GIÃN PHẾ QUẢN PGS.TS.Trần Văn Ngọc MỤC TIÊU : học viên cần : 1.Trình bày sinh lý bệnh chế bệnh sinh giãn phế quản 2.Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng cuả giãn phế quản .Trình bày chẩn đốn phân biệt .Trình bày hội chứng lâm sàng giãn phế quản TỪ KHỐ: Từ : Giãn phế quản ( bronchiectasis ).Giãn phế quản hình trụ (cylindric bronchiectasis) .Giãn phế quản dạng varicose (varicose bronchiectasis) Giãn phế quản hình túi [saccular (cystic) bronchiectasis] I.ĐỊNH NGHĨA: Giãn phế quản giãn bất thường mãn tính xoắn phế quản phá hoại cấu trúc đàn hồi trơn thành phế quản Bệnh cảnh lâm sàng thơng thường đợt nhiễm trùng phổi mãn tính hay tái tái lại: ho, ho máu , đàm mủ nhầy lượng lớn thở II TẦN SUẤT: Giãn phế quản bệnh thơng thường thường dẫn đến tử vong thời kỳ trước kháng sinh, trở nên gặp thập kỉ qua nước phát triển có sẵn kháng sinh điều trị nhiễm trùng hơ hấp chủng ngừa mở rộng trẻ em đặc biệt chống lại ho gà sởi Ở Anh quốc, tỉ lệ giảm từ 48/10 000 đến 10/10 000 bệnh nhân nhập viện từ 1952 – 1960 Ở Mỹ, bệnh viện trẻ em Boston, số giãn phế quản kết hợp với nhiễm trùng (viêm phổi, ho gà, sởi…) thời kỳ năm 1946 – 1950 giảm từ 47 tới ca 10 năm sau (1956 – 1960) III GIẢI PHẪU BỆNH: • Giãn phế quản chủ yếu phế quản kích thước trung bình tiểu phế quản Phế quản giãn bị lấp đầy mủ, niêm mạc phù nề, viêm lt, biểu mơ lót phế quản có dạng giống polyp thành lập tổ chức hạt kế cận Sự xoắn lòng phế quản tạo dãy trơn phế quản bắt ngang hình dáng lổ chổ Giãn phế quản • • • • • • Trần Văn Ngọc tuyến ống niêm mạc phế quản bị giãn Nếu tổn thương lan tỏa nặng ta thấy phần lớn hình kén mặt cắt phổi rõ ràng X quang ngực Khi nhiễm trùng tiếp tục lan rộng thành phế quản, lớp lót biểu mơ bị phá hủy mơ đàn hồi, trơn kể tổ chức sụn xung quanh bị xoắn phá hủy Có thể phát triển ổ áp xe khu trú q trình hoại tử bắt đầu thành phế quản Trong giãn phế quản mãn tính, xơ hóa xung quanh thành phế quản, thay lớp cơ, tuyến niêm mạc sụn phế quản Những thay đổi tuần hồn phát triển phổi Động mạch phế quản lớn rõ rệt (lớn lần bình thường) xoắn bệnh nhân giãn phế quản lan tỏa có thơng nối động mạch phổi động mạch phế quản đoạn tiền mao mạch chứng minh giải phẫu bệnh hay chụp mạch máu thơng thương đủ lớn, xác định chảy máu từ động mạch phế quản áp lực cao sang tuần hồn phổi áp lực thấp Đo lưu lượng tuần hồn bàng hệ chủ phổi phương pháp pha lỗng máu thấy lưu lượng chiếm – 12 % lưu lượng phổi Mức độ lưu lượng bàng hệ tương ứng mức độ giãn phế quản Giãn phế quản hai bên chiếm khoảng 30% bệnh nhân, thùy thường bị Thùy trái nhiều phải lần, đặc biệt trẻ em, có lẽ phế quản phải dễ dẫn lưu phế quản trái bị chèn ép nhẹ động mạch phổi trái bắt chéo qua phế quản trái nhỏ phải Trong giãn phế quản thùy trái, phân thùy đáy sau bị ảnh hưởng phân thùy đỉnh bị ảnh hưởng khoảng 25% Khi giãn phế quản hậu hít dị vật, giãn phế quản thường bên phải thùy hay phân thùy sau thùy thường bị ảnh hưởng Giãn phế quản trung tâm (cạnh rốn) đặc trưng Aspergillosis phổi dị ứng (APA) Giãn phế quản thùy thường APA, xơ nang người lớn hay lao IV PHÂN LOẠI: Giãn phế quản phân loại theo nhiều cách: chế bệnh sinh, hình ảnh chụp phế quản, giải phẫu bệnh Phân loại dùng phổ biến Reid đưa 1950 nói lên mối tương quan hình ảnh chụp phế quản giải phẫu bệnh (đại thể vi thể) 1/ Giãn phế quản hình trụ (cylindric bronchiectasis) Phế quản giãn đều, đường kính phế quản bị giãn khơng lớn rõ rệt, thành phế quản thẳng, phế quản bị cắt cụt 2/ Giãn phế quản dạng varicose (varicose bronchiectasis) Phế quản giãn khơng hìng dạng kích thước, tận phế quản thường bị xoắn tạo thành túi Số lượng phân chia phế quản giảm gần bình thường Trong nhiều vùng, lòng phế quản hồn tồn bị tắc mơ xơ chứa bó sợi cơ, mơ đàn hồi kể mảng sụn 3/ Giãn phế quản hình túi [saccular (cystic) bronchiectasis] • Phế quản giãn khơng có dạng bong bóng phát triển dần ngoại biên tới màng phổi Giãn phế quản • • ™ ™ ™ Trần Văn Ngọc Trước giãn phế quản hình túi nghĩ tổn thương tiểu phế quản vị trí phế quản bị giãn nằm cạnh màng phổi Nhưng quan sát giải phẫu bệnh thùy phổi bị cắt, phế quản hệ (bình thường 20 phân chia) phế quản tận cùng, kết thúc cạnh màng phổi với túi hay bóng Thay đổi bật phế quản hình thành polyp biểu mơ phế quản với chồi lớn làm tắc nghẽn phế quản Hình ảnh túi phế quản bị giãn có lẽ viêm thành phế quản, cấu trúc nâng đỡ nhu mơ phổi xung quanh gây phá hủy, xơ hóa tắc phần phế quản trước túi (presaccular bronchi) cản trở hệ dẫn lưu làm túi phình to Chuyển sản gai thường thấy giãn phế quản hình túi giãn phế quản khác Các dạng giãn phế quản hay bệnh tương tự mặt giải phẫu bệnh: Giãn phế quản nang (follicular bronchiestasis): định nghĩa mơ học lâm sàng hay X quang Hình ảnh bật thành lập nang dạng lympho nốt thành phế quản tiểu phế quản nhu mơ phổi lân cận Thường có hạch rốn phổi Tổn thương phân thùy hay tồn thùy, nhiều thùy Cùng với thành lập nang lympho có mơ đàn hồi tổn thương nặng hơn, có phá hủy trơn sụn Nang lympho biểu mơ làm tắc phần lòng phế quản chèn ép lỗ phế quản ngoại biên bị bệnh Tổn thương chủ yếu nằm phế quản nhỏ, tiểu phế quản phế nang lân cận Khi viêm tiến triển phế quản xa bị tắc phế quản gần bị ảnh hưởng với phá hủy mơ nâng đỡ Ống tuyến niêm mạc phì đại hoại tử xung quanh phế quản làm yếu thành phế quản tiểu phế quản Viêm phổi mơ kẽ gặp thường xun Hình ảnh chụp phế quản ba loại phụ thuộc vào mức độ bệnh Là hậu nhiễm trùng virus trẻ em (sởi, adenovirus, herpes simplex) hay nhiễm vi khuẩn (ho gà, phế qủan phế viêm) Giãn phế quản nang kèm theo giãn tiểu phế quản dạng lympho rõ rệt (các nang lympho quanh tiểu phế quản chèn ép lòng tiểu phế quản, xuất tiết mủ cấp tính lòng tiểu phế quản phá hủy lớp lưới thành phế quản) Viêm phế quản – viêm tiểu phế quản nang thuộc bệnh tạo keo (RA, Sjogren syndrom), hội chứng suy giảm miễn dịch q mẫn với tăng Eosinophile máu Giãn phế quản co kéo (traction bronchiectasis) xẩy bệnh nhân xơ hóa phổi lan tỏa ngun nhân, tạo lực kéo mạnh mơ xơ áp lực màng phổi âm gia tăng kéo làm giãn đường hơ hấp Do bệnh sinh khác với giãn phế quản thực sự, khơng bất thường nội đường hơ hấp Kén phế quản bẩm sinh (congenital bronchial cysts): kén bẩm sinh nhu mơ phổi biểu bất thường thành phế quản, phương diện phát triển, lấp đầy dịch hay phần lót biểu mơ đường hơ hấp Về mơ học, giống giãn phế quản xẩy hai dạng: Giãn phế quản Trần Văn Ngọc (1) Kén bẩm sinh trung tâm: thường đơn độc, khơng thơng với phế quản nhu mơ phổi Lòng kén lót biểu mơ hơ hấp thành phế quản chứa tuyến nhầy, mơ đàn hồi, sợi sụn Nếu có nhiễm trùng kén thơng với phế quản gần, dịch mủ thay dịch nhầy kén bị căng có mực nước khơng khí vào kén (2) Kén bẩm sinh ngoại biên, thường nhiều biểu khiếm khuyết trưởng thành phế quản giai đoạn sau phát triển thai Các kén thường khơng có tuyến nhầy lót biểu mơ trụ khơng có lơng chuyển chứa dịch tơ Thành kén chứa nhiều mơ đàn hồi vài lát sụn bất thường Nếu bị nhiễm trùng bệnh lý bẩm sinh hồn tồn bị che lúc nầy tình trạng giãn phế quản ™ Biệt trí phế quản phổi thùy (intralobar bronchopulmonary sequestration) bất thường bẩm sinh bao gồm phần tổ chức phổi bị tách biệt, cạnh mơ phổi bình thường bao phủ màng phổi tạng, cung cấp máu từ động mạch chủ hay nhánh động mạch chủ Viêm phổi phần phổi bị biệt trí thường xẩy người lớn Vùng phổi bị ảnh hưởng chứa kén lót biểu mơ trụ có lơng chuyển hay biểu mơ dẹt lấp đầy dịch nhầy hay mủ có nhiễm trùng Do khơng có thơng thương phế quản bình thường phổi biệt trí, nên phần bệnh khơng có chứa khơng khí Khi nhiễm trùng có thơng thương phổi biệt trí phế quản V BỆNH SINH VÀ YẾU TỐ THUẬN LỢI: ™ Ngun nhân gần giãn phế quản nhiễm trùng hoại tử hay hậu nhiễm trùng thành khí phế quản nhu mơ phổi xung quanh ™ Trong năm qua, giãn phế quản thường xuất trẻ em nên giãn phế quản xem chủ yếu bệnh bẩm sinh số bất thường giải phẫu chức phế quản tiểu phế quản tạo điều kiện cho nhiễm trùng mãn tính ™ Ngày nay, người ta thấy giãn phế quản