Nhóm 258- Ngày9/9/2016 Sinh lý hồng cầu Hình dạng, cấu trúc: hình đĩa lõm mặt nhân bào quan Hình dạng để tăng dt tx dễ qua mao mạch hẹp Chức - Vận chuyển CO2: Nhờ Hb hồng cầu có khả kết h ợp lỏng lẻo nh ưng dễ dàng v ới O2 CO2 tùy theo nồng độ 1Hb+4 phân tử O2 1g Hb+1,34mlO2 Nồng độ Hb 15g/100ml máuvận chuyển 20mlO2/100ml máu - Tạo P keo: ảnh hưở ng tới độ nhớt thành phần nội môi - Điều hòa cân axit- baz máu: Hb có tính đệm, Hb kết h ợp v ới Na+/K+  muối kiềm - Quy định nhóm máu: kháng nguyên màng hồng cầu Sự sinh sản hồng cầu: TB gốc vạn năng->TB gốc biệt hóa->Đơn vị tạo cụm CFUE->tiền nguyên HC->nguyên HC ưa kiềm->nguyên HC đa sắc>nguyên HC ưa bazo-> HC lưới->HC trưở ng thành + giai đoạn từ tiền nguyên HC -> HC l ướ i xảy tủy x ương sau HC l ưới đc giải phóng ngoại vi sau 1-2 ngày HC lướ i -> HC trưở ng thành + tỉ lệ HC lướ i máu ngoại vi:1-1,5% + tổng hợp hemoglobin tăng từ TNHC->HC ưa axit bão hòa HC ưa axid 4.Điều hòa sinh hồng cầu: -Sự oxy hóa mô: Bất nguyên nhân làm giảm O2 mô  làm tăng sinh HC ngượ c lại -Erythropoietin: giảm O2 mô thân tăng sx Erythropoietin kích thích biệt hóa tiền thân dòng HC Rút ngắn thời gian chín gp ngoại vi Tăng tổng hơp Hb bào t ương (chịu ảnh hưở ng testosteron SL hồng cầu, Hb nam> nữ) 5.Cấu trúc Hb: Hb= Globin + Hem chuỗi polypeptid Fe + protoporphyrin Α,β,δ,γ -Bào thai HbF: có lực cao với oxy đk phân áp oxy thấp mt thai Sau tháng HbF  HbA hoàn tất -Trưở ng thành HbA type A1: chuỗi α + chuỗi β Sự phá hủy HC số phận đáng thươ ng Hb: hồng cầu globin hem fe3+ trữ thải qua phân biliverdin Khử bilirubin tự gắn với albumin GAN: bilirubin gián tiếp+acid glucuronic bilirubin trực tiếp phân Bài xuất qua mật vào ruột non stercobilin nước tiểu urobilin vk đường ruột urobilinogen Nhóm 258- Ngày9/9/2016 BẠCH CẦU - Bạch cầu tế bào máu trắng hay tế bào miễn dịch ,có hình cầu thành phần máu - Số lượng bạch cầu: 4,0- 11,0 G/l - Công thức bạch cầu: Có hạt: BC trung tính: 49-65,8% BC hạt ưa axit: 1,6- 5,8% BC hạt ưa base: gặp Không hạ BC mono : 3,3- 4,3% BC lympho: 37,8-42,2% - thay đổi số lượng BC: + sinh lý: tăng sau ăn, tập luện, kinh nguyệt,tháng cuối thời kỳ mang thai( 17 G/l) , trẻ sơ sinh: 20,0 G/l, giảm dần sau tuổi, 5-10 tuổi = người lớn + bệnh lý: tăng: nhiễm khuẩn, dị ứng, RL chuyển hóa or hoocmon, bệnh leukemi giảm: tủy xương ngừng sx BC - Đặc tính BC: khu trú máu+ bạch huyết, vận động trung tinh, mono( kiểu amip), -Hiện tượng hóa ứng động:bạch cầu di chuyển theo hấp dẫn chất hóa học 1.BC hạt trung tính: - Hàng rào bảo vệ xâm nhập vk mủ - khả vận động thực bào mạnh bề mặt xù xì - Quá trình thực bào: lựa chọn vật thực bào:( cách) vật lạ,mô chết vỏ bọc, tích điện mạnh VK gây bịnh tăng cường bới KT tự nhiên  trình opsonin Thực bào qua bước: Dính: BC tiết màng mỏng phủ lên Vk cố định chg Hút: thò giả túc dính vk kéo chúng vào sát mình hình thành túi thực bào Tiêu hóa: hạt lysosom hòa màng để emzym vào túi thực bào >> làm tan lipit vk -Một số loại VK( lao, ) có vỏ bọc chống lại enzym lysosom, đồng thời tiết chất chống lại tác nhân giệt khuẩn gây bệnh mạn tính BC ưa acid: -Tăng phản ứng miễn dịch tự miễn dịch, phá hủy pr thể, ký sinh trùng gp chất giệt KST( KSt to hơn: nhỏ mà có võ) -các hạt BC có chứa oxidase, peroxidase, photphatasekhử độc pr lạ - khả hóa ứng động nhờ:sự có mặt Kt đặc hiệu.phức hợp kháng nguyên- kháng thể >> hấp dẫn BC ưa acid từ máu vào mô liên kết BC ưa base dưỡng bào >> gp chất hấp dẫn đến vùng tổn thương - Có nhiều mô lk tron má đặc biệt: tuyến vú, mạc treo thành ruột BC ưa base: - Khu trú mạch Trong Mô lk lỏng lẻo tập trung với số lượng lớn dưỡng bào - hạt chứa: + heparin: chống đông + histamin,bradikinin, serotonin: chống dị ứng vai trò quan trọng dị ứng IgE gây dị ứng dễ gắn với vào BC lympho: a) lympho T: - từ tb gốc >> máu >> tuyến ức có nhiều lympho máu -Đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào Gồm Th(hỗ trợ) :CD4 Tc(gây độc):CD8 b) BC lympho B : từ tủy >> máu>> mô BH lách, hạch BH , thành ruột non, BC hoạt hóa -Đáp ứng miễn dịch dịch thể BC mono:-từ tb gốc (3 ngày) >> máu >> mô lk >> ĐTB -có khả vận động thực bào mạnh.: ăn nhiều vk phần tử có kích thước lớn ,mô hoại tử, khởi động sx kt lymphoB -tại quan pt thành đại thực bào: gan tế bào kupffer, phổi đại thực bào phế nang - Đời sống BC: + BC hạt có khả vận động thực bào: vài phút đến vài ngày + lympho B,T: sống vài năm Nhóm 258- Ngày9/9/2016 SINH LÝTIÊU ̉ CÂU ̀ -Sl tronh mau ́ ngoaị vi 150-300G/l -Đơì sông ́ 1-2tuân ̀ -không nhân,hinh ̀ đia, ̃ đươ ̀ng kinh ́ 2-4Mm ,cómang ̀ boc̣ -trong cónhiêu ̀ ông ́ vi ti tao ̣ ̀ môṭ khung xươ ng trìhinh ̀ dang ́ tiêu ̉ câu ̀ *Trong bào tươ ng TC có: +Di tich ́ cua ̉ mang ̣ nôị bao ̀ tươ ng vàbộ maý golgi cók/n tông ̉ hợp enzym vàdữtrữCa2+ +Ty thể vàhẹ thông ́ ezym tao ̣ ATP,ADP,serotonin +Hệ thông ́ ezuym tông ̉ hợp Prostaglandin(gây co mach ̣ vàket́ tụ tiêu ̉ câu) ̀ vàProstaglandin E2(kêt́ tụ TC) +môṭ sốPrôtêin co (trombosthenin) cócai tròtrobg sự co mach ̣ mau ́ đông +yêu ́ tốônddinh ̉ ̣ Fibrin +yêu ́ tốtăng trưở ng TC -> tăng sinh vàphat́ triên ̉ tb nôị mac,tb ̣ trơn, đếch ưa s ưa ̃ ̀ mach ̣ -trên bềmặt mang ̀ TC cómôṭ lớp glycoprotein -> ngăn can ̉ kêt́ dinh ́ vao ̀ nôị mac̣ -mang ̀ chứa phospholipid cóyêu ́ tốIII >>hoaṭ hoa ́ yêu ́ tốđông mau ́ =>LÀ CẤU TRÚC HOẠT ĐỘNG VÀ CÓ VAI TRÒ QUAN TRỌNG TRONG TRÌNH ĐÔNG MÁU 2.Quátrinh ̀ sinh tiêu ̉ câu ̀ Tb gôc ́ van ̣ ->CFU-Meg >Nguyên mâu ̃ TC ->mâu ̃ tiêu ̉ câu ̀ > TC -TC cư trúở cać c quan đặc ở phôi,lach ̉ ́ QUÁ TRÌNH ĐÔNG MÁU 1.