HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EM TS.PHAN HÙNG VIỆT BMN-HCXH TS.VIỆT Sinh lý học trình cầm máu đông máu 1-Giai đoạn thành mạch  co mạch 2-Giai đoạn tiểu cầu  cục máu trắng 3-Giai đoạn huyết tương  cục máu đỏ - giai đoạn sinh thromboplastin - giai đoạn sinh thrombin - giai đoạn sinh fibrin BMN-HCXH TS.VIỆT Giai đoạn thành mạch tiểu cầu Co mạch Tổn thương mạch máu - Hoàn toàn mạch nhỏ - 30% mạch lớn vừa Phá vỡ lớp nội mô Bộc lộ Collagen Yếu tố von Willebrand Tiểu cầu kết dính vào thành mạch Phản ứng phóng thích Adenosin diphosphat Thromboxan2 Serotonin Tiểu cầu kết tụ với Chất khác Khối tiểu cầu Thrombin Nút tiểu cầu BMN-HCXH TS.VIỆT Giai đoạn co mạch BMN-HCXH TS.VIỆT Giai đoạn tiểu cầu BMN-HCXH TS.VIỆT Giai đoạn tiểu cầu BMN-HCXH TS.VIỆT Giai đoạn huyết tƣơng BMN-HCXH TS.VIỆT Tiếp xúc máu với lớp collagen A Thiếu yếu tố von Willebrand B Bổ sung đủ yếu tố von-Willebrand BMN-HCXH TS.VIỆT Giai đoạn huyết tƣơng hay đông máu Pha 1:  thromboplastin: phản ứng huyết tương, tiểu cầu chất dịch mô Pha 2: chuyển prothrombin  thrombin với có mặt thromboplastin calcium Pha 3: thrombin chuyển fibrinogen hoà tan  fibrin trông thấy BMN-HCXH TS.VIỆT SƠ ĐỒ CƠ CHẾ ĐÔNG MÁU Pha Thromboplastin Pha Pha BMN-HCXH TS.VIỆT Xuất huyết giảm tiểu cầu Trên lâm sàng để khẳng định nguyên nhân phải làm thủ thuật ? Làm dấu Lacet, (+) nghĩ tới nguyên nhân giảm tiểu cầu Nếu (-) phải loại trừ nguyên nhân tiểu cầu Để bổ sung chẩn đoán cần làm xét nghiệm để chẩn đoán (từ thấp đến cao)? - TS: thời gian chảy máu kéo dài > phút - TC: bình thƣờng - CTM tiểu cầu, độ tập trung: T/cầu giảm + độ tập trung giảm  giảm tiểu cầu T/cầu b/thƣờng + độ tập trung giảm  giảm chất lƣợng tiểu cầu BMN-HCXH TS.VIỆT Tình Mục tiêu: chẩn đoán nguyên nhân xuất huyết - Trẻ gái tuổi, vào viện sốt cao đột ngột, mê sảng - Khám lâm sàng phát da có nhiều ban xuất huyết dạng hình sao, lúc đầu rải rác sau chừng 30 phút xuất huyết lan rộng toàn thân tứ chi bầm đen, trẻ vào hôn mê - Tại chỗ tiêm chích, lấy máu xuất chảy máu không cầm Chẩn đoán sơ bệnh nhân gì? BMN-HCXH TS.VIỆT  Nhiễm trùng huyết não mô cầu Kèm Biến chứng đông máu rải rác lòng mạch Để làm rõ chẩn đoán cần làm thêm xét nghiệm gì? TS tăng, TC tăng Thời gian Howell tăng Fibrinogen giảm Số lƣợng tiểu cầu giảm Các yếu tố đông máu II, V, VII, VIII giảm Sản phẩm thoái giáng fibrinogen tăng Nghiệm pháp rƣợu (test ethanol) (+) BMN-HCXH TS.VIỆT Chẩn đoán (+) nào? Chẩn đoán xác định có tiêu chuẩn sau: Số lƣợng tiểu cầu giảm < 100.000/mm3 Giảm yếu tố đông máu I, V, VII, VIII Gia tăng sản phẩm thoái giáng fibrin Hiện diện phức hợp hòa tan (ngh/pháp rƣợu +) Trong tiêu chuẩn giảm tiểu cầu bắt buộc có BMN-HCXH TS.VIỆT Tình Mục tiêu: chẩn đoán nguyên nhân xuất huyết - Trẻ trai 24 tháng tuổi, vào viện xuất huyết tiêu hoá - Tiền sử: Có tiền sử xuất huyết tương tự lần lúc tháng