LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE: Systemic lupus erythmatous ) BS Trần Thị Mùi BM Dị ứng - MDLS Mục tiêu học tập Y5  Nắm đặc điểm chung bệnh SLE  Nắm triệu chứng, xét nghiệm giúp chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân biệt  Chẩn đoán SLE theo 11 tiêu chuẩn chẩn đoán ARA 1997 SLICC 2012, SLICC 2015  Nắm thuốc điều trị Các đặc điểm chung SLE gì? Các đặc điểm chung SLE  Là bệnh tự miễn, có rối loạn tự miễn dịch:  Sự bất thường phản ứng qúa mức thể → hệ thống miễn dịch thể nhận mô “tự kháng nguyên" công thông qua phát triển "tự kháng thể“  "Tự kháng thể" SLE công nhân tế bào, đặc biệt DNA dẫn đến tổn thương mô quan Các đặc điểm chung SLE  Các phức hợp miễn dịch lưu hành máu đến quan khác (khớp, thận, não, tim, vv), lắng đọng mô liên kết, bắt đầu phản ứng viêm  Ở SLE, viêm mạn tính mô liên kết mạch máu gây suy giảm chức nội tạng / gây đau  Đặc trưng đợt cấp lui bệnh xen kẽ Triệu chứng đa dạng nên chẩn đoán nhầm bệnh chuyên ngành khác DỊCH TỄ HỌC Giới: nam / nữ = 1/ 8-9 * Tuổi: - 90 tuổi, hay gặp lứa tuổi sinh đẻ 20 - 45 tuổi * Khác chủng tộc (hay gặp châu Phi, Mỹ) * Kinh tế xã hội * Người da màu mắc nhiều người da trắng * Nguy cao người gia đình có người bị bệnh SLE bệnh miễn dịch khác, sinh đôi trứng * Một số yếu tố biết đến / gây nên thúc đẩy đợt cấp lupus gì?  Stress mệt mỏi: tình cảm, nuôi con, phẫu thuật…  Ánh sáng mặt trời: thay đổi protein qua mạch máu da, protein thay đổi sau bắt đầu gây phản ứng miễn dịch bất thường  Tăng nhạy cảm với bệnh lupus - Nội tiết tố thay đổi: • tuổi dậy • thời kỳ mãn kinh • trình mang thai sau sinh - Sau bị nhiễm virus nhiễm trùng nói chung  Lupus thường kích hoạt người có TS gia đình có bệnh miễn dịch (viêm khớp, xơ cứng bì, HC Raynaud…)  Yếu tố môi trường góp phần vào khởi đầu bệnh số bệnh nhân CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH  Các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE (1997) ARA: Ban cánh bướm mặt Ban dạng đĩa Nhạy cảm ánh sáng Loét miệng Tổn thương thận Viêm mạc Viêm khớp Rối loạn máu Rối loạn thần kinh- tâm thần 10 Rối loạn miễn dịch 11 Kháng thể kháng nhân hiệu giá bất thường Chẩn đoán xác định có từ 4/11 tiêu chuẩn  Tổn thương mức độ nhẹ (tổn thương da, khớp nhẹ): NSAID, điều trị chỗ, hydroxy-chloroquin  Tổn thương mức độ vừa (viêm dịch, tổn thương da khớp mức độ vừa): corticosteroid, azathioprin, methotrexat  Tổn thương nặng (viêm tim, viêm thận, viêm mạch hệ thống, tổn thương thần kinh): corticosteroid liều cao TM, iv cyclophosphamide, lọc huyết tương, iv Immunoglobulin, mycophenolate mofetil Lupus thuốc (5%)  Phát sinh dùng thuốc lâu dài, ngừng  Các thuốc (6 nhóm): hydralazine (THA), quinidine procainamide (RL nhịp tim), phenytoin (động kinh), isoniazide (lao), d-penicillamine (VĐKDT)  LS: tổn thương da, khớp, nội tạng nhẹ ớt quan  XN: KTKN (+), kháng thể kháng histon (+), anti ds DNA (-) hay (+/-)  Tiêu chuẩn để chẩn đoán: - Triệu chứng trước dùng thuốc - Triệu chứng dừng thuốc Thai nghén bệnh lupus  BN SLE mang thai  Các nguy cho mẹ cho thai:     + Nhiễm độc thai nghén (20%), tiền sản giật + Đẻ non (50%) + Thai chậm phát triển + Mất thai (sảy thai, thai chết lưu) (6-35%) + Dị tật bẩm sinh + Lupus ban đỏ hệ thống sơ sinh: -Ban da thoáng qua - Giảm tiểu cầu, thiếu máu tan máu - Kháng thể kháng Ro, La (+) - Block tim bẩm sinh Neonatal Lupus Thuốc điều trị trình mang thai BN SLE  Nên tránh  Mycophenolate mofetil  Cyclophosphamide  Methotrexate  Ít nguy     Aspirin Prednisone/Glucocorticoids Azathioprine NSAIDs  Có thể dùng (chưa có chứng bất thường thai nghén liều thông thường)  Hydroxychloroquine * Lupus hội chứng Anti-phospholipid (30%)  LS: huyết khối, sẩy thai liên tiếp, thai lưu, sản giật, cục máu sau rau  Xét nghiệm: + phản ứng huyết giang mai (+) giả + Anti-phospholipid * Nhiễm trùng bệnh lupus  nguyên nhân hàng đầu tử vong SLE  Nguyên nhân: rối loạn miễn dịch, thuốc corticoid, UCMD  LS: sốt, hạch  XN: CRP tăng, pro - Calcitonin tăng cao, BC: giảm tăng cao Nguyên nhân tử vong hay gặp: nhiễm trùng, tổn thương thận • Tiên lượng lâu dài cho BN lupus: Phụ thuộc vào số lượng mức độ tổn thương quan  Tiên lượng xấu: nam giới, trẻ em, người da màu, bỏ thuốc, Creatinin tăng cao, THA, HCTH, thiếu máu, tổn thương thần kinh trung ương • Những dấu hiệu đợt cấp lupus lâm sàng?  Sốt  Đau khớp nhiều  Mệt mỏi  Nổi ban đỏ  Loét miệng  Rụng tóc  Đau ngực MỨC ĐỘ ĐỢT CẤP SLE?  Theo mức độ: - Nhẹ - Trung bình - Nặng Căn cứu vào thay đổi bảng điểm SLEDAI © 2009 UpToDate, Inc All rights reserved | Subscription and License Agreement American College of Rheumatology Đánh giá • • • • • Không hoạt động Đợt cấp nhẹ Đợt cấp trung bình Đợt cấp nặng Đợt cấp nặng : SLEDAI = : SLEDAI = 1-5 : SLEDAI = 6-10 : SLEDAI = 11-19 : SLEDAI >=20 Marta Mosca, MD, Joan T Merrill, MD, and Stefano Bombardieri, MD., “Assessment of disease activity in systemic Lupus erythematosus”, 2007, Systemic lupus erythematosus: a companion to Rheumatology Companionto Rheumatology Series, p21 Những dấu hiệu đợt cấp lupus xét nghiệm hay gặp?  Ds DNA (+)  C3, C4 giảm Nồng độ C3, C4 có mối liên quan xảy đồng thời với mức độ hoạt động bệnh, đặc biệt tổn thương thận; C3 thường tăng trước có biểu đợt cấp LS  Các xét nghiệm tổn thương nội tạng có biểu bất thường so với trước [...]... giật 25-75 most 5-52 15-20 32 CÁC BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT * * * * * Lupus kinh: tổn thương chỉ khu trú ngoài da Một số bệnh có sốt kéo dài Viêm khớp dạng thấp Bệnh thần kinh - tâm thần, các bệnh máu Xơ cứng bì hệ thống tiến triển Sự khác nhau giữa lupus kinh và lupus hệ thống?  Lupus kinh ít gặp hơn SLE hệ thống, nhưng có thể xuất hiện bất cứ nơi nào trên cơ thể, đặc biệt là trên mặt Các... Histon: gặp trong Lupus do thuốc, 4151% trong lupus và 64-80% trong lupus do thuốc Anti – phospholipid: huyết khối, thai lưu, sảy thai 11 Kháng thể kháng nhân hiệu giá bất thường - 99% SLE có ANA (+) - ở hiệu giá bất thường ở bất kỳ thời điểm nào bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang hay một phương pháp tương đương, và bệnh nhân không dùng các thuốc nào được biết là gây ra hội chứng lupus do thuốc”...1 Ban cánh bướm ở mặt  50-60%  ban đỏ cố định, bằng phẳng