XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Khoa HH – BV Bạch Mai Đại cương XHGTC miễn dịch tình trạng bệnh lý tiểu cầu ngoại vi bị có mặt cuả tự kháng thể kháng tiểu cầu Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XH giảm TC vô căn) bệnh xuất huyết số lượng tiểu cầu máu ngoại vi giảm phá huỷ hệ liên võng nội mô có mặt tự kháng thể chống tiểu cầu huyết thanh, kháng thể bám lên màng tiểu cầu làm màng tiểu cầu bị biến đổi bị thực bào qua tổ chức liên võng nội mạc, bị tiêu huỷ có kết hợp bổ thể Bệnh giảm tiểu cầu nguyên phát (werlhof) gọi xuất huyết giảm tiểu cầu vô Tên gọi: É XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP) É XHGTC vô (idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP) É XHGTC tự miễn (autoimmune thrombocytopenic purpura- AITP) Bệnh gặp lứa tuổi thường gặp trẻ em người trẻ tuổi, gặp nữ nhiều nam Nguyên nhân chế bệnh sinh 2.1 Nguyên nhân Giảm tiểu cầu kháng thể đồng chủng: truyền máu khác nhóm tiểu cầu Bất đồng nhóm tiểu cầu mẹ Do thuốc hoá chất có loại chưa rõ nguyên (xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn) 2.2 Cơ chế bệnh sinh Trong huyết xuất kháng thể chống tiểu cầu, tiểu cầu bị cảm nhiễm kháng thể bị đại thực bào hệ liên võng nội mạc (chủ yếu lách) phân hủy Các kháng thể chống tiểu cầu phần lớn IgG, kháng thể đồng chủng, tự kháng thể phức hợp kháng nguyên - kháng thể Người ta thấy bệnh nhân có kháng thể chống tiểu cầu kháng thể chống mẫu tiểu cầu Triệu chứng 3.1 Lâm sàng Hội chứng XH với đặc điểm XH TC Tuỳ theo mức độ giảm TC mà triệu chứng XH từ nhẹ (dưới da) đến vừa (niêm mạc) nặng (các tạng, não, màng não) XH da với đặc điểm: É XH tự phát É Đa hình thái: chấm, nốt, mảng, có tập trung thành đám XH É Đa vị trí: vị trí thể É Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh không để lại dấu vết XH niêm mạc: niêm mạc mũi (chảy máu cam), chân răng, niêm mạc mắt XH màng: màng phổi, màng bụng, màng tim XH tạng: É Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài chu kỳ kinh nguyệt gần É Chảy máu dày: nôn máu, ỉa phân đen É XH thận TN: đái máu É XH tạng khác: gan, lách, phổi nặng XH não, màng não É XH khớp: hạn chế cử động để lại di chứng XH tái phát nhiều lần XH thường xuất tự nhiên có va chạm hay thủ thuật dù nhỏ(tiêm, nhổ răng) yếu tố thuận lợi NK, nhiễm độc Có chấn thương nhẹ gây nên đợt XH dội XH diễn đợt Trong đợt cấp tính, triệu chứng XH rầm rộ, sau thời gian hết Sau thời gian, XH lại tái phát, thường nặng kéo dài Hội chứng thiếu máu Thiếu máu nhẹ hay vừa tuỳ thuộc vào mức độ XH Thiếu máu tương xứng mức độ máu Biểu hiện: É Hoa mắt chóng mặt, mệt mỏi, ăn, ngủ Nếu thiếu máu nặng, BN lại ngất É Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch, móng tay có khía, dễ gãy É Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, TTT