Đinh ̣ nghia ̃ -Cam ̀ mau ́ làc chếhan ̣ chếhoặc ngăn can ̉ mât́ mau ́ ̀ mach ̣ bị tôn ̉ thươ ng -Câm ̀ mau ́ mang tinh ́ sinh mang ̣ -có4gđ : -Co mach ̣ chỗ -Tao ̣ nut́ tiêu ̉ câu ̀ -Tao ̣ cuc ̣ mau ́ đông -Co cuc̣ mau ́ đông vàtan cuc̣ mau ́ đông 2.Cac ́ giai đoan ̣ ĐM 2.1 Giai đoan ̣ co mach ̣ - Khi mach ̣ bị tôn thươ ng Tc đên ́ vàgiaỉ phong ́ serotoninco mach ̣ tao ̣ điêu kiên ̣ để tao ̣ nut́ TC&Tao ̣ nut́ TC 2.2 Tạo nút tiểu cầu: -Tếbao ̀ bị tôn ̉ thươ nggp ADN hâp ́ dân ̃ Tc đên ́ tx vơí collagen  TC trở nên hoaṭ hoa ́ ADN,Serôtnin,Thromboxan A2 vàprostaglandid E2 Tao ̣ nut́ TC&Tao ̣ cuc̣ mau ́ đông 2.3 Tạo cục máu đông -Yêu ́ tốĐM +có12 yêu ́ tốĐM + ở dang ̣ không hoaṭ đông ̣ được hoaṭ hoa ́ nónhư môṭ enzym hoaṭ hoa ́ ytốĐM khać tao ̣ theo môṭ dây chuyên ̀ > fibrin - Tao ̣ Protrombinase +ĐM ngoaị sinh : mô tôn ̉ thươ ng ->hoaṭ hoa ́ yêu ́ tốIII + ĐM nôị sinh: Máu bị tổn thươ ng tiếp xúc với bề mặt lạhoaṭ hoa ́ yêu ́ tốXII cả trình tạo phức hợp Protrombinase - Giai đoan ̣ protrombin -> trombin Protrombinase + Ca2+ >protrombin >trombin -Giai đoan ̣ chuyên ̉ fibrinogen -> fibrin Trombin -> fibrinogen >fibrin hông hoa ̀ tan+ Ca2+ -> mang ̣ l ươ í Fibrin ôn ̉ đinh ̣ Môí liên hệ giưa ̃ nôị sinh vàngoaị sinh -ĐM ngoai sinh:thời gian ĐM diên ̃ nhanh -ĐM nôị sinh :thời gian ĐM diên ̃ châm ̣ -khởi đông ̣ ĐM ngoaị sinh cóthể gây hoat hoa ́ đương ̀ nôị sinh Nhóm 258- Ngày9/9/2016 2.4 Co cục máu đông tan cục máu đông Co cục máu đông - Cục máu đông co lại >> gp huyết thanh( sau 20-60p’) - vai trò tiểu cầu:+làm fibrin gắn chặt - ép mạng lưới fibrin >> gp huyết + gp yếu tố ổn định fibrin >> tạo dâu bắt chéo fibrin - kéo miệng vết thương lại + trombosthenin >>co chỗ fibrin kéo tc Tan cục máu đông: Máu đông giữ mô tổn thương,nội mô giải phóng Plasminogen chất hoạt hóa plasminogen Plasmin tiêu hóa: fibrin, yt đông máu >> tan cục máu đông -phức hợp alpha2 antiplasmin- plasmin >> ức chế plasmin >> dọn cục máu đông>>tránh tắc mạch * yếu tố ngăn cản đông máu: - trơn nhẵn mạch, lớp glycocalyx đẩy yt đông máu + tiểu cầu -thrombomodulin- thrombin: ức chế thrombin Pr C hh >> Vhh;VIIhh >>V; VII -fibrin ngăn cản thrombin lan truyền ngăn tạo cục máu đông - thrombin- antithrombin III >> ức chế thrombin - heparin: + tích điện âm, chống đông mạnh( bệnh lý thể hiện) + heparin- antitrombin III>> bất hoạt thrombin + yt đông máu -anpha macroglobulin:ngăn yt đông máu tiêu pr đến yt bị tiêu hủy Đông máu ** Những yếu tố chống đông máu: +) Chống đông thể: Heparin Coumarin - Heparin: Heparin có tác dụng chống đông máu thể thông qua tác dụng lên antithrombin III (kháng thrombin) làm hiệu lực thrombin yếu tố đông máu hoạt hóa IX, X, XI, XII Tuy nhiên điều trị nhiều heparin gây chảy máu nặng - Coumarin: Tác dụng lên yếu tố II, VII,IX,X huyết tương giảm giảm ức chế gan tổng hợp yếu tố Coumarin có chức chống đông chậm +) Chống đông