tuổi, chảy máu cam nhiều lần lúc 15 tháng tuổi Hay chảy máu kéo dài lâu cầm bị đứt tay kim đâm chơi đùa Trẻ có anh ruột chết lúc tuổi xuất huyết nặng toàn thân, nhà có anh em - Hiên khám lâm sàng trẻ không sốt, đau bụng, bụng chướng, ỉa toàn máu tươi Chẩn đoán sơ bệnh nhân này? BMN-HCXH TS.VIỆT Tiêu sợi huyết bẩm sinh gia đình Để làm rõ chẩn đoán cần làm xét nghiệm gì? TS bình thường, Số lượng tiểu cầu bình thường Giảm lượng fibrinogen plasminogen Von-Kaula(+) Gia tăng lượng PDF (sản phẩm thoái giáng fibrin) Giảm yếu tố V, VIII Thời gian Cephaline-Kaolin kéo dài Thời gian Quick kéo dài Thời gian thrombin kéo dài BMN-HCXH TS.VIỆT Câu hỏi? BMN-HCXH TS.VIỆT Giai đoạn thành mạch Phản xạ co mạch: - Co hoàn toàn mạch máu nhỏ - Co 30% kính mạch máu lớn vừa Tiểu cầu giải phóng: - Serotonin, - Adrenalin, noradrenalin  co mạch BMN-HCXH TS.VIỆT Một số điểm lƣu ý Fibrinogene (F.I): định lượng dễ dàng chẩn đoán giảm Fibrinogene máu dễ dàng không cần phải làm xét nghiệm TCK Quick Các yếu tố khác II, V, VII, X, VIII, IX dễ dàng định lượng giúp chẩn đoán bệnh Các yếu tố II, VII, IX, X tổng hợp gan phụ thuộc vitamin K Yếu tố V tổng hợp gan không phụ thuộc vitamin K  giảm liên quan tới suy tế bào gan BMN-HCXH TS.VIỆT Định hƣớng chẩn đoán Những xét nghiệm bình thƣờng: - Không có rối loạn cầm máu - Có khả thành mạch dể vỡ - Thiếu yếu tố XIII TS kéo dài với số lƣợng tiểu cầu bình thƣờng: - Bệnh lý tiểu cầu - Bệnh Willebrand Số lƣợng TC giảm < 100.000 TC/ mm3: - Bệnh giảm TC BMN-HCXH TS.VIỆT Định hƣớng chẩn đoán (tt) Thời gian Quick tăng đơn độc: - Bệnh thiếu yếu tố VII Thời gian CK thời gian Quick tăng: - Bệnh thiếu yếu tố X,V,II, VII (có rối loạn đông máu nội ngoại sinh) Thời gian CK dài đơn độc: - Bệnh ưa chảy máu A hay B - Bệnh thiếu yếu tố XI - Có diện chống yếu tố F.VIIIc, IX, XI mắc phải BMN-HCXH TS.VIỆT Định hƣớng chẩn đoán (tt) Thời gian Thrombin kéo dài - Đang điều trị heparin - Bất thường polyme hóa Fibrin Fibrinogen giảm đơn độc hay không: - Bệnh giảm Fibrinogen máu bẩm sinh hay mắc phải - Bệnh đông máu rãi rác lòng mạch bệnh tiêu sợi huyết cấp nguyên phát BMN-HCXH TS.VIỆT Các xét nghiệm định hƣớng nguyên nhân (tt) T/gian Cephalin-kaolin (khảo sát đƣờng nội sinh): - Thời gian CK kéo dài + Quick bình thường: Hemophilie A Hemophilie B Thiếu hụt bẩm sinh yếu tố XI Thiếu hụt bẩm sinh yếu tố XII Thời gian Quick (khảo sát đƣờng ngoại sinh): - Th/gian Quick dài + th/gian CK bình thường Thiếu F.VII - Thời gian Quick dài + thời gian CK dài  Thiếu hụt yếu tố X, V, II, I -Do dùng thuốc chống đông loại Anti- prothrombinase BMN-HCXH TS.VIỆT Tuỷ đồ bệnh lý BMN-HCXH TS.VIỆT Giai đoạn tiểu cầu Tiểu cầu dính vào tế bào nội mô sợi collagen tổn thương Bài tiết ADP, seretonin, Ca++ hình thành thromboxan A2 Thromboxan A2  co cứng mạch máu + ngưng tập tiểu cầu lưu thông  "đinh cầm máu" hay "cục máu trắng"