Các triệu chứng khác Sốt: Có thể sốt bị XH nhiều, TC bị vỡ Thường sốt không cao Gan lách hạch: thường không to Có thể lách to không mạng sườn trái Khi mổ lách thường tăng khối lượng gấp rưỡi bình thường Gan to gặp 3.2 Cận lâm sàng TB máu ngoại vi TC giảm, mức độ É Nhẹ: 80- 100 G/ l É Vừa: 50- 80 G/ l É Nặng < 50 G/l Có thể gặp thiếu máu bình sắc, máu kéo dài (rong kinh ) thiếu máu nhược sắc Nếu XH da thường số lượng HC bình thường, không thiếu máu Số lượng BC thường tăng, tăng nhiều TH chảy máu nặng BC tăng bị huy động từ tổ chức máu phản ứng tăng sinh tuỷ bù lại Tuỷ đồ Thường tuỷ tăng sinh Tăng sinh mẫu TC, nguyên mẫu TC, mẫu TC kiềm tính, mẫu TC có hạt → chứng tỏ giảm TC ng/n ngoại vi Dòng HC, BC tăng sinh TH máu nặng Không có tượng xâm lấn tủy Xét nghiệm đông máu Thời gian máu chảy kéo dài Khi hết đợt XH lại bình thường Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co co không hoàn toàn Thời gian Howell: kéo dài Thời gian Cefalin Kaolin bình thường Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm Nghiệm pháp dây thắt (+) Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu AM có biên độ hẹp < 54 mm KT kháng TC Thường (+) thấp 5% Nếu (+) có giá trị chứng tỏ giảm TC nguyên nhân MD Nếu (-) loại trừ XHGTC MD Tăng immunoglobulin (nhất IgG) gắn bề mặt tiểu cầu Đo đời sống TC xác định nơi phân huỷ TC Đời sống TC thường giảm TC bị phân huỷ lách Xét nghiệm đồng vị phóng xạ (sử dụng Cr51): cho thấy tiểu cầu bị giữ bị tiêu huỷ nhiều lách Chẩn đoán 4.1 Chẩn đoán xác định Lâm sàng: É HC xuất huyết: tính chất giảm TC É HC thiếu máu: phụ thuộc vào mức độ xuất huyết Cận lâm sàng É Giảm TC máu ngoại vi É Tủy đồ bình thường tăng sinh mẫu tiểu cầu É Nếu có KT kháng TC chắn Loại trừ nguyên nhân gây giảm tiểu cầu: xem chẩn đoán phân biệt Như chẩn đoán XHGTCMD chẩn đoán loại trừ (khi không tìm NN gây giảm TC) 4.2 Chẩn đoán phân biệt Giảm tiểu cầu giả Do tượng kết vón tiểu cầu EDTA invitro Trường hợp cần kiểm tra số lượng tiểu cầu ống chống đông citrat Có thể đông dây ống máu xét nghiệm Giảm tiểu cầu nguyên tuỷ xương Suy tuỷ xương Lơ xê mi cấp Đa u tuỷ xương K di tuỷ xương Hội chứng rối loạn sinh tuỷ Giảm tiểu cầu ngoại vi nguyên khác Do dùng thuốc Do nhiễm virus : HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu Do tiêu thụ hội chứng CIVD Bệnh hệ thống Do cường lách Sau truyền máu Tiến triển Tỷ lệ tử vong: 5% giảm tiểu cầu nặng Tiến triển cấp tính: thường gặp trẻ em Khỏi 80% vòng tháng Tiến triển mạn tính: thường gặp người lớn, diễn biến tháng dễ tái phát Điều trị XH GTC vô xác định TC máu ngoại vi bị phá huỷ nhiều MD, thể sinh KT kháng TC Nguyên tắc điều trị điều trị thuốc ức chế MD giảm MD cho BN 6.1 Điều trị đặc hiệu Nhóm corticoid Cơ chế: É Tăng TC ức chế thực bào