hay gờ nhẹ trên mặt da trên má, sống mũi  Thường không có trên nếp gấp mũi má 2 Ban dạng đĩa  18-20%  Màu đậm hơn ở bên viền ngoài và bằng phẳng ở vùng trung tâm 3 Nhạy cảm ánh sáng  Nhạy cảm ánh sáng ở các vùng... tin Viêm cầu thận lupus không xác định được về diễn biến, mức độ và đáp ứng tiềm tàng cần xác định rõ xem là bệnh giai đoạn hoạt hóa hay mãn tính Các đặc điểm bệnh phối hợp giữa các nhóm Khi các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm có thể phù hợp vói nhiều nhóm khác nhau của viêm cầu thận lupus, mà các nhóm này có chỉ định điều trị khác nhau Bắt đầu lại liệu pháp điều trị Viêm cầu thận lupus đã điều trị... Metacarpophalangeal joint; PIP, proximal interphalangeal joint 24 8 Rối loạn về máu -Ghi nhớ: lupus tác động lên nhân của tất cả các tế bào, trong đó có các tế bào máu -↓ RBC: thiếu máu → mệt mỏi -↓ WBC: giảm bạch cầu ( cần làm các XN đặc hiệu hơn ANA (-) Không Lupus XN sai (+) Anti-dsDNA Histone SLE RNP SLE MCTD RA Scleroderma Sm SLE SLE Drug LE RO (SS-A) SLE Sogren’s syndrome La SLE Sogren’s syndrome Scl-70 Scleroderma 29 Triệu chứng toàn thân khác Sốt và mệt mỏi Rụng tóc • Chán ăn • Gầy sút cân • Hạch to TỔN THƯƠNG HỆ MẠCH  Tổn thương mạch vành: biểu hiện bằng cơn đau thắt ngực hay nhồi... biểu hiện bằng cơn đau thắt ngực hay nhồi máu cơ tim  Hội chứng Raynaud (20-30%)  Huyết khối tĩnh mạch (8-20%)  Ban lòng bàn tay, viêm mạch và loét đầu chi có thể gặp ở SLE TẦN XUẤT XUẤT HIỆN CÁC TRIỆU CHỨNG SLE Triệu chứng Mệt mỏi Tỷ lệ 80-100 Sốt >80 Sút cân >60 Viêm khớp, đau khớp 95 Da Ban cánh bướm Nhạy cảm ánh sáng Tổn thương niêm mạc Rụng tóc Hội chứng Raynaud Xuất huyết Mày đay Thận Hội chứng... màng não vô khuẩn Bệnh não giả u Ư nước não thất áp lực bình thường Các tổn thương khu trú (10%-35%) Bệnh lý dây thần kinh sọ não Đột quỵ/ tai biến mạch não Viêm tủy cắt ngang Các rối loạn về di chuyển Hệ thống thần kinh ngoại biên Bệnh lý thần kinh ngoại biên (10%-20%) Bệnh lý thần kinh cảm giác Viêm đơn dây thần kinh Viêm đa dây thần kinh mãn tính Hội chứng Guillien-Barre Biểu hiện khác Bệnh lý thần... biểu mô cầu thận Nhóm V: Viêm cầu thận màng: lắng đọng PHMD dưới biểu mô từng đoạn hoặc toàn bộ Nhóm VI: Viêm cầu thận với xơ hóa tiến triển: xơ hóa > 90% cầu thận CÁC CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN TRONG VCT LUPUS Protein niệu >1g/ngày Ngưỡng thường là 1-2g/ ngày Protein niệu thấp hơn không loại trừ chỉ định sinh thiết nếu có các bất thường về máu, đặc biệt là giảm bổ thể Tăng ure tiến triển Giảm chức năng ... H i chứng Guillien-Barre Biểu khác Bệnh lý thần kinh tự động Myasthenial gravis H i chứng Eaton-Lambert 10 R i loạn miễn dịch          Anti - dsDNA: Đặc hiệu Anti ANA Hiếm (-) SLE Giúp... mạch não Viêm tủy cắt ngang Các r i loạn di chuyển Hệ thống thần kinh ngo i biên Bệnh lý thần kinh ngo i biên (10%-20%) Bệnh lý thần kinh cảm giác Viêm đơn dây thần kinh Viêm đa dây thần kinh mãn... Nhóm II: Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch: tăng sinh tế bào gian mạch túy nhiều mức độ, lắng đọng PHMD gian mạch Nhóm III: Viêm cầu thận tăng sinh khu trú (tổn thương