bẩm sinh hiếm, thường bất thường cấu trúc sụn phế quản, niêm mạc trụ lơng cấu trúc hay chức năng, thay đổi đặc tính đường hơ hấp … ™ Sự giảm rõ rệt phần trăm giãn phế quản thời kỳ sau kháng sinh chủng ngừa phổ biến trẻ em gợi ý nhiễm trùng ngun nhân đa số trường hợp giãn phế quản ™ Giãn phế quản bẩm sinh dành cho số bất thường bẩm sinh hay di truyền: khiếm khuyết giải phẫu bẩm sinh, giảm immunoglobulin bẩm sinh, rối loạn chức đường hơ hấp bất thường trụ lơng di truyền, xơ nang, giảm antitrypsin Tuy nhiên giãn phế quản xẩy tuổi nhỏ xuất lúc sinh ™ Thành phần giãn phế quản mắc phải phá hủy cấu trúc phế quản viêm (mơ đàn hồi, trơn, sụn thành phế quản) làm thay đổi hình dáng phế quản bị ảnh hưởng, thứ phát từ thay đổi áp lực thở ho xơ hóa quanh phế quản Vậy giãn phế quản mắc phải đòi hỏi phải có Giãn phế quản Trần Văn Ngọc chứng phá hủy phế quản viêm, giãn phế quản bẩm sinh khơng có chứng viêm 1/ Nhiễm trùng: Trong đầu kỷ XX, trước chủng ngừa phổ biến chống ho gà sởi, nhiễm trùng hơ hấp trẻ em thường kết hợp với giãn phế quản sau đó, 69% trường hợp giãn phế quản trẻ em, tiền sử hít 16%, bất thường bẩm sinh 15% Nhiễm trùng ban đầu khơng thiết nặng: 66% trường hợp, triệu chứng giãn phế quản xẩy năm đầu đời, 43% trường hợp khởi phát âm ỉ khơng liên quan tới biến cố đặc biệt a) Sởi: ™ Ở Mỹ từ 1960 –1970, 14% trường hợp liên quan tới sởi, nước phát triển, phần trăm cao ™ Giãn phế quản nang thường xem biến chứng sởi, ho gà viêm phổi virus cúm ™ Sự diện viêm quanh phế quản lan rộng tăng sinh bật biểu mơ phế quản tiểu phế quản trường hợp chết viêm phổi sởi phù hợp với quan niệm tổn thương phế quản cấp tính tiến triển tới giãn phế quản nang ™ Những trẻ chết vòng tháng bị sởi ngun nhân phế quản phế viêm hoại tử biến chứng sau sởi, adenovirus, herpes virus vi khuẩn Staphylococcus Aureus, Klebsiella, Pseudomonas Những trẻ em phục hồi từ nhiễm trùng vậy, tổn thương phế quản đưa đến giãn phế quản nang với mức độ khác nhau, nặng nhiễm trùng hơ hấp b) Ho gà ™ Viêm phổi hoại tử thứ phát yếu tố quan trọng phát triển giãn phế quản thứ phát sau ho gà, tự gây viêm phế quản hoại tử ™ Trong q trình ho gà, dịch mảnh vụn gây xẹp phổi trẻ em xem yếu tố góp phần giãn phế quản sau ho gà c) Tác nhân khác: ™ Các tác nhân gây tổn thương hoại tử Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae Pseudomonas aeruginosa ™ Streptococcus pneumoniae khơng gây tổn thương phá hủy khơng gây nên giãn phế quản, cư trú phế quản số bệnh nhân giãn phế quản ™ Hemophillus influenzae type b gây viêm phổi xâm lấn trẻ em dường khơng phản ảnh vai trò quan trọng giãn phế quản Các Hemophillus influenzae khơng có bao thường thấy đàm bệnh nhân giãn phế quản, cư trú góp phần vào nhiễm trùng tiến triển mãn phế quản d) Viêm phổi hoại tử vi khuẩn yếm khí: Giãn phế quản Trần Văn Ngọc ™ Thường hít hay tắc phế quản dẫn đến phá hủy nhu mơ, tạo apxe phổi, mũ màng phổi số trường hợp giãn phế quản e) Lao: có nhiều dạng ™ Hoại tử bã đậu thành phế quản, thùy Tổn thương viêm u hạt lao thấy đầu tận tổn thương túi, gợi ý rằng, số trường hợp, giãn phế quản biểu lan rộng viêm phế quản lao lúc ban đầu ™ Sẹo lao ảnh hưởng phế quản lớn gây hẹp phế quản Nhiễm trùng viêm phổi phối hợp, chất tiết đàm mủ ứ đọng gây giãn phế quản tắc nghẽn ™ Tắc phế quản lớn chèn ép từ ngồi hạch rốn phổi có hậu tắc lòng phế quản gây giãn phế quản ™ Hiếm ngun nhân quan trọng tắc nghẽn phế quản xâm nhập nốt lao bị canxi hóa vào đường hơ hấp tạo sỏi phế quản ™ Một số hay tất túi giãn phế quản thùy có lẽ biểu hang lao lành tái lập phần biểu mơ trụ lơng Các hang hay khơng thơng với phế quản ™ Mycobacterium avium intracellular (MAI) kết hợp với giãn phế quản người gần bình thường hay bệnh nhân khí phế thủng Một số bệnh nhân giãn phế quản dường hậu nhiễm trùng MAI ngun phát, số bệnh nhân có giãn phế quản trước, MAI tác nhân góp phần số khác cư trú vùng giãn phế quản e) Nấm: ™ Histoplasmosis thí dụ điển hình nhiễm nấm phổi ngun phát tạo