1 T VN Teo mt l kt qu ca mt quỏ trỡnh viờm khụng rừ nguyờn nhõn phỏ hy c cỏc ng mt v ngoi gan dn n x húa, tc ng mt v tin trin thnh x gan TMBS l nguyờn nhõn ph bin gõy mt tớnh tr nh v l ch nh hay gp nht cho ghộp gan tr em Cú s phõn b rng rói v thay i trờn ton Th Gii t t 1/5.000 tr s sinh i Loan n 1/20.000 tr s sinh Bc u M cỏc nghiờn cu cho thy t l mc l 1/8.0001/15.000 tr s sinh sng, tng ng khong 250 - 400 trng hp mi nm Nguyờn nhõn ca s khỏc bit ny cha rừ v khụng cú s khỏc bit v gii Tuy nhiờn s khỏc gia cỏc quc gia, lónh th ó c ghi nhn v iu ny cú th s khỏc bit v chng tc gia cỏc quc gia Cng nh cỏc nc trờn Th Gii, teo mt l nguyờn nhõn chớnh gõy vng da tc mt tr s sinh v tr nh Vit Nam Tuy nhiờn s hiu bit ca b m bnh nhi v c ca nhõn viờn y t v bnh teo mt cũn nhiu hn ch, iu ny gõy rt nhiu khú khn cho chn oỏn v iu tr bnh Quan nim teo mt l bnh him nghốo khụng cha c dn n vic cú nhng bnh nhi c chn oỏn teo mt nhng gia ỡnh t chi iu tr hoc quỏ mun Nm1955 c coi l mc lch s v l mt bc ngot quan trng iu tr teo ng mt bm sinh Mori Kasai (Nht Bn) ln u tiờn gii thiu phng phỏp ni rn gan vi hng trng iu tr cỏc trng hp teo ng mt bm sinh m trc õy coi l khụng cha c Cho n phu thut Kasai c coi l phng phỏp iu tr u tiờn qui chun cho cỏc bnh nhi teo ng mt typ III Tuy nhiờn õy l mt phu thut khú v kt qu cỏc trung tõm khỏc cũn dao ng ỏng k, t l t vong sau phu thut Kasai t - 0.5%, t l tit mt sau m t 25 - 86% v ch t 25 - 35% tit mt bn vng Ch nhng trung tõm chuyờn sõu cỏc nc phỏt trin mi t c kt qu t l sng nm trờn 40% - 50% Trờn Th Gii ó cú nhiu nghiờn cu ỏnh kt qu ca phu thut Kasai iu tr teo mt bm sinh, Vit Nam cho n cú rt ớt cỏc nghiờn cu v kt qu cũn khỏ thp so vi cỏc nc tiờn tin Vỡ vy chỳng tụi tin hnh ti: Mụ t c im lõm sng, cn lõm sng v ỏnh giỏ kt qu phu thut Kasai iu tr teo ng mt bm sinh ti Bnh vin Nhi Trung ng t nm 2005 - 2012 nhm cỏc mc tiờu sau: Mụ t c im lõm sng, cn lõm sng ca cỏc BN teo ng mt bm sinh c phu thut Kasai ti Bnh vin Nhi Trung ng t nm 2005-2012 ỏnh giỏ kt qu phu thut Kasai iu tr teo ng mt bm sinh ti Bnh vin Nhi Trung ng t nm 2005-2012 CHNG TNG QUAN TI LIU 1.1 MT S C C GII PHU, SINH Lí CA GAN V NG MT LIấN QUAN N TEO NG MT BM SINH 1.1.1 S hỡnh thnh gan v ng mt thi k bo thai Phụi thai nguyờn thu ca gan v ng mt xut hin vo tun th 3, khong ngy th 22 ca thi k bo thai T biu mụ lỏ thai trong, mt mm ni mụ on cui cui tỏ trng nguyờn thu, thng gi l mm gan nguyờn thu hoc n gan c hỡnh thnh T cỏc t bo phớa trờn ca mm gan nguyờn thu s hỡnh thnh cỏc t bo trng thnh hay cũn gi l nguyờn bo gan v cỏc ng mt gan phn bng ca mm gan, tỳi mt c hỡnh thnh phỏt trin thnh tỳi mt v ng tỳi mt Phn cui ca ng mt ngoi gan c hỡnh thnh t cỏc t bo phớa uụi ca mm gan nguyờn