ống nghiệm: - TRáng ống nghiệm silicon: ức chế đông máu nội sinh - dùng Heparin - chất làm giảm ion canxi máu: (K+,Na+,NH4+) oxalat ** Rối loạn cầm máu lâm sàng: +) Giảm phức hệ protrombin (V,VII, IX, X) thiếu K - Các bệnh vè gan dẫn đến thiéu K làm cho giảm hệ thống đông máu - Thường xảy trẻ sơ sinh gây chảy máu +) Hemophilia - Là bệnh chảy máu thiếu VII(A), IX(B), XI(C) Thường gặp nam di truyền theo giới (C) ko liên quan đến giới tính gặp Thường gây chảy máu da tự phát xuất huyết liên tục mạch máu lớn +) Giảm tiểu cầu: Giống Hemophilia chảy máu TM nhỏ mao mạch +) Huyết khối: Nhóm 258- Ngày9/9/2016 TRIỆU CHỨNG THIẾU MÁU Triệu chứng Triệu chứng th - ù tai, hoa mắt, chóng mặt thường xuyên thay đổi tư thế, gắng sức; ngất thiếu máu - Da xanh , niêm nặng - chất lưỡi: - Nhức đầu, giảm trí nhớ, ngủ ngủ gà + nhợt vàng( huy - Thay đổi tính tình, tê tay chân, giảm sức lao động có đốm xuất huy - Hồi hộp trống ngực , khó thở, đau vùng trc tim thiếu máu tim - Tóc rụng , - Chán ăn đầy bụng, đau bụng, tiêu chảy táo bón - Mạch nhanh, tim THIẾU MÁU CẤP THIẾU Da, nmạc Da xanh, nmạc nhợt nhạt, lòng bàn tay trắng bệch Da xanh Tim mạch Nhịp tim nhanh, có tiếng thổi tâm thu thiếu Nhịp tim máu máu Ng thắt ngự Hô hấp Khó thở nghỉ ngơi, nhịp thở nhanh Khó thở Thần kinh Đau đầu , hoa mắt, chóng mặt Thoáng ngất or ngất Nnhức đ BN thườ O2 não Cơ khớp Mỏi cơ, lại khó khăn Mệt mỏ Móng tay BT *Khô, m Lưỡi thìa *Gai lưỡ vết ấn ră Tiêu hóa BT Ăn Sinh dục BT Nữ: RL Nam: si Huyết áp * Mất>1 L:HA ĐM giảm mức BT BT * Mất>1.5L: Trụy mạch, ko đo đc HA Tri giác Giảm Tỉnh táo Mạch Nhanh nảy/chìm Nhanh n Dhiệu đổ đầy mm Chậm đổ đầy BT N.nhân Chấn thương Trĩ, XH * Chảy máu trong(CT bụng, CT ngực ) * Chảy máu ngoài(nôn máu, tiêu phân đen) Điều trị 1.Cầm máu TT Ko cầ 2.Truyền máu(Tphần or HC lắng) ko ghạn SL, giữ 2.Tr.máu mức HATT>90mmHg Ko dù 3.Truyền SP thay máu(Đại ptử, dd keo, dd ưu trương, dd đgiải) Nhóm 258- Ngày9/9/2016 Nhìn chung, trchứng thiếu máu mạn giống thiếu máu cấp, khác chỗ trchứng xảy từ từ, BN có tgian để thích nghi CƠN TAN MÁU CẤP TÍNH * N.nhân: Bẩm sinh(HbF, HbS, thiếu G6DP ) Mắc phải(tan máu tự miễn,sơ sinh, truyền nhầm nhóm máu, thuốc) * LS: Thiếu máu tăng lên Sốt cao kèm rét run Đau bụng Vàng da, vàng mắt tăng lên rõ rệt Lách to Có thể có biến chứng thận, tim Nc tiểu sẫm màu Phân vàng * Các tr.chứng giống thiếu máu cấp Kèm theo ccá tr.chứng tăng nhiều Bilirubin máu Biểu LS thiếu máu Dhiệu thiếu O2 mô & tổ chức X/hiện tùy theo mức độ thiếu máu đ.