điều kiện cho giãn phế quản Hậu hạch to rốn phổi làm tắc phế quản nhiễm trùng thứ phát hậu giãn phế quản 2/ Sự tắc nghẽn: ™ Nhiều chế giải thích giãn phế quản xẹp phổi, dạng giãn phế quản kết hợp với tắc phế quản ™ Xẹp phổi sau tắc phế quản, phế quản gần nơi tắc nghẽn chịu lực kéo giãn mạnh khác biệt áp lực phế quản áp lực âm xoang màng phổi Lực kéo tác động đường hơ hấp xa xẹp phế nang xung quanh góp phần vào giãn phế quản sau tắc nghẽn phế quản ngoại biên ™ Có chứng cho thấy tắc phế quản tự khơng gây giãn phế quản mà tạo thuận lợi phát triển giãn phế quản cách gây trở ngại đào thải phế quản dễ gây nhiễm trùng ™ Giãn phế quản bệnh sau xẹp phổi tràn dịch màng phổi hay tràn khí màng phổi khơng có nhiễm trùng a) Giãn phế quản dị vật: ™ Giãn phế quản xẩy sau nhiều năm hít dị vật khơng biết, giãn phế quản khu trú lan tỏa Giãn phế quản Trần Văn Ngọc ™ Giãn phế quản tạo động vật – tuần sau đưa dị vật vơ trùng vào phế quản Khí phế thủng tắc nghẽn, xẹp phổi nhiễm trùng xẩy trước q trình viêm mãn tính giãn phế quản b) Ung thư: ™ Nhiều u nội khí quản adenoma, fibroma, chondroma carcinoma gây tắc nghẽn phần đường hơ hấp đưa đến giãn phế quản khu trú ™ U nhú quản với u nhú đường hơ hấp gây tắc nghẽn phế quản gây giãn phế quản c) Tắc đàm ™ Aspergillus phế quản phổi dị ứng: + Biểu chủ yếu khò khè tắc phế quản có chu kỳ, sốt tái tái lại, tăng Eosinophile máu ngoại biên, thâm nhiễm phổi cách quảng, ho nút nhầy chứa Eosinophile Aspergillus (thường Aspergillus fumigatus) + Cận lâm sàng gồm tăng IgG ngưng kết huyết chống kháng ngun Aspergillus, tăng IgE huyết IgE đặc hiệu Aspergillus + Bệnh sinh dường đáp ứng dị ứng phản ứng q mẫn type qua trung gian IgE chịu trách nhiệm cho co thắt phế quản Phản ứng type (Arthus) qua trung gian phức hợp miễn dịch chịu trách nhiệm cho viêm phế quản quanh phế quản tạo thâm nhiễm vùng X quang phổi, đặc biệt thùy gọi đường rầy phù thành phế quản + Giãn phế quản hình trụ biến chứng củua Aspergillus phế quản phổi dị ứng phát triển phần phế quản trước bị thâm nhiễm thống qua nơi kháng ngun Aspergillus nút nhầy + Giãn phế quản Aspergillus phế quản phổi dị ứng giãn phế quản phân thùy, hình trụ Các phế quản nhỏ thường bình thường ™ Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD): + Giãn phế quản biến chứng bệnh lý tắc nghẽn đường thở lan tỏa hen phế quản viêm phế quản mãn + Sự phì đại tuyến nhầy tăng tiết nhầy đặc trưng viêm phế quản mãn Trong giai đoạn sớm, hình ảnh phế quản bị lấp đầy khơng hồn tồn ngoại biên + Khi nhiễm trùng, viêm phế quản tiến triển đến giãn phế quản 3/ Các khiếm khuyết phế quản bẩm sinh:(3 nhóm) khí phế quản, mạch máu, bạch huyết a Khí phế quản: ™ Khiếm khuyết sụn phế quản bẩm sinh (William-Campbell syndrome) triệu chứng hơ hấp xuất năm đầu hay kể tuần đầu sau sinh: ho kéo dài, khạc đàm, nhiễm trùng phổi tái phát ngón tay dùi trống Ngồi hình ảnh X quang phế quản bị giãn có xẹp phổi thùy hay phân thùy, phế quản bị xẹp gần hồn tồn thở (thế hệ 2-8) Khò khè khó thở thường xẩy nhiều loại giãn phế quản khác Ngồi thiếu sụn phế quản, khơng có phá hủy cấu trúc phế quản khác viêm, bệnh ảnh hưởng hai bên Sự Giãn phế quản Trần Văn Ngọc lan rộng tổn thương giãn phế quản tới hệ thứ hai gặp giãn phế quản mắc phải, để giúp chẩn đốn phân biệt với bệnh ™ Tracheo bronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): gồm giãn khí quản, phế quản lớn kết hợp với đợt nhiễm trùng phổi Có chuyển dạng đột ngột từ phế quản giãn đến phế quản bình thường Giãn phế quản dạng túi đối xứng thường thấy Trên X quang ngực thấy đường khí phế quản giãn rộng Trên phim chụp phế quản, lòng khí phế quản phình hình túi vòng sụn Nghiên cứu giải phẫu bệnh gợi ý đến teo ngun phát mơ đàn hồi sợi trơn khí quản phế quản lớn q trình bệnh bệnh Trên lâm sàng, đa số bệnh nhân chẩn đốn lúc trưởng thành Hình ảnh đặc trưng khí phế quản to kết hợp với giãn phế quản dạng túi hay varicose đối xứng chụp phế quản Ngồi gấp nếp đường hơ hấp thừa niêm mạc