thu Trong giai on sm ca bo thai, phớa u mm gan nguyờn thu ch cú mt loi t bo tin thõn chung cho c t bo trng thnh v ng mt Sau ú cỏc t bo mm gan bit hoỏ thnh cỏc nguyờn bo gan, phỏt trin thnh cỏc dõy t bo gan ln cỏc xoang mch to thnh nhu mụ gan Vo khong thỏng th 2, cỏc ng mt gan nguyờn thu cú th tỏch bit t bo gan Cỏc ng mt gan c hỡnh thnh t phn nguyờn thu ca nhng t bo nhu mụ gan to thnh cỏc nhỏnh i vo phớa ca tnh mch ca, ni nhng ng mt nguyờn thu gan c bao bc bi mt lp trung mụ Nhng ng mt nguyờn thu, dng ng hỡnh tr cú lũng c ni vi bi hai hai phớa t bo biu mụ ng mt Nhng tm dng hỡnh ng ny l ng mt nguyờn thu nm xung quang vựng ca nguyờn thu, chỳng bin i cu trỳc dn dn to nờn h thng ng mt gan S bin i cỏc tm dng hỡnh ng kộo di sut quỏ trỡnh phỏt trin ca thai nhi Mt s tỏc gi cho rng h thng ng mt gan tip tc bin i v phỏt trin n tn sau sinh 1.1.2 Cu trỳc tiu thu gan Quan sỏt di kớnh hin vi, gan c cu thnh t cỏc nh cú cu to in hỡnh gi l cỏc tiu thu gan, v phng din cu to cng nh chc nng mi tiu thu gan c coi nh mt n v ca gan Trờn thit mụ hc cỏc tiu thu gan c hỡnh thnh cnh cú ng kớnh khong 1mm Trung tõm tiu thu cú mt tnh mch nh gi l tnh mch trung tõm (hay tnh mch trung tõm tiu thu) cú ng kớnh ln dn t 50 - 500àm gúc mi tiu thu cỏc vỏch x dy lờn, to mt khoang mụ liờn kt gi l khoang Kiernan (hay khoang ca) bao gm cỏc mch mỏu (ng, tnh mch gan) v ng mt Ra tiu thu gan, tnh mch trung tõm tiu thu m vo tnh mch trờn gan T tnh mch trung tõm to nhng t bo hay bố t bo gan gi l bố Remak, ni vi thnh li Trong bố Remak cú nhng khe rt nh thụng vi v chen vo gia cỏc t bo gan gi l nhng mao mch nan hoa Cỏc mao mch nan hoa va nhn mỏu ca ng mch gan va nhn mỏu ca tnh mch ca vo nờn mao mch nan hoa cú s pha trn mỏu Thnh ca mao mch nan hoa c lp bi mt lp biu mụ lỏt n hai loi t bo to thnh l t bo ni mụ v t bo Kupffer cú kh nng thc bo mnh * ng mt gan Dch mt c tit t t bo gan, vo mng li vi qun mt bao quang t bo Vi qun mt khụng cú thnh riờng r m c hỡnh thnh bi khe gia cỏc t bo gan, cú ng kớnh t 1,5 n 1,8 àm ng mt gan bt u t cỏc vi qun mt, chỳng chung vo cỏc ng trung gian Hering cũn goi l cỏc tiu qun mt v hp thnh ng tiu thu cú nũng ng rng cú ng kớnh t 50 - 500 àm Cỏc ng mt cựng vi ng mch gan v tnh mch to thnh khoang ca (khoang Kernan) Cỏc ng tiu thu vo ng h phõn thu v qua ng phõn thu n ng gan phi v trỏi ng gan phi hp nht ca ng phõn thu trc v sau ng gan trỏi c to bi s hp nht ca ng mt: ng mt ca phõn thu gia v hai ng mt ca phõn thu bờn 1.1.3 Gii phu cung gan v cỏc thnh phn ca cung gan Cung gan bao gm: ng mch gan, tnh mch ca v ng mt ngoi gan 1.1.3.1 ng mch gan ụng mch gan chung l nhỏnh ln nht nhỏnh ca ng mch thõn tng chy trc, sang phi v xung di, nm hai lỏ mc ni nh n b