1 ĐẶT VẤN ĐỀ Não úng thủy (Hydrocephalus), từ có nguồn gốc tiếng Hy Lạp, có nghĩa “nước đầu” tình trạng tích tụ dịch não tủy não thất mức bình thường dẫn đến tình trạng giãn não thất, tăng thể tích dịch não tủy sọ làm tăng áp lực nội sọ [1], nhiên tình trạng không bao gồm tình trạng teo não Nguyên nhân rối loạn trình sinh sản, lưu thông hấp thu dịch não tủy [2],[3] Theo số thống kê tỷ lệ mắc bệnh dao động từ – 1,5% dân số, bệnh đầu nước bẩm sinh có tỷ lệ 0,9 – 3,5/1000 trẻ sơ sinh sống [4] Có nhiều cách phân loại bệnh não úng thủy, sau đưa phân loại theo chức năng, não úng thủy thường chia thành hai loại: thể tắc nghẽn (non-communicating hydrocephalus) thể thông (communicating hydrocephalus) [4] Não úng thủy thể tắc nghẽn tượng tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy nhiều nguyên nhân khác gây ra, vị trí tắc xẩy hệ thống não thất, trước dịch thoát khổi hệ thống não thất (lỗ Luschka lỗ Magedie), đặc trưng giãn hệ thống não thất trước vị trí tắc Còn não úng thủy thể thông tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy có rối loạn trình tiết hấp thu dịch não tủy, đặc trưng thể giãn tất hệ thống não thất lều [3],[4],[5] Phương pháp dẫn lưu não thất - ổ bụng dẫn lưu dịch não tủy từ não thất xuống ổ bụng nhờ hệ thống ống làm vật liệu mềm luồn da Phương pháp thực Kausch năm 1908 [6] Phương pháp áp dụng điều trị giãn não thất cho nguyên nhân khác não úng thủy, giãn não thất mắc phải chấn thương, xuất huyết nhện, lao, u não Thành công phương pháp dẫn lưu não thất ổ bụng gắn liền với đời phát triển hệ thống van dẫn lưu Bên cạnh hiệu ghi nhận từ phẫu thuật dẫn lưu não thất ổ bụng [2],[4],[7],[8] cố (malfunction) dẫn lưu vấn đề cộm Sự cố hay gặp nhiễm trùng, tắc nghẽn, tụ máu, lộ van, … điều làm cho bệnh nhân trải qua nhiều lần phẫu thuật để tháo bỏ thay dẫn lưu [9],[10] Tắc nghẽn xẩy dẫn lưu không hoạt động tốt, thường tắc phần tắc hoàn toàn Dịch não tủy ứ lại từ vị trí tắc không sửa chữa, tất triệu chứng não úng thủy xuất trở lại Tắc dẫn lưu xẩy phận nào, xẩy đầu gần (đầu catheter não thất), tắc valve, tắc đầu xa (catheter phúc mạc) [11] Tắc nghẽn liên quan với tình trạng nhiễm trùng sau mổ, tình trạng lộ van, chảy máu ổ mổ…[7] Chẩn đoán dựa vào tiền sử phẫu thuật, triệu chứng lâm sàng, dấu hiệu cận lâm sàng phim chụp cắt lớp vi tính (CT) phim cộng hưởng từ (MRI) [7] Phẫu thuật dẫn não thất-ổ bụng thực phổ biến Việt Nam làm giảm tỷ lệ tử vong góp phần cải thiện đáng kể tình trạng bệnh nhân não úng thủy Tuy nhiên đến số vấn đề như: đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh, biến chứng hiệu phương pháp dẫn lưu não thất-ổ bụng chưa làm sáng tỏ Chính lý trên, tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh kết điều trị phẫu thuật tắc hệ thống dẫn lưu não thất - ổ bụng” Với mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học bệnh lý tắc hệ thống dẫn lưu não thất-ổ bụng Đánh giá kết điều trị phẫu thuật người bệnh bị tắc dẫn lưu não thất ổ bụng CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Lịch sử nghiên cứu 1.1.1 Lịch sử nghiên cứu giới Trước kỷ XX Cho đến cuối kỷ XIX, điều trị bệnh não úng thủy mang tính quan sát nhiều can thiệp Hippocrates (thế kỷ thứ V trước Công nguyên) cho