PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG TS BS TRẦN NGỌC ÁNH NỘI DUNG ĐẠI CƯƠNG LÂM SÀNG ĐIỀU TRỊ CẬN LÂM SÀNG CHẨN ĐOÁN PHÒNG BỆNH ĐẠI CƯƠNG  Là bệnh da có bóng nước tự miễn  Khá phổ biến VN  Gặp phái  Tuổi: 40-60  Diễn tiến mãn tính với bộc phát liên tục  Tỷ lệ tử vong cao trước có thuốc corticoides LÂM SÀNG  Khởi phát:  Không tiền chứng  > ½ trường hợp khởi đầu niêm mạc miệng:   bóng nước bể nhanh  vết trợt giới hạn rõ, hình tròn / đa cung, đau, gây khó khăn vấn đề ăn uống  Có thể khu trú NM miệng nhiều tháng  Chẩn đoán lầm: viêm miệng thông thường hay apth Bệnh khởi phát với vết trợt NM SD/ kết mạc mắt / tổn thương rỉ nước, đóng mài da đầu, rốn, vùng nách, kẽ hay nhiều móng LÂM SÀNG  Toàn  phát: Phát ban bóng nước toàn thân xảy đột ngột vài tuần hay vài tháng sau khởi phát khu trú:  kích thước lớn, thường chùng, nằm rời rạc da bình thường, không viêm  dễ bể, để lại mảng trợt da, rịn nước, có hình tròn / bầu dục, bao quanh viền thượng bì bong tróc Lành sẹo chậm  Nikolsky (+)  Phân bố khắp nơi, tập trung nhiều điểm tì đè, nách, vùng chậu, AĐ, CTC, trực tràng, thực quản… LÂM SÀNG  Tổng  trạng BN: Sớm bị ảnh hưởng, suy dần (do bộc phát liên tục)  ± nóng sốt, RLTH, gầy ốm dần  Khi phát ban nhiều giống người nặng CẬN LÂM SÀNG Chẩn đoán TB học Tzanck:  Cạo nhẹ sàn bóng nước với ngòi bút trồng trái, phết lên kính  nhuộm Giemsa  Soi kính hiển vi: tế bào tiêu gai tế bào to, hình tròn hay đa cung, ưa kiềm, có nhân quái, phù nề, phì đại với chất nhiễm sắc sậm màu có nhiều hạt nhân Mô học Pemphigus Mô học BP ĐIỀU TRỊ • Cấp II, III • Là bệnh nặng, cần nhập viện điều trị  Tại chỗ:  Tắm thuốc tím (1/10.000), thoa dung dịch màu (milian, eosin 2%)  Nằm vải trải giường sát trùng ĐIỀU TRỊ  Toàn thân:  Corticoides liệu pháp:   Điều trị công:  Prednisone liều cao 1mg/kg/j (u)  Methylprednisone 1g/j ™ 3-5j sau cho uống corticoides Điều trị trì:  Kéo dài với liều giảm dần nhiều tháng, có suốt đời với theo dõi thường xuyên tổng trạng, máu, NT…  Đôi phải tăng liều cao trở lại trường hợp có bộc phát ĐIỀU TRỊ  Toàn thân:  Thuốc giảm miễn dịch:  Phối hợp với corticoides để giảm liều corticoides nhanh hơn, hạn chế tai biến corticoides gây  Hay trường hợp đề kháng hay chống định dùng corticoides  Azathioprine 100-150mg/j  Cyclophosphamide 50-200mg/j  Methotrexate: không 15mg/ tuần ĐIỀU TRỊ  Điều trị triệu chứng:  Giữ thăng nước, điện giải dinh dưỡng (truyền dịch, máu)  Ngăn ngừa tai biến corticoides toàn thân (loét dày, tiểu đường, CHA)  Ngăn ngừa ngày nguy nhiễm trùng (tại chỗ, toàn thân): thuốc sát trùng chỗ, Kháng sinh (uống, chích) TIÊN LƯỢNG  Bệnh diễn tiến mạn tính với bộc phát liên tục  Không điều trị tử vong từ tháng - năm  BiẾn chứng nội tạng, biến chứng điều trị corticoid  Tiên lượng dè dặt PEMPHIGUS BÃ PEMPHIGUS SÙI Pemphigus bã Pemphigus Bulous Pemphigoid DUHRING Bulous pemphigoid PEMPHIGUS DUHRING XIN CẢM ƠN ĐÃ LẮNG NGHE! 39 [...]