trỏi ca tnh mch ca thỡ cho hai nhỏnh cựng: ng mch v tỏ trng v ng mch gan riờng ng mch gan riờng chy ngc lờn trờn cung gan, trc v bờn trỏi tnh mch ca, lờn ti gn rn gan ng mch gan riờng tn ht bng cỏch chia ụi cho hai nhỏnh, nhỏnh phi v nhỏnh trỏi ng mch gan riờng, tnh mch ca v ng mt ch cựng i hai lỏ ca ca mc ni nh vo rn gan Tnh mch ca nm sõu nht, bờn trỏi l ng mch gan v bờn phi l ng mt ch 1.1.3.2 Tnh mch ca L mt tnh mch chc nng cú cỏc c im: - Hai u cú hai mng mao mch nờn cũn gi l tnh mch gỏnh: Tnh mch ca thu mỏu t tnh mch lỏch, tnh mch mc treo trng trờn, tnh mch mc treo trng di - Mi nhỏnh ca ng mch gan ch cú mt tnh mch ca i kốm - Tnh mch ca c to nờn sau c ty, chy lờn trờn sang phi vo mc ni nh, chia lm hai nhỏnh tnh mch gan phi v trỏi 1.1.3.3 ng dn mt ngoi gan ng dn mt ngoi gan c chia thnh: ng dn mt chớnh (ng gan chung v ng mt ch) ng mt ph: Tỳi mt v ng tỳi mt ng gan chung ng gan phi dn mt t thu gan phi, ng gan trỏi dn mt t thu gan trỏi Hp lu ca ng gan phi v ng gan trỏi to thnh ng gan chung nm b t ca mc ni nh, ụi cú ng gan ph t thựy phi 12% hoc thựy trỏi ng gan ph cú th vo ng gan chung 8% hoc vo tỳi mt hoc vo ngó ba ng tỳi mt v ng gan chung Nu ng gan gp cng sm thỡ ng gan chung cng di, gp cng mun thỡ ng gan chung cng ngn ng gan chung hp lu vi ng tỳi mt to thnh ng mt ch, nm cung gan ng mt ch ng mt ch c to nờn t hp lu ca ng gan chung v ng tỳi mt, bt u t b trờn tỏ trng Lỳc u sau on tỏ trng, sau ú i u ty thnh rónh phớa sau ri vo on tỏ trng qua búng vater, xung quanh c oddi ng mt ch c chia thnh on: on cung gan, on sau tỏ trng v on sau ty vo b trỏi khỳc tỏ trng qua búng vater cựng vi ng ty Tỳi mt Tỳi mt l mt thnh phn ca ng mt ngoi gan Tỳi mt gm ỏy, thõn v c tỳi mt C tỳi mt ni vi thõn v gp vi thõn mt gúc trc u di ni vi ng c tỳi mt v gp gúc trc, on gia phỡnh to thnh phu ng tỳi mt ng tỳi mt dn mt t tỳi mt xung ng mt ch, ng tỳi mt cú th rt ngn hoc khụng cú Cú nhng trng hp d dng ng tỳi mt rt di i song song vi ng mt ch vo ng mt ch hoc vo cỏc v trớ khỏc 1.1.4 Bi tit dch mt Mt c sn xut t gan, c a n tỳi mt cú chc nng cụ c v a xung tỏ trng tng t Trung bỡnh gan ngi trng thnh bi tit khong 600 - 800 ml dch mt ngy Trong ngy s lng bi tit dch mt vo tng thi im l khỏc nhau, nhng tng lờn sau n Thnh phn ch yu ca dch mt l nc chim khong 97 - 98%, 0,5 - 1,8g mui mt v sc t mt, 17 - 21% bilirubin v 86 - 107mg% cholesterol, pH dch mt khong 6,6 -7,6 Tỳi mt l ni d tr mt v cụ c dch mt, niờm mc tỳi mt hp thu nhanh nht l Na+ v nc , Ca++, K+, HCO3- v Cl- chm nht Phn ln nc ca dch mt c hp thu tỳi mt vi t l 84%, axớt mt, mui mt c cụ c cú nng tng lờn - ln, Bilirubin v Cholerterol tng lờn n 10 ln Trong dch mt cũn cú - 4% mucine, c bi tit bi nhng tuyn nh