người mô tả đưa phương pháp điều trị não úng thủy [12],[13],[14] Galen (130-200 sau Công nguyên) mô tả độ mỏng não hộp sọ có liên quan với tình trạng bệnh Trong thời Trung Cổ, Bác sĩ Abul-Qasim Al-Zahrawi (Ả Rập) biết đến y văn Abulcasis, đề cập đến phẫu thuật thần kinh điều trị não úng thủy [12],[14] Cotugno (1774) chứng minh khoang não thất lấp đầy với chất lỏng Monro minh họa diện của lỗ thông hệ thống não thất [12],[13],[14] Đến kỷ XIX, hiểu biết giải phẫu sinh lý hệ thống não thất dịch não-tủy cải thiện đáng kể Năm 1859, tìm diện lỗ Magendie hai lỗ bên Luschka Một mốc quan trọng tập đồ giải phẫu cổ điển Retzius, mô tả chi tiết màng não, khoang nhện, bể chứa não thất, lông nhung màng nhện, mô tả gần toàn lưu thông dịch não-tủy từ sản xuất đến hấp thụ [13],[14] Quincke (1891) lần chọc dò ống sống để điều trị não úng thủy Johann Von Mikulic (1850-1905) lần thực việc thoát dịch nãotủy tạm thời từ não thất bên với khoang màng cứng màng nhện [12],[13] Từ kỷ XX đến Năm 1908 Payr, giới thiệu hệ thống thoát nước vào hệ thống mạch máu Trong năm đó, Kausch sử dụng ống dẫn cao su để thoát dịch từ não thất bên vào khoang phúc mạc Phương pháp không nhận nhiều ủng hộ nhiên thực phổ biến trẻ bị não úng thủy Hoa Kỳ [15] Trong cuối năm 1930 đầu năm 1940, Putnam Scarff đưa kỹ thuật đốt nội soi đám rối màng mạch đến kỹ thuật phần lớn bị bỏ quên [15],[16] Dandy (1914) đề xuất thoát dịch não thất qua chỗ hẹp cống Sylvius kỹ thuật cải tiến Stookey Scarff, tỷ lệ tử vong cao tỷ lệ bệnh nhân sống sót sau phẫu thuật khoảng 70% Hiện kỹ thuật sử dụng tương đối rộng rãi giới Những nỗ lực để chuyển hướng dịch não-tủy xuống khoang xa thể nghiên cứu cải tiến hai vị trí lựa chọn tâm nhĩ phải khoang phúc mạc để đặt dòng rẽ tắt [6], [15] Năm 1952 Nulsen Spitz với John Holter báo cáo việc sử dụng thành công dòng rẽ tắt điều chỉnh dòng chảy lò xo van bi Thời gian Pudenz cộng sản xuất van chiều silicon [15], [16] Sự phát triển hệ thống van kết hợp với ứng dụng vật liệu sinh học cho phép dẫn lưu an toàn đáng tin cậy dịch não-tủy giảm thiểu biến chứng thoát dịch não-tủy kiểm soát Ngày điều trị não úng thủy phương pháp dẫn lưu não thất ổ bụng lựa chọn hàng đầu nhà ngoại thần kinh giới [17] Tuy nhiên, phân hai loại: van áp lực điều chỉnh (giá thành đắt) van áp lực cố định lúc chế tạo (có ba loại áp lực cao, áp lực trung bình áp lực thấp) [7] Những năm 1980 1990, sử dụng phương pháp nội soi thông sàn não thất III, đóng vai trò quan trọng phẫu thuật thần kinh Peretta cộng nghiên cứu 482 trường hợp mở sàn não thất III tỷ lệ thành công 91,7%, có 2% phải chuyển sang đặt dòng rẽ tắt (Shunt) [18] 1.1.2 Tình hình nghiên cứu Việt Nam Việt Nam bắt đầu triển khai phẫu thuật để điều trị não úng thủy theo phương pháp dẫn lưu não thất-ổ bụng từ năm 1978 đến [19], [20] Ở Việt Đức, từ năm 2000, Đồng Văn Hệ cộng dùng ống nội soi thực thành công mở thông sàn não thất III cho bệnh nhân giãn não thất cho kết tốt [21] Năm 2008 Bệnh viện Chợ Rẫy mổ 155 trường hợp kết thành công 87,1%, biến chứng 1-3% Nguyễn Quang Bài từ 1974 đến 1996 nghiên cứu đặc điểm lâm sàng nguyên gây bệnh đánh giá hiệu can thiệp dẫn lưu dịch não tủy theo đường não thất ổ bụng Tuy nhiên, kết nghiên cứu mang tính