"People only see what they are prepared to see." Ralph Waldo Emerson SIÊU ÂM HỆ NIỆU-DỤC THAI NHI BS NGUYỄN QUANG TRỌNG (Update 31/10/2008) KHOA CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH BỆNH VIỆN AN BÌNH - TP.HCM • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Đại cương Bất sản thận hai bên Bất sản thận bên U thận Thận lạc chỗ Thận móng ngựa Bệnh lý nang thận Thận hồi âm dày Tắc nghẽn hệ niệu Màng ngăn ngang âm đạo Tật dính mơi bé mơi lớn Lộn bàng quang Tồn xoang niệu-dục Nang buồng trứng Giới tính thai nhi Hội chứng không nhạy cảm với androgen Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh Bất thường khác quan sinh dục U thượng thận ĐẠI CƯƠNG • Dị dạng hệ niệu-dục chiếm 30% tất dị dạng thai nhi • Đánh giá hệ niệu-dục thai nhi phần thiếu khảo sát siêu âm thai nhi • Về hình thái học, siêu âm xác định nhiều dị dạng niệu-dục thai nhi • Thêm vào đó, dựa vào thể tích nước ối ta đánh giá chức thận thai nhi - Hậu thận (metanephros) phần thứ hệ tiết bào thai, hình thành sau tiền thận (pronephros) trung thận (mesonephros) - Vào tuần thứ thai kỳ, hậu thận (metanephros) bắt đầu phát triển từ mầm niệu quản (ureteric bud) Mầm niệu quản phát triển từ ống trung thận (mesonephric duct) - Mầm niệu quản phát triển dài hình thành niệu quản, bể thận, đài thận, hệ thống ống thu thập (collecting tubules) Qua tương tác (interaction) với phôi hậu thận (metanephric mesoderm), mầm niệu quản hình thành ống sinh niệu (nephron) - Ở giai đoạn sớm bào thai, thận nằm khung chậu, “đi” dần lên vị trí người lớn vào tuần thứ 11 thai kỳ Chúng bắt đầu tiết nước tiểu vào cuối tam cá nguyệt I Vào tuần thứ thai kỳ, ổ nhớp (cloaca) (phần đuôi đoạn cuối ruột phôihindgut) chia vách niệu-trực tràng (urorectal septum), hình thành trực tràng (rectum) phía sau xoang niệu-dục (urogenital sinus) phía trước - Bàng quang tạo thành từ xoang niệu-dục Niệu đạo nữ phần lớn niệu đạo nam hình thành tương tự - Thoạt đầu bàng quang thơng thương với niệu nang (allantois), sau niệu nang trở thành dải xơ gọi thừng niệu rốn (urachus), trải dài từ đỉnh bàng quang đến rốn - Củ sinh dục (genital tubercle) hình thành âm vật (clitoris) nữ, dương vật (penis) nam - Ụ sinh dục hình thành buồng trứng (ovary) nữ, tinh hoàn (testis) nam - Ở nữ, trung thận ống trung thận thối hóa Ống cận trung thận (paramesonephric duct-ở phía ngồi ống trung thận) phát triển thành vòi trứng, tử cung âm đạo - Ở nam, trung thận ống trung thận trở thành mào tinh (epididymis) ống dẫn tinh (ductus deferens) Ống cận trung thận teo để lại di tích mẩu phụ tinh hoàn (appendix testis) - Mẩu phụ tinh hồn (appendix testis)(1) di tích bào thai ống cận trung thận (paramesonephric duct – mullerian duct), cấu trúc bầu dục nhỏ thường nằm cực tinh hoàn, nằm rãnh tinh hoàn đầu mào tinh Hiện diện 90% trẻ em trai, dễ thấy có tràn dịch tinh mạc (hydrocele) - Mẩu phụ mào tinh (2,3)thấy 25% trẻ trai, chia làm loại: + Mẩu phụ đầu mào tinh (appendix epididymis)(2) di tích bào thai ống trung thận (mesonephric duct – wolffian duct), cấu trúc cuống nhỏ lồi đầu mào tinh Nó thấy siêu âm có tràn dịch tinh mạc (hydrocele) + Mẩu phụ đuôi mào tinh (appendix of the epididymal tail)(3) di tích bào thai ống trung thận, nằm vị trí thân đuôi mào tinh - Hai ống Muller (ống cận trung thận - màu đỏ) hợp với đường để hình thành tử cung Đoạn gần (proximal) trở thành vòi trứng -Hai ống Wolff (ống trung thận - màu xanh) thối hóa Phần xa (distal) ống Wolff