niờm mc tỳi mt v ng tỳi mt, cú vai trũ bo v niờm mc tỳi mt v lm cho dch mt qua c tỳi mt d dng hn Dch mt tỳi mt cú mu xanh en v cú t trng l 1,040, ca dch mt gan l: 1,011 Trong ba n tỳi mt co búp, c Oddi m ra, phn ln dch mt tỳi mt vo ng mt ch, qua c Oddi xung tỏ trng v tham gia vo quỏ trỡnh tiờu hoỏ thc n Khi thc n khụng qua mụn v na nhu ng tỏ trng gim i, tỳi mt gión ra, trng lc c Oddi tng lờn v dch mt c bi tit gan li vo d tr tỳi mt Hot ng ca c tht Oddi ph thuc vo ỏp lc ca OMC v quỏ trỡnh ny c iu khin bi c ch thn kinh v th dch Trung bỡnh ỏp lc bi tit mt khong 30cm nc, ỏp lc trung bỡnh ca OMC l 12 - 15cm nc, ỏp lc OMC ph thuc vo quỏ trỡnh bi tit dch mt v s iu hũa chc nng ca tỳi mt, s so gión ca c Oddi v quỏ trỡnh hp th cht liu thc n 1.2 C CH BNH SINH CA TEO NG MT BM SINH Cho n cú rt nhiu c ch c a gii thớch cho nguyờn nhõn TMBS nhng tt c ch l gi thuyt Cỏc c ch gi nh bao gm: S khụng thụng nũng tr li, nhng khuyt tt quỏ trỡnh phỏt trin ca bo thai, d dng v thiu ht mch mỏu, cỏc yu t di truyn 1.2.1 Nhng khuyt tt d dng quỏ trỡnh phỏt trin ca bo thai 1.2.1.1 ng mt khụng thụng nũng tr li Theo Yllo quỏ trỡnh khụng thụng nũng tr li ca ng mt l nguyờn nhõn ca TMBS Theo ụng s phỏt trin ca ng mt cng nh ng tiờu hoỏ, thi k sm ca bo thai, cú giai on biu mụ tng sinh Hin tng tng biu mụ ng mt thi k bo thai lm cho chỳng tr nờn c, giai on tip theo l s rng húa Hin quan nim khụng thụng nũng tr li l nguyờn nhõn TMBS khụng c chp nhn nh trc õy bi nhiu cụng trỡnh nghiờn cu trờn sỳc vt cú hin tng tng sinh biu mụ ng tiờu hoỏ thi k bo thai nhng khụng cú giai on c ngha l khụng cú hin tng hỡnh thnh l hng 1.2.1.2 Nhng khuyt tt thiu ht v d dng mch mỏu Gi thit ca Gourevit (1963) cho rng nguyờn nhõn ca teo ng mt bm sinh l khuyt tt ca mch mỏu nuụi dng ng mt Cỏc mt qun khụng c cp mỏu y ó ngng phỏt trin hon ton Trờn sỳc vt ngi ta ó tin hnh tht mch mỏu nuụi dng ng mt, kt qu thc nghim cho thy h thng ng mt ngoi gan b x hoỏ v tc nghn, nhng ng mt gan b gión rt in hỡnh 1.2.2 Gi thit v di truyn Gi thit ny khụng c ng h rng rói vỡ nhiu nghiờn cu khụng thy cú tớnh cht gia ỡnh Tuy vy cú nhng trng hp gia ỡnh anh em rut, anh em sinh ụi, sinh ba cựng b TMBS mc dự rt him Smith (1991) tng hp Y Th Gii t nm 1855 n 1990 ó ghi nhn cú 32 cp song sinh 14 gia ỡnh u b teo ng mt bm sinh nhng cú rt nhiu cp song sinh khỏc khụng cựng b TMBS Vỡ vy nguyờn nhõn khuyt tt gen gõy TMBS cũn cha c chp nhn rng rói 1.2.3 Gi thit v cỏc yu t mụi trng gõy quỏi thai Silvere thy TMBS gp nhiu v thu, trung vựng nụng thụn bc bang Texas Do vy, ụng cú nhn xột hot ng sn cut nụng nghip vic tip xỳc vi hoỏ cht c hi l ngun gc yu t mụi trng lm tng t l TMBS 1.2.4 Gi thit v nhim siờu vi trựng quanh Gi thit ny