khái quát, kỹ thuật ống thông dẫn lưu thời gian lạc hậu thời gian theo dõi ngắn hết giai đoạn hậu phẫu, có giá trị tổng kết [12], [20] Năm 2010, Kiều Đình Hùng [22] đánh giá kết đặt valve dẫn lưu não thất ổ bụng Bệnh viện Đại học Y Hà Nội Năm 2012, Nguyễn Thế Hào [23] đánh giá kết dẫn lưu não thất ổ bụng bệnh nhân giãn não thất mạn tính sau chấn thương Hầu hết nghiên cứu chủ yếu đánh giá hiệu thời gian ngắn sau can thiệp, đối tượng đặt dẫn lưu lần đầu không toàn diện nên có giá trị [12] 1.2 Sinh lý dịch não tủy 1.2.1 Dịch não tủy Dịch não tủy chất dịch không màu, thể tích khoảng 90 – 150ml người lớn Dịch não tủy có chức [24],[3]: - Chức dinh dưỡng: Sự ổn định thành phần dịch não tủy tham gia vào việc trì môi trường bên cho tế bào thần kinh Dòng dịch chuyển chiều nước não tủy từ não thất đến khoang nhện đổ vào hệ thống tĩnh mạch có vai trò vận chuyển chất chuyển hóa có hại cho não mà vận chuyển nội tiết tố thần kinh (neurohormon) tế bào thần kinh (neuron) vùng đồi tiết đến mô đích - Chức bảo vệ: dịch não tủy ví đệm nước cho toàn hệ thống thần kinh trung ương hộp sọ cứng, làm cho não không bị đụng dập, xoắn vặn đầu cử động bị va đập 1.2.2 Tuần hoàn dịch não tủy Hình 1.1 Tuần hoàn dịch não tủy (Nguồn: httpyhoccongdong.comthongtinchoc-ong-song-that-lung-lumbar-puncture) Dịch não tủy tiết đám rối mạch mạc, chủ yếu đám rối mạch mạc não thất bên Một lượng nhỏ dịch não tủy tiết từ mao mạch não [24] Lượng dịch não tủy tiết khoảng 0,35ml/phút, khoảng 500ml/ngày [25] Dịch não tủy sản xuất não thất bên, qua lỗ Monro để xuống não thất III Từ não thất III, nước não tủy xuống não thất IV qua cống Sylvius khoang nhện qua hai lỗ Luschka (lỗ bên) Magendie (lỗ giữa) Dịch não tủy di chuyển cách chậm chạp qua bể hành tiểu não cầu não, sau bơm lên vào khoảng không lều tiểu não đến phần bề mặt đại não Bây di chuyển bên bề mặt não sang hai bên bán cầu đại não Một dịch não tủy di chuyển xuống dưới, khoang nhện xung quanh tủy sống chùm đuôi ngựa Sự đập mạch máu não tủy sống vận động linh hoạt cột sống làm cho dịch não tủy bơm từ từ dạng sóng khắp hệ thống não thất khoang nhện [26] Dịch não tủy hấp thu vào máu thông qua nhung mao màng nhện (còn gọi hạt Pacchioni) Dịch não tủy hấp thu thông qua việc tạo thành hạt không bào Các hạt có chức van làm nước não tủy theo chiều từ khoang nhện vào máu tĩnh mạch [24],[26] 1.3 Sinh bệnh lý não úng thủy 1.3.1 Phân loại não úng thủy Có nhiều cách phân loại não úng thủy [7], [4] 1.3.1.1 Não úng thủy thể tắc nghẽn Hình 1.2 Não úng thủy thể tắc nghẽn (Nguồn: httpbenhhocnam.com Sinh-benh-hoc-va-neu-cac-nguyen-nhanthuong-gap-cua-hoi-chung-tang-ap-luc-noi-so.html) Vị trí tắc nghẽn xẩy hệ thống não thất, trước dịch não tủy thoát khỏi hệ thống não thất, đặc trưng giãn hệ thống não thất trước chỗ tắc, ví dụ tắc não thất III u tuyến yên, u sọ hầu, hẹp cống sylvius, tắc lỗ luschka megendie, dị tật bẩm sinh Arnold chiari…[4] 1.3.1.2 Não úng thủy thể thông Hình 1.3 Não úng thủy thể thông Nguồn: (httpcasemed.case.educlerkshipsneurologyWeb%20Neuroradnph02.htm) Có đặc điểm giãn tất hệ thống não thất lều, tình trạng tắc nghẽn lưu thông khoang nhện, sau dịch não tủy khỏi lỗ luschka lỗ megendie Vẫn thông thương hệ thống não thất