hình thành ống Gartner Laurent Garel, MD et al US of the Pediatric Female Pelvis: A Clinical Perspective Radiographics 2001;21:1393-1407 Cerebriform pattern: Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh Cerebriform pattern: Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh Ngược lại với hội chứng này, người mẹ dùng corticoide kéo dài gây suy tuyến thượng thận thai nhi, điều làm cho phận sinh dục ngồi Nam lầm Nữ siêu âm sớm cuối tam cá nguyệt I C.M.Rumack et al Diagnostic Ultrasound 3rdEdition 2005 p1393-1420 BẤT THƯỜNG KHÁC Ở CƠ QUAN SINH DỤC • Bất thường bao gồm tinh hồn khơng xuống bìu (undescended testes) tam cá nguyệt III • Các bất thường giới tính khác bao gồm: sinh dục đôi (hai dương vật, hai bìu – accessory pseudophallus with accessory scrotum), chuyển vị dương vật-bìu (penoscrotal transposition)… C.M.Rumack et al Diagnostic Ultrasound 3rdEdition 2005 p1393-1420 Chuyển vị dương vật bìu với lỗ tiểu thấp Accessory pseudophallus with accessory pseudoscrotum U THƯỢNG THẬN (ADRENAL TUMOR) • U thượng thận thường neuroblastoma • Neuroblastoma u ác tính thường gặp thời kỳ bào thai Nó chiếm khoảng 30% khối u thai nhi • Neuroblastoma thấy dọc theo đường hạch giao cảm (sympathetic ganglion) • Riêng thai nhi, >90% neuroblastoma thấy tuyến thượng thận Peter M Doubilet et al Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology 2003 - U THƯỢNG THẬN (ADRENAL TUMOR-NEUROBLASTOMA) U thường chẩn đoán tam cá nguyệt III U thường thấy thượng thận phải U đồng không đồng với 50% có nang hóa xuất huyết Điểm đáng lưu ý u hình tròn bầu dục, khơng hình dạng tuyến thượng thận bệnh lý tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh Paula J Woodward, MD et al A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation RadioGraphics 2005;25:215-242 Thượng thận bình thường Neuroblastoma thượng thận C.M.Rumack et al Diagnostic Ultrasound 3rdEdition 2005 p1393-1420 Neuroblastoma thượng thận (P) Paula J Woodward, MD et al A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation RadioGraphics 2005;25:215-242 Cystic neuroblastoma thượng thận (P) Paula J Woodward, MD et al A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation RadioGraphics 2005;25:215-242 Neuroblastoma thượng thận (T) Thai 34 tuần, cấu trúc dạng nang vùng thượng thận (P) MRI: Neuroblastoma thượng thận (P) xuất huyết Isabelle Trop et al Hemorrhage During Pregnancy-Sonography and MR Imaging AJR 2001; 176:607-615 TÀI LIỆU THAM KHẢO • • • • • • • • • • • C.M.Rumack et al Diagnostic Ultrasound 3rdEdition 2005 p1185-1212 Peter M Doubilet et al Atlas of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology 2003 Marilyn J Siegel et al Pediatric Sonography 3rd edition 2002 Y Robert et al Echographie en practique Obstetricale 2003 Francoise Deschamps et al Atlas Echographique des Malformations Congenitales du Foetus 1998 J Conte et al Les Examens Radiologiques en Nephrologie 1973 Katherine W Fong, MB et al Detection of Fetal Structural Abnormalities with US during Early Pregnancy Radiographics 2004;24:157-174 P Devred et al Radiopediatrie 2004 Paula J Woodward, MD et al A Comprehensive Review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation RadioGraphics 2005;25:215-242 Laurent Garel, MD et al US of the Pediatric Female Pelvis: A Clinical Perspective Radiographics 2001;21:1393-1407 Isabelle Trop et al Hemorrhage During Pregnancy-Sonography and MR Imaging AJR 2001; 176:607-615