BC đơn nhân É Giảm tổng hợp tự KT É Tăng độ bền thành mạch Hiệu quả: É Không làm khỏi bệnh cách chắn đạt lui bệnh dài É Điều chỉnh RL cầm máu, có TD chống chảy máu TD ức chế MD Thuốc thường dùng: Prednisolon viên mg, Depersolon ống 30 mg , Methyl Prednisolon 40 mg tiêm TM Cách dùng: É Mức độ XH nhẹ vừa: · XH nhẹ vừa XH da, niêm mạc có lượng TC từ 50- 80- 100 x 10 / lít · Dùng prednisolon depersolon 1- mg/ kg/ ngày · Thường dùng liên tục – tuần (có thể kéo dài 4- tuần), sau giảm liều dần (10% liều ngày) điều trị trì É Mức độ XH nặng: · XH nặng XH tạng, có nguy XH nội sọ, số lượng tiểu cầu 50 x 10 9/ lít · Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha 250ml dung dịch sinh lý x ngày truyền TM Sau chuyển dùng prednisolon depersolon 3- mg/ kg/ ngày Dùng liên tục 3- tuần, giảm liều dần Theo dõi LS, CTM để đánh giá đáp ứng điều trị Thường sau 2- ngày TC tăng lên Nếu tuần mà đáp ứng có đáp ứng tái phát thời gian ngắn → chuyển phương pháp cắt lách TD phụ: É Loét dày tá tràng, đặc biệt XHTH Điều trị chống loét DD: · Omeprazol 20mg x viên tối) · Gastropulgite x gói/ ngày chia lần É TD phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm K+ máu, h/c Cushing, tăng HA, loãng xương Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách Cơ chế: lách nơi phá huỷ TC lách có vai trò việc sinh KT kháng TC Chỉ định: É Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm TC ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường É Điều trị nội khoa corticoid > tháng ko KQ(ko đáp ứng tái phát nhanh thời gian tháng) É Dưới 50 tuổi É BN bệnh nội khoa khác CCĐ phẫu thuật É BN tự nguyện Sau cắt lách → lui bệnh hoàn toàn đến 87 % Nếu cắt lách ko HQ tái phát: É Điều trị lại corticoid → lúc thường có kết É Dùng thuốc giảm MD Dùng thuốc ức chế MD Cơ chế TD: làm giảm tổng hợp tự KT Chỉ định: Sau điều trị tích cực corticoid cắt lách không hiệu Dùng corticoid không hiệu mà ko có định cắt lách Thuốc: thường dùng loại thuốc sau đây: É Cyclosporin A (Neoral) 200 – 400mg/ngày É Azathioprin (Immurel) 100mg/ngày É Cyclophosphamid (Endoxan) 50 mg x viên/ ngày, uống hàng ngày 2- tháng É 6MP viên 50 mg x viên/ ngày, uống hàng ngày É Vincristin mg x ống TM Tuần 1- ống – tuần Cứ sau tuần xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC TCLS để chỉnh liều lượng thuốc TD phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận Gamma Globulin Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo chế đưa nồng độ KT cao vào thể ức chế thể sinh kháng thể Chỉ định: TH cấp cứu cần đạt hiệu nhanh chóng Liều: liều kéo dài 0,3- 0,5g/ kg/ ngày x ngày liều nhất: 1g/ ngày Nếu chảy máu nhiều → người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid globulin miễn dịch 6.2 Điều trị triệu chứng Sử dụng chế phẩm từ máu