phế quản tạo tắc nghẽn phế quản đường thở thở b Mạch máu: Phổi biệt trí (trong thùy) c Bạch huyết: Hội chứng móng vàng (yellow nail syndrome): gồm phù bạch huyết chi dưới, viêm phổi tái phát giãn phế quản, móng màu vàng Cơ chế khơng rõ 4/ Suy giảm miễn dịch: thường suy giảm miễn dịch dịch thể tế bào ™ Giảm IgG: gây nhiễm trùng tái phát vi khuẩn sinh mủ phế cầu, Streptococci Heamophilus influenzae Bệnh khơng có Globulin máu liên kết với nhiễm sắc thể X Nhiễm trùng thường gặp nhóm bệnh nhân giảm miễn dịch viêm xoang, viêm phổi, viêm tai, nhiễm trùng huyết, viêm màng não nhọt Nhiễm trùng hơ hấp khơng điều trị dẫn đến giãn phế quản mãn tính Đơi bệnh nhân có IgG bình thường giảm chọn lọc type IgG (IgG 2,3,4) bị nhiễm trùng xoang, phổi tái phát dẫn đến giãn phế quản ™ Giảm miễn dịch khác: Giảm chọn lọc IgA đơi dẫn đến giãn phế quản đặc biệt IgG 2, IgG bị giảm Hiếm giảm IgE hay IgM đơn độc đơi bị nhiễm trùng phổi mãn giãn phế quản Hội chứng lympho trơ trọi: lympho bào khơng trình diện bề mặt tế bào kháng ngun hòa hợp tổ chức (HLA-A, HLA-B .) số trường hợp dẫn đến giảm miễn dịch nhiễm trùng phổi xoang tái phát giãn phế quản Bệnh u hạt mãn tính, làm giảm hoạt tính diệt khuẩn Neutrophile phụ thuộc O2 viêm phổi, apxe phổi giãn phế quản Nhiễm HIV giảm chức lympho B nhiễm trùng phổi giãn phế quản (Streptococcus pneumoniae, Heamophilus influenzae, M catarrhalis, S aureus) 5/ Bất thường di truyền: a) Bất thường trụ lơng niêm mạc hơ hấp: Giãn phế quản Trần Văn Ngọc ™ Hội chứng bất động trụ lơng (immobile cilia syndrome, dyskinetic cilia syndrome) Ơ người biểu mơ trụ lơng lót xoang mũi, xoang cạnh mũi, tai giữa, đường hơ hấp tới tiểu phế quản hơ hấp, não thất, ống dẫn trứng Ở đường hơ hấp, lớp trụ lơng vận động nhịp nhàng giúp làm đường hơ hấp Là bệnh di truyền, biểu gồm viêm xoang, viêm tai, viêm mũi mãn tính, viêm phế quản mãn hay viêm phế quản tái phát, giãn phế quản, vơ sinh nam, bất thường giác mạc, chức khướu giác Tiêu chuẩn chẩn đốn hội chứng bất động trụ lơng: Biểu lâm sàng nhiễm trùng hơ hấp hơ hấp tái phát mãn tính viêm mũi, viêm xoang, viêm tai, viêm phế quản giãn phế quản Khơng có hay gần khơng có vận chuyển nhầy lơng mũi hay khí phế quản Khơng có tồn hay gần tồn phần dynein trụ lơng niêm mạc mũi hay phế quản Vơ sinh nam với tinh trùng sống bất động Tần số giãn phế quản hội chứng bất động trụ lơng khoảng 30%, tiên lượng lâu dài tương đối tốt, số sống tới già ™ Kartageners syndrome: + Tam chứng gồm giãn phế quản, viêm xoang đảo lộn phủ tạng phận hội chứng bất động trụ lơng, xẩy 50% bệnh nhân có hội chứng + Bất động trụ lơng thứ phát virus cúm, cúm, adenovirus, virus hơ hấp cự bào…Các biến đổi liên quan đến nhiễm trùng mức vi ống microtube q trình tân tạo vi nhung mao + Sự tổ chức hóa bình thường biểu mơ siêu cấu trúc trụ lơng phục hồi 10 tuần sau nhiễm trùng b) Giảm antitrypsin: + Đưa đến khí phế thủng tồn tiểu thùy xuất sớm antitrypsin sản xuất gan tế bào đơn nhân, theo dõi cách gắn ức chế elastase bạch cầu protease khác antitrypsin < 35% bình thường (150-350 mg%) làm cân protease – antiprotease phổi + Khoảng 2% bệnh nhân khí phế thủng có giảm antitrypsin di truyền Một số bệnh nhân giảm antitrypsin bị viêm phế quản mãn đơi giãn phế quản + Hút thuốc làm tăng phát triển bệnh c) Xơ nang: (mucoviscidosis) + Là yếu tố thuận lợi chủ yếu ½ trường hợp giãn phế quản 20 tuổi đầu + Là bệnh di truyền tuyến nội ngoại tiết đặc trưng chất tiết nhầy bất thường gây bịnh phổi mãn suy tụy 95% trường hợp tử vong nhiễm trùng COPD + Sự đột biến gen làm điều hòa kênh chlor qua trung gian AMP vòng làm tăng chênh lệch điện xun biểu mơ tăng hấp thu Na+ giảm thấm Cl- đường thở, thiếu điều hòa kênh Cl- tế bào biểu mơ làm giảm tiết Cl- (kèm theo dịch) vào lòng đường thở chất tiết qnh tạo thành nút nhầy gây tắc đường Giãn phế quản 10 Trần Văn Ngọc thở ứ khí viêm tiểu phế quản virus viêm phế quản vi khuẩn giãn phế quản + Giãn phế quản bệnh nhân xơ nang chiếm 90% người