... (Duhring – Brocq), hồng ban đa dạng Pemphigus thông thường Đặc điểm Thường ở người lớn Tuổi Tiền chứng (-) Phát ban Bóng nước da Đơn dạng, bóng nước Nổi trên da bình thường, kích ở thước lớn, chùng nhiều hơn căng Cách sắp Nằm rời rạc, x ếp khó lành Dấu Nikolsky (++) Viêm da dạng herpes Hồng ban đa Pemphigoid dạng bóng nước Trẻ em, thanh thiếu niên Người già >60 t Thường ở người trẻ (+) (±) (+) ngứa,... khg bị h/tử Bóng nước trong thượng bì kèm tiêu gai Mô học MDHQ tiếp Pemphigus thông thường trực IgG hình mạng IgG (đường lưới màng bào IgG đỉnh nhú bì dài) vùng màng tg/TB sừng đáy KT lưu thông gián IgG kháng màng bào tương/TB sừng (-) KT IgG kháng màng đáy (+) (-) (-) PHÒNG BỆNH  Cấp I  Tránh sử dụng những thuốc có thể gây bệnh pemphigus: D-penicillamine, phenylbutazone, catopril, rifampicine, piroxicam,... Lớp bì có đám thâm nhiễm kín đáo Mô học PEMPHIGUS MÔ HỌC Bulous Pemphigus Mô học DUHRING CẬN LÂM SÀNG 3 Miễn Dịch huỳnh quang:  Trực tiếp (ở da bên cạnh bóng nước):  Lắng đọng IgG hình mạng lưới trên các màng bào tương của các tế bào thượng bì  Gián tiếp:  Kháng thể lưu thông IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì MDHQTT của Pemphigus MDHQTT của Pemphigus MDHQTT của BP MDHQTT của DUHRING...  Bệnh diễn tiến mạn tính với những cơn bộc phát liên tục  Không điều trị sẽ tử vong từ 6 tháng - 2 năm  BiẾn chứng nội tạng, biến chứng do điều trị corticoid  Tiên lượng dè dặt PEMPHIGUS BÃ PEMPHIGUS SÙI Pemphigus bã Pemphigus Bulous Pemphigoid DUHRING Bulous pemphigoid ... Prednisone liều cao 1mg/kg/j (u) hoặc  Methylprednisone 1g/j ™ trong 3-5j sau đó cho uống corticoides Điều trị duy trì:  Kéo dài với liều giảm dần trong nhiều tháng, có khi suốt đời với sự theo dõi thường xuyên về tổng trạng, máu, NT…  Đôi khi phải tăng liều cao trở lại trong trường hợp có cơn bộc phát mới ĐIỀU TRỊ  Toàn thân:  Thuốc giảm miễn dịch:  Phối hợp với corticoides để có thể giảm liều ... (Duhring – Brocq), hồng ban đa dạng Pemphigus thông thường Đặc điểm Thường người lớn Tuổi Tiền chứng (-) Phát ban Bóng nước da Đơn dạng, bóng nước Nổi da bình thường, kích thước lớn, chùng nhiều... IgG kháng màng đáy (+) (-) (-) PHÒNG BỆNH  Cấp I  Tránh sử dụng thuốc gây bệnh pemphigus: D-penicillamine, phenylbutazone, catopril, rifampicine, piroxicam, heroine, b-bloquant  Trường hợp... từ tháng - năm  BiẾn chứng nội tạng, biến chứng điều trị corticoid  Tiên lượng dè dặt PEMPHIGUS BÃ PEMPHIGUS SÙI Pemphigus bã Pemphigus Bulous Pemphigoid DUHRING Bulous pemphigoid PEMPHIGUS