ứng thể Khám Hỏi: Hành (chú ý: tuổi ,nghề nghiệp, nơi sống) Tiền sử gđ thân Khám: a Toàn thân *Tinh thần *Thể trạng *da, niêm mạc *xuất huyết da *Phù *Hạch ngoại vi *Tuyến giáp *Chỉ số sinh tồn Bộ phận: phận chịu ảnh hưởng não tim -Não: đau dầu, hoa mắt, chóng mặt(gặp nhiều bệnh lý khác) Tối sầm mặt mũi thay đổi tư đột ngột, giảm trí nhớ, tập trung -Cơ tim: (triệu chứng) -cơ quan khác: Hô hấp: khó thở, thở nhanh, Mục đích khám: Định hướng thiếu máu Mức độ nặng nhẹ gđ CLS bước đầu chẩn đoán nguyên nhân Nhóm 258- Ngày9/9/2016 XN 1.RBC(Red blood cell) 2.HGB Đếm số lượng hồng cầu Định lượng huyết sắc tố 3.HCT Thể tích khối HC 4.MCV(Mean corpuscular volume) 5.MCH(Mean corpuscular Hb) 6.MCHC(Mean corpuscular Hb concentration) 7.RDW(Red distribution width) thể tích tb HC số lượng Hb trung bình có 1Hc nồng độ Hb trung bình đơn vi thể tích HC dải phân bố hồng cầu Định lượng sắt huyết Cận lâm sàng hội chứng thiếu máu Bình thường Thiếu máu 3,8 – 4,5 T/l, nam > < 3,8 T/l: thiếu máu; nữ 140-160g/l nam < 130g/l Nữ < 120g/l Phụ nữ có thai < 110g/l nam: 0,45- 0,5 l/l, thường giảm nữ : 0,4 – 0,45 l/l HCT/RBC= 80 -100 (femtolit) Ghi > 4,5 T/l : đa hồng cầu Hb/RBC 27-32 picogram( pg) Hb/ HCT 290- 360g/l 11-15% Nếu tăng cho thấy hc có kích thước chênh lệch lớn> hc non Hc trưởng thành máu ngoại vi or toàn hồng cầu trưởng thành kích thước lại to, nhỏ khác nhau(các loại thiếu máu hc to, nhỏ) bt nam: 11-27 µmol/l, nữ: 7- 26µmol/l Tăng : thiếu máu huyết tán, suy tủy Thiếu máu nhược sắc thiếu Fe Tủy đồ: định + Các thiếu máu nguyên nhân cụ thể + Thiếu máu dai dẳng khó hồi phục + Bệnh máu ác tính, hạch ác tính, rối loạn globulin máu + Xuất huyết giảm tiểu cầu 4.Xét nghiệm phân tìm kst : vd giun móc, tìm hc phân Tìm nguyên nhân thiếu máu dựa vào CLS -để chẩn đoán thiếu máu: RBC, HGB (chủ yếu), HCT -chẩn đoán nguyên nhân: MCH,MCV, MCHC, RDW Nguyên nhân thiếu máu: -thiếu máu hồng cầu nhỏ, trung bình, lớn dựa vào MCV ( chủ yếu) -thiếu máu nhược sắc, bình sắc, ưu sắc dựa vào MCH ( chủ yếu) > thường thiếu máu hồng cầu nhỏ với nhược sắc, hồng cầu lớn với ưu sắc  tìm hiểu xâu vào thiếu máu HC to, nhỏ, bình thường Nguyên nhân thiếu máu: ( chủ yếu đến thể tích trung bình hồng cầu) a) thiếu máu hồng cầu nhỏ ( MCV100fl) nguyên nhân:b9 B12 tiền chất DNA tiền thân giai đoạn hồng cầu tổng hợp Hb nhân lên  thiếu gián đoạn trìnhhồng cầu to lượng Hb hồng cầu tăng lên (thiếu B9( acid forid) nhiều b12 có nguồn dự trữ lớn) * Thiếu B9: nhiều thực vật thiếu tăng nhu cầu, RL tiêu hóa, thuốc ức chế forid rượu( thường gặp)nhưng uống bia không gây thiếu chứa nhiều forid *Thiếu B12: +rất khó thiếu dự trữ lớn +thiếu : ăn chay +thiếu yếu tố nội dô cắt phần dày, viêm loét dày, +thương tổn đoạn cuối hồi tràng( bệnh crohn) không hấp thu +rối loạn enzym tụy.( chưa rõ chế) c) thiếu máu hồng cầu bình thương: gặp nội khoa thông thường -thiếu máu cấp -suy tủy -bệnh lý hồng cầu -thiếu máu tan máu Ngoài dựa vào RDW (dải phân bố hồng cầu) để phân loại thiếu máu đồng hay không đồng đều.RDW tăngđộ lệch với giá trị V trung bình cao không đồng mặt hình dạng, kích thước!