lớn + X quang: thứ phát từ nút nhầy đường thở ứ khí dầy thành phế quản, thâm nhiễm phổi đám xẹp phổi Xẹp thùy phổi thường xẩy thùy nang lớn (trên 2cm) đầy khí có thành mỏng thấy thùy nhiều năm Tràn khí màng phổi hay tràn khí trung thất biến chứng có + Tác nhân nhiễm trùng thường thấy bệnh nhân xơ nang Pseudomonas aeruginosa (60-90%) d) Bệnh khác: · Hội chứng Young: + Bao gồm khơng có tinh trùng tắc nghẽn (sinh tinh trùng bình thường) nhiễm trùng xoang phổi mãn 30-70% bệnh nhân hội chứng có giãn phế quản bệnh nhân khác có viêm phế quản mãn + Nhiễm trùng xoang phổi xuất trẻ em nhẹ lớn biểu phổi thường nhẹ khơng đặc hiệu + Chẩn đốn thường thiết lập bệnh nhân khám bệnh vơ sinh Chức tinh hồn bình thường, tinh trùng bình thường chứa túi tinh bị tắc nghẽn chất vơ định hình + Chẩn đốn phân biệt với hội chứng bất động trụ lơng: khơng có bất thường siêu cấu trúc trụ lơng + Chẩn đốn phân biệt với xơ nang: khơng có tiền gia đình, chức tiết tụy bình thường, điện giải mồ bình thường · Q trình viêm: + Viêm phế quản giãn phế quản xẩy với tần số cao bệnh nhân RA, RA nặng lâu họ, giãn phế quản hình ảnh xuất trể + Một vài trường hợp có liên quan viêm lt đại tràng giãn phế quản e) Vai trò elastase protease tổn thương đường hơ hấp: ™· Các men tiêu protein có vai trò bệnh sinh phá huỷ phế quản nhiều bệnh phổi mãn giãn phế quản ™ Biểu mơ phế quản tiếp xúc với chất tiết đàm mủ giàu protein gồm elastases, collagenase cathepsin G Bạch cầu đa nhân chứa giải phóng protease trung tính gây phá hủy elastin, collagen proteoglycan, thành phần cấu trúc quan trọng phổi phế quản Elastase bạch cầu hạt có khả phá hủy trực tiếp niêm mạc phế quản, ức chế hoạt động lớp trụ lơng, bất hoạt C3, Ig G, IgM Protease Neutrophile có tác dụng kích thích tiết phế quản giãn phế quản antitrypsin chất tiết mủ phế quản diện dạng khơng hoạt động, khơng biết có phải tác động oxidants từ bạch cầu hạt lúc thực bào hay bị cắt elastase Pseudomonas aerigunosa chưa rõ 10 Giãn phế quản 11 Trần Văn Ngọc ™ Theo giả thuyết vòng lẩn quẩn, bệnh hay tổn thương phế quản làm giảm khả đào thải lớp trụ lơng tạo điều kiện cho vi khuẩn cư trú đường hơ hấp giải phóng elastase làm tổn thương biểu mơ trụ lơng ™ Đáp ứng viêm bệnh nhân khơng khơng có khả loại trừ vi khuẩn cư trú mà góp phần thêm tổn thương phổi cách giải phóng elastase Neutrophile protease khác ™ Sự hoạt hóa đại thực bào đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào xẩy vùng phổi bị giãn phế quản có lẽ góp phần thêm tổn thương phổi VI SINH LÝ BỆNH: 1/ Chức hơ hấp: ™ Khơng đặc hiệu có nhiều bất thường chức hơ hấp, mức độ rối loạn phụ thuộc vào loại mức độ bất thường hình thái phế quản, bệnh lý phối hợp (viêm phế quản mãn, khí phế thủng) nơi khác đường hơ hấp nhỏ hay nhu mơ phổi ™ Bệnh nhân giãn phế quản nặng có bất thường động học phế quản giống viêm phế quản mãn hay khí phế thủng Ở người bình thường, thở gắng sức hay ho tạo nên hẹp tương ứng khắp đường hơ hấp Bệnh nhân giãn phế quản hình túi hay dạng varicose, ho tạo xẹp khơng tương ứng sớm phế quản lớn (thường thùy dưới) gây tắc thơng khí góp phần vào ứ khí ™ Dẫn lưu phế quản bị giảm tắc nghẽn thơng khí phản xạ ho bị giảm, chất tiết ứ lại tạo thuận lợi cho nhiễm trùng viêm quanh phế quản lan rộng ™ Khi bệnh lan tỏa: FVC , FEV1, FEV1/FVC, FEF25-75% , RV, MEF Một số bệnh nhân, có xẹp phổi hay xơ phổi VC, FRC, Compliance tạo nên hình ảnh rối loạn thơng khí kiểu hỗn hợp hay chủ yếu rối loạn kiểu hạn chế ™ Thơng khí vùng giảm, giảm tưới máu với mức độ V/Q, tăng thơng khí khoảng chết, bất thường đào thải N2 ™ Khi giãn phế quản nặng O2 máu bất thường trao đổi khí vùng lân cận Ứ CO2 xẩy bệnh nhân giãn phế quản kết hợp với COPD nặng 2/ Sự lọc khí-phế quản: ™ Một số bất thường góp phần vào tổn thương đào thải: lớp biểu mơ trụ lơng bình thường, bất thường trụ lơng di truyền, bất thường lớp nhầy phế quản ™ Đàm mủ nhầy làm giảm khả đào thải lớp nhầy lơng Chất tiết mủ phế quản bệnh nhân xơ nang