Nếu giảm TC → truyền TC: É Chỉ định: có triệu chứng XH nặng đe doạ tính mạng XH não TC < 10 G/ l É Cách dùng: · Tốt truyền khối TC nhóm TC lấy từ người cho Cần loại bỏ BC · Nên dùng khối lượng lớn từ đầu 6- đơn vị/ ngày · Nếu TC truyền máu tươi huyết tươi để cấp cứu É Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với vincristin: dùng dùng corticoid không kết Nếu thiếu máu: Truyền khối HC nhóm tốt Nếu truyền máu tươi nhóm Điều trị khác Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân → súc miệng nước sát khuẩn Điều trị KS cần Cầm máu: chảy máu mũi → nhét meche mũi sau Đảm bảo dinh dưỡng Tránh va chạm, chấn thương, đánh bàn chải mềm Tránh dùng thuốc ảnh hưởng đến c/n TC: aspirin NSAIDs Theo dõi CTM, máu chảy máu đông: É tuần/ lần x tháng đầu É tháng/ lần x tháng đầu É tháng/ lần x tháng sau É tháng/ lần x năm KT kháng TC: É tháng/ lần x tháng đầu É tháng/ lần x tháng sau É tháng/ lần x năm sau Tuỷ đồ TR mẫu TC trước điều trị tháng sau điều trị HỘI CHỨNG TAN MÁU Định nghĩa Hội chứng tan máu (còn gọi huyết tán) tình trạng hồng cầu vỡ nhanh, nhiều so với mức vỡ sinh lý hồng cầu đời sống hồng cầu bị ngắn lại Bình thường khoảng 1% tổng số hồng cầu (chủ yếu hồng cầu già) thể chết (gọi tan máu sinh l) tương ứng có số lượng hồng cầu sinh từ tủy xương để bù lại Do nhiều nguyên nhân, số lượng hồng cầu chết nhiều gây huyết tán bệnh lý Nếu huyết tán nhiều kéo dài, tủy xương không sản xuất kịp hồng cầu để bù đắp, thể bị thiếu máu thiếu máu gọi thiếu máu tan máu Cần ý: tủy xương có khả bù đắp gấp lần bình thường, nên số bệnh nhân có tan máu chưa có triệu chứng thiếu máu Ở người bị tan máu cấp tính, thể trải qua giai đoạn suy tủy tạm thời Cơ chế bệnh sinh tan máu Sự tồn hồng cầu phụ thuộc vào độ nhớt tính dẻo dai màng hồng cầu; tỷ lệ diện tích thể tích hồng cầu; nồng độ huyết sắc tố (hemoglobin) hồng cầu; men chuyển hóa glucoza, chuyển hóa nucleotid hồng cầu Do nhiều nguyên nhân khác nhau, hồng cầu bị tan vỡ, đời sống hồng cầu bị rút ngắn lại (bình thường 120 ngày) Hồng cầu bị tan vỡ theo hai chế: É Tan máu lòng mạch: thường gặp hồng cầu có hình thái không bình thường, tác nhân bám vào màng phá vỡ hồng cầu Hồng cầu bị vỡ giải phóng huyết sắc tố tự máu, phần đào thải qua thận (gây huyết sắc tố niệu), phần gan chuyển hóa tạo bilirubin É Tan máu tổ chức: hồng cầu bị tan vỡ lách, gan tổ chức liên võng Nguyên nhân hay gặp hồng cầu có biến đổi hình thái trạng thái bị ngưng kết dễ bị bắt giữ đại thực bào tế bào có thẩm quyền miễn dịch tổ chức liên võng, gan lách Thường huyết sắc tố tự máu, bilirubin máu không tăng, gan lách to Phân loại tan máu Có thể xếp loại hội chứng tan máu theo nguyên nhân theo chế bệnh sinh Tuy nhiên, theo cách kết Ở tan máu bẩm sinh, nguyên nhân bệnh bên hồng cầu; tan máu mắc