c nhiu tỏc gi cp n, cỏc tỏc gi cho rng nhim siờu vi trung quanh gõy nờn quỏ trỡnh viờm x, dn n teo ng mt bm sinh hoc cú th mt tn thng mun hn, xy sau sinh vi cỏc lý sau : - Rt ớt thy phõn su bc mu - Rt him thy cỏc trng hp TMBS tr non v thiu thỏng 1.2.5 Gi thit v dch Sebriber cho rng TMBS cú th l hu qu ca mt tn thng no ú l cho biu mụ ng mt h bin v tr thnh khỏng nguyờn trờn t bo biu mụ ng mt Cỏc khỏng nguyờn ny c t bo dch nhn bit v gõy phn ng dch, kt qu lm cho ng mt b x húa v dn n b teo nh hoc ch cũn li di tớch 10 1.2.6 Ni thụng mt ty bt thng Suruga cho rng TMBS cú th xy ni thụng gia ng mt v ng ty bt thng giai on bo thai hoc mun hn Do dch ty tro ngc vo ng mt, phỏ hu t bo biu mụ thnh ng mt gõy nờn teo ng mt ngoi gan tng on hoc ton b a s cỏc trng hp teo mt c cho l mc phi ch khụng phi l bt thng bm sinh iu ny c chng minh qua thc t lõm sng bi i s tr teo mt cú phõn xu bỡnh thng sau v cú ti 60% tr teo mt cú phõn vng mt giai on ngn trc phõn bc mu 1.3 TN THNG GII PHU BNH CA GAN V NG MT 1.3.1 Tn thng gii phu ca gan BN TMBS 1.3.1.1 i th Mt v mu sc ca gan thay i tu theo tin trin ca bnh Trong giai on giai on sm ch thy gan mt nh, mt gan cũn tng i mm Trong giai on mun gan cú th tr lờn mt nng cú hỡnh thỏi sau: - Gan mt cú mu xanh sm, mt gan trn búng, mt chc va phi, ct din ct ca gan cú mu xanh lỏ cõy - Gan mt cú mu xanh tớm, mt chc, mt gan trn búng - Gan rt to v cú mu xanh lỏ cõy, mt chc, mt gan gh gh cú cỏc u cc nh, gan x u inh, trờn mt gan cú mch mỏu tng sinh v nhiu bch mch gión, phự n 1.3.1.2 Vi th Cu trỳc thu gan cũn mc dự x gan húa quanh thu Hai tn thng c trng l tng sinh cỏc ng mt tõn to khoang ca v xut hin cỏc cc mt lũng ng mt lm nghn cỏc ng mt Cỏc thng tn khỏc khụng c hiu cú th thy l cỏc t bo khng l, thõm nhp viờm Phn 2: PHIU KIM TRA SAU M (Tỏi khỏm) H v tờn: Gii tớnh Ngy sinh: Mó s: a ch: Tờn m(b) S T: Ngy khỏm li Da Mt Phõn Nụn St Gan Lỏch C chng Xột nghin Bilirubin Tp GOT GPT ALT GGT Viờm mt Cõn nng Siờu õm giáo dục đào tạo trờng đại học y hà nội y tế ON NAM HNG Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đánh giá kết phẫu thuật Kasai điều trị teo đờng mật bẩm sinh Bệnh viện Nhi Trung ơng từ năm 2005 - 2012 luận văn thạc sỹ y học hà nội - 2014 giáo dục đào tạo trờng đại học y hà nội y tế ON NAM HNG Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đánh giá kết phẫu thuật Kasai điều trị teo đờng mật bẩm sinh Bệnh viện Nhi Trung ơng từ năm 2005 - 2012 Chuyờn ngnh : Ngoi khoa Mó s : 60.72.01.23 luận văn thạc sỹ y học Ngi hng dn khoa hc: TS TRN NGC SN hà nội - 2014 LI CM N hon thnh khúa hc v hon tt lun ny tụi xin trõn trng cm n: ng u, Ban Giỏm hiu, phũng o to sau i hc, B mụn Ngoi Trng i hc Y H Ni, ó to iu kin giỳp