ võng nội mô làm cho tiểu cầu có kháng thể gắn vào khơng bị bắt giữ đại thực bào  Anti - Rh: Phức hợp HC – Anti – Rh cạnh tranh với TC thụ thể Fc đại thực bào Chỉ có tác dụng người có nhóm máu Rh+ ĐIỀU TRỊ XHGTCMD CẤP  Truyền tiểu cầu:  Hạn chế bị kháng thể phá huỷ nhanh đời sống tiểu cầu ngắn  Dùng có xuất huyết não hay chảy máu đe doạ tính mạng lúc với phương pháp điều trị khác  Truyền máu tươi: trường hợp xuất huyết nặng cần cấp cứu MỨC ĐỘ XUẤT HUYẾT VÀ TIẾP CẬN XỮ TRÍ Chảy máu/chất lượng sống Độ 1: Chảy máu tối thiểu, nốt XH (< 100 nốt) và/hoặc ≤ bầm máu nhỏ (ĐK ≤ 3cm); khơng có chảy máu niêm mạc Độ 2: : Chảy máu nhẹ, nhiều nốt XH (> 100 nốt) và/hoặc > bầm máu lớn (ĐK >3cm); khơng có chảy máu niêm mạc Độ 3: Chảy máu trung bình, chảy máu niêm mạc rõ, ảnh hưởng đến sống Tiếp cận xử trí Đồng thuận quan sát Đồng thuận quan sát điều trị chọn lọc Can thiệp để đạt độ ½ bệnh nhi chọn lọc Độ 4: Chảy máu niêm mạc nghi Can thiệp ngờ chảy máu nội sọ LÂM SÀNG THƯỜNG ÁP DỤNG Tiểu cầu < 20 x 109 20 – 50 x 109 50 – 100x 109 Prednison Theo dõi Theo dõi Methylprednison Prednison Theo dõi Mức độ XH Nhẹ Trung bình Nặng Methylprednison ± IgG ± T.Cầu Hiếm ĐIỀU TRỊ XHGTCMD MÃN         Khơng dùng corticoide kéo dài dễ gây b/c thuốc Thuốc đinh: Globuline: 0,4 – 0,8 g/kg/lần, đến tuần Methylprednisone: 30 mg/kg/ngày x ngày, sau 20 mg/kg/ngày x ngày Prednisosne: – mg/kg/ngày có đợt xuất huyết tái diễn, sau trì 0,2 mg/kg/ngày Dexamethasone: 20 mg/m2BSA/ngày ngày Anti-Rh(D): 10 – 25 ngày/kg/ngày x – ngày pha NaCl 0,9% TTM 30 phút Rituximab: 375 mg/m2/ tuần x tuần ĐIỀU TRỊ XHGTCMD MÃN  Alpha – Interferon: 3.106 IU uống/TDD x lần/tuần x tuần  Cyclosporin: – mg/kg/ngày chia lần x tuần  Azathioprine: 1- mg/kg/ngày x – tháng  CẮT LÁCH: khơng khuyến khích trẻ em  Chỉ định: XH nặng kéo dài, không đáp ứng với điều trị  Ưu điểm: tránh tác dụng phụ dùng thuốc kéo dài  Khuyết điểm: nguy nhiễm trùng sau cắt lách, diễn tiến xuất huyết giảm TC mãn tính trẻ em tự phục hồi, khơng cần thiết phải cắt lách PHÒNG BỆNH  Giải thích bệnh để thân nhân hiểu rõ cách theo dõi nhà  Tái khám có dấu hiệu xuất huyết niêm mạc hay nội tạng  Tái khám định kỳ tuần tháng đầu sau tháng tháng kế  Khơng dùng thuốc có liên quan tới đơng máu  Khơng vận động va chạm mạnh Xin cám ơn chủ ý lắng nghe! ... theo mức độ xuất huyết ĐỊNH NGHĨA  Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD) tình trạng bệnh lý tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ hệ liên võng nội mơ có mặt cuả tự kháng thể kháng tiểu cầu ĐẶC...MỤC TIÊU Trình bày đặc điểm tiểu cầu tính chất xuất huyết có bất thường Nêu chế bệnh sinh bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD) Mô tả lâm sàng, cận lâm sàng chẩn... trừ giảm TC bẩm sinh LÂM SÀNG LÂM SÀNG LÂM SÀNG Đánh giá mức độ XH thường áp dụng LS:  Nhẹ: xuất huyết da rải rác, không xuất huyết niêm  Trung bình: xuất huyết da xuất huyết niêm  Nặng: xuất