phải, nguyên nhân bệnh hồng cầu 3.1 Tan máu nguyên nhân hồng cầu Thường gặp bệnh lý tan máu di truyền, bẩm sinh 3.1.1 Do bất thường màng hồng cầu Bệnh hồng cầu nhỏ Minkowski - Chaufard: bệnh di truyền, sức bền hồng cầu giảm, hồng cầu hình bi Bệnh hồng cầu hình gai, hình thoi Bệnh huyết sắc tố niệu kịch phát ban đêm 3.1.2 Do bất thường men hồng cầu Thiếu meng 6PD (glucoza - - photphat - dehydrogenaza): thường tan máu sau dùng thuốc (đặc biệt quinin) Thiếu men pyruvatkinaza (PK); thiếu men trình thoái hóa glucoza Thiếu men gluthation reductaza 3.1.3 Do bất thường huyết sắc tố Do bất thường số lượng chuỗi polypeptid globin huyết sắc tố: É Bệnh beta - thalassemie (bệnh huyết sắc tố F huyết sắc tố A 2) · Thể nặng: đồng hợp tử (bệnh Colley) · Thể nhẹ: dị hợp tử (bệnh Rieth - Greppi - Michel) É Bệnh anpha - thalasemi (bệnh huyết sắc tố H) Do bất thường chất lượng rối loạn cấu trúc chuỗi polypeptid globin huyết sắc tố É Bệnh hồng cầu hình bia (HbS) É Các bệnh huyết sắc tố khác (HbC, HbD, HbE, HbG ) 3.2 Tan máu nguyên nhân hồng cầu 3.2.1 Nhóm không miễn dịch Do nhiễm độc thuốc (chống sốt rét, nitrit, sulfamid ) hóa chất (benzen, toluen, TNT ), sản phẩm từ thực vật (nấm độc ) động vật (nọc rắn ), nhiệt độ (bỏng nóng hay bỏng lạnh) Do nhiễm trùng ký sinh trùng: nhiễm khuẩn huyết (liên cầu khuẩn tan huyết, tụ cầu ), ký sinh trùng (sốt rét ) Do nguyên nhân khác: tan máu học tim nhân tạo, tuần hoàn thể, van tim nhân tạo 3.2.2 Nhóm miễn dịch Tan máu miễn dịch đồng miễn dịch: É Truyền nhầm nhóm máu É Bất đồng máu mẹ hệ ABO, hệ Rh Tan máu miễn dịch tự miễn dịch Triệu chứng chung hội chứng tan máu 4.1 Triệu chứng lâm sàng Hội chứng thiếu máu: tùy theo nguyên nhân chế bệnh sinh, tình trạng thiếu máu diễn từ từ đột ngột thường có tính chất đẳng sắc Mức độ thiếu máu nặng hay nhẹ phụ thuộc vào tan máu nhiều ít, bệnh nhân cảm thấy khó chịu, nhức đầu, bồn chồn, hoa mắt, chóng mặt, mệt mỏi, giảm sức lao động, hồi hộp đánh trống ngực, khó thở hay nhiều, rối loạn tiêu hoá Khám thấy dấu hiệu thiếu máu như: da xanh, niêm mạc nhợt, biến đổi lông tóc, móng, nhịp tim nhanh thấy tiếng thổi tâm thu năng, lưỡi nhợt gai lưỡi Có hội chứng vàng da, vàng da nhiều hay phụ thuộc mức độ tan máu nhiều hay ít, da màu vàng rơm không kèm theo ngứa; nước tiểu mầu vàng sẫm phân sẫm màu Lách to: thường gặp; to nhiều hay ít, đau nhiều không đau phụ thuộc nguyên nhân diễn biến tan máu, lách thường có mật độ mềm tan máu cấp Bệnh nhân không sốt, sốt nhẹ tan máu mạn có sốt cao dội tan máu cấp Ngoài có gan to (hay gặp tan máu bẩm sinh), tắc tĩnh mạch 4.2 Triệu chứng xét nghiệm 4.2.1 Các triệu chứng phân huỷ hồng cầu mức: Số lượng hồng cầu lượng huyết sắc tố máu giảm; hồng cầu bình thường đẳng sắc (các số hồng cầu nằm mức bình thường); gặp hồng