kèm theo giãn phế quản chứa protease trung tính bạch cầu hạt có khả phân hủy protein cấu trúc (collagen, elastin, proteoglycan) phổi ™ Elastase Pseudomonas aeruginosa có khả phá hủy hai chất ức chế protease chánh bạch cầu hạt phổi (1 antitrypsin chất ức chế protein niêm mạc phế quản) Như tác dụng hợp đồng vi khuẩn gây bệnh hoạt tính tan protein bạch cầu đa nhân đáp ứng viêm góp phần vào phá 11 Giãn phế quản 12 Trần Văn Ngọc hủy protein cấu trúc nhu mơ phổi phế quản góp phần vào phát triển q trình viêm giãn phế quản 3/ Những thay đổi huyết động: ™ Thơng nối động mạch phổi-động mạch tồn thân mao mạch quanh phế quản bị giãn động mạch phế quản to gây shunt trái – phải VII LÂM SÀNG: ™· Trong thời kỳ tiền kháng sinh, triệu chứng bắt đầu thập niên đầu đời (60-90% bệnh nhân có triệu chứng rõ ràng lúc tuổi) Biến cố khởi đầu nhiễm trùng sởi, ho gà, viêm phổi hoại tử lao Vì tỉ lệ bệnh nầy giảm rõ rệt chủng ngừa phá hủy nhu mơ phổi loại trừ sử dụng kháng sinh sớm, nên lâm sàng bệnh có nhiều thay đổi Ngày nay, trẻ em người lớn giãn phế quản bất thường giải phẫu hay chức di truyền, ½ trường hợp có xơ nang xơ nang biểu giai đoạn tuổi trẻ, 20% khơng chẩn đốn 15 tuổi, triệu chứng mãn tính phát triển rõ ™ Ho ln ln có triệu chứng nhiều năm Ho đàm mủ thường nhiều vào buổi sáng có 90% Đàm mủ khoảng 25% thời kỳ tiền kháng sinh nay, đàm nhiều có lớp hiếm: Lớp khơng màu hay nâu xanh nhạt chứa bọt khí, mủ nhầy Lớp nhầy giống lớp chứa khí Lớp gồm lớp cặn dầy màu xanh mủ, cặn bã, fibrin, nút nhầy đơi tinh thể acid béo sợi đàn hồi ™ Các đợt bộc phát viêm tiểu phế quản virus, viêm phế quản vi khuẩn nút nhầy phế quản, kèm theo sốt (1/3 trường hợp), ho tăng, khạc đàm khó thở, kèm theo biếng ăn sụt cân ™ Ho máu có 40-70% trường hợp thời kỳ tiền kháng sinh Giãn phế quản khơ, ngồi ho máu khơng triệu chứng khác, thường xẩy thùy Hẹp phế quản, đơi lao phế quản kèm theo giãn phế quản ™ Viêm xoang kết hợp giãn phế quản: xơ nang, hội chứng Young, Kartageners suy giảm miễn dịch khác ™ Giãn phế quản nhiều thùy hình ảnh giãn phế quản xơ nang Giãn phế quản sớm bật đặc biệt bên phải đặc tính bệnh so với giãn phế quản thời kỳ tiền kháng sinh (thường thùy thùy đặc biệt phổi trái) ™ Khám thực thể: ran ẩm dai dẳng, ngón tay dùi trống tím tái thường gặp thời kỳ tiền kháng sinh VIII CẬN LÂM SÀNG: 1/ X quang ngực: khơng đặc hiệu 12 Giãn phế quản 13 Trần Văn Ngọc ™ Hình ảnh mờ dạng ống (tubular shadows) hay đường rầy (tram lines), dấu hiệu xẹp phổi Khi phân thùy có phế quản bị giãn lấp đầy dịch mủ tạo nên dãy đồng gọi hình ảnh tắc đàm (mucoid impaction) hay phân nhánh tạo hình ảnh ngón tay găng (gloved finger shadow) ™ Giãn phế quản dạng túi nặng tạo nang chứa khí dịch ™ Trường hợp thấy hình ảnh tổ ong thơ 2/ Chụp phế quản: tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn xác định giãn phế quản mức độ giãn phế quản có hạn chế chụp (hạn chế thơng khí tạm thời, cần gây tê chổ, bệnh nhân khó chịu) nên thay CT scan Tuy nhiên chụp phế quản thực hiện, đơi trước mổ để đánh giá bệnh lý bên hay phân thùy chẩn đốn CT hay tiến hành sau mổ để đánh giá đường hơ hấp sau mổ (dò, rách phế quản) ™ Nếu hình ảnh phế quản chấm dứt đột ngột, thuốc cản quang khơng đủ để lót phế quản ngoại biên Mờ đặc phế quản q nhiều chất cản quang khơng có khơng khí lòng phế quản Phế quản ngoại biên khơng lấp đầy cản quang tắc phế quản hay chất tiết ứ đọng khu trú Do cần dẫn lưu tư đầy đủ điều trị kháng sinh ™ Chụp phế quản qua soi phế quản ống mềm giúp chụp phế quản chọn lọc với tác dụng phụ làm bệnh nhân dễ chịu Kỹ thuật đặc biệt hữu ích để đánh giá bệnh nhân ho máu tái phát soi phế quản biết vị trí chảy máu khơng thấy tổn thương nội phế quản (giãn phế quản khơ) ™ Giãn phế quản hình trụ: phế quản giãn đều, kích thước phế quản ngoại biên khơng q lớn ™ Giãn phế quản dạng varicose: phế quản giãn to khơng giãn tĩnh mạch ™ Giãn phế quản hình túi: phế quản giãn có bong bóng, có mực nước 3/ CT scan: kỹ thuật thích hợp để