khoang nhện Nguyên nhân gây viêm màng não, xuất huyết nhện vô Nguyên nhân tăng sản sinh dịch não tủy mức, nhiều khả hấp thu bình thường dịch não tủy, nguyên nhân u nhú đám rối mạch mạc 1.3.1.3 Não úng thủy áp lực bình thường (normal pressure hydrocephalus) Là loại não úng thủy thể thông, đặc trưng tam chứng: rối loạn dáng đi, tiểu không tự chủ, sa sút trí tuệ có hình ảnh học giãn hệ thống não thất lều Lý gọi bệnh não úng thủy áp lực bình thường vì: thời điểm đo áp lực nội sọ áp lực mở chọc dò thắt lưng có áp lực trung bình giới hạn bình thường, nhiên đo áp lực nội sọ liên tục ghi lại biểu đồ thấy có sóng cho áp lực nội sọ tăng Sự tăng áp lực nội sọ không liên tục tác động lên nhu mô não gây thiếu máu cục nhu mô não gây giãn não thất Hay gặp người lớn tuổi, nhiên chế chưa rõ ràng có nhiều bàn cãi [27] 1.3.2 Nguyên nhân não úng thủy [11] 1.3.2.1 Lưu thông dịch não tủy khoang nhện bị tắc nghẽn: viêm màng não, viêm màng não mủ, lao màng não, xuất huyết nhện, ung thư di màng não, thoát vị hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm, khối choán chộ nội sọ (u tân sinh không tân sinh) 1.3.2.2 Hấp thu dịch não tủy bị khiếm khuyết: hạt màng nhện bẩm sinh, tăng áp lực hệ thống xoang tĩnh mạch 1.3.2.3 Bất thường dịch não tủy: dịch não tủy tạo nhiều vượt mức bình thường, với áp lực cao u nhú đám rối mạch mạc, tăng áp lực keo dịch não tủy, u sợi thần kinh sống (neurofibromas) 1.3.2.4 Có thể không xác định nguyên nhân 1.3.3 Cơ chế bệnh sinh não úng thủy Hậu ứ đọng dịch não-tủy hệ thống não thất hay khoang nhện tăng áp lực, tăng thể tích não thất ép lên mô não làm bề dày mô não mỏng dần cuối gây triệu chứng thần kinh co giật, chậm phát triển tâm thần động kinh Những dấu hiệu xảy sớm người lớn hộp sọ mở rộng để thích ứng với thể tích chất lỏng tăng bên hệ thống não thất Ở bào thai, trẻ sơ sinh trẻ nhỏ bị não úng thủy có "khoảng thích nghi" qua hình thức kích thước vòng đầu tăng nhanh cách bất thường, không bao gồm mặt Áp lực dịch não-tủy tăng làm cho xương sọ bị đẩy lồi 10 bên dẫn đến đường khớp sọ tách xa Một dấu hiệu khác thường gặp trẻ sơ sinh trẻ nhỏ đặc tính cố định kết mạc mắt nhìn xuống tạo nên dấu hiệu "mặt trời lặn" Áp lực sọ cao gây chèn ép lên hệ thống não bộ, dẫn đến tổn thương não biến chứng khác Tuy nhiên, bệnh lý cá nhân bị ảnh hưởng khác Nếu lỗ não thất thứ tư cống não bị hẹp tắc nghẽn, dịch não-tủy tích lũy hệ thống não thất Tình trạng gọi não úng thủy thể tắc nghẽn kết gây tăng áp lực dịch não-tủy Sản xuất dịch não-tủy tiếp tục chất lỏng tích tụ não thất ngày nhiều, gây tăng áp lực làm giãn não thất nén mô thần kinh làm cho bề dầy mô não bị ép mỏng lại dẫn đến tổn thương não Nếu nén liên tục dẫn đến tổn thương không hồi phục Ở trẻ nhỏ, xương sọ chưa hoàn toàn cố định xảy não úng thủy, áp lực thể tích não thất làm cho đường khớp sọ giãn rộng, thể tích hộp sọ tăng lên Các lỗ hệ thống não thất cống não bị tắc thời điểm bào thai sinh bị tắc sau nang khối u phát triển thân não chèn ép Não úng thủy thể tắc nghẽn số nguy nhiễm khuẩn thần kinh chảy máu nhện làm ngăn chặn lưu thông dịch não [27] 1.4 Chẩn đoán thái độ xử trí não úng thủy 1.4.1 Não úng thủy thể cấp tính Là biểu tăng áp lực nội sọ cấp tính mà chế bù trừ chưa