cầu to, không đồng có hạt ưa kiềm (thường thấy tan máu bẩm sinh) Bilirubin gián tiếp hemoglobin tự tăng máu, haptoglobin máu giảm; stercobilin phân tăng (bình thường khoảng từ 200 - 300mg/ 24 giờ); urobilin nước tiểu tăng, thấy hemosiderin niệu Sắt huyết tăng, bình thường huyết tán nhẹ hay tủy xương tăng cường hoạt động Đời sống hồng cầu giảm, xét nghiệm nửa đời sống hồng cầu đồng vị phóng xạ crôm 51 có T 1/2 giảm (bình thường 30 ± ngày); sức bền hồng cầu giảm hay tăng tùy theo nguyên nhân, thường gặp giảm, tăng bệnh thalassemi Giải phẫu bệnh: Lách to gấp 1,5 - lần bình thường, xung huyết có nhiều đại thực bào, ứ đọng nhiều hemosiderin; gan có nhiều đại thực bào ứ đọng hemosiderin; tủy xương xung huyết, có nhiều đại thực bào, tăng sinh nguyên hồng cầu ứ đọng hemosiderin; thận có biểu thoái hóa ống thận (hay gặp tan máu truyền nhầm nhóm máu tan máu bẩm sinh) 4.2.2 Các triệu chứng tủy xương tăng hoạt động Hồng cầu lưới tăng (có thể lớn 30%, khoảng 50 - 100G/l) Có nguyên hồng cầu máu ngoại vi, thường dạng đa sắc toan Tủy xương tăng sinh mạnh, nguyên hồng cầu tủy lớn 30 - 40% chủ yếu nguyên hồng cầu đa sắc toan Triệu chứng tan máu cấp Do hồng cầu vỡ nhanh, nhiều nên sở triệu chứng chung tan máu cấp thường có 5.1 Triệu chứng lâm sàng Sốt cao rét run Thiếu máu đột ngột tăng nhanh Đau bụng, đau vùng thắt lưng dội Vàng da, niêm mạc tăng lên rõ rệt Lách to nhanh, đau nhiều Nước tiểu đỏ nâu, để vài sau trở thành màu đen đục (do có huyết sắc tố tự nước tiểu) Có thể có choáng truỵ tim mạch, thiểu niệu, vô niệu, huyết khối 5.2 Triệu chứng xét nghiệm Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố giảm nhanh; xuất nhiều nguyên hồng cầu máu Hồng cầu lưới tăng cao Huyết sắc tố tự máu tăng cao, giảm nặng haptoglobin máu Có huyết sắc tố nước tiểu [...]... và ký sinh trùng: nhiễm khuẩn huyết (liên cầu khuẩn tan huyết, tụ cầu ), ký sinh trùng (sốt rét ) Do các nguyên nhân khác: tan máu do cơ học như trong tim nhân tạo, tuần hoàn ngoài cơ thể, do van tim nhân tạo 3.2.2 Nhóm do miễn dịch Tan máu miễn dịch do đồng miễn dịch: É Truyền nhầm nhóm máu É Bất đồng máu mẹ con hệ ABO, hệ Rh Tan máu miễn dịch tự miễn dịch 4 Triệu chứng chung của hội chứng tan máu. .. nhân và diễn biến của tan máu, lách thường có mật độ chắc nhưng có thể mềm trong tan máu cấp Bệnh nhân có thể không sốt, sốt nhẹ trong tan máu mạn hoặc có thể có sốt cao dữ dội khi tan máu cấp Ngoài ra có thể có gan to (hay gặp trong tan máu bẩm sinh), tắc tĩnh mạch 4.2 Triệu chứng xét nghiệm 4.2.1 Các triệu chứng do phân huỷ hồng cầu quá mức: Số lượng hồng cầu và lượng huyết sắc tố trong máu giảm; ... đỏ nâu, để vài giờ sau trở thành màu đen đục (do có huyết sắc tố tự do trong nước tiểu) Có thể có choáng và truỵ tim mạch, thiểu niệu, vô niệu, huyết