chẩn đốn xác định mức độ giãn phế quản, đặc biệt kỹ thuật HRCT với độ nhậy 96% đặc hiệu 93% ™ Giãn phế quản hình trụ: phế quản giãn khơng giảm kích thước dần ngoại biên, thấy thành phế quản dầy lên tạo hình ảnh đường rầy xe lửa cắt ngang, phế quản giãn tạo nên vòng với đường kính > nhánh động mạch kèm (dấu hiệu nhẫn ấn chỉ: signet-ring) ™ Giãn phế quản dạng varicose: phế quản giãn nhiều giãn phế quản hình trụ có dạng tràng hạt ™ Giãn phế quản dạng kén: phế quản giãn nhiều chứa mức khí dịch có tạo đám khí chùm nho ™ Cần lưu ý hình ảnh viêm phổi hay ngun nhân gây đơng đặc nhu mơ tạo nên hình ảnh tương tự mà khơng có giãn phế quản 4/ Soi phế quản: ™ Khơng có giá trị chẩn đốn trực tiếp giãn phế quản có giá trị xác định có tổn thương tắc nghẽn phế quản hay khơng, nơi xuất phát ho máu ™ Qua soi phế quản chụp phế quản chọn lọc 13 Giãn phế quản 14 Trần Văn Ngọc 5/ Vi trùng học: ™ Thường Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae ™ Viêm phổi mưng mủ sau sởi tạo điều kiện thuận lợi cho giãn phế quản: Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae Pseudomonas aeruginosa ™ Giả giãn phế quản sau viêm phổi: Streptococcus pyogenes hay nhóm khơng điển hình ™ Bệnh nhân xơ nang: lúc đầu thường Haemophilus influenzae Staphylococcus aureus Về sau Enterobacterracae, Pseudomonas aeruginosa, B cepacia có khuynh hướng bật ™ Vi khuẩn yếm khí có vai trò số trường hợp 6/ Cận lâm sàng khác: ™ Bạch cầu tăng đợt bộc phát nhiễm trùng ™ Thiếu máu nhiễm trùng mãn lâu dài ™ Test clo/mồ bệnh nhân trẻ khơng có tiền viêm phổi hay tắc nghẽn phế quản hay yếu tố thuận lợi khác gây giãn phế quản ™ ECG: tâm phế mãn IX CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT: 1/ Viêm phế quản mãn: Giống giãn phế quản lâm sàng, triệu chứng thực thể chức hơ hấp Giãn phế quản khu trú phát triển bệnh nhân viêm phế quản mãn khí phế thủng Hình ảnh đường rầy xe lửa vòng tròn gợi ý đến giãn phế quản 2/ Aspergillus phế quản phổi dị ứng: Khó thở khò khè, đàm nhầy, thâm nhiễm phổi tái phát Giãn phế quản có đàm mủ lượng nhiều hơn, phế quản bị giãn ngoại biên Giãn phế quản hình trụ biến chứng Aspergillus phế quản phổi dị ứng kéo dài 3/ Bệnh khác: - Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn - Viêm phổi tái phát - Viêm phổi tổ chức hóa hay khơng hồi phục - Phổi biệt trí X BIẾN CHỨNG VÀ TIÊN LƯỢNG: - Nung mủ tiến triển - Ho máu - Suy hơ hấp mãn tâm phế - Apxe não - Xuất huyết phổi - Amyloidosis XI ĐIỀU TRỊ: ™ Mục đích: kiểm sốt triệu chứng, ngừa tiến triển 14 Giãn phế quản 15 Trần Văn Ngọc ™ Kiểm sốt nhiễm trùng: o Chủng ngừa thích hợp (sởi, ho gà, Haemophilus influenzae type b), điều trị kháng sinh sớm o Điều trị kháng sinh sớm bội nhiễm phổi, lựa chọn kháng sinh dựa theo kết nhuộm Gram cấy ™ Dẫn lưu tư vỗ ngực có vai trò quan trọng bệnh nhân đàm nhiều 3050ml/ngày ™ Giảm độ nhớt đàm cách dùng deoxyribonuclease I tái tổ hợp người (recombinant human deoxyribonuclease I: Rh DNase) khí dung giúp giảm đợt bộc phát nhiễm trùng hơ hấp cải thiện nhẹ chức hơ hấp ™ Thuốc giãn phế quản có lẽ có lợi trường hợp có bệnh đường hơ hấp nhỏ phối hợp, cải thiện đào thải lớp nhầy lơng giúp giải phóng chất tiết Nhưng số bệnh nhân giảm trương lực vận động phế quản ức chế phản xạ ho làm ức chế đàm làm giảm chức hơ hấp ™ Ngưng hút thuốc ™ Giãn phế quản khu trú điều trị phẫu thuật cắt phân thùy hay thùy ™ Điều trị ho máu: thun tắc động mạch phế quản, cắt phổi Điều trị thun tắc định bệnh nhân khơng thể mổ bệnh lan tỏa hai phổi, phương pháp điều trị tạm thời để ổn định chuẩn bị mổ chọn lọc sau / 15 ... từ bạch cầu hạt lúc thực bào hay bị cắt elastase Pseudomonas aerigunosa chưa rõ 10 Giãn phế quản 11 Trần Văn Ngọc ™ Theo giả thuyết vòng lẩn quẩn, bệnh hay tổn thương phế quản làm giảm khả đào... hợp đồng vi khuẩn gây bệnh hoạt tính tan protein bạch cầu đa nhân đáp ứng viêm góp phần vào phá 11 Giãn phế quản 12 Trần Văn Ngọc hủy protein cấu trúc nhu mơ phổi phế quản góp phần vào phát triển