hình thành Triệu chứng lâm sàng thường rầm rộ tình trạng giãn não thất triệu chứng hình ảnh học chưa nhiều chí không thấy giãn não thất 56 Kết nghiên cứu phù hợp với kết nghiên cứu Raftopoulos (1996) [29] theo dõi sau năm thấy có 61% số bệnh nhân chụp phim kiểm tra không hỉnh ảnh giãn não thất, 39% hình ảnh giãn não thất, Greenberg[5] đưa tỉ lệ cải thiện sau 10 tháng năm 64% 42% không hình ảnh giãn não thất C Biến chứng sau mổ Trong nghiên cứu có 10 bệnh nhân xuất biến chứng sau mổ chiếm 33,3%, tắc dẫn lưu có 9/10 bệnh nhân chiếm 90%, tỷ lệ bệnh nhân rò dịch não tủy 40% bệnh nhân nhiễm trùng 30% Có bệnh nhân tử vong không rõ nguyên nhân sau mổ chiếm 10% số biến chứng Theo nghiên cứu F.Khan (2016) [39] tổn số thất bại shunt 14,9%, tắc dẫn lưu chiếm 60% số thất bại, nhiễm trùng sau đặt shunt 30%, rò dịch não tủy sau đặt shunt 10% Kết thất bại đặt shunt có cao nghiên cứu F.Khan giải thích nhóm tri giác đa phần mức độ nặng tri giác giảm kéo dài tổn thương sọ não chấn thương khả hồi phục D Điều trị lại Trong nghiên cứu chúng tôi, 10 bệnh nhân có thất bại đặt shunt dẫn lưu chiếm tỷ lệ 33.3%, tất nhập viện lại điều trị Kết nghiên cứu phù hợp với kết nghiên cứu Agarwal (2017) tỷ lệ thất bại shunt năm đầu 34.14% [47] 57 bệnh nhân phẫu thuật lại lần chiếm 23.3%, kết nghiên cứu phù hợp với kết nghiên cứu F.Khan (2015) [35] có 15.4% bệnh nhân nhập viện trở lại phải phẫu thuật lần Có 5/9 bệnh nhân tắc dẫn lưu phẫu thuật lại, bệnh nhân có kèm theo nhiễm trùng điều trị nội khoa, bệnh nhân tắc nhiều lần tri giác 3 Tổng Tổng Có Không 15 18 16.7% 83.3% 100% 5 100% 100% 57.1% 42.9% 100% 23 30 23.3% 76.7% 100% p = 0,04 < 0,05 Có khác biệt tỷ lệ phải mổ lại nhóm tiền sử mổ dẫn lưu với p < 0.05 Ở nhóm >3 lần dẫn lưu tỷ lệ phải mổ lại cao (57.1%) khác biệt với nhóm ≤ lần dẫ lưu 59 4.5.3 Liên quan diễn biến tri giác với kết phẫu thuật Bảng 4.2: Liên quan diễn biến tri giác với kết phẫu thuật Diễn biến tri giác Kết khám lại Tổng Hôn mê kéo dài Tri giác giảm dần Tỉnh Tốt 14 (GOS: 4-5) 21.4% 35.7% 42.9% 100% Trung bình (GOS:3) 3 50% 50% Xấu (GOS: 1-2) 90% 10% 15 30 50% 30% 20% 100% Tổng 100% 100% p = 0.006 < 0,05 Nhận xét: - Bệnh nhân tri giác giảm kéo dài xuất với tỷ lệ cao 15/30 bệnh nhân chiếm 50% Bệnh nhân tri giác xấu dần có 9/30 bệnh nhân, chiếm 30% - Có khác biệt tỷ lệ kết xấu (lúc khám lại) nhóm diễn biến tri giác vào viện, với p2mm) có tượng thấm dịch qua thành não thất Các số Evan (FH/BPD) > 0,3 FH/ID > 0,5 xuất 100% bệnh nhân - Có 26,7% bệnh nhân có vị trí bất thường đầu não thất dẫn lưu Kết điều trị phẫu thuật người bệnh bị tắc dẫn lưu não thất ổ bụng - Rút bỏ toàn dẫn lưu cũ thay dẫn lưu thực 66.7% 3.3% bệnh nhân đặt dẫn lưu não thất – tim 62 - Vị trí tắc đầu gần đầu xa dẫn lưu có tỷ lệ khác nhau, 56.5% 34.8% - Van áp lực thấp sử dụng 50% số bệnh nhân, chưa phát tai biến máu tụ nội so giảm áp lực - Kết sau mổ khám lúc bệnh nhân viện: bệnh nhân nhóm glasgow 13-15 điểm có tỷ lệ cao 53.3% Điểm glasgow trung bình nhóm bệnh nhân vào viện nhóm bệnh nhân viện có khác biệt, có ý nghĩa thống kê với p < 0,05 - Kết xa: 46,7% bệnh nhân có kết tốt, 33.3% bệnh nhân có kết xấu Có khác biệt kết xấu (lúc khám lại) nhóm diễn biến tri giác vào viện, với p