khối 5.2 Triệu chứng xét nghiệm Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố giảm nhanh; xuất hiện nhiều nguyên hồng cầu trong máu Hồng cầu lưới tăng cao Huyết sắc tố tự do trong máu tăng cao, giảm nặng haptoglobin máu Có huyết sắc tố trong nước tiểu ... hồng cầu trong tủy lớn hơn 30 - 40% chủ yếu là nguyên hồng cầu đa sắc và ái toan 5 Triệu chứng của cơn tan máu cấp Do hồng cầu vỡ quá nhanh, quá nhiều nên trên cơ sở các triệu chứng chung cơn tan máu cấp thường có 5.1 Triệu chứng lâm sàng Sốt cao rét run từng cơn Thiếu máu đột ngột tăng nhanh Đau bụng, đau vùng thắt lưng dữ dội Vàng da, niêm mạc tăng lên rõ rệt Lách to nhanh, đau nhiều Nước tiểu đỏ... bào và ứ đọng hemosiderin; tủy xương xung huyết, có nhiều đại thực bào, tăng sinh nguyên hồng cầu và ứ đọng hemosiderin; thận có biểu hiện thoái hóa các ống thận (hay gặp trong tan máu do truyền nhầm nhóm máu hoặc tan máu bẩm sinh) 4.2.2 Các triệu chứng do tủy xương tăng hoạt động Hồng cầu lưới tăng (có thể lớn hơn 30%, khoảng 50 - 100G/l) Có nguyên hồng cầu trong máu ngoại vi, thường là dạng đa sắc và. .. nhiều, rối loạn tiêu hoá Khám thấy các dấu hiệu của thiếu máu như: da xanh, niêm mạc nhợt, biến đổi lông tóc, móng, nhịp tim nhanh và có thể thấy tiếng thổi tâm thu cơ năng, lưỡi nhợt nhưng còn gai lưỡi Có hội chứng vàng da, vàng da nhiều hay ít phụ thuộc mức độ tan máu nhiều hay ít, da màu vàng rơm không kèm theo ngứa; nước tiểu mầu vàng sẫm và phân sẫm màu Lách to: thường bao giờ cũng gặp; to nhiều... Triệu chứng chung của hội chứng tan máu 4.1 Triệu chứng lâm sàng Hội chứng thiếu máu: tùy theo nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh, tình trạng thiếu máu diễn ra từ từ hoặc là đột ngột và thường có tính chất đẳng sắc Mức độ thiếu máu nặng hay nhẹ phụ thuộc vào tan máu nhiều hoặc ít, bệnh nhân cảm thấy khó chịu, nhức đầu, bồn chồn, hoa mắt, chóng mặt, mệt mỏi, giảm sức lao động, hồi hộp đánh trống ngực, khó... giảm; hồng cầu bình thường và đẳng sắc (các chỉ số hồng cầu nằm trong mức bình thường); cũng có thể gặp hồng cầu to, không đồng đều hoặc có hạt ưa kiềm (thường thấy trong tan máu bẩm sinh) Bilirubin gián tiếp và hemoglobin tự do tăng trong máu, haptoglobin máu giảm; stercobilin trong phân tăng (bình thường khoảng từ 200 - 300mg/ 24 giờ); urobilin nước tiểu tăng, có thể thấy hemosiderin niệu Sắt huyết thanh... nhưng có thể bình thường nếu huyết tán nhẹ hay tủy xương tăng cường hoạt động Đời sống hồng cầu giảm, xét nghiệm nửa đời sống hồng cầu bằng đồng vị phóng xạ crôm 51 có T 1/2 giảm (bình thường là 30 ± 3 ngày); sức bền hồng cầu giảm hay tăng tùy theo nguyên nhân, thường gặp là giảm, nhưng tăng trong bệnh thalassemi Giải phẫu bệnh: Lách to gấp 1,5 - 2 lần bình thường, xung huyết và có nhiều đại thực bào,