tụi sut quỏ trỡnh hc v nghiờn cu Vi tt c s kớnh trng tụi xin by t lũng bit n sõu sc ti: TS Trn Ngc Sn, ngi thy ó ht lũng dỡu dt, ch bo v truyn t cho tụi nhiu kin thc quý bỏu sut thi gian hc v lm nghiờn cu ny Tụi xin chõn thnh cm n: - Khoa Ngoi, phũng KHTH, phũng Cụng Ngh Thụng tin Bnh vin Nhi Trung ng ó ht lũng to iu kin v giỳp tụi sut quỏ trỡnh hc v lm nghiờn cu - ng y, Ban Giỏm c, khoa Ngoi TH v Phũng KHTH Bnh vin Nhi Thanh Húa ó giỳp , to mi iu kin cho tụi hc v cụng tỏc tt Cui cựng, tụi xin dnh tt c tỡnh cm yờu quý, kớnh trng v bit n ti: Nhng ngi thõn gia ỡnh, bn bố, ó ht lũng giỳp v ng viờn tụi sut quỏ trỡnh hc v nghiờn cu H Ni, thỏng 10 nm 2014 on Nam Hng LI CAM OAN Tụi l on Nam Hng, Cao hc khúa 21, Trng i hc Y H Ni, chuyờn ngnh Ngoi khoa, xin cam oan õy l Lun bn thõn tụi trc tip thc hin di s hng dn ca thy TS Trn Ngc Sn Cụng trỡnh ny khụng trựng lp vi bt k nghiờn cu no khỏc ó c cụng b ti Vit Nam Cỏc s liu v thụng tin nghiờn cu l hon ton chớnh xỏc, trung thc v khỏch quan, ó c xỏc nhn v chp nhn ca c s ni nghiờn cu Tụi xin hon ton chu trỏch nhim trc phỏp lut v nhng cam kt ny H Ni, ngy 25 thỏng 09 nm 2014 Ngi vit cam oan on Nam Hng CC CH VIT TT ALTMC : p lc tnh mch ca BN : BN Bilirubin TP : Bilirubin ton phn Bilirubin TT : Bilirubin trc tip MNG : ng mt ngoi gan MTG : ng mt gan OMC : ng mt ch OGC : ng gan chung SGOT : Serum glutamat oxaloacetat transaminase SGPT : Serum glutamat pyruvat transaminase TMBS : Teo ng mt bm sinh TMNG : Teo ng mt ngoi gan TTMTG : Teo ng mt gan MC LC Trang Trang bỡa ph Li cm n Li cam oan Cỏc ch vit tt Mc lc Danh mc bng Danh mc biu Danh mc hỡnh T VN CHNG TNG QUAN TI LIU 1.1 MT S C C GII PHU, SINH Lí CA GAN V NG MT LIấN QUAN N TEO NG MT BM SINH 1.1.1 S hỡnh thnh gan v ng mt thi k bo thai 1.1.2 Cu trỳc tiu thu gan 1.1.3 Gii phu cung gan v cỏc thnh phn ca cung gan 1.1.3.1 ng mch gan 1.1.3.2 Tnh mch ca 1.1.3.3 ng dn mt ngoi gan 1.1.4 Bi tit dch mt 1.2 C CH BNH SINH CA TEO NG MT BM SINH .8 1.2.1 Nhng khuyt tt d dng quỏ trỡnh phỏt trin ca bo thai .8 1.2.1.1 ng mt khụng thụng nũng tr li 1.2.1.2 Nhng khuyt tt thiu ht v d dng mch mỏu 1.2.2 Gi thit v di truyn 1.2.3 Gi thit v cỏc yu t mụi trng gõy quỏi thai 1.2.4 Gi thit v nhim siờu vi trựng quanh 1.2.5 Gi thit v dch 1.2.6 Ni thụng mt ty bt thng 10 1.3 TN THNG GII PHU BNH CA GAN V NG MT 10 1.3.1 Tn thng gii phu ca gan BN TMBS 10 1.3.1.1 i th 10 1.3.1.2 Vi th .10 1.3.2 Tn thng gii phu bnh ca ng mt BN TMBS 11 1.4 PHN LOI CA TMBS 11 1.4.1 Phõn loi theo Holmes (1916): Holmes chia TMBS ó chia thnh loi: 11 1.4.2 Phõn loi TMBS theo Bairov v Duhamel .11 1.4.3 Phõn loi theo Kasai(1968) chia teo ng mt thnh loi 12 1.4.4 Phõn loi teo TMBS theo tn thng gii phu bnh ca ng mt ngoi gan 12 1.4.4.1 Phõn loi teo ng mt theo hip hi phu thut nhi khoa Nht Bn 12 1.4.4.2 Phõn loi teo ng mt bm sinh theo Karrer v Lilly nm 1997 13 1.5 C IM LM SNG V CN LM SNG CA TEO NG MT BM SINH 13 1.5.1 Lõm sng 13 1.5.2 Cỏc xột nghim cõn lõm sng 15 1.5.2.1 Cỏc xột nghim ỏnh giỏ tỡnh trng tc mt v chc nng gan 15 1.5.2.2 Cỏc xột nghim cú giỏ tr chn oỏn 15 1.6 IU TR TEO NG MT BM SINH 17 1.6.1 iu tr teo ng mt bm sinh trc cú phu thut Kssai .17 1.6.1.1 Cỏc phng phỏp phu thut iu tr TMBS typ I,II 18 1.6.1.2 Cỏc phu thut iu tr teo ng mt bm sinh typ III 19 1.6.2 iu tr TMBS typ III t cú phu thut Kasai 19 1.6.2.1 Lch s phu thut Kasai 19 1.6.2.2 Cỏc phu thut ci tin ca phu thut Kasai 20 1.6.3 iu tr h tr sau phu thut Kasai 20 1.6.4 Bin chng sau phu thut Kasai 21 1.6.5 Kt qu phu thut Kasai 23 1.6.6 Phu thut Kasai ni soi 24 1.6.7 Ghộp gan 25 Chng 26 I TNG V PHNG PHP NGHIấN CU 26 2.1 I TNG NGHIấN CU 26 2.2 PHNG PHP NGHIấN CU 27 2.2.1 Thit k nghiờn cu: Nghiờn cu theo phng phỏp hi cu mụ t 27 2.2.2 Chn mu: Chn mu thun tin: Ly ton b s BN c chn oỏn TMBS typ III v c iu tr bng phu thut Kasai ti vin Nhi Trung ng 27 2.2.3 C mu nghiờn cu: Theo phng phỏp thu thp ton b BN tiờu chun chn oỏn v c phu thut Kasai 27 2.2.4 Phng phỏp thu thp thụng tin lõm sng 27 2.2.5 Nghiờn cu cn lõm sng 28 2.2.6 Phng phỏp iu tr 28 2.2.7 Phu thut ni soi 29 2.2.8 iu tr sau m 31 2.2.9 ỏnh giỏ kt qu 32 2.2.10 X lý s liu 33 2.2.11 Hỡnh thc liờn h vi BN sau m 33 Chng 34 KT QU NGHIấN CU .34 3.1 LM SNG .34 3.1.1 Gii tớnh 34 3.1.2 Tui ca BN vo vin 34 3.1.3 Tui ca BN c m 34 3.1.4 Cõn nng BN sinh v m 35 3.1.5 c im lõm sng 35 3.1.5.1 Lý vo vin 35 3.1.5.2 Triu chng lõm sng .36 3.2 KT QU CN LM SNG TRC M 37 3.2.1 Nng mt s ch s huyt 37 3.2.2 Kt qu cỏc xột nghim khỏc .38 3.2.3 Hỡnh nh tỳi mt trờn siờu õm (n=166) .38 3.2.4 Du hiu TC sign 40 3.3 KT QU TRONG M 40 3.3.1 Hỡnh thc phu thut c ỏp dng 40 3.3.2 Hỡnh nh ca gan m (n = 169) .40 Kớch thc gan: 40 41 3.3.3 Hỡnh nh tỳi mt m 41 3.3.4 Chp ng mt m 42 3.3.5 Truyn mỏu m (n=171) 42 3.3.6 Dn lu 43 Nhn xột: Nhỡn vo bng ta thy t dn lu bng nhng bnh nhõn m m l 48% v m ni soi ch cú 4.3% S khỏc bit cú ý ngha thng kờ vi p 200U/L l 54.2% Xỏc sut sng tớch ly n nm v nm l 70.1% v 43.7% Tuy nhiờn s khỏc bit khụng cú ý ngha thụng kờ vi p = 0.296 53 Biu 3.11: Liờn quan gia nng SGPT v t l sng .54 Nhn xột: T l sng chung ca bnh nhõn cú nng SGPT 200 U/L l 59.6% v xỏc sut sng tớch ly n nm v nm l 78% v 60% Cao hn ca nhúm cú nng SGPT > 200U/L cú t l sng chung l 48.5%, xỏc sut sng tớch ly n nm v nm l 43.7% Tuy nhiờn s khỏc bit khụng t c ý ngha thng kờ vi p = 0.098 54 DANH MC HèNH Hỡnh 1.1 Phõn loi ca Hi phu thut Nhi khoa Nht bn nm 2012 .13