BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ: THẦN KINH HỌC: HỘI CHỨNG LIỆT NỬA NGƯỜI MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ: Sau học xong chuyên đề “Thần kinh học: Hội chứng liệt nửa người”, người học nắm kiến thức có liên quan đến hội chứng như: Định nghĩa liệt nửa người; Giải phẫu - Chức bó tháp; Triệu chứng học; Chẩn đoán định khu; Chẩn đoán phân biệt; Chẩn đoán nguyên nhân NỘI DUNG I ĐỊNH NGHĨA Liệt nửa người giảm vận động hữu ý tay chân bên tổn thương tháp kèm hay không kèm liệt hay nhiều dây thần kinh sọ não hay khác bên với bên liệt tay chân II GIẢI PHẪU - CHỨC NĂNG BÓ THÁP Sơ đồ đường vận động bó tháp Ðường vận động chủ động gồm nơron chính: nơron thứ nằm vùng vận động vỏ não (hồi trán lên, phía trước rãnh Rolando), sợi trục nơron hình thành nên bó vận động chủ động (bótháp) Bó tháp từ vỏ não xuống, qua vùng hẹp bao xuống cầu não, cuống não, hành tuỷ Khi xuống đến 1/3 hành tuỷ phần lớn sợi bó tháp bắt chéo qua đường sang bên đối diện, tạo thành bó tháp chéo để xuống tủy Một phần nhỏ sợi bó tháp lại tiếp tục thẳng xuống tuỷ hình thành nên bó tháp thẳng Nơron thứ hai nằm sừng trước tuỷ, đến đoạn tương ứng tuỷ sống, bó tháp chéo tách chi phối nơron vận động sừng trước tuỷ, bó tháp thẳng cho sợi bắt chéo qua đường để chi phối nơron vận động bên đối diện III TRIỆU CHỨNG HỌC Khi bệnh nhân tỉnh táo a Liệt mềm: - Giảm vận động tay chân bên, ưu duỗi chi gấp chi - Thường có liệt nửa mặt trung ương bên với tay chân bị liệt liệt mặt ngoại biên khác bên Có thể liệt dây thần kinh sọ não khác - Trương lực giảm bên tay chân bị liệt - Phản xạ gân xương giảm hay bên tay chân bị liệt, phản xạ da bụng và/hay da bìu (ở nam giới) giảm bên liệt, phản xạ hậu môn giảm hay bên liệt, dấu Babinski hay dấu tương đương (+) bên liệt, Hoffmann (+) bên liệt - Có thể kèm theo rối loạn cảm giác nửa người bên liệt - Dáng lê (tay bên liệt buông thõng, chân quét đất) - Khi nằm bàn chân bên liệt đổ b Liệt cứng: - Cơ lực bên liệt giảm hay - Liệt mặt trung ương bên hay liệt mặt ngoại biên khác bên với tay chân bị liệt, liệt dây thần kinh sọ não khác - Tăng trương lực bên liệt đưa đến co cứng gấp chi trên, ngón tay khác nắm chặt ngón cái, chi co cứng duỗi nên có dáng vòng kiềng (phạt cỏ) - Tăng phản xạ gân xương bên liệt, có phản xạ bệnh lý Babinski haytương đương Phản xạ da bụng, da bìu phản xạ hậu mơn giảm bên liệt - Có thể kèm rối loạn cảm giác nửa người bên liệt Khi bệnh nhân hôn mê - Bàn chân bên liệt đổ ngồi - Có thể quay mắt đầu bên tay chân liệt hay đối bên với tay chân bị liệt - Mất cân đối mặt nhân trung lệch bên lành, má bên liệt phập phồng theo nhịp thở, kích thích đau góc hàm bên đáp ứng mép bên lành nhếch lên bên liệt giữ ngun, dấu Pierre-MarieFoix - Kích thích đau tay chân hai bên bên liệt khơng phản ứng hay phản ứng yếu bên đối diện - Phản xạ da bụng, da bìu giảm hay bên liệt, có dấu Babinski (+) bên liệt IV CHẨN ĐỐN ĐỊNH KHU Tổn thương vỏ não Liệt tay chân mặt bên Có thể có rối loạn cảm giác nửa người bên liệt, thất ngôn kiểu Broca tổn thương bán cầu ưu (bán cầu đối diện với tay thuận), động kinh, bán manh đồng danh hay thực dụng, nhận biết sơ đồ thể, tay chân bị liệt Tổn thương bao Liệt tay chân mặt bên, mức độ nặng tỷ lệ, đơn vận động Nếu tổn thương lan rộng vào có triệu chứng đồi thị rối loạn cảm giác chủ quan nửa người bên liệt kèm tăng cảm giác đau, ngồi gây vận động bất thường run, múa giật, múa vờn nửa người Tổn thương thân não a Tổn thương cuống não: Gây hội chứng Weber (liệt dây III bên tổn thương liệt nửa người bên đối diện b Tổn thương cầu não: Gây liệt dây VII ngoại biên bên tổn thương (có dây VI) liệt tay chân bên đối diện gọi hội chứng Millard-Gübler Có thể gây hội chứng Foville liệt chức liếc ngang bên tổn thương kèm liệt tay chân bên đối diện c Tổn thương hành tủy: Thường gây hội chứng Babinski-Nageotte có hội chứng tiểu não, Claude-Bernard-Horner liệt hầu lưỡi bên tổn thương liệt kèm rối loạn cảm giác tay chân bên đối diện d Tổn thương tủy cổ cao (trên C4): Liệt tay chân bên với bên tổn thương khơng có liệt dây thần kinh sọ não Có thể có hội chứng Brown-Sequard V CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Liệt chức (rối loạn phân ly) Thường xảy hoàn cảnh đặc biệt sang chấn tâm lý Các triệu chứng lâm sàng thay đổi theo tác động bên chịu tác dụng ám thị Khơng có phù hợp lần khám liên tiếp Phản xạ gân xương bình thường, phản xạ da bụng da bìu bình thường, khơng có dấu hiệu Babinski dấu hiệu tương đương Giảm động tác hội chứng ngoại tháp nửa người (hội chứng Parkinson) Rất nhiều trường hợp hội chứng Parkinson bên, thể mà triệu chứng tăng trương lực chủ yếu nhầm với liệt nửa người Khám kỹ lâm sàng phát run nghỉ ngơi, dấu hiệu tăng trương lực ngoại tháp, biểu co cứng kiểu ống chì, dấu hiệu bánh xe cưa Triệu chứng co cứng tháp có đặc điểm khác hẳn: co cứng gấp chi duỗi chi dưới, co cứng có tính chất đàn hồi Lưu ý u não xâm phạm vào nhân xám, giai đoạn đầu thường có biểu run kèm theo triệu chứng thiếu sót vận động nửa người Thiếu sót vận động sau động kinh cục (liệt Todd) Trong động kinh cục vận động động kinh cục tồn hố thứ phát xuất triệu chứng liệt tồn dư vòng vài Cần hỏi kỹ bệnh sử diễn biến liệt, trường hợp xảy nhiều lần Ðiện não đồ có vai trò quan trọng giúp phát hoạt động kịch phát kiểu động kinh biến đổi bất thường sau động kinh Hiện tượng ý nửa thân Gặp hội chứng tổn thương thuỳ đỉnh bán cầu không ưu Hiện tượng thường phối hợp với triệu chứng khác tổn thương bán cầu không ưu phủ nhận bên bị bệnh, nhận thức nửa thân VI CHẨN ĐỐN NGUN NHÂN Chẩn đốn dựa vào hỏi bệnh, khám xét lâm sàng xét nghiệm cận lâm sàng đặc biệt chụp não cắt lớp vi tính hay chụp cộng hưởng từ não Liệt nửa người xuất đột ngột a Chấn thương vết thương sọ não: - Chấn thương sọ não gây đụng dập não, khối máu tụ, phù não - Chẩn đoán dựa vào lâm sàng chụp cắt lớp vi tính sọ não - Biểu lâm sàng có liệt nửa người (đơi có thiếu sót vận động) kèm theo giãn đồng tử - Chụp cắt lớp vi tính sọ não khơng tiêm cản quang thấy hình khối tăng tỷ trọng hình thấu kính hai mặt lồi nằm xương sọ màng cứng Ðây cấp cứu phẫu thuật thần kinh Nếu hình ảnh chụp cắt lớp sọ não bình thường, cần thăm khám kỹ động mạch vùng cổ để phát phình động mạch bóc tách hình thành sau sang chấn, nguyên nhân nhồi máu não mà giai đoạn sớm chưa thấy phim chụp cắt lớp vi tính sọ não b Tai biến mạch máu não Bao gồm loại nhồi máu não xuất huyết não - Nhồi máu não biểu liệt nửa người xuất đột ngột, thường khơng có rối loạn ý thức nặng nề, khơng có hội chứng màng não Chụp cắt lớp vi tính sọ não cho thấy hình ảnh vùng giảm tỷ trọng có vị trí tương ứng với khu vực cấp máu động mạch bị tắc Hình ảnh chụp cắtlớp não bình thường đầu không cho phép loạitrừ ổ nhồi máu não hình thành - Xuất huyết não biểu liệt nửa người xuất đột ngột kèm theo đau đầu, nôn, rối loạn ý thức có biểu hội chứng màng não Dịch não tuỷ có máu không đông, ống Chụp cắt lớp vi tính sọ não thấy hình ảnh khối máu tụ tăng tỷ trọng nhu mô não, xung quanh phù não đè đẩy chèn ép tổ chức kế cận; ngồi thấy hình ảnh máu đọng khe rãnh đáy sọ hình ảnh máu tràn vào não thất c Các nguyên nhân khác: - Viêm tắc tĩnh mạch não: viêm tắc tĩnh mạch não thường xuất địa bị bệnh hệthống, sau đẻ, rối loạn đông máu Các biểu lâm sàng đau đầu dai dẳng xuất trước kèm theo liệt Liệt nửa người kèm theo triệu chứng khác động kinh, tăng áp lực nội sọ liệt đổi bên Chụp cắt lớp vi tính sọ não có hình ảnh tổn thương phối hợp tăng giảm tỷ trọng vùng nhồi máu kèmtheo chảy máu ổ nhũn Khi tiêm thuốc cản quang, tắc xoang tĩnh mạch thấy dấu vết delta trống - Co thắt động mạch não sau xuất huyết nhện: biểu lâm sàng hội chứng màng não xảy đột ngột, thường khơng có sốt Chọc dò dịch não tuỷ thấy có máu khơng đơng, ống Trong vòng tuần đầu xuất thêm liệt nửa người, triệu chứng liệt diễn biến nhanh kèm theo biểu ý thức bệnh nhân xấu Chụp cắt lớp vi tính não thấy hình ảnh tăng tỷ trọng rãnh đáy sọ, bể chứa,trong não thất máu đọng hình ảnh giảm tỷ trọng, vị trí tuỳ thuộc vào nhánh động mạch bị co thắt - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: liệt nửa người thường xuất đột ngột bệnh nhân có biểu sốt kéo dài Nghe tim có tiếng thổi biểu bệnh lý khác tim Có thể thấy tổn thương phối hợp khác da mụn mủ, lt nhiễm trùng Siêu âm tim có hình ảnh viêm nội tâm mạc Cấy máu dương tính Có thể gặp liệt nửa người viêm nội tâm mạc teo đét liên quan đến vài thể ung thư tiến triển số bệnh hệ thống viêm nội tâm mạc Libman-Sacks bệnh lupus ban đỏ Liệt nửa người xuất từ từ a Các khối choán chỗ: Ðặc điểm liệt nửa người trường hợp chốn chỗ nói chung u não nói riêng liệt nửa người tiến triển tăng dần kèm theo hộichứng tăng áp lực sọ Có thể có biểu động kinh Liệt nửa người hình thành chậm tiến triển tăng dần nhiều ngày, nhiều tháng thường khối u lành tính u màng não, u tế bào hình sao, u thần kinh đệm nhánh Liệt nửa người tiến triển nhanh vài tuần thường gặp u não ác tính, áp xe não b Viêm não bán cấp Bệnh nhân thường có hội chứng nhiễm trùng triệu chứng tổn thương não rối loạn ý thức nhiều mức độ khác nhau, động kinh, rối loạn trương lực nặng dẫn đến tư co cứng xoắn vặn mức Liệt nửa người xuất rõ dần, thường biểu hai bên Trong giai đoạn đầu có dấu hiệu hội chứng màng não Chụp cắt lớp vi tính não thấy ổ giảm tỷ trọng rải rác kèm theo biểu phù não Chẩn đoán xác định phản ứng huyết kháng thể kháng HSV-1 tìm AND HSV-1 dịch não tuỷ Một số thể tiến triển đặc biệt a U não ác tính: Có thể tiến triển đột ngột tai biến mạch máu não chảy máu u (thể giả tai biến mạch) 10 b Tắc động mạch cảnh trong: Liệt nửa người tăng dần lan rộng vùng nhũn não phù não, trường hợp nhầm với khối u (thể giả u) c Liệt nửa người thoáng qua: Phần lớn trường hợp tai biến thiếu máu não cục thoáng qua Liệt hồi phục vòng 24 giờ, cần khám kỹ, tìm yếu tố nguy điềutrị dự phòng sẽtái pháttạothành tai biến mạch máu não thực Có thể gặp liệt nửa người thống qua sau bán đầu thống biến chứng liệt nửa người thoáng